Morbus Sudