Die Mittlere Zone des Rückenmarks: Unverzichtbare Funktionen, Häufige Erkrankungen & Moderne Diagnostik erklärt!

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere Erkrankung des motorischen Nervensystems. Bei der ALS kommt es zu einer Degeneration von motorischen Nervenzellen (auch Motoneurone genannt), die für die willkürliche Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind. In der Folge der ALS entstehen fortschreitende Lähmungen (Paresen) oder eine unkontrollierte Muskelanspannung (Spastik) der Willkürmotorik. Für die Betroffenen stellt sich der Nervenzellverlust als Fortschreitende Einschränkung der Mobilität der Hände, Arme, Beine sowie des Rumpfes und der Zunge dar. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf kann es zur vollständigen Lähmung der Skelettmuskulatur kommen. Die ALS zählt daher zu einer der schwersten Erkrankungen des Menschen. Die motorischen Nervenzellen (Motoneurone), die bei der ALS Im Verlauf weniger Jahre ihre Funktion verlieren, befinden sich im Gehirn und im Rückenmark. Das erste Motoneuron beginnt im Gehirn, seine Nervenfortsätze (Axone) reichen bis ins Rückenmark. Dort haben sie Kontakt mit den Nervenzellen des zweiten Motoneurons, die durch lange Nervenfortsätze mit der Muskulatur verbunden sind.

Anatomie und Aufbau des Rückenmarks

Das Rückenmark (Medulla spinalis) ist ein wesentlicher Bestandteil des zentralen Nervensystems, der sich kaudal an das Gehirn anschließt und im Wirbelkanal der Wirbelsäule liegt. Es ist von den Meningen (Hirnhäuten) umgeben und von einer äußeren Schicht weißer Substanz (Substantia alba) und einem inneren Kern grauer Substanz (Substantia grisea) umgeben. Die graue Substanz enthält die Zellkörper der Neuronen, während die weiße Substanz die myelinisierten Nervenfasern (Axone) enthält, die Informationen zwischen verschiedenen Regionen des Gehirns und des Körpers übertragen.

Die graue Substanz und ihre Zonen

Die graue Substanz des Rückenmarks ist schmetterlingsförmig und besteht aus verschiedenen Zellsäulen bzw. Kerngebieten (Nuclei). Man unterscheidet das Vorderhorn (Cornu anterius), das Hinterhorn (Cornu posterius) und die mittlere Zone (Zona intermedia). Die mittlere Zone verbindet die beiden Hörner und enthält Interneurone, die an der Verarbeitung und Weiterleitung von sensorischen und motorischen Informationen beteiligt sind.

Die graue Substanz enthält ca. 10 Millionen Nervenzellen, die in verschiedenen Laminae (Schichten) angeordnet sind. Diese Laminae werden nach Rexed in zehn Schichten unterteilt, wobei die mittlere Zone typischerweise den Laminae V bis VII entspricht.

Funktionelle Bedeutung der mittleren Zone

Die mittlere Zone des Rückenmarks spielt eine entscheidende Rolle bei der Integration und Modulation von sensorischen und motorischen Signalen. Hier werden Informationen aus verschiedenen Quellen empfangen, verarbeitet und an andere Bereiche des Rückenmarks oder an das Gehirn weitergeleitet.

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Interneurone: Die mittlere Zone ist reich an Interneuronen, die Verbindungen zwischen sensorischen und motorischen Neuronen herstellen. Diese Interneurone ermöglichen komplexe Reflexe und koordinierte Bewegungen. Einige Interneurone wirken erregend, andere hemmend, wodurch die Aktivität der motorischen Neuronen fein abgestimmt werden kann.
Vegetatives Nervensystem: In der mittleren Zone befinden sich auch Kerngebiete des Sympathicus (Brust- und Lendenmark) und des Parasympathicus sacralis (Sakralmark). Diese Kerngebiete steuern unwillkürliche Funktionen wie Herzfrequenz, Blutdruck, Atmung und Verdauung.
Schmerzverarbeitung: Die mittlere Zone ist auch an der Schmerzverarbeitung beteiligt. Hier werden Informationen über Schmerzreize aus dem Körper empfangen und an das Gehirn weitergeleitet. Interneurone in der mittleren Zone können die Schmerzwahrnehmung modulieren, indem sie die Aktivität der Schmerznerven hemmen oder verstärken.

