Lupus erythematodes ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift. Dies kann zu Entzündungen und Schäden in verschiedenen Organen und Geweben des Körpers führen. Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist die häufigste Form von Lupus und kann verschiedene Organsysteme betreffen, einschließlich des Nervensystems. Die Beteiligung des Nervensystems beim Lupus kann zu einer Vielzahl von neurologischen und neuropsychiatrischen Symptomen führen, die die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können.
Was ist Lupus erythematodes?
Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem körpereigene Strukturen angreift. Normalerweise schützt das Immunsystem den Körper vor Krankheitserregern wie Bakterien und Viren. Bei Lupus jedoch bildet der Körper Autoantikörper, die sich gegen körpereigene Gewebe richten und Entzündungen verursachen können. Diese Autoantikörper können über das Blut in verschiedene Körperregionen gelangen und unterschiedliche Organe und Gewebe schädigen.
Formen von Lupus
Grundsätzlich kann ein Lupus erythematodes in zwei Formen auftreten:
- Kutaner Lupus erythematodes (CLE): Beschränkt sich auf die Haut und führt zu vernarbenden Hautentzündungen.
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE): Kann den ganzen Körper betreffen, einschließlich Organe, Organsysteme, Gefäße, Haut, Schleimhäute, Bewegungsapparat und Nervensystem.
Rund drei Viertel der Patienten mit systemischem Lupus sind auch von der Haut betroffen, was als SLE mit Hautbeteiligung bezeichnet wird. In etwa 20 Prozent der Fälle kann ein kutaner Lupus in einen systemischen Lupus übergehen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entstehung von Lupus sind noch unklar. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen, hormonellen, immunologischen, infektiologischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.
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Risikofaktoren, die den Ausbruch der Krankheit begünstigen oder Schübe hervorrufen können, sind:
- UV-Strahlung (Sonnenexposition): Sonnenlicht kann den Ausbruch der Krankheit begünstigen oder die Schübe verschlimmern.
- Rauchen: Ist ein Risikofaktor für den kutanen Lupus erythematodes.
- Medikamente: Einige Medikamente können Lupus-ähnliche Symptome hervorrufen. In solchen Fällen verschwinden die Beschwerden zumeist nach dem Absetzen des jeweiligen Medikaments.
- Darmbakterien: Forscherinnen und Forscher der Universität Münster haben in Stuhlproben von Lupus-Betroffenen festgestellt, dass in ihrem Darm gehäuft bestimmte ungünstige Bakterienarten zu finden sind. Die Hypothese der Forscher ist, dass die schädlichen Darmbakterien aufgrund einer Barrierestörung (Leaky Gut) die Darmschleimhaut überwinden und so Kontakt mit dem Immunsystem bekommen.
Häufigkeit von Lupus
In Deutschland erkranken jährlich etwa drei bis vier von 100.000 Einwohnern an SLE. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer, insbesondere im gebärfähigen Alter. Der SLE beginnt oft zwischen dem 16. und 55. Lebensjahr. Exakte Angaben zur Häufigkeit des kutanen Lupus gibt es nicht. Prinzipiell kann jeder Mensch in jedem Alter erkranken, meistens tritt die Krankheit im Zeitraum zwischen 20 und 40 Jahren auf.
Symptome von Lupus
„Typisch Lupus“ gibt es eigentlich nicht, da die Symptome sehr vielfältig sind und sich von Patient zu Patient unterscheiden können. Die meisten Symptome sind unspezifisch und können auch bei anderen Erkrankungen auftreten, was die Diagnose oft erschwert.
Allgemeine Symptome:
- Extreme Müdigkeit („Fatigue“)
- Fieber
- Ungewollter Gewichtsverlust
- Muskel- und Gelenkschmerzen
- Lichtempfindlichkeit
- Allergien
Hautsymptome:
- Schmetterlingsausschlag (Schmetterlingserythem)
- Schuppige, rote Flecken
- Schuppiger, violetter Ausschlag im Gesicht, am Hals und an den Armen
- Haarausfall
- Schleimhaut-Geschwüre (Ulzera)
Weitere Symptome:
- Brustkorbschmerzen
- Durchblutungsstörungen
- Nierenbeteiligung (Lupusnephritis)
- Herz- und Gefäßbeteiligung
- Augenbeteiligung
- Lungenbeteiligung
- Befall des Nervensystems
Neurologische Symptome bei Lupus
Der Lupus kann sowohl das zentrale als auch das periphere Nervensystem angreifen. Die Beeinträchtigung des Nervensystems durch den Lupus zählt zu den wichtigsten Einflussfaktoren der Sterblichkeit bei SLE-Patientinnen und -Patienten.
