Ein Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor, der innerhalb des Schädels oder seltener im Bereich des Rückenmarks auftritt. Er entsteht aus den Zellen der Hirnhäute (Meningen), die zwischen Hirngewebe und Schädelknochen liegen. Meningeome machen etwa 30 Prozent der intrakraniellen Tumore bei Erwachsenen aus und gehören damit zu den häufigsten Tumoren in dieser Altersgruppe.
Was ist ein Meningeom?
Meningeome sind Tumoren, die von den Meningealzellen der weichen Hirnhäute ausgehen und fast nur bei Erwachsenen vorkommen. In 90 % der Fälle handelt es sich um langsam wachsende Tumoren, die gutartig sind. Sie können eine beträchtliche Größe erreichen, bevor Symptome auftreten. Es gibt jedoch auch seltene aggressive Meningeom-Untergruppen, die eine sehr hohe Rezidivrate und rasches Wachstum zeigen.
Rund 4/5 der Meningeome sind langsam wachsende, gutartige Tumoren. Das restliche Fünftel besteht aus zu Rezidiven (erneutes Auftreten) neigenden, bösartigeren Meningeomen. Das typische Erscheinungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer.
Ursachen von Meningeomen
Die genauen Ursachen für die Entstehung eines Meningeoms sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann.
In der Mehrzahl der Fälle entsteht ein Meningeom durch spontane Zellveränderungen (Mutation). Es konnte aber auch ein Zusammenhang zu bestimmten genetischen Erkrankungen wie der Neurofibromatose Typ II hergestellt werden. Zudem wurde in den letzten Jahren ein gehäuftes Auftreten von Meningeomen bei Menschen mit einer Chromosomenstörung, der Monosomie 22, bei der das Chromosom 22 nur einmal vorhanden ist, festgestellt. Meningeome kommen zum Teil nicht nur solitär (alleine) vor, sondern entwickeln sich an mehreren Stellen der Hirnhäute.
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Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse.
Ionisierende Strahlen sind ein weiterer Risikofaktor. So haben Personen, die einer Strahlenbehandlung unterzogen wurden oder auch Atombombenüberlebende ein erhöhtes Risiko zur Ausbildung eines Hirnhauttumors und hier insbesondere eines bösartigen Hirnhauttumors Grad III.
Genetische und molekulare Aspekte
Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle: Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Symptome eines Meningeoms
Da das Meningeom, als hauptsächlich gutartiger Tumor, langsam wächst und benachbartes Hirngewebe nur verdrängt, aber sich nicht darin ausbreitet (infiltriert), kann es ein Leben lang zu keinerlei Symptomen (asymptomatisch) kommen. In diesem Fall würde das Meningeom nicht oder nur durch ein Zufallsbefund bei einer Routine-CT-Untersuchung entdeckt werden.
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Wenn es aber zu Symptomen kommt, handelt es sich meistens um Zeichen eines erhöhten Hirndrucks, wie Kopfschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen. Auch kann es zu epileptischen Anfällen oder neurologischen Störungen (z.B. Seh-, oder Gleichgewichtsstörungen) kommen. Abhängig ist hier die Symptomatik meist von der Lokalisation des Tumors und dem damit zusammenhängenden Ort des Drucks auf umliegendes Hirngewebe. In der Schwangerschaft kann es eventuell zu einem beschleunigten Wachstum von Meningeomen kommen.
Die Symptome eines Meningeoms variieren stark und hängen hauptsächlich von der genauen Lage und Größe des Tumors ab. Symptome des Meningeoms können sein:
- Kopfschmerzen
- Schwäche und Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen
- Gedächtnisverlust oder Verwirrtheit
- Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens
- Krampfanfälle / epileptische Anfälle
- Schwindel oder Gleichgewichtsprobleme
- Sehstörungen
- Hörverlust oder Tinnitus
Diese Anzeichen sind oft unspezifisch und können auch auf viele andere Erkrankungen hinweisen. Daher ist es wichtig, bei deutlichen Beschwerden sofort medizinischen Rat einzuholen.
