Die Trigeminusneuralgie ist eine neuropathische Schmerzerkrankung, die durch plötzliche, starke Schmerzattacken im Gesicht gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen, die oft als blitzartig, einschießend und extrem heftig beschrieben werden, können im Bereich des Kiefers auftreten und die Lebensqualität der Betroffenen erheblich einschränken. Etwa 10 von 100.000 Menschen sind von dieser Erkrankung betroffen, wobei Frauen deutlich häufiger betroffen sind als Männer. Am häufigsten tritt die Erkrankung zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr auf. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Trigeminusneuralgie, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und insbesondere über die medikamentösen Behandlungsoptionen.
Was ist Trigeminusneuralgie?
Bei einer Trigeminusneuralgie handelt es sich um intensive, plötzliche Schmerzen im Gesicht, die durch eine Funktionsstörung des Trigeminusnervs (Nervus trigeminus) hervorgerufen werden. Der Trigeminusnerv ist der fünfte Hirnnerv und für die Leitung sensibler Informationen aus dem Gesicht an das Gehirn verantwortlich. Er wird umgangssprachlich auch als Fühlnerv bezeichnet, da er es dem Menschen ermöglicht, zu riechen, zu schmecken und im Gesicht zu fühlen. Auch die Benetzung der Hornhaut des Auges wird durch den Trigeminusnerv ermöglicht. Bei einer Trigeminusneuralgie sind meist der Unterkiefer- und Oberkieferast betroffen.
Formen der Trigeminusneuralgie
Bei der Trigeminusneuralgie kann zwischen zwei Formen unterschieden werden:
- Klassische oder idiopathische Trigeminusneuralgie: Diese Form tritt unabhängig von anderen Erkrankungen auf und hat ihre Ursache im sogenannten neurovaskulären Konflikt.
- Symptomatische Trigeminusneuralgie: Bei dieser Form sind andere Erkrankungen die Ursache.
Symptome der Trigeminusneuralgie
Bei einer Trigeminusneuralgie treten blitzartige Schmerzen in einer Gesichtshälfte auf. Weitere Symptome können einzeln oder in Kombination auftreten:
- spontan auftretende starke Schmerzen nach einer Berührung des Gesichts, dem Kauen oder Sprechen
- serienhaft auftretende starke Schmerzen mit einer Dauer von weniger Sekunden bis Minuten
- wochen- oder monatelange Episoden mit schweren Schmerzattacken, die von schmerzfreien Perioden abgelöst werden
- andauerndes, brennendes Gefühl im Gesicht als Vorbote der blitzartigen Schmerzen
- Schmerzen im Bereich der Augen, Wangen, Lippen, Kiefer, Zähne und des Zahnfleischs
Zudem gibt es wenige symptomatische Unterschiede zwischen den beiden Formen der Trigeminusneuralgie. Bei der klassischen Form treten täglich bis zu 100 Schmerzattacken auf. Bei der symptomatischen Form leiden Patientinnen und Patienten meist dauerhaft an den Schmerzen. Es können außerdem Gefühlstörungen oder motorische Ausfälle im Gesicht auftreten.
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Die Trigeminusneuralgie zeichnet sich durch kurze, Sekunden anhaltende einschießende extrem heftige Schmerzparoxysmen aus, die spontan oder reizgetriggert durch Sprechen, Zähneputzen, Kauen, Schlucken auftreten. Am häufigsten sind der 2. und 3. Ast, häufig in Kombination, betroffen.
Ursachen der Trigeminusneuralgie
Bei 70 bis nahezu 100 Prozent der Patientinnen und Patienten mit einer klassischen Trigeminusneuralgie rührt der Gesichtsschmerz von einer Kompression des Nervus trigeminus durch Blutgefäße. Dabei wird der Nerv von einem benachbarten Blutgefäß im Bereich des Nerveneintritts am Hirnstamm eingeengt, was die Myelinschicht beschädigt. Das hat zur Folge, dass die betroffenen Nervenzellen überregt werden und die Signalübertragung gestört ist. Das Ergebnis sind blitzartige Gesichtsschmerzen mit hoher Intensität.