Faserbahnen des Rückenmarks

Das Rückenmark enthält zahlreiche aufsteigende (afferente) und absteigende (efferente) Faserbahnen, die Informationen zwischen dem Gehirn und dem Körper übertragen. Diese Faserbahnen verlaufen in der weißen Substanz des Rückenmarks.

Aufsteigende Bahnen (sensorisch)

Hinterstrangbahnen: Diese Bahnen (Fasciculus gracilis und Fasciculus cuneatus) übertragen Informationen über Berührung, Druck, Vibration undPropriozeption (Körperwahrnehmung) vom Körper zum Gehirn. Die Umschaltung auf das zweite Neuron erfolgt im Nucleus gracilis (Goll) bzw. Nucleus cuneatus (Burdach) in der Medulla oblongata.
Vorderseitenstrangbahnen: Diese Bahnen (Tractus spinothalamicus anterior und lateralis) übertragen Informationen über Schmerz, Temperatur und grobe Berührung zum Thalamus.
Spinozerebelläre Bahnen: Diese Bahnen (Tractus spinocerebellaris anterior und posterior) übertragen Informationen über die Körperhaltung und Bewegung zum Kleinhirn.

Absteigende Bahnen (motorisch)

Pyramidenbahn (Tractus corticospinalis): Diese Bahn ist die wichtigste motorische Bahn und steuert die willkürlichen Bewegungen der Skelettmuskulatur. Sie entspringt in der motorischen Hirnrinde und zieht durch den Hirnstamm zum Rückenmark, wo sie sich kreuzt und auf die motorischen Neuronen im Vorderhorn umschaltet.
Extrapyramidale Bahnen: Diese Bahnen (z.B. Tractus rubrospinalis, Tractus vestibulospinalis, Tractus reticulospinalis) modulieren die Aktivität der motorischen Neuronen und sind an der Steuerung von Haltung, Gleichgewicht und unwillkürlichen Bewegungen beteiligt.

Erkrankungen des Rückenmarks

Erkrankungen des Rückenmarks können zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen, abhängig davon, welcher Bereich des Rückenmarks betroffen ist.