Mögliche neurologische Symptome sind:
- Kopfschmerzen
- Kognitive Dysfunktion (z. B. Konzentrationsschwierigkeiten, Gedächtnisprobleme)
- Psychische Veränderungen (z. B. Depressionen, Psychosen)
- Krampfanfälle
- Missempfindungen
- Sehstörungen
- Polyneuropathien (Nervenfunktionsstörungen)
Die genaue Zuordnung genannter Beschwerden zum SLE ist oftmals schwierig und bedarf unter enger Zusammenarbeit mit den Kollegen der Neurologie einer zum Teil umfangreichen Diagnostik (Kernspintomogramm, Punktion des Rückenmarkswassers u.a.). Um Organschäden im Nervensystem dem Lupus zuzuordnen zu können, braucht es vielfältige Untersuchungen, um andere mögliche Ursachen wie Infektionen auszuschließen.
Diagnose von Lupus
Die Diagnose von Lupus ist oft schwierig und langwierig, da die Symptome unspezifisch sind und sich mit denen anderer Krankheiten überschneiden können. Es gibt keinen einzelnen Test, der Lupus eindeutig nachweisen kann. Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus klinischer Untersuchung, Anamnese, Blutuntersuchungen und bildgebenden Verfahren.
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Wichtige diagnostische Schritte sind:
- Klinische Untersuchung: Beurteilung der Symptome und des allgemeinen Gesundheitszustands.
- Anamnese: Erhebung der Krankheitsgeschichte und möglicher Risikofaktoren.
- Blutuntersuchungen: Nachweis von Autoantikörpern (z. B. ANA, Anti-dsDNA, Antiphospholipid-Antikörper) und Entzündungsmarkern.
- Urinuntersuchungen: Überprüfung der Nierenfunktion.
- Bildgebende Verfahren: MRT (Magnetresonanztomographie) zur Beurteilung von Entzündungen und Schäden in verschiedenen Organen und Geweben, insbesondere des Gehirns und des Rückenmarks bei neurologischen Symptomen.
- Gewebebiopsie: Entnahme einer Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop (z. B. Nierenbiopsie bei Lupusnephritis).
- Neurologische Untersuchungen: Bei Verdacht auf Beteiligung des Nervensystems können neurologische Untersuchungen wie EEG (Elektroenzephalographie), EMG (Elektromyographie) und Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen durchgeführt werden.
Behandlung von Lupus
Lupus ist nicht heilbar, aber die Symptome sind beherrschbar. Ziel der Behandlung ist es, die Entzündung zu reduzieren, das Immunsystem zu regulieren und Organschäden zu verhindern. Die Behandlung richtet sich nach der Art und Schwere der Symptome sowie den betroffenen Organen.
Wichtige Behandlungsansätze sind:
- Medikamentöse Therapie:
- Glukokortikoide („Kortison“): Wirken entzündungshemmend und unterdrücken das Immunsystem.
- Antimalariamittel (z. B. Hydroxychloroquin): Wirken entzündungshemmend und können Haut- und Gelenkbeschwerden lindern.
- Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat, Belimumab): Unterdrücken das Immunsystem und werden bei schweren Verläufen eingesetzt.
- Biologika (z. B. Belimumab): Greifen gezielt in das Immunsystem ein und können bei bestimmten Formen von Lupus eingesetzt werden.
- Weitere Maßnahmen:
- Schutz vor Sonnenlicht: Vermeidung von UV-Strahlung, Verwendung von Sonnenschutzmitteln.
- Regelmäßige Bewegung: Fördert die körperliche und psychische Gesundheit.
- Ausgewogene Ernährung: Unterstützt das Immunsystem und hilft, das Gewicht zu kontrollieren.