Die klassische Trigeminusneuralgie ist eine Erkrankung des höheren und hohen Lebensalters. Bei jüngeren Patienten und Auftreten einer Neuralgie im 1. Schwer lokalisierbare leichtere ziehende anhaltende Schmerzen können bei einer Vielzahl von Pathologien im Bereich des Gesichtsschädels auftreten. Lässt sich keine Erklärung im zahnärztlichen, Hals-Nasen-Ohren-ärztlichen und kieferchirurgischen Fachgebiet nachweisen, liegt meist ein idiopathischer anhaltender Gesichtsschmerz vor, der früher in Abgrenzung von der typischen Beschwerdesymptomatik der Trigeminusneuralgie als atypischer Gesichtsschmerz bezeichnet wurde.
In den vergangenen Jahren haben neue Erkentnisse zur Pathophysiologie der Trigeminusneuralgie zur Änderung der Klassifizierung geführt.Unterschieden wird die klassische Trigeminusneuralgie in der überarbeiteten S1-Leitlinie von der sekundären und der idiopathischen Trigeminusneuralgie. Gemeinsam ist den drei Formen die klinische Präsentation: Dazu zählen paroxysmale einseitige Gesichtsschmerzattacken. Ein Teil der Patienten weise zudem einen anhaltenden Hintergrundschmerz auf, sagte die DMKG-Expertin.
Diagnose der Trigeminusneuralgie
Häufig kann die Diagnose bereits aufgrund der typischen Beschwerden gestellt werden. Die Trigeminusneuralgie ist anhand ihrer charakteristischen Symptomatik leicht zu diagnostizieren, eine radiologische Untersuchung sollte dennoch zusätzlich erfolgen.
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„Diagnostiziert wird die Trigeminusneuralgie primär klinisch. Eine MRT (Magnetresonanztomografie) ist erforderlich, dabei bleibt das 3-Tesla-MRT weiterhin Goldstandard“, so Goßrau. Ganz essenziell sei das kraniale MRT mit Kontrastmitteln und insbesondere eine Feinschichtung des Hirnstammes.
Während bei der klassischen Trigeminusneuralgie eine neurovaskuläre Kompression mit morphologischen Veränderungen der Wurzel des Trigeminusnervs nachgewiesen werden kann, steht bei der sekundären Trigeminusneuralgie der Nachweis einer Grunderkrankung im Fokus.
Medikamentöse Therapie der Trigeminusneuralgie
Grundsätzlich lässt sich zwischen einer medikamentösen Therapie und einem operativen Eingriff zur Behandlung einer Trigeminusneuralgie unterscheiden. Häufig wird die neurologische Erkrankung sowohl bei der idiopathischen als auch symptomatischen Form zunächst medikamentös behandelt, was eine gute Erfolgsrate hat und den Gesichtsschmerz reduzieren kann. Die konservative Therapie mit Medikamenten ist meist die erste Maßnahme bei einer Trigeminusneuralgie. Sie erfordert spezifische Therapiemaßnahmen, da normale periphere und zentrale Analgetika bei diesen Schmerzen nicht wirken.
Mittel der ersten Wahl
Carbamazepin und Oxcarbazepin sind die Mittel der 1. Wahl bei einer Trigeminusneuralgie. Sie sind allerdings gerade bei älteren Patienten oft schlecht verträglich. In ihrer Wirkung sind sie in aller Regel den Alternativen der 2. Wahl wie Pregabalin oder Gabapentin deutlich überlegen. Carbamazepin ist weiterhin das Mittel der Wahl. Oxcarbazepin besitzt eine vergleichbare Wirkung wie Carbamazepin, ist jedoch in Deutschland nicht zugelassen für die Therapie der Trigeminusneuralgie und kann nur off-label eingesetzt werden. Die Wirkung von Carbamazepin beruht vermutlich auf der Hemmung der Reizweiterleitung. Es hat dämpfende und beruhigende sowie antidepressive und muskelentspannende Wirkungen und ist in der Regel äußerst wirksam.
Medikamente der 1. Wahl sind Carbamazepin oder Oxcarbazepin (off label), die nach Möglichkeit einschleichend eindosiert werden sollten und regelmäßige Kontrollen von Blutbild, Elektrolyten und Leberwerten erfordern. Vor allem bei Carbamazepin ist auch noch die enzyminduzierende Wirkung in der Leber zu berücksichtigen.
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Eine Einschränkung in der Behandlung bestünde darin, dass die Krankenkassen in der Regel diese Off-label-Präparate nicht erstatten, obwohl sie indiziert wären, kritisierte Goßrau. Diese Einschränkung gilt für viele medikamentöse Therapien der Trigeminusneuralgie und hat Einfluss auf die Versorgungsrealität der Patientinnen und Patienten.
Nebenwirkungen von Carbamazepin und Oxcarbazepin
Neben Allergien, Blutbildveränderungen und einem Anstieg der Leberwerte gehört eine Hyponatriämie zu den häufigen laborchemischen Veränderungen unter der Behandlung mit Carbamazepin und ganz besonders unter Oxcarbazepin. Deswegen sind unter der Behandlung mit diesen Medikamenten regelmäßige Laborkontrollen durchzuführen. Aufgrund dieser und anderer Nebenwirkungen (Stand- und Gangunsicherheit mit Fallneigung, Müdigkeit, Benommenheit) wird häufig zur Behandlung der Trigeminusneuralgie Pregabalin oder Gabapentin eingesetzt.
Mittel der zweiten Wahl
Weitere wichtige Medikamente der 2. Wahl sind Lamotrigin, OnabotulinumtoxinA und Baclofen, Lidocain intranasal/intraoral und Topiramat (alle off-label). Ein zugelassenes Medikament ist Phenytoin, das bei einer Zunahme der Schmerzen eingesetzt wird.Als dauerhafte Medikation wird es in Kombinationstherapien eingesetzt. Diese können sinnvoll sein, da sie Einzeldosen reduzieren und synergistische Effekte möglich sind.
Pregabalin und Gabapentin sind zwar besser verträglich, aber deutlich schlechter wirksam als die Mittel der 1. Wahl Carbamazepin und Oxcarbazepin. Typischerweise wird die medikamentöse Therapie mit Gabapentin oder Pregabalin begonnen. Beide Mittel stammen aus der Behandlung der Epilepsie und werden daher auch als Antikonvulsiva bezeichnet.
Als Wirkstoffe der Gruppe der Gabapentinoide zählen Gabapentin oder Pregabalin zu den Kalziumkanalblockern. Indem Kalzium blockiert wird, wird die Freisetzung von wichtigen Neurotransmittern im zentralen Nervensystem normalisiert und damit die schmerzreduzierende Wirkung erreicht. Andere antiepileptische Wirkstoffe, die bei der Trigeminusneuralgie eingesetzt werden können, sind beispielsweise Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin oder Phenytoin.
Nebenwirkungen von Gabapentin und Pregabalin
Gabapentin kann eine Vielzahl von Nebenwirkungen haben. Zu den häufigsten zählen Virusinfektionen, Schwindel, Müdigkeit, Bewegungsstörungen und Fieber.
Pregabalin zählt neben Gabapentin zu den Medikamenten der Wahl.
Dosierung und Kombinationstherapie
Zunächst starten Patientinnen und Patienten mit einer geringen Dosierung und steigern diese im Verlauf der Therapie. Durch langsames Eindosieren können Nebenwirkungen minimiert werden. Bei unzureichender Wirksamkeit ist häufig eine Kombinationstherapie mit Mitteln der 2. Wahl notwendig. Berücksichtigt werden müssen insbesondere beim Einsatz von Carbamazepin und Phenytoin zahlreiche pharmakologische Interaktionen und auch die umfangreichen Nebenwirkungen.Dies sei bei Patientinnen und Patienten im höheren Lebensalter und mit vorhandener Polypharmazie klinisch relevant, erklärte Goßrau.
