Lupus: Neurologische Symptome, Ursachen und Behandlung

Lupus erythematodes, kurz Lupus genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Strukturen des eigenen Körpers angreift. Dies kann zu schweren Entzündungen der Haut und anderer Organe führen. Die Erkrankung manifestiert sich häufig zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr und betrifft Frauen viermal häufiger als Männer. In Europa sind etwa 25 bis 68 von 100.000 Menschen betroffen.

Was ist Lupus Erythematodes?

Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, bei der sich das Immunsystem gegen den eigenen Körper richtet. Normalerweise reagiert die Immunabwehr auf fremde Bakterien oder Viren. Bei Lupus bilden die Betroffenen jedoch Autoantikörper, die körpereigene Strukturen als fremd einstufen und das Immunsystem aktivieren, den eigenen Körper anzugreifen. Diese Autoantikörper verbreiten sich über das Blut und können Entzündungen in verschiedenen Organen verursachen, insbesondere der Haut.

Häufig ist Lupus durch entzündliche Hautrötungen gekennzeichnet, besonders typisch ist eine schmetterlingsförmige Rötung auf Wangen und Nasenrücken. Daher wird die Autoimmunerkrankung auch als Schmetterlingskrankheit bezeichnet. Der Begriff „Lupus“ stammt vom lateinischen Wort für „Wolf“, da die Narben, die nach dem Abheilen der entzündeten Hautstellen im Gesicht entstehen, an Wolfsbisse erinnern.

Symptome von Lupus Erythematodes

Das Krankheitsbild des Lupus erythematodes ist vielfältig und kann sich unterschiedlich äußern. Die Symptome können entweder nur die Haut (kutan) oder auch andere Organe beziehungsweise den gesamten Körper (systemisch) betreffen.

Kutaner Lupus Erythematodes (KLE)

Beim kutanen Lupus treten vielfältige Hautveränderungen auf, wobei verschiedene Unterformen unterschieden werden. Die Haut ist von Entzündungen befallen, die sich in Form von erhabenen, flachen Papeln und Knötchen zeigen. Diese sind rötlich oder bräunlich gefärbt, oft glänzend und scharf von der gesunden Haut abgegrenzt. Besonders häufig betroffen sind das Gesicht, insbesondere die Wangen und die Nase (Schmetterlingserythem), sowie die Kopfhaut, die Ohren und die Hände. Auch die Schleimhäute können betroffen sein, was zu schmerzhaften Läsionen führt. Die Nägel können ebenfalls Veränderungen wie Rillen oder Verfärbungen zeigen.

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Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)

Während beim kutanen Lupus vor allem die Haut betroffen ist, zeigen sich die Symptome des SLE auch an anderen Organen. Zusätzlich zu den Hautveränderungen oder anstatt dieser können folgende Symptome auftreten:

• Gelenkschmerzen oder -schwellungen (Arthralgien, Arthritiden)
• Muskelschmerzen (Myalgien)
• Fieber
• Müdigkeit (Fatigue)
• Abgeschlagenheit
• Migräne und Konzentrationsstörungen
• Übelkeit, Durchfall
• Trockene Augen
• Schaumiger Urin, Blut im Urin
• Ungewollter Gewichtsverlust
• Durchblutungsstörung der Finger bei Kälte (Raynaud-Syndrom)
• Schmerzen beim Atmen (z.B. bei einer Lungenfellentzündung oder einer Herzbeutelentzündung infolge des SLE)

Wenn der systemische Lupus das Nervensystem befällt, können außerdem folgende neurologische Symptome auftreten:

• Kopfschmerzen
• Depressionen
• Psychosen
• Krampfanfälle
• Missempfindungen oder Sehstörungen
• Kognitive Veränderungen

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache von Lupus ist bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird jedoch vermutet, dass verschiedene Faktoren eine Rolle spielen:

• Genetische Veranlagung: Es gibt Hinweise darauf, dass eine genetische Veranlagung die Entstehung von Lupus begünstigen kann.
• Hormonelle Einflüsse: Hormonelle Faktoren, insbesondere Östrogene, könnten ebenfalls eine Rolle spielen, da Frauen deutlich häufiger betroffen sind als Männer.
• Immunologische Faktoren: Eine gestörte Immunregulation, bei der T-Zellen B-Zellen aktivieren, kann zur Bildung von Autoantikörpern führen.
• Umwelteinflüsse: Verschiedene Umweltfaktoren können den Ausbruch der Krankheit begünstigen oder Schübe auslösen. Dazu gehören UV-Strahlung (Sonnenexposition), Infektionen (z.B. mit dem Epstein-Barr-Virus), Medikamente, Rauchen und Stress.
• Enterococcus gallinarum: Das Darmbakterium Enterococcus gallinarum könnte ebenfalls eine Rolle spielen, da es die Bildung von Proteinen fördert, die eine Autoimmunerkrankung wie SLE anstoßen könnten.