Diagnose von Meningeomen
Die Diagnose erfolgt durch die Radiologie. Meningeome lassen sie sich sehr gut in der Computertomographie (CT) sowie der Magnetresonanztomographie (MRT) erkennen. Sie sind meist scharf begrenzt und nehmen gleichmäßig Kontrastmittel auf. Häufig sind auch Verkalkungen im Tumor zu sehen. Wichtig ist in der CT die Begutachtung des knöchernen Schädels, da das Meningeom dort durch Einwachsen oder Reizung zu Knochenveränderungen führen kann. Die MRT dient der Beurteilung und Ausbreitung des Tumors in den Hirnhäuten. Manchmal muss zusätzlich eine Darstellung der Hirngefäße gemacht werden (Angiographie), hier lässt sich oft eine besonders intensive Blutversorgung des Tumors erkennen.
In der Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) zeigen sich Meningeome in der Regel als klar abgegrenzte Tumore. Sie sind meist außerhalb des Hirngewebes lokalisiert und sitzen großflächig der harten Hirnhaut (Dura mater) auf, wobei sie angrenzendes Hirngewebe verdrängen und nicht zerstören. Meningeome nehmen gleichmäßig Kontrastmittel auf. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden.
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Zur Diagnose eines Meningeoms ist ein MRT das am häufigsten verwendete Verfahren, da hier keine Strahlenbelastung entsteht und die Weichteile gut untersucht werden können. Zur genaueren Bestimmung des Tumors können weitere Untersuchungsmethoden wie eine Magnetresonanzspektroskopie (MRS) oder eine Durchblutungsmessung des Gehirns angezeigt sein.
Behandlung von Meningeomen
Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Therapie. In manchen Fällen beschränkt man sich auf eine MRT-Verlaufsbeobachtung. Kleine Meningeome, die keine Symptome hervorrufen, können unbehandelt bleiben.
Die Therapie der Wahl ist die vollständige Entfernung (Komplettresektion) des Tumors mit Hilfe der Neurochirurgie. Handelt es sich um ein seltenes bösartiges Meningeom, wird zusätzlich eine Strahlentherapie angeboten. Auf eine OP kann aber auch im Falle eines hohen Alters und symptomlosen Tumors unter folgender Beobachtung verzichtet werden.
Die Therapieentscheidung kann eine Herausforderung für Betroffene und ihre Ärzte sein. Die Datenlage: Bislang gibt es keine aussagekräftigen prospektiven Studien zum Umgang mit inzidentellen Meningeomen. Die vorliegenden Daten zeigen: Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden.
Operative Entfernung
Die Operation ist bei dieser Form von Hirntumor die geeignetste Form der Therapie. Der Chirurg öffnet dabei den Schädelknochen und versucht, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Ist der Tumor von vielen oder größeren Gefäßen versorgt, ist es meist erforderlich, diese vor der Operation zu verschließen (Embolisation). Dadurch vermeidet der Operateur größere Blutverluste während der Operation.
Da im Gehirn viele wichtige Strukturen auf engstem Raum nebeneinander liegen, ist die Meningeom-OP manchmal schwierig und birgt gewisse Risiken. Insbesondere bei größeren Tumoren besteht die Gefahr, Nerven, Blutgefäße und andere Hirnstrukturen zu verletzen, was im schlimmsten Fall bleibende Schäden hinterlässt. Um dies zu verhindern, ist eine andere Therapieform erforderlich und eine vollständige Entfernung mitunter nicht möglich.
Ist eine Operation durch einen gefäßreichen Tumor erschwert, kann in diesem Fall präoperativ (vor der OP) das jeweilige Blutgefäß verschlossen werden (Embolisation).