Bei akuter Exazerbation ist zusätzlich zur prophylaktischen Therapie mit bspw. Carbamazepin eine Therapie mit Phenytoin (zugelassen für diese Indikation) notwendig. aber auch Lidocain intranasal/intraoral, Sumatriptan s.c. oder intranasal oder Pimozid (2.
Alternative Behandlungen und operative Eingriffe
Verschaffen Medikamente bei einer Trigeminusneuralgie keine Besserung, gibt es weitere Verfahren, die Patientinnen und Patienten in Anspruch nehmen können.
Mikrovaskuläre Dekompression
Bei einer klassischen Trigeminusneuralgie kann eine mikrovaskuläre Dekompression durchgeführt werden. Bei diesem operativen Eingriff wird zunächst der Schädel hinter dem Ohr geöffnet und das Kleinhirn etwas zurückgezogen, um den Hirnstamm und den Nervus trigeminus sichtbar zu machen. Im nächsten Schritt wird ein Kunststoffstück wie beispielsweise Teflon zwischen Blutgefäß und Nerv eingebracht, um den mikrovaskulären Konflikt zu beseitigen. Die mikrovaskuläre Dekompression ist die einzige Behandlung, welche die wesentliche Ursache der klassischen Trigeminusneuralgie, den Konflikt zwischen Gefäß und Nerv, beseitigt. Die Operation wird auch nach ihrem Entwickler „Janetta-Operation“ genannt.
Bei der mikrovaskulären Dekompression werden der Nervus trigeminus sowie die mit ihm in Verbindung stehende Arterie über einen Hautschnitt hinter dem Ohr zugänglich gemacht. Anschließend wird die Arterie vorsichtig vom Nerv getrennt und ein Stück Kunststoff als Puffer zwischen die beiden eingebracht. Auf diese Weise wird eine weitere Reizung des Nervens durch das Blutgefäß verhindert.
Wird sie von erfahrenen Neurochirurg:innen durchgeführt, gilt die mikrovaskuläre Dekompression als sichere Behandlungsmethode. Studien zeigen, dass das Komplikationsrisiko bei rund 1,4 Prozent liegt. Die häufigsten Nebenwirkungen - die für sich genommen mit rund einem Prozent trotzdem sehr selten auftreten - sind einseitige Taubheit oder Gefühlstörungen auf der operierten Seite.
Rund 75 Prozent aller Patient:innen sind nach der mikrovaskulären Dekompression über einen Zeitraum von zehn bis 20 Jahren schmerzfrei. Kommt der Schmerz zurück, kann die Operation noch einmal durchgeführt werden.
Perkutane Operationsverfahren
Zu den perkutanen Operationsverfahren zählen die Ballonkompression, die Glycerininjektion und die Thermokoagulation. Diese Verfahren bilden keinen chirurgischen Eingriff und sind invasiv. Daher bieten sie sich für Patientinnen und Patienten an, denen eine medikamentöse Behandlung keine Abhilfe verschaffen konnte oder deren Operations- oder Narkoserisiko zu hoch ist. Bei den Verfahren wird zunächst ein Nervenknoten, das Ganglion Gasseri, mit einer Nadel (Kanüle) zugänglich gemacht und dann ein oder mehrere Äste des Trigeminusnervs durch Druck (Ballonkompression), Alkohol (Glycerininjektion) oder Hitze (Thermokoagulation) geschädigt.Meist führen die verschiedenen Verfahren über einige Jahre zu Schmerzfreiheit. Stellen sich die Schmerzen dann erneut ein, können die Eingriffe im Allgemeinen wiederholt werden.
