Ein Meningeom der Falx cerebri ist ein meist gutartiger Tumor, der von der Dura mater entlang der Falx cerebri ausgeht, der sichelförmigen Trennwand zwischen den Großhirnhemisphären. Meningeome sind Tumoren der weichen Hirnhaut (Pia mater). Mit einem Anteil von ungefähr 25 Prozent zählen sie zu den häufigsten Neubildungen im zentralen Nervensystem (ZNS). Das Meningeom stellt hierzulande die zweithäufigste Variante der Hirntumore dar und macht etwa ein Viertel aller Tumore des Zentralen Nervensystems beim Menschen aus. Sie treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern.
Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten von Meningeomen der Falx cerebri, um Betroffenen und Interessierten ein umfassendes Verständnis dieser Erkrankung zu ermöglichen.
Was ist die Falx Cerebri?
Die Falx cerebri, auch Hirnsichel genannt, ist eine wesentliche anatomische Struktur des menschlichen Gehirns. Sie verläuft als sichelförmige Ausstülpung der harten Hirnhaut (Dura mater) zwischen den beiden Großhirnhemisphären. Die Dura mater (harte Hirnhaut) besteht aus einem inneren und einem äußeren (perinatalem) Blatt. Diese teilen sich innerhalb des Schädels immer wieder auf und bilden sogenannte Duraplatten. Richtung Gesicht ist sie mit Knochenvorsprüngen der Schädelknochen verbunden - Crista frontalis und Crista galli. Okzipital geht sie in das Tentorium cerebelli über, welches das Kleinhirn von den Hemisphären des Großhirns trennt. Sie beinhaltet unter anderen den Sinus saggitalis superior (oberhalb) und Sinus saggitalis inferior (innerhalb).
Durch ihre Lage und Form übernimmt sie eine entscheidende Rolle bei der Stabilisierung des Gehirns innerhalb des Schädels. Dafür verhindert sie die seitlichen Verschiebungen der Hemisphären. Zudem beherbergt sie wichtige venöse Strukturen, die für den Blutabfluss des Gehirns unerlässlich sind. In der klinischen Medizin gewinnt die Falx cerebri besondere Bedeutung bei Erkrankungen wie Falxmeningeomen oder bei der Ausbreitung intrakranieller Blutungen.
Die Falx cerebri hat die Hauptfunktion, die beiden Großhirnhemisphären voneinander zu trennen und das Gehirn zu stabilisieren. Sie minimiert seitliche Bewegungen des Gehirns innerhalb des Schädels, besonders bei abrupten Bewegungen, wodurch sie Schutz vor Verletzungen oder Erschütterungen bietet.
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Was ist ein Meningeom?
Ein Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor im Schädelinneren, der aus der Hirnhaut (den Meningen) entsteht. Als Meningen bezeichnet man die Häute, die das Gehirn umgeben. Sie stellen einen wichtigen Schutz gegen Beschädigung und gegen Infektionen dar. Meningeome wachsen in der Regel langsam und bilden keine Absiedlungen (Metastasen) aus.
Ein Meningeom ist ein überwiegend gutartiger (benigner), langsam wachsender Tumor im Bereich des Zentralen Nervensystems. Hierbei kommt es zu einem unkontrollierten und übermäßigen Wachstum der Deckzellen der Arachnoidea (Spinngewebshaut). Anhand von histologischen Merkmalen lässt sich ein Meningeom prinzipiell in drei Grade (gemäß der WHO-Klassifikation für ZNS-Tumore) einteilen. Daneben lassen sich Meningeome bezüglich ihrer spezifischen Lokalisation einteilen. Am häufigsten treten dabei Tumore im Bereich der Hemisphären oder des Falx cerebri (Duplikatur der Dura mater) auf.
Ursachen und Risikofaktoren
Ein Meningeom bildet sich aus den Deckzellen der weichen Hirnhaut. Die weiche Hirnhaut überzieht das Gehirn. Nach außen schließen sich die Spinnengewebshaut (Arachnoidea), die harte Hirnhaut (Dura mater) und der Schädel an.
Ein Meningeom entsteht, wenn die Deckzellen unkontrolliert zu wachsen beginnen. Warum dies passiert, ist bisher nicht vollständig geklärt. Die genauen Mechanismen, die zur Entartung der Arachnoidea-Zellen führen, sind bisher nicht vollständig geklärt.
Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.
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Einige Faktoren können das Auftreten dieses Tumors begünstigen:
- Strahleneinwirkung: Ein höheres Risiko für die Erkrankung haben jedoch Menschen, die wegen einer anderen bösartigen Erkrankung eine Bestrahlung erhalten oder bekommen haben. Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Hierzu zählen zum einen Bestrahlungen des Kopfes, beispielsweise bei zahnärztlichen Röntgenaufnahmen, bei der Bestrahlungstherapie von Hirntumoren oder aber durch die Strahlenbelastung bei atomaren Unfällen. Ionisierende Strahlen sind ein weiterer Risikofaktor.
- Erbliche Erkrankungen: Außerdem ist die erbliche Erkrankung Neurofibromatose Typ 2 mit der Bildung eines Meningeoms assoziiert. Nicht selten liegen bei dieser Krankheit sogar mehrere Meningeome vor. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden.
- Hormone: Eine Ursache für Meningeome könnte auch das Hormon Östrogen darstellen, was erklären würde, warum Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse. Chlormadinonacetat oder Nomegestrolacetat, sind bei Patientinnen mit einem bestehenden Meningeom (Hirntumor, der von den Hirnhäuten (Meningen) ausgeht) oder einem Meningeom in der Vorgeschichte kontraindiziert.
- Genetische Veränderungen: Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich.
Entwarnung für Handy, Smartphone und Co.: Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich - das legen auch aktuelle Daten einer großen internationalen Kohortenstudie aus Schweden nahe.
Symptome eines Meningeoms der Falx Cerebri
Bis ein Meningeom Symptome verursacht, vergehen manchmal mehrere Jahre. Das liegt daran, dass der Tumor meistens sehr langsam wächst. Die meisten Meningeome wachsen sehr langsam und das umgebende Gewebe passt sich gut an. Deshalb können sie relativ groß werden, bevor Meningeome Symptome verursachen. Zufällig entdeckte Meningeome rufen oft keine Symptome hervor.
Erst wenn er benachbarte Strukturen wie Nerven oder wichtige Hirnregionen verdrängt, treten die ersten Krankheitszeichen auf. Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht.
Vorwegschicken sollte man, dass Meningeome oftmals symptomlos sind. Grund hierfür ist die Eigenschaft dieser Tumorart, langsam zu wachsen. Die klinischen Symptome eines Meningeoms hängen von der Lokalisation und dem Fortschreiten des Tumors ab, wobei ein Großteil der Meningeome asymptomatisch ist.
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Die meisten Meningeom-Symptome sind aber eher unspezifisch, etwa verstärkte Müdigkeit, und kommen auch bei anderen Krankheiten vor. Kommt es allerdings doch zu Beschwerden, so kann man zwischen allgemeinen und spezifischen Symptomen unterscheiden. Allgemeine Symptome bei Hirntumoren können beispielsweise epileptische Anfälle oder Wesensveränderungen sein.
Mögliche Symptome sind:
- Kopfschmerzen: Manche Betroffene leiden unter Kopfschmerzen. Typisch sind Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle.
- Neurologische Störungen: Neurologische Störungen gehören mit zu den möglichen Krankheitszeichen. Liegt der Tumor im Bewegungszentrum, lähmt das einzelne Muskelgruppen beispielsweise an den Armen oder Beinen. Wächst er hingegen in der Riechrinne, treten Geruchsstörungen auf. Einige Betroffene riechen dann mit der Zeit immer weniger, was vielen gar nicht auffällt. Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig.
- Psychische Veränderungen: Generell sind auch psychische Veränderungen und Wesensveränderungen denkbar. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen.
- Seh- und Sprachprobleme: Seh- und Sprachprobleme sind denkbar.
- Krampfanfälle: Ein Meningeom reizt in einigen Fällen die Hirnhäute und löst mitunter einen Krampfanfall aus.
- Weitere Symptome: Zu den typsichen Symptomen zählen unter anderem Erbrechen, Sehstörungen, Atemstörungen oder Bewusstseinsstörungen.
Oft wächst ein Meningeom aber so langsam, dass sich das Gehirn mit der Zeit an diese Neubildung anpasst und gar keine Beschwerden auftreten. Dann entdeckt der Arzt es manchmal zufällig bei einer bildgebenden Untersuchung wie der Magnetresonanztomografie (MRT) im Zuge einer anderen Vorsorge oder Diagnostik.
Diagnose
Verursacht ein Meningeom Symptome, ist ein Facharzt für Nervenheilkunde (Neurologe) der richtige Ansprechpartner. Betroffene sollten initial bei einem in der Behandlung von Hirntumoren erfahrenen Team vorstellig werden.
Im Rahmen eines ausführlichen Anamnesegesprächs erkundigt er sich zunächst nach den Beschwerden und ihrem zeitlichen Verlauf sowie nach eventuellen Vor- und Grunderkrankungen (Erhebung der Krankengeschichte = Anamnese). Im Rahmen dessen können eventuell schon Meningeom-typische Symptome herausgefiltert und ein erster Verdacht geäußert werden. Anschließend daran erfolgt in der Regel eine körperliche Untersuchung, genauer gesagt, eine neurologische Untersuchung. Im Rahmen einer neurologischen Untersuchung untersucht er einzelne Nerven, den Geruchssinn und die Augen. Danach schließen sich weitere Untersuchungen an.
Nicht zu vernachlässigen bei der Diagnose eines Meningeoms ist jedoch nach wie vor die Bildgebung. So fertigt der Arzt Bilder vom Kopf oder Rückenmarkskanal an. Bildgebende Verfahren, wie eine Computertomographie oder ein MRT des Kopfes, eignen sich am besten dazu, um ein Meningeom erstens aufzudecken oder zweitens andere in Frage kommende Erkrankungen auszuschließen.
- Computertomografie (CT): Meistens geschieht das mithilfe der Computertomografie (CT). Einige Patienten erhalten für die Untersuchung ein Kontrastmittel in eine Vene gespritzt. In der CT erkennt der Arzt verkalkte Strukturen und eine Schwellung des umliegenden Hirngewebes gut. Das Kontrastmittel reichert sich im Meningeom an, sodass dieses auf dem Bild als helle Struktur sichtbar ist. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden.
- Magnetresonanztomografie (MRT): Mit einer Kernspinuntersuchung (Magnetresonanztomografie, MRT) lässt sich der Tumor ebenfalls sehr gut darstellen. Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Die MRT ist das am häufigsten verwendete Verfahren, da hier keine Strahlenbelastung entsteht und die Weichteile gut untersucht werden können. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden.
- Röntgenuntersuchung (Angiografie): Aufschlussreich ist auch eine Röntgenuntersuchung der Blutgefäße (Angiografie) des Kopfes. Dadurch finden die Ärzte heraus, welche Gefäße mit dem Tumor in Verbindung stehen und deshalb bei einer Operation zu beachten sind. Außerdem erkennen Ärzte durch diese Untersuchung, ob der Tumor bestimmte Gefäße verlegt hat und dadurch den Blutfluss einschränkt.
- Biopsie: Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden. Eine Biopsie liefert eine definitive Diagnose.
Beide Verfahren ermöglichen es dem Arzt, die genaue Größe und Position der Neubildung zu ermitteln. Typischerweise äußert sich ein Meningeom als eine rundliche, scharf begrenzte Raumforderung auf einer radiologischen Aufnahme des Gehirns / der Wirbelsäule. Bei der Darstellung mit einem zusätzlichen Kontrastmittel wird das Aussehen zum Teil wie ein “Schneeball” beschrieben.
Behandlungsmöglichkeiten
Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Behandlung. Ist der Tumor klein und verursacht keine Beschwerden, ist es manchmal sinnvoll, ihn erst einmal zu beobachten. Zunächst kann man festhalten, dass kleine und vor allem asymptomatische Tumorvarianten häufig überhaupt keine Therapie benötigen. Wichtig ist es in einem solchen Falle aber dennoch, dass in regelmäßigen Abständen Verlaufskontrollen mit Hilfe der zuvor erwähnten bildgebenden Verfahren durchgeführt werden.
Dazu fertigt der Radiologe in regelmäßigen Abständen eine Bildgebung mittels CT oder MRT an und kontrolliert, ob der Tumor wächst. Wird zunächst beobachtet, ist zu bedenken: Wie häufig sollen Kontrollen erfolgen? Wann wird doch eine Therapie notwendig? Wie kann der Betroffene mit dem Wissen um den verbliebenen Tumor im Kopf zurechtkommen?
Wann eine Behandlung erforderlich ist, hängt von verschiedenen Faktoren ab: Es kommt darauf an, wo der Tumor sitzt, wie groß er ist und wie aggressiv er wächst. Außerdem ist die körperliche Verfassung des Betroffenen entscheidend.
Die Therapieentscheidung kann dann eine Herausforderung für Betroffene und ihre Ärzte sein. Die Datenlage: Bislang gibt es keine aussagekräftigen prospektiven Studien zum Umgang mit inzidentellen Meningeomen. Die vorliegenden Daten zeigen: Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden.
Individuelle Abwägung notwendig: Das Vorgehen bei gutartigen Meningeomen muss immer die Vorteile einer Behandlung gegen die möglichen Einschränkungen, die das Therapieverfahren mit sich bringt, für den Einzelnen abwägen.
Es gibt verschiedene Behandlungsansätze:
Beobachtung (Watch and Wait): Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden.
Operation: Die Operation ist bei dieser Form von Hirntumor die geeignetste Form der Therapie. Verursacht ein Meningeom aufgrund seiner Lage oder seiner Größe nun aber schon Beschwerden, so stellt im Normalfall eine Operation das Therapieverfahren der Wahl dar. In diesem Falle spricht man dann von einer “Tumorresektion”. Eine Operation sollte stets angestrebt werden, wenn das Meningeom Beschwerden macht, rasch größer wird oder darüber hinaus in der Bildgebung Hinweise für ein aggressives Tumorwachstum vorliegen.
Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation.
Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Um dies zu verhindern, ist eine andere Therapieform erforderlich und eine vollständige Entfernung mitunter nicht möglich. Dann kommt eine Strahlentherapie infrage, die den Tumor möglichst zerstört.
Manchmal verläuft eine Meningeom-OP jedoch nicht zu 100 Prozent erfolgreich und es verbleiben noch einige Tumorzellen im Gewebe. Dies ist oftmals der Fall, wenn sich das Meningeom an einer schwer zu erreichenden Stelle im Kopf befindet, beispielsweise an der Schädelbasis. Verläuft die Operation in dieser Hinsicht unvollständig, so lässt sich im Anschluss an den Eingriff noch eine zusätzliche Strahlentherapie durchführen.
Eine Operation am Gehirn, bei der der Arzt den Schädel öffnet, ist grundsätzlich mit Risiken und Nachwirkungen verbunden. Diese sind individuell verschieden und hängen unter anderem vom Umfang der Operation und vom Allgemeinzustand des Erkrankten ab.
Es folgt immer eine Phase der Erholung, in der Betroffene in der Regel als arbeitsunfähig gelten und die bei gutem Behandlungsverlauf deutlich kürzer ist. Entscheidend ist auch, ob und welche weiteren Behandlungsmaßnahmen notwendig sind. Von diesen hängt ebenfalls ab, von welcher Dauer letztlich der Krankenhausaufenthalt ist.
Strahlentherapie: Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich. Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen.
Das verbessert die Prognose des Erkrankten. In bestimmten Fällen kommt eine Bestrahlung eines Meningeoms auch ohne vorausgehende Operation zum Einsatz. In der Regel erfolgt eine Strahlentherapie in mehreren Sitzungen über einen bestimmten Zeitraum hinweg.
Radiochirurgie: Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor.
Meningeome reagieren nicht auf Chemotherapien.
Prognose
Sowohl die Behandlung als auch die Prognose sind von der WHO-Einstufung beeinflusst. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:
- WHO-Grad 1: Meningeom
- WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom
- WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom
Die Prognosen bei einem Meningeom hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Da Grad-I-Tumore häufig bei einer Operation komplett entfernt werden können, sind hier die Erfolgsaussichten gut. Bei einem Meningeom vom Typ II ist nach der Operation die Gefahr gegeben, dass der Tumor nachwächst - dann muss erneut operiert werden. Ein Grad-III-Meningeom ist potenziell gefährlich, da der Tumor metastasieren kann. Die Chancen auf Heilung sind gering.
Wegen den guten Heilungschancen bei einer erfolgreichen Operation und dem überwiegend nicht-aggressiven Verhalten von Meningeomen, besitzen sie eine ausgesprochen gute Prognose. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich.
Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.
Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.
Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Rehabilitation
Eine Reha nach einer Meningeom-Behandlung kann sowohl ambulant als auch teil- oder vollstationär erfolgen. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie.