Die Behandlung von Kindern mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten erfordert einen umfassenden, interdisziplinären Ansatz. In spezialisierten Kliniken wird diese Behandlung von einem Team aus verschiedenen Fachrichtungen angeboten. Die Spaltbildung kann unterschiedlich ausgeprägt sein, von einer isolierten Lippenspalte über eine Gaumenspalte bis hin zu einer durchgehenden Spalte der Lippe, des Kiefers und des Gaumens.
Pränatale Diagnostik und Beratung
Wenn die Spaltbildung während der Schwangerschaft durch eine Sonographie (Ultraschall) erkannt wird, erfolgt in der Regel eine interdisziplinäre Untersuchung im Sonographie-Labor zur Aufklärung und Beratung. In der Klinik für Geburtshilfe, Pränataldiagnostik und Perinatologie (Perinatales Zentrum) findet eine ausführliche Beratung statt.
Erstversorgung nach der Geburt
Der erste Kontakt mit dem Kind erfolgt direkt nach der Geburt. Kinder, die außerhalb Hamburgs geboren werden, werden im jeweiligen Geburtskrankenhaus konsiliarisch vor Ort versorgt, um aufwändige Transporte von Neugeborenen innerhalb Hamburgs oder von Niedersachsen und Schleswig-Holstein nach Hamburg zu vermeiden. Die notwendigen Schritte zur Wiederherstellung von Form und Funktion werden ausführlich besprochen.
Ernährung und Trinkplatten
Wenn der Gaumen betroffen ist, steht die Ernährung des Kindes nach der Geburt im Vordergrund. Eine Trinkplatte (Nasen-Mund-Trennplatte) wird nach Abnahme eines Abdrucks hergestellt und in der Regel in den ersten 24 Stunden eingegliedert. Dies ermöglicht eine unkomplizierte Ernährung, da beim Saugen Druck im Mund aufgebaut werden kann. Die Nasen-Mund-Trennplatte kann des Weiteren, durch selektives Abschleifen, das Wachstum des Kiefers lenken, sodass die Spalte bis zur Operation kleiner wird. Spezielle Nasen-Mund-Trennplatten (Platte mit prä-epiglotischem Sporn/ Tübinger Platte) werden zur Behandlung von Kindern verwendet, bei denen die Atmung, durch Verlagerung der Zunge, erschwert ist (Piere Robin Sequenz, Treacher Collins/ Franceschetti Syndrom).
Ambulante Betreuung und Nachsorge
Zur Entlassung aus dem Geburtskrankenhaus wird der Kontakt zu Stiftungen wie "SeeYou" vermittelt, bei der die Eltern durch ein Expertenteam, bestehend aus Kinderkrankenschwestern, Psychologen und Sozialarbeitern, ambulant betreut werden. In den ersten Tagen geht es hauptsächlich um die Ernährung, aber auch um psychosoziale Unterstützung der Familie. Diese nach-stationären Leistungen werden nach Festlegung der Pflegestufe bei der Krankenkasse beantragt. Kinder außerhalb Hamburgs werden heimatnah vernetzt.
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Operative Eingriffe
Die erste Operation ist der Lippenverschluss im Alter von 6 Monaten. Der Gaumen wird im 10. Lebensmonat verschlossen. Das genaue Alter wird vom Wachstum des Kiefers abhängig gemacht; der Lippenverschluss bei einer breiten Lippen-Kiefer-Gaumenspalte erfolgt erst nach erfolgreicher kieferorthopädischer Vorbehandlung. Voraussetzung ist, dass die Spalte zum Verschluss bereits verschmälert ist (<5mm), um Deformierung und Spannung beim Lippenverschluss zu vermeiden.
Je nach Ausprägung der Spaltbildung werden orthopädische Geräte, die den Nasenknorpel (Nasoalveolarmolding, NAM, Nasal-Elevator-Dyna-Cleft) oder die Nasenscheidewand umfassen (Septonasales-Molding n. J. Spolyar), eingesetzt.
Die Gaumenoperation basiert auf der Wiederherstellung der Gaumensegelmuskulatur. Seit vielen Jahren führen wir die Technik n. Sommerlad mit sehr guten funktionellen Ergebnissen durch. Kindern, die eine Glossoptose vorweisen (Verlagerung der Zunge in den Rachenraum / Pierre Robin Sequenz) werden mit einer Platte versorgt, die den Zungengrund abstützt (Platte mit prä-epiglottischem Sporn). Diese Platte wird in gleicher Form bei Kindern mit Glossoptose bei anderen Krankheitsformen wie Treacher Collins Syndrom (Franceschetti Syndrom) eingesetzt.
Sprachliche Entwicklung und Hörvermögen
Zwei Monate nach Verschluss des Gaumens erfolgt eine Erstvorstellung beim Werner-Otto-Institut im Rahmen einer Kooperation, in der die Sprachentwicklung engmaschig kontrolliert wird, damit die Indikation einer logopädischen Behandlung oder einer sprachverbessernden Operation rechtzeitig festgelegt werden kann.
Zur Sprachentwicklung gehört auch eine normale Entwicklung bezüglich des Hörvermögens. Die Spaltfehlbildung des Gaumens führt zu einer gestörten Belüftung des Mittelohres, die ohne Behandlung, zu wiederholten Mittelohrinfektionen führen kann. Aus diesem Grund werden bei der Spaltoperation gleichzeitig, je nach Befund, Paukenröhrchen in Zusammenarbeit mit dem Hals-Nasen-Ohrenarzt eingelegt.
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Kieferorthopädische Behandlung
Der Verschluss der Kieferspalte erfolgt bei einer Verschmälerung der Kieferspalte von weniger als 3 mm (primäre Osteoplastik). Kieferspalten und Gesichtsspalten, die zur Geburt größer als 20 mm sind, werden mit orthopädischen Geräten vorbehandelt. Engmaschige Kontrollen zum Kieferwachstum erfolgen über die interdisziplinäre Sprechstunde für Kieferorthopädie (Frau Dr. Plath) und Spaltchirurgie.
Zur Einschulung sollte die Form (Lippenästhetik, Nasenflügel-Form) und die Funktion (Sprechen, Hören) wiederhergestellt sein.
Profilverbessernde Maßnahmen in der Pubertät
In der Pubertät steht die kieferorthopädische Feineinstellung der Zähne im Vordergrund. Diese Therapiephase ist die Vorbereitung für Maßnahmen nach Abschluss des Wachstums wie z.B. profilverbessernde Maßnahmen. Zu den profilverbessernden Maßnahmen gehören die Einstellung des Oberkiefers, des Unterkiefers, des Kinns und der Nase. Oft werden Kinn- und Nasenkorrektur in der gleichen Sitzung vorgenommen.
Die Nasenkorrektur bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalte setzt die Korrektur des Gesichtsschädels voraus (Kieferspalte, knöcherner Naseneingang und Nasenpfeiler). Das Nasenseptum (Nasenscheidewand) wird begradigt, der Nasenknorpel (Nasenflügel, Nasenspitze) werden begradigt und deren Kontur mit lokalen Knorpeltransplantaten korrigiert. Der Nasenrücken und die knöcherne Nase werden begradigt. Die Nase wird mit einem thermoplastischen Gips eingeschient und die Nasenscheidewand mit Silikonplatten temporär stabilisiert. Nasentamponaden werden nicht gelegt.
Behandlung von Gesichtsspalten
Gesichtsspalten werden im 6.-10. Lebensmonat operiert. Orthopädische Geräte werden zur Verschmälerung der Spalte eingesetzt. Die Gesichtsspalten können mit Beteiligung oder ohne Beteiligung des Gesichtsschädels einhergehen. Zur Behandlung von Oro-Orbitalen-Gesichtsspalten (Tessier Klassifikation # 3) werden lokale Lappenplastiken aus der Stirn u. Lider unter Berücksichtigung der Spannungslinien und der ästhetischen regionalen Einheiten im Gesicht, verwendet. Des Weiteren haben wir Techniken zur Behandlung der queren Gesichtsspalte (Tessier Nr. 7) und der schrägen Gesichtspalte (Tessier Nr. 4) modifiziert.
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Fehlbildungen des Gesichtsschädels und Kiefergelenkes
Fehlbildungen des Gesichtsschädels können das Mittelgesicht mit den Augenhöhlen (Orbitae), den Wangenbeinen (Jochbeine), der Nase oder dem Unterkiefer mit den beiden Kiefergelenken betreffen. Die Folge, je nach Ausprägung, kann die Verlagerung des Atemweges sein, was zu einem Luftröhrenschnitt führen kann. Der Fachbereich für Fehlbildungschirurgie des Gesichtsschädels und des Kiefergelenkes entstand aus der Notsituation heraus, Kinder mit Luftröhrenschnitt, unter anderem, zügig, funktionell zu rehabilitieren. So werden operative Techniken in den ersten Lebensjahren angewandt, die den gesamten Gesichtsschädel und den Unterkiefer vorverlagern (sogenannte Distraktionsosteogenese). Dadurch kann der Atemweg erweitert werden, und der Luftröhrenschnitt verschlossen werden.
Interdisziplinäre Sprechstunden
- Interdisziplinäre Sprechstunde für Schädelfehlbildungen: (Prof. Dr. Dr. Roldán, Gesichtschirurgie / Prof. Gliemroth, Neurochirurgie Uni Lübeck): Montag 16:00 - 19:00 Uhr (1 x im Quartal)
- Spezialsprechstunde für Fehlbildungen des Gesichtsschädels und Kiefergelenkes: Nach Absprache.
- Interdisziplinäre Sprechstunde Lippen-Kiefer-Gaumenspalten: (Prof. Dr. Dr. Roldán, Gesichtschirurgie / Dr. Plath, Kieferorthopädie): Montag 09:00 - 11:00 Uhr (1 x im Quartal)
- Interdisziplinäre Sprechstunde für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten/ Pränataldiagnostik am Marienkrankenhaus: (Prof. Dr. Dr. Roldán, Gesichtschirurgie / OA Dr. M. Czugalinski, Chefarzt Dr. O. Heine, Geburtshilfe, Pränataldiagnostik und Perinatologie, Perinatal-Zentrum Kath. Marienkrankenhaus, Hamburg): Freitag 14:00 - 15:00 Uhr nach Vereinbarung über das Sekretariat Gesichtschirurgie
- Sprechstunde für Lippen-Kiefer-Gaumenspalten/ Hals-Nasen-Ohrenheilkunde: In Kooperation mit dem Marienkrankenhaus Hamburg (OÄ Dr. Vieth, Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde), nach Vereinbarung über das Sekretariat Gesichtschirurgie
- LKG-Phoniatrische Sprechstunde: In Kooperation mit dem Werner-Otto-Institut (Frau Dr. Treffer)
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