- Psychologische Betreuung: Kann bei der Bewältigung der chronischen Erkrankung helfen.
- Physiotherapie und Ergotherapie: Können helfen, dieFunktion der Gelenke und Muskeln zu verbessern und Schmerzen zu lindern.
- CAR-T-Zell-Therapie: In seltenen und schweren Fällen, in denen herkömmliche Therapien nicht ausreichend wirken, kann eine CAR-T-Zell-Therapie in Betracht gezogen werden. Dabei werden Immunzellen (T-Zellen) des Patienten gentechnisch verändert und so in die Lage versetzt, die Zellen zu erkennen und zu zerstören, die den Lupus auslösen. Diese Therapie ist jedoch riskant und kann schwere Nebenwirkungen haben.
Antiphospholipidsyndrom (APS)
Das Antiphospholipidsyndrom (APS) ist eine Begleiterkrankung des SLE, bei der Autoantikörper gegen körpereigene Phospholipide gebildet werden, die eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielen. Durch diese Antikörper kann es zu Störungen der Blutgerinnung und zur Bildung von Blutgerinnseln (Thromben) kommen, die Blutgefäße verschließen können. Dies kann zu Komplikationen wie Beinvenenthrombose, Lungenembolie oder Hirninfarkt führen. Besonders wichtig und risikoreich ist das bei einer Schwangerschaft, sodass viele Schwangerschafts-Komplikationen beim Lupus mit einem APS in Verbindung stehen. Etwa 50 % aller Menschen mit SLE haben diese Antikörper und ca. 1/3 von ihnen entwickelt im Krankheitsverlauf ein APS mit Gefäßverschlüssen. Daher ist es wichtig, dass bei jeder Patientin durch eine Blutuntersuchung nach diesen Antikörpern gesucht wird. Dadurch kann die die Ärztin das individuelle Risikoprofil einschätzen und falls erforderlich gerinnungshemmende Medikamente einsetzen, um das Risiko zu senken.
Verlauf und Prognose
Der Verlauf von Lupus ist sehr individuell und kann von milden, schleichend fortschreitenden Verläufen bis hin zu schweren, schubweise verlaufenden Erkrankungen reichen. Zwischen einzelnen Schüben können Monate bis Jahre vergehen, in denen die Betroffenen keine oder nur milde Symptome bemerken.
Früher galt Lupus als eine seltene, zum Tode führende Erkrankung. Heute liegt die Wahrscheinlichkeit, mit einer Lupus-Diagnose die nächsten fünf Jahre zu überleben, nach Angaben des Robert Koch-Instituts bei 90 bis 95 Prozent. Auch danach haben die Betroffenen gute Chancen, den Lupus mit einer geeigneten Therapie in Schach zu halten und ein erfülltes Leben zu führen.
Im Vergleich zu gesunden Menschen haben Lupus-Erkrankte ein erhöhtes Risiko für Infektionen, koronare Herzkrankheit, Osteoporose und Tumoren. Dies liegt zum Teil an der Erkrankung selbst, zum Teil aber auch an der jeweiligen Therapie, die individuell mit verschiedenen Risiken und Nebenwirkungen einhergeht.
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Leben mit Lupus
Ein Leben mit Lupus kann eine Herausforderung sein, aber mit einer rechtzeitigen Diagnose, einer konsequenten Behandlung und einer guten Selbstmanagement-Strategie können viele Patienten ein weitgehend normales Leben führen.
Wichtige Aspekte für ein gutes Selbstmanagement sind:
- Regelmäßige Arztbesuche: Zur Überwachung des Krankheitsverlaufs und Anpassung der Therapie.
- Einhaltung der Therapie: Konsequente Einnahme der Medikamente.
- Schutz vor Sonnenlicht: Vermeidung von UV-Strahlung.
- Gesunde Lebensweise: Ausgewogene Ernährung, regelmäßige Bewegung, ausreichend Schlaf, Stressmanagement.
- Selbsthilfegruppen: Austausch mit anderen Betroffenen.
- Psychologische Unterstützung: Bei Bedarf zur Bewältigung der emotionalen Belastung.
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