Diagnose von Lupus Erythematodes

Die Diagnose von Lupus ist oft schwierig und erfordert viele Untersuchungen, da die Symptome vielfältig und unspezifisch sein können. In der Regel stellen sich die Betroffenen zunächst in der Hausarztpraxis vor. Bei Verdacht auf Lupus erythematodes gibt es verschiedene Wege, wie Ärzte zu einer Diagnose kommen.

Kutaner Lupus

Wenn die Symptome vor allem die Haut betreffen und es keine Anzeichen für Entzündungen an anderen Organen gibt, überweist der Hausarzt den Patienten in der Regel an die Dermatologie. Die Hautärztin oder der Hautarzt stellt dann die Diagnose. Oft ist ein Sichtbefund nicht eindeutig genug, sodass bildgebende Verfahren wie Röntgen oder Computertomographie (CT) zum Einsatz kommen können. Es ist auch möglich, unter örtlicher Betäubung eine Gewebeprobe (Biopsie) zu entnehmen, die im Labor analysiert wird. Blutuntersuchungen und Urinanalysen können ebenfalls angezeigt sein.

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Systemischer Lupus

Wenn die Beschwerden erkennen lassen, dass womöglich mehrere Organe von Entzündungen betroffen sind, stellt der Hausarzt eine Überweisung an die internistische Rheumatologie aus. Die Rheumatologen können angesichts der vielfältigen Symptome mit weiteren Facharztbereichen zusammenarbeiten und übernehmen hierfür die Koordination. Es gibt viele verschiedene Untersuchungen, die in Betracht kommen, zum Beispiel Untersuchungen der Haut (Dermatologie), des Herzens (Kardiologie) oder der Lunge (Pneumologie). Dabei können bildgebende Verfahren wie Röntgen oder Ultraschall ebenso wie Gewebeproben (Biopsien) oder Blut- und Urinanalysen nötig sein.

Blutuntersuchungen

Typische Blutwerte bei Lupus erythematodes sind Autoantikörper und Entzündungsmarker. Die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt führt bei Verdacht auf eine Lupus-Krankheit entsprechende Blutuntersuchungen durch, unter anderem:

• ANA-Bluttest - Nachweis antinuklearer Antikörper
• aPL-Tests - Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern gegen körpereigene Substanzen in den Zellen (Phospholipide)
• Allgemeines Blutbild - auch um andere Erkrankungen auszuschließen, etwa Blutarmut (Anämie), zu wenige weiße Blutkörperchen (Leukopenie) oder zu wenige Lymphozyten (Lymphopenie)

ACR/EULAR- und SLICC-Kriterien

Für den systemischen Lupus existieren zwei standardisierte Checklisten, die Ärztinnen und Ärzten die Diagnose erleichtern sollen: die ACR/EULAR- und SLICC-Kriterien. Diese Klassifikationssysteme helfen den Behandelnden, die körperlichen Beschwerden und Laborbefunde einer Lupus-Erkrankung zuzuordnen.

Therapiemöglichkeiten bei Lupus Erythematodes

Es gibt nicht die eine Lupus-Krankheit, und die Symptome können individuell sehr unterschiedlich sein. Daher gibt es auch nicht die eine Therapie, die allen Lupus-Betroffenen hilft. Vielmehr muss die Ärztin oder der Arzt die Behandlung an die jeweils erkrankte Person anpassen. Dabei steht die Linderung der Beschwerden im Vordergrund, denn eine Heilung ist bis heute nicht möglich. Durch eine frühzeitige Therapie lassen sich jedoch der Krankheitsverlauf abmildern und mögliche Langzeitfolgen verringern.