Entzündliche Erkrankungen

Entzündliche Erkrankungen des zentralen Nervensystems (ZNS) spielen eine zunehmende Rolle in der Neurologie. Entzündliche Erkrankungen können erregerbedingt durch Bakterien, Pilze, Protozoen und Viren sowie nicht erregerbedingt/autoimmun (wie Multiple Sklerose, Vaskulitis) auftreten. Autoimmunologische Prozesse, wenn der Organismus also nicht in der Lage ist, bestimmte Strukturen als körpereigene zu erkennen, können am Nervensystem Entzündungen hervorrufen. Das Immunsystem, das eigentlich krankmachende Einflüsse (wie Bakterien) ausschalten soll, produziert in diesen Fällen Antikörper gegen Gewebestrukturen des eigenen Körpers, zum Beispiel gegen bestimmte Teile des Nervensystems. Häufige Krankheitsbilder durch erregerbedingte Infektionen des Gehirns sind die Neuborreliose und die Gürtelrose. Im Zusammenhang mit immunsuppressiven und immunmodulatorischen Therapien treten Infektionen des ZNS häufig bei immungeschwächten Patienten auf wie die progressive multifokale Leukenzephalopahtie (PML) bei der Multiplen Sklerose. Eine der häufigsten sporadischen Enzephalitiden Westeuropas ist die HerpesSimplex-Virus-Enzephalitis (HSVE). Die Symptome einer HSVE sind Kopfschmerzen, Fieber, quantitative und/oder qualitative Bewusstseinsstörungen. Schon bei dem Verdacht auf eine HSVE muss die antivirale Therapie mit Aciclovir rasch eingeleitet werden. Unbehandelt verläuft sie meist tödlich. Diese Patienten müssen auf einer neurologischen Intensivstation behandelt werden. Auch bei der HSVE gilt „time is brain“. Die häufigsten Fälle einer ambulant erworbenen bakteriellen Meningitis sind Streptokokken (Streptococcus penumoniae), Listerien (Listeria monocytogenes) und Meningokokken (Neisseria meningitidis). Leitsymptome sind Kopfschmerzen, Fieber, Übelkeit und Erbrechen und Meningismus (Nackensteifigkeit). Meningismus kann bei sehr jungen und sehr alten Menschen fehlen. Eine der bekanntesten Autoimmunerkrankungen ist die Multiple Sklerose (MS). Die MS ist eine chronisch entzündliche, demyelinisierende Erkrankung mit axonaler Schädigung des zentralen Nervensystems. Der Erkrankungsbeginn liegt meist im jungen Erwachsenenalter. In Deutschland sind etwa 250.000, in Hessen ca. 8.000 Menschen an MS erkrankt. Die Ursache der MS ist unklar, dennoch legt der therapeutische Erfolg von immunsupprimierenden Therapien, sogenannten verlaufsmodifizierenden Medikamenten, eine autoimmune Pathogenese nahe. Häufige Symptome einer MS sind Sehstörungen, Taubheit, Konzentrationsstörungen, Müdigkeit, Sprechstörungen, Koordinationsschwierigkeiten, Spastik, Blasenstörung, Sexualfunktionsstörung, Sprachstörungen, Schluckstörungen, Doppelbilder. Die MS ist heute aber gut behandelbar und je früher die Diagnose und Therapie begonnen werden, desto besser lässt sich der Verlauf verlangsamen. Ein weiteres Beispiel einer entzündlichen ZNS-Erkrankung ist die Myelitis. Sie ist eine Entzündung des Rückenmarks. Das Rückenmark kann entweder diffus über den gesamten Querschnitt (Querschnittsmyelitis - Myelitis transversa) oder herdförmig betroffen (disseminierte Myelitis) sein. Die Symptome reichen über Muskelschwäche, Lähmungen, spastische Lähmungen, Gefühlsstörungen, Schmerzen, Depressionen und Erschöpfung bis hin zu Fehlfunktionen von Enddarm und Harnblase. Das Guillian-Barré-Syndrom (GBS) gehört zu den eher seltenen ZNS-Erkrankungen. Es ist eine akut oder subakut verlaufende, häufig postinfektiös auftretende Polyradikuloneuritis, die innerhalb von Tagen bis Wochen das Erkrankungsmaximum erreicht. Es kommt zu einer multifokalen Demyelinisierung und/oder axonalen Schädigung der peripheren Nerven und der Rückenmarkwurzeln. Sie ist seit dem Rückgang der Poliomyelitis die häufigste Ursache akuter schlaffer Lähmungen in der westlichen Welt. Die jährliche Inzidenz beläuft sich auf 1-2/100.000. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten, tritt jedoch häufig nach Infektionen auf, wie Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, CMV und EBV. Die Gesamtmortalität liegt bei 2-3 Prozent, bei bis zu 20 Prozent bleiben neurologische Defizite zurück. Bei 90 Prozent der Patienten treten initial unspezifische sensible Reizerscheinungen wie Kribbelparästhesien an Füßen und Händen sowie Rückenschmerzen auf, im Anschluss sind schlaffe Lähmungen typisch, die sich innerhalb von Stunden bis wenigen Tagen von den Beinen zu den Armen ausdehnen, so dass Patienten morgens noch gehen können und abends gelähmt an Beinen und Armen ans Intensivbett gebunden sein können. Aufgrund lebensbedrohlicher Komplikationen einer Dysautonomie und Ateminsuffizienz sollten Patienten immer auf einer neurologischen Intensivstation behandelt werden. Die Bandbreite von Entzündungen des Nervensystems ist sehr breit - die frühe Diagnose und hochdifferenzierte Therapie ist entscheidend für die Prognose der Patienten.

Verletzungen

Verletzungen des Rückenmarks, z.B. durch Unfälle, können zu Querschnittslähmungen führen. Je nachdem, in welcher Höhe das Rückenmark verletzt ist, können unterschiedliche Körperregionen betroffen sein.

Tumore

Tumore im Rückenmark können die Nervenbahnen komprimieren und zu neurologischen Ausfällen führen.