Strahlentherapie und Radiochirurgie
Auch eine radiochirurgische Bestrahlung mittels Gamma Knife oder Cyberknife kann infrage kommen. Speziell die Cyberknife-Technologie behandelt das Meningeom ambulant und ohne chirurgischen Eingriff. Es entstehen damit keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation. Ob ihr Meningeom behandelt werden muss, wird von uns anhand Ihrer MRT- Befunde und des klinischen Verlaufs individuell mit Ihnen besprochen. Eine zusätzliche Besprechung Ihres Falls in der Tumorkonferenz kann zur Entscheidungsfindung beitragen. Die Radiochirurgie mit dem Cyberknife kann als primäre Therapieform bei kleineren, schwer operativ zu entfernenden Meningeomen (z.B. im Bereich des Sinus cavernosus, Optikusscheide, Keilbeinflügel mit Gefäßummauerung), bei multiplen Meningeomen, wenn medizinische Gründe gegen eine Operation sprechen oder bei Patientenpräferenz eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich in den meisten Fällen um eine präzise Einmalbestrahlung, die eine hohe Tumorkontrolle erreicht. Ebenso ist eine Therapie mit Protonenbestrahlung möglich.
Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist.
Der Arzt bestrahlt den Tumor, wenn er durch eine Operation nicht vollständig entfernbar ist oder sich bösartige Zellen im untersuchten Gewebe befinden. Das verbessert die Prognose des Erkrankten. In bestimmten Fällen kommt eine Bestrahlung eines Meningeoms auch ohne vorausgehende Operation zum Einsatz. In der Regel erfolgt eine Strahlentherapie in mehreren Sitzungen über einen bestimmten Zeitraum hinweg.
Eine weitere Option, die eine Alternative zur Operation und mehrfachen Strahlentherapie bietet, ist die stereotaktische Radiochirurgie. Dabei setzt der Arzt eine einzelne, hochgradige Strahlendosis sehr präzise gelenkt von außen auf einen klar umschriebenen Gewebebereich, also direkt am Tumor.
Beobachtung
Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden.
Meningeom Heilung, Prognose und Lebenserwartung
Gutartige Meningeome gelten durch eine vollständige Operation meist als geheilt. Je bösartiger der Tumor, umso größer ist die Wahrscheinlichkeit eines Wiederauftretens (Rezidiv) des Meningeoms, welches dann erneut operiert bzw. zusätzlich strahlentherapiert werden müsste. Die Prognosen bei einem Meningeom hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Da Grad-I-Tumore häufig bei einer Operation komplett entfernt werden können, sind hier die Erfolgsaussichten gut. Bei einem Meningeom vom Typ II ist nach der Operation die Gefahr gegeben, dass der Tumor nachwächst - dann muss erneut operiert werden. Ein Grad-III-Meningeom ist potenziell gefährlich, da der Tumor metastasieren kann. Die Chancen auf Heilung sind gering.
Der Krankheitsverlauf und die Prognose hängen sehr davon ab, welchen WHO-Grad der Tumor hat und ob er vollständig entfernbar ist. Nach einer vollständigen operativen Entfernung ist die Prognose meist sehr gut, obwohl der Tumor etwa bei jedem fünften Patienten innerhalb von zehn Jahren zurückkehrt (Rezidiv-Bildung). Nach unvollständiger Operation ist das bei mehr als jedem zweiten Betroffenen so. Diese Zahl lässt sich jedoch durch eine Strahlentherapie nach dem Eingriff fast halbieren. So ist ein normales Leben mit einem Meningeom in vielen Fällen möglich.
Ein bösartiges Meningeom (WHO-Grad 3) hat eine sehr viel schlechtere Prognose als gutartige Formen (WHO-Grad 1 und 2). Trotz Operation und Strahlentherapie kehrt es in bis zu 80 Prozent der Fälle zurück. Deswegen kontrolliert der Arzt den Therapieerfolg bei einem Meningeom regelmäßig.
Rehabilitation
Eine Reha nach einer Meningeom-Behandlung kann sowohl ambulant als auch teil- oder vollstationär erfolgen. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie. /Strahlentherapie).