Allgemeine Behandlungsmethoden

Bei der Behandlung von Lupus erythematodes haben sich unter anderem die folgenden Maßnahmen bewährt:

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• Spezielle Salben zur Behandlung von Hautbeschwerden
• Medikamente aus der Wirkstoffklasse der Glukokortikoide, die das Immunsystem hemmen
• Bestimmte Mittel gegen Malaria, die auch entzündungshemmend wirken (z.B. Hydroxychloroquin)
• Immunsuppressiva (Arzneimittel, die das Immunsystem hemmen, z.B. Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolatmofetil)
• Biologika (z.B. Belimumab, Rituximab)
• Einhalten der aktuellen Empfehlungen zu den Schutzimpfungen
• Schutz vor Sonnenlicht (UV-Strahlung)
• Regelmäßige Kalzium- und Vitamin-D-Zufuhr zur Vorbeugung von Knochenschwund (Osteoporose) bei einer Glukokortikoid-Behandlung
• Verzicht auf Alkohol und Nikotin
• Vermeidung von Übergewicht (Adipositas)
• Ergo- oder Physiotherapie
• Regelmäßige Bewegung oder moderater Sport
• Psychosomatische oder psychotherapeutische Betreuung

Kortison-Behandlung

Im Rahmen der medikamentösen Behandlung von Lupus erhalten die Erkrankten oft ein Präparat aus der Wirkstoffklasse der Glukokortikoide (Kortison). Eine der unerwünschten Nebenwirkungen dieser Arzneistoffe ist ein gesteigerter Appetit, der zu einer deutlichen Gewichtszunahme führen kann. Um Übergewicht und körperlichem Unwohlsein vorzubeugen, raten Fachleute dazu, auf eine angepasste Ernährung zu achten:

• Möglichst kein Zucker
• Viel Eiweiß
• Wenig Fett
• Anstelle von Kohlenhydraten sollten Betroffene öfter auf Ballaststoffe setzen

Zudem ist bei einer Therapie mit Glukokortikoiden die Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen wichtig, insbesondere Vitamin K, Zink, Vitamin C, Vitamin D und Calcium.

Spezifische Therapien bei Organbeteiligung

Je nach betroffenem Organ können spezifische Therapien erforderlich sein:

• Hautbeteiligung: Topische Präparate (Calcineurininhibitoren, Antimalariamedikamente und/oder systemische Glukokortikoide)
• Neuropsychiatrische Beteiligung: Glukokortikoide/Immunsuppressiva und antithrombozytäre/antikoagulative Therapie bei atherothrombotischen Manifestationen
• Hämatologische Beteiligung: Hochdosis-Glukokortikoid-Therapie und/oder intravenöser Immunglobulin G-Gabe, gefolgt von immunsuppressiven Medikamenten wie Mycophenolat, Azathioprin oder Cyclosporin
• Nierenbeteiligung: Mycophenolat oder niedrig-dosiertes intravenöses Cyclophosphamid, gefolgt von Mycophenolat oder Azathioprin zur Erhaltungstherapie

Verlauf und Prognose

Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung, die sich über einen langen Zeitraum und in vielen Fällen schubweise entwickelt. Zwischen einzelnen Schüben können Monate bis Jahre vergehen, in denen die Betroffenen keine oder nur milde Symptome bemerken. Die Schübe des systemischen Lupus nehmen mit der Zeit ab und werden schwächer. Die entzündlichen Prozesse des kutanen Lupus können unterschiedlich häufig einzelne Organe betreffen. Es kann auch vorkommen, dass sich die kutane Form zur systemischen Form entwickelt.

Früher galt Lupus als eine seltene, zum Tode führende Erkrankung. Heute liegt die Wahrscheinlichkeit, mit einer Lupus-Diagnose die nächsten fünf Jahre zu überleben, nach Angaben des Robert Koch-Instituts bei 90 bis 95 Prozent. Auch danach haben die Betroffenen gute Chancen, den Lupus mit einer geeigneten Therapie in Schach zu halten und ein erfülltes Leben zu führen. Im Vergleich zu gesunden Menschen haben Lupus-Erkrankte jedoch ein erhöhtes Risiko für Infektionen, koronare Herzkrankheit, Osteoporose und Tumoren.

Vorbeugung

Da die Ursachen von Lupus erythematodes nicht vollständig bekannt sind, gibt es keine spezifische Vorbeugung. Es gibt aber Maßnahmen, die helfen können, Schübe zu verhindern:

• Vermeiden von Stress
• Verzicht auf Alkohol und Nikotin
• Schutz vor Sonnenlicht
• Regelmäßige Bewegung
• Ausgewogene Ernährung
• Einhaltung der aktuellen Empfehlungen zu Schutzimpfungen

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