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Degenerative Erkrankungen

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere Erkrankung des motorischen Nervensystems. Bei der ALS kommt es zu einer Degeneration von motorischen Nervenzellen (auch Motoneurone genannt), die für die willkürliche Steuerung der Muskulatur verantwortlich sind. In der Folge der ALS entstehen fortschreitende Lähmungen (Paresen) oder eine unkontrollierte Muskelanspannung (Spastik) der Willkürmotorik. Für die Betroffenen stellt sich der Nervenzellverlust als Fortschreitende Einschränkung der Mobilität der Hände, Arme, Beine sowie des Rumpfes und der Zunge dar. Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf kann es zur vollständigen Lähmung der Skelettmuskulatur kommen. Die ALS zählt daher zu einer der schwersten Erkrankungen des Menschen. Die motorischen Nervenzellen (Motoneurone), die bei der ALS Im Verlauf weniger Jahre ihre Funktion verlieren, befinden sich im Gehirn und im Rückenmark. Das erste Motoneuron beginnt im Gehirn, seine Nervenfortsätze (Axone) reichen bis ins Rückenmark. Dort haben sie Kontakt mit den Nervenzellen des zweiten Motoneurons, die durch lange Nervenfortsätze mit der Muskulatur verbunden sind. In Deutschland leben 6.000 bis 8.000 Menschen mit ALS. Die Erkrankung wird jährlich bei etwa 2.000 Patientinnen und Patienten neu diagnostiziert. Die meisten von ihnen sind zwischen 50 und 70 Jahre alt. Das mittlere Alter bei Erkrankungsbeginn liegt bei 60 Lebensjahren. 10 % der Menschen mit ALS erkranken vor dem 40. Lebensjahr. Die jüngsten Patientinnen und Patienten sind zwischen 20 und 30 Jahre alt. Die Abkürzung ALS steht für den medizinischen Begriff „Amyotrophe Lateralsklerose“. Dieser medizinhistorische Begriff beschreibt Grundelemente der Erkrankung. „Amyotroph“ lässt sich mit der Formulierung „ohne Muskeln“ übersetzen. Das Wort „Lateralsklerose“ steht für eine „seitliche Verkalkung“. Eine freie Übersetzung des Begriffes der Amyotrophen Lateralsklerose bedeutet „Muskelschwund durch einen Abbau der Seitenstränge im Rückenmark“. Der ALS-Begriff ist damit inhaltlich nicht „korrekt“, aber ein weltweit verbindlicher Name der zugrunde liegenden Erkrankung. Der weite Gebrauch eines historischen Krankheitsbegriffes ist nicht nur für die ALS typisch, sondern betrifft die gesamte Medizin. Der Begriff „Motoneuron-Erkrankung“ lässt sich als „Erkrankung der motorischen Nervenzellen“ übersetzen. „Moto“ steht für das Wort „motorisch“, während das „Neuron“ der medizinische Begriff für „Nervenzelle“ darstellt. Die ALS ist die häufigste Motoneuron-Erkrankung. Neben der ALS gehören auch andere Erkrankungen dazu, die diagnostische und prognostische Unterschiede zur ALS-Erkrankung aufweisen. Die Symptomverteilung, der Schweregrad und die Dynamik der Symptomentwicklung zwischen diesen Erkrankungen sind sehr unterschiedlich. Für einen Spezialisten oder eine Spezialistin ist die Unterscheidung zwischen diesen Diagnosen möglich. In bestimmten Kliniken wird der Begriff der „Motoneuron-Erkrankung“ auch synonym für die ALS benutzt, da sie die häufigste Motoneuron-Erkrankung des Erwachsenenalters darstellt. Er bezeichnete die Erkrankung als „Amyotrophe Lateralsklerose“. Bereits im Jahr 1850 hat der französische Neurologe Aran die progressive Muskelatrophie (PMA) entdeckt. Zum damaligen Zeitpunkt ging man davon aus, dass die PMA und ALS unterschiedliche Erkrankungen seien. Heute ist bekannt, dass die PMA eine spezifische Variante der ALS darstellt. Damit ist die ALS in jedem Fall ohne „Eigenverschulden“ zu betrachten. Bestimmte Erkrankungen sind mit einem Risikoverhalten verbunden (z. B. bestimmte Krebserkrankungen und Herz-Kreislauf-Erkrankungen durch Rauchen, Alkoholgenuss, körperliche Inaktivität usw.). Diese beeinflussbaren Risikofaktoren liegen bei der ALS nicht vor. Die Mehrheit der Betroffenen war vor der Diagnose einer ALS gesund und ohne wesentliche Vorerkrankungen. Die ALS tritt daher ohne Vorboten auf. Die Mehrheit der Betroffenen erkrankt im Alter zwischen fünfzig und sechzig Lebensjahren. Männer und Frauen sind fast gleichermaßen betroffen: das männliche Geschlecht überwiegt geringgradig (1,5:1). Untersuchungsserien zeigen, dass Menschen mit ALS vor Erkrankungsbeginn schlanker und sportlicher sind als entsprechende Vergleichsgruppen. Weitere Studien haben nachgewiesen, dass Menschen mit ALS - in einer statistischen Betrachtung - einen höheren Bildungsstatus und ein überdurchschnittliches Einkommen aufweisen. Insgesamt lässt sich damit kein „Persönlichkeitsprofil“ für Menschen mit ALS festlegen. Somit kann grundsätzlich jeder Mensch im Verlauf des Lebens an ALS erkranken. Die Frage „Warum hat mich die ALS getroffen?“ beschäftigt fast alle Menschen mit ALS. Die Sorge oder Vermutung ist jedoch medizinisch nicht begründet: für die ALS liegen auch keine Ursachenfaktoren vor, die an einen Lebensstil oder andere biographische Ereignisse gebunden sind. Die Frage „Warum ich?“ lässt sich vereinfacht so beantworten, dass die ALS „zufällig“ entsteht. In Deutschland sind vermutlich 6.000 bis 8.000 Menschen an ALS erkrankt. Diese Zahl ist eine Annahme, die auf Studienergebnisse zur Häufigkeit der ALS in regionalen oder internationalen Patientenregistern (z. B. Die exakte Zahl der Betroffenen ist in Deutschland nicht bekannt, da bisher kein bundesweites ALS-Register besteht. Die Studienlage in den bisherigen Registern zeigte eine Häufigkeit von 8 bis 10 Betroffenen pro 100.000 Einwohner. Die Anzahl der Erkrankten pro 100.000 Einwohner wird als ALS-Prävalenz bezeichnet. Davon zu unterscheiden ist die ALS-Inzidenz. Diese Zahl beschreibt die Anzahl der Neuerkrankungen pro Jahr pro 100.000 Einwohner. Bei der ALS ist von etwa 1,5 bis 2 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner auszugehen. Damit treten in Deutschland 1.200 bis 1.600 Neuerkrankungen pro Jahr auf. Die ALS tritt mit einer Häufigkeit von 10 pro 100.000 Einwohnern auf, so dass die genannten Kriterien einer seltenen Erkrankung erfüllt sind. Diese formale Einordnung hat vor allem für die Entwicklung und Zulassung von Medikamenten eine Bedeutung, die in der EU und den USA durch gesetzliche Regelungen gefördert werden. Die ALS gehört mit 10 Betroffenen pro 100.000 Einwohner zu den häufigen Erkrankungen innerhalb der Gruppe der „seltenen Erkrankungen“. Die geringe Bekanntheit der ALS ist mit den Besonderheiten der Erkrankung verknüpft: Aufgrund der Einschränkung in Mobilität und Kommunikationsfähigkeit ist es für die Betroffenen eine besondere Herausforderung, Öffentlichkeitsarbeit zu betreiben. Die Anzahl der ALS-Neurologinnen und ‑Neurologen ist in Deutschland ebenfalls sehr klein, so dass die von den ALS-Zentren ausgehende gesellschaftliche Aktivität für eine breite Aufmerksamkeit noch zu gering ist. Erst ab dem Jahr 2002 ist durch die Erkrankung des Künstlers Jörg Immendorff und des Fußball-Bundesligaprofis Krysztof Nowak (VfL Wolfsburg) die ALS in die mediale Öffentlichkeit gerückt. Gemeinsam mit der Charité hat Jörg Immendorff die Öffentlichkeit gesucht, um in Charity-Aktionen, Talkshows und künstlerischen Aktionen auf die ALS aufmerksam zu machen. In den weiteren Jahren sind mehrere Fernseh- und Spielfilme entstanden, bei der die ALS ganz im Vordergrund stand: „Sterne leuchten auch am Tag“ (2004), „Hin und weg“ (2014) und „Herbert“ (2016). Ein wichtiges Ereignis war im Sommer 2014 die internationale „Eiskübel-Aktion“ (englisch: Ice Bucket Challenge). Zugunsten der ALS-Ambulanz der Charité haben mehr als 34.000 Spenderinnen und Spender eine Gesamtsumme von 1,6 Millionen Euro gestiftet. Neben den dringend erforderlichen Spenden wurde auch eine hohe gesellschaftliche Aufmerksamkeit in den traditionellen Medien (Fernsehen, Print-Medien) erreicht.
Spinale Muskelatrophie (SMA): Eine genetisch bedingte Erkrankung, die zum Verlust von motorischen Neuronen führt.

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