Stereotaktische Bestrahlung
Zu den strahlentherapeutischen Verfahren zählt die sogenannte stereotaktische Bestrahlung, bei der der Trigeminusnerv zielgerichtet und millimetergenau vor dem Eintritt in das Gehirn bestrahlt wird. Durch diese Bestrahlung wird der Nerv innerhalb von wenigen Wochen zu einem Umbau angeregt, was zur Schmerzlinderung führen soll. Bei der stereotaktischen Bestrahlung wird eine hohe Strahlendosis gezielt auf einem kleinen Bereich angewendet. Dadurch wird das bestrahlte Gewebe vernichtet. Das Verfahren ermöglicht so eine Art Operation ohne Skalpell.
Die häufigsten Nebenwirkungen sind Gefühlsstörungen im Gesicht, die auch die Hornhaut des Auges betreffen können.
Rund 70 Prozent der Patient:innen berichten nach der Behandlung davon, keine Beschwerden mehr zu haben.
Elektrostimulation
Bei der Elektrostimulation wird zunächst eine Teststimulation über eine Nadelelektrode durchgeführt. Wirkt diese, so wird über verschiedene Zugangswege eine Elektrode im Bereich des Nervenknotens (Ganglion) eingesetzt. Mit der dauerhaft implantierten Elektrode kann zum Teil eine gute Schmerzlinderung erzielt werden. Der Vorteil gegenüber den oben beschriebenen zerstörenden Techniken ist, dass die Nebenwirkungen umkehrbar (reversibel) sind.
Bei der Teststimulation kann es zu leichten Blutergüssen und Schmerzen im Bereich der Elektrodeneinführung kommen. Ebenso wie beim Einsetzen einer dauerhaften Elektrode besteht ein geringes Risiko von Infektionen und Verletzungen des Nervens.
Behandlung der symptomatischen Trigeminusneuralgie
Hier stehen folgende Behandlungsformen zur Verfügung:Medikamente, perkutane Verfahren (Ballonkompression, Glycerininjektion, Thermokoagulation), Elektrostimulation. Wenn der Trigeminusneuralgie eine Multiple Sklerose oder eine andere Grunderkrankung zugrunde liegt, wird natürlich auch diese behandelt werden.
Neue Therapieansätze
Die Injektion von Botulinumtoxin in den schmerzhaften Bereich ist ein neuer Therapieansatz, der vor allem bei Patient:innen nützlich sein kann, die auf andere Medikamente nicht mehr ansprechen.
Bisher liegen nur wenige Studien zu dieser Therapieform vor, keine davon aus dem europäischen oder nordamerikanischen Raum. Da noch weitere Forschungsarbeit zu dieser Behandlung nötig ist, stellt sie noch keine gängige Therapie dar, sondern wird nur nach Einzelfall entschieden.
Alternative Medizin
Alternative Methoden bei der Behandlung der Trigeminusneuralgie wurden bisher nicht so gründlich untersucht wie die medikamentösen oder chirurgischen Verfahren. Deshalb gibt es auch wenig Gewissheit, welche die Wirksamkeit solcher Methoden belegt.
Dennoch konnte manchen Patient:innen mit alternativen Behandlungen geholfen werden, zum Beispiel mit Akupunktur, Biofeedback, Chiropraktik, Vitaminen oder Nahrungsergänzungsstoffen. Besprechen Sie solche Behandlungen bitte mit Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, weil es zu Wechselwirkungen mit anderen Behandlungen kommen kann.
Krankheitsbewältigung und Unterstützung
Das Leben mit einer Trigeminusneuralgie ist oft schwierig. Die Erkrankung kann den Umgang mit Freunden und Familie beeinträchtigen, ebenso wie die Produktivität bei der Arbeit und die generelle Lebensqualität.
In Patientenorganisationen können Sie Verständnis und Unterstützung finden. Die Mitglieder in diesen Organisationen kennen sich oft mit den neuesten Behandlungsmethoden aus und können ihre eigenen Erfahrungen weitergeben.
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