Meningeom des Sinus cavernosus: Ursachen, Diagnose, Behandlung und Perspektiven

Meningeome sind in der Regel gutartige Tumoren, die von den Hirnhäuten ausgehen und sich langsam entwickeln. Sie können jedoch aufgrund ihrer Lage und Größe erhebliche gesundheitliche Probleme verursachen. Dieser Artikel befasst sich speziell mit Meningeomen, die im Sinus cavernosus auftreten, einer komplexen Region an der Schädelbasis.

Was ist ein Meningeom des Sinus cavernosus?

Ein Meningeom ist ein Tumor, der aus den Meningothelien entsteht, den Zellen der weichen Hirnhäute. Meningeome machen 20-30 % aller primären Hirntumore aus. Sie wachsen meist langsam und verdrängen das umliegende Hirngewebe, wodurch sie eine beachtliche Größe erreichen können, bevor sie symptomatisch werden. Meningeome können überall im Kopf entstehen. Die Bezeichnung erfolgt häufig nach der Stelle des Wachstums. Im Bereich des Sinus cavernosus, durch den die Augenmuskelnerven ziehen, können früh Sehstörungen und Doppelbilder durch eine Augenmuskellähmung auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ursache von Meningeomen ist noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch bekannte Risikofaktoren, die die Entstehung dieser Tumore begünstigen können:

• Ionisierende Strahlen: Dies ist der wichtigste bekannte Risikofaktor. Kinder, die wegen einer Tumorerkrankung im Kopf-Hals-Bereich bestrahlt wurden, und Atombombenüberlebende haben ein signifikant höheres Risiko, Meningeome zu entwickeln.
• Neurofibromatose Typ 2 (NF2): Patienten mit einer Mutation des NF2-Gens haben ein signifikant höheres Risiko, multiple Meningeome zu entwickeln. Bei beiden Geschlechtern gleich häufig sind die Meningeome bei der autosomal dominant vererblichen Neurofibromatose Typ 2 (NF2) mit Mutation am NF2 Gene auf dem Chromosome 22q12.6. Meningeome kommen auch bei anderen erblichen Leiden etwas häufiger vor insbesondere beim Cowden-, Gorlin-, Li-Fraumeni-, Turcot-, Gardener-, von Hippel-Lindau-, und beim Multiple Endokrine Neoplasie Syndrom Typ I.
• Hormonelle Einflüsse: Es gibt Hinweise auf hormonassoziierte Regulationsmechanismen bei der Entstehung von Meningeomen. In der Schwangerschaft kann es zu einem beschleunigtem Wachstum kommen.

Das Meningeom tritt häufig bei Erwachsenen mittleren und hohen Alters auf (am häufigsten in der 7. Lebensdekade), sie kommen aber in jedem Lebensalter vor. Die jährliche Inzidenz beträgt etwa 4,5/100 000 Personen, Frauen sind doppelt so häufig betroffen.

Symptome

Welche Symptome durch einen Hirntumor entstehen, hängt maßgeblich von der Lokalisation und Größe ab. Da Meningeome als gutartige Tumore relativ langsam wachsen und das Hirngewebe stetig verdrängen, können sie eine beachtliche Größe erreichen, bevor Symptome auftreten.

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Mögliche Symptome eines Meningeoms im Sinus cavernosus sind:

• Sehstörungen und Doppelbilder: Diese treten aufgrund der Kompression der Augenmuskelnerven auf, die durch den Sinus cavernosus verlaufen. Im Bereich des Sinus cavernosus, durch den die Augenmuskelnerven ziehen, treten früh Sehstörungen und Doppelbilder durch eine Augenmuskellähmung auf und beeinträchtigen den Patienten deutlich.
• Kopfschmerzen:
• Gesichtsfeldausfälle:
• Schmerzen im Gesicht:
• Taubheitsgefühl im Gesicht:
• Hormonelle Störungen: Da der Sinus cavernosus in der Nähe der Hypophyse liegt, können Meningeome in diesem Bereich die Hormonproduktion beeinträchtigen.

Klinisch zeigen Patienten mit frontalen großen Tumoren Zeichen von Depressionen mit Antriebsstörung und Persönlichkeitsänderung. Dies impliziert bei einer Neudiagnose einer Depression eine Diagnostik mit kranieller Bildgebung zum Ausschluss einer organischen Ursache. Auch hinter einer Demenz kann in seltenen Fällen ein Hirntumor als Ursache verborgen sein.

Es kann auch in der hinteren Schädelgrube entstehen. Hier kann es durch eine Hirnstammkompression auffällig werden oder aber auch durch Hirnnervenausfälle, die eine Hörminderung, Schwindel, Gesichtslähmungen oder Schluckstörungen mit sich bringen können.

Diagnose

Die Diagnose eines Meningeoms wird in der Regel durch bildgebende Verfahren gestellt:

• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist die Standardmethode zur Diagnose von Meningeomen. Sie kann die Größe, Lage und Ausdehnung des Tumors genau darstellen. Die primäre Diagnostik besteht in einer kontrastmittelverstärkten kernspintomografische Untersuchung (MRT), die durch einen Navigationsdatensatz zur operativen Planung ergänzt wird.
• Computertomographie (CT): Eine CT-Untersuchung kann hilfreich sein, um Verkalkungen im Tumor oder knöcherne Veränderungen in der Umgebung des Tumors zu erkennen. Zur Beurteilung der knöchernen Strukturen wird ggf. eine Computertomografie (cCT) des Schädels durchgeführt. In bestimmten Fällen kann zudem eine Gefäßdarstellung (Angiografie, CT-Angiografie oder MR-Angiografie) indiziert sein.
• Biopsie: In einigen Fällen kann eine Biopsie erforderlich sein, um die Art des Tumors zu bestimmen und einen bösartigen Tumor auszuschließen. Es wird auf die Notwendigkeit einer endokrinologischen Untersuchung (der Tumor liegt direkt bei der Hypophyse) und die Möglichkeit einer transnasalen, endoskopischen Biopsie (kleine OP zur Bestimmung der Tumor-Eigenschaften) hingewiesen.

Die erste Diagnose wird mittels CT oder MRT gestellt. Wenn erforderlich kann ein PET-MRT oder PET-CT ergänzt werden. Bildgebend handelt es sich um eine meist scharf begrenzte Raumforderung mit einem unterschiedlich stark ausgeprägtem umgebendem Ödem die eine intensive homogene Aufnahme von Kontrastmittel aufweist. Meningeome die sehr langsam wachsen neigen zu Verkalkungen. Oft beobachtet man eine begleitende Verbreiterung des darüber liegenden Knochens.

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Klassifikation

Prinzipiell können diese Tumore anhand des Aufbaus der Zellen klassifiziert werden, z. B. in meningothelial, fibrös oder sekretorisch. Nach der WHO Klassifizierung werden sie noch anhand ihres Proliferationsindexes, das heißt, wie schnell sich eine Zelle erneut teilt, sprich der Tumor wächst, in Grad 1-3 eingeteilt. Mit einem höheren Grad steigt auch das Risiko für ein Rezidiv, so dass hochgradige Tumore postoperativ nachbestrahlt werden, um ein Wiederkehren des Tumors zu vermeiden. Man spricht von atypischen (Grad 2) bzw. anaplastischen (Grad 3) Meningeomen. Anaplastische Varianten machen mit 3% nur einen geringen Anteil aller Meningeome aus, atypische Grad 2 Tumore aufgrund einer neuen Klassifikation 20%. Den größten Anteil machen jene des 1. Grades, mit einem geringen Proliferationsindex aus.

• WHO-Grad I: Gutartige Tumoren mit langsamen Wachstum. 85% aller Meningeome entsprechend dem gutartigen WHO Grad I Typ.
• WHO-Grad II: Atypische Tumoren mit erhöhter Wahrscheinlichkeit für ein Rezidiv. WHO Grade II Meningenome (10% der Meningeome) die als (atypische Meningiome, „Clear-cell Meningiome, Chordoidmeningiome)
• WHO-Grad III: Anaplastische Tumoren mit aggressivem Wachstum und hoher Rezidivrate. WHO Grade III Meningiome (2-3% der Meningeome) (Anaplastische (maligne) Meningiome, Rhabdoid Meningiome, Papilläre Meningiome vergleichweiss bösartig mit hoher Neigung zum Rezidiv und/ bei WHOGrad III auch Infiltration des Nervengewebes trotz Behandlung.

Behandlung

Die Behandlung von Meningeomen des Sinus cavernosus ist komplex und erfordert einen multidisziplinären Ansatz. Standard ist die Diskussion des Falles in einem interdisziplinären Tumorboard, das im Krankenhaus regelmäßig abgehalten wird. Dort sind neben Neurochirurgen auch Neurologen, Pathologen, Radiologen, Strahlentherapeuten und Onkologen vertreten. Diese Ärzte beraten, welche individuelle Behandlung für Patienten mit Krebsam besten ist und ob eine operative Entfernung, Strahlentherapie, Chemotherapie oder eine Kombination aus diesen Therapieverfahren indiziert ist.

Die Behandlungsoptionen umfassen:

• Beobachtung: Kleine, asymptomatische Meningeome können zunächst beobachtet werden, um das Wachstum des Tumors zu überwachen. Werden die Tumore als Zufallsbefund entdeckt und sind damit also asymptomatisch und klein, kann ein abwartendes Verhalten vereinbart werden. Inzidentelle, also zufällig gefundene asymptomatische Tumore, können unter Umständen auch beobachtet werden. Bei langsamer Progredienz oder oder hohem Alter der Patienten oder anderweitig eingeschränkter Lebenserwartung kann zuwarten die sinnvollste Therapie sein.

• Operation: Die Operation ist oft die Therapie der Wahl, insbesondere bei symptomatischen Meningeomen. Prinzipiell ist bei symptomatischen Meningeomen die Operation die Therapie der Wahl. Hierbei kann das Meningeom oft gut vom umliegenden Gewebe getrennt und entfernt werden. Dies kann bei Tumoren an der Schädelbasis, die in Knochenstrukturen oder den Sinus eingewachsen sind, schwierig sein. Liegt das Meningeom an der Konvexität oder parasagittal, ist eine komplette Resektion oft gut möglich. Ziel ist es, den kompletten Tumor mit seinem Ansatzpunkt an der Hirnhaut zu entfernen. Das Prinzip der operativen Versorgung ist durch 4 Ds repräsentiert: intrakapsuläresDebulking, Devaskularisierung, Dissektion und Detachment. Zuvor muss bei jeder Hirntumorresektion eine Kraniotomie, also eine Schädeleröffnung stattfinden. Hierzu kann zur Anlage eines Bohrloches der evoDrill von evonos verwendet werden, mit dem sich ohne Kraftaufwand präzise Löcher unterschiedlicher Größen in den Knochen bohren lassen. Gleichzeitig werden die Dura und das darunter liegende Gehirn durch den Auto-Stop-Mechanismus geschützt. Anschließend wird mit einem Kraniotom ein Stück Knochen ausgesägt. Gerade bei oberflächlich gelegenen Tumoren muss die Kraniotomie so groß gewählt werden, dass sie über das Tumorausmaß hinausgeht, um die Grenzen des Tumors zum Gehirn darstellen zu können und die betroffene Dura gegebenenfalls mit entfernen zu können. Nach Resektion des Hirntumorgewebes mit dem Diamantmesser evoCarat von evonos wird der Knochendeckel meist wieder eingepasst und mittels kleiner Plättchen refixiert.

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• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann als primäre Behandlung oder als adjuvante Therapie nach einer Operation eingesetzt werden. In speziellen Fällen oder Rest- und Rezidivsituationen kann auch eine Bestrahlung als Therapie indiziert sein. Hierbei kann je nach Größe, Lokalisation und Tumorbiologie eine Radiochirurgie durchgeführt werden, die insbesondere für kleinere Tumore eine einzeitige Behandlungsoption darstellt. Alternativ hierzu kann eine fraktionierte Bestrahlung durchgeführt werden. Bei Tumoren der Schädelbasis steht die Strahlentherapie im Vordergrund.

  • Radiochirurgie (z.B. Gamma-Knife, Cyberknife): DieseTechniken ermöglichen eine hochpräzise Bestrahlung des Tumors bei minimaler Schädigung des umliegenden Gewebes. Speziell die Cyberknife-Technologie behandelt das Meningeom ambulant und ohne chirurgischen Eingriff. Es entstehen damit keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation. Die Radiochirurgie mit dem Cyberknife kann als primäre Therapieform bei kleineren, schwer operativ zu entfernenden Meningeomen (z.B. im Bereich des Sinus cavernosus, Optikusscheide, Keilbeinflügel mit Gefäßummauerung), bei multiplen Meningeomen, wenn medizinische Gründe gegen eine Operation sprechen oder bei Patientenpräferenz eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich in den meisten Fällen um eine präzise Einmalbestrahlung, die eine hohe Tumorkontrolle erreicht.
  • Fraktionierte Strahlentherapie: Bei dieser Methode wird die Strahlendosis in mehrere kleine Dosen aufgeteilt, die über einen längeren Zeitraum verabreicht werden.
  • Protonenbestrahlung: Da im Bereich des Sinus cavernosus normalerweise nicht operiert wird, bekam ich 6 Monate nach OP 04/2020-05/2020 eine Protonenbestrahlung: 54 Gy in 30 Fraktionen.

Operative Zugänge

Zur Entfernung dieser Tumoren werden abhängig von der jeweiligen Lokalisation alle Zugänge zur Orbita routinemäßig durchgeführt: Von minimal invasiven Zugängen (z. B. supraorbital) über einen Augenbrauenschnitt bis zu ausgedehnten kombinierten intra- und extraduralen Zugängen zur Schädelbasis.

Da die Schädelbasis die Grenze verschiedener Fachdisziplinen darstellt, erfolgt die operative Resektion, vor allem von besonders ausgedehnten Prozessen, nach akkurater Planung und unter Zuhilfenahme einer intraoperativen 3D-Navigation (Brain Lab) interdisziplinär mit Kollegen der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (HNO) oder der Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie (MKG). Zur Minimierung potentieller Komplikationen werden Patienten intraoperativ gemonitort.

Lebenserwartung und Prognose

Die Lebenserwartung ist bei einem gutartigen Gehirntumor wie dem Meningeom nicht zwangsläufig eingeschränkt. Es gibt jedoch unter Meningeomen auch höhergradige Tumore, die aggressiver wachsen. Sie entwickeln keine Metastasen, können aber infiltrativ ins Hirngewebe einwachsen und nach einer Resektion erneut wachsen, man spricht dann von einem Rezidiv.

Beeinflusst wird die Lebenserwartung durch mögliche Komplikationen, die bei einer Operation entstehen können. Sind große Gefäße wie die A. carotis oder A. cerebri media in den Tumor eingewachsen, können sie auch bei einer vorsichtigen Präparation verletzt werden und müssen unter Umständen zur Blutstillung verschlossen werden. Hieraus resultiert eine Minderdurchblutung des Hirngewebes, das abstirbt. Man spricht dann von einem Infarkt, in dessen Rahmen der Patient nicht nur die Funktion des untergegangenen Areals verliert. Das Hirn kann zudem stark anschwellen, was aufgrund der starren Schädeldecke lebensbedrohlich ist. Aber auch eine iatrogene Verletzung der Hirnnerven, die in einer Schluck- oder Sehstörung resultiert, schränkt die Lebensqualität und Lebenserwartung der betroffenen Patienten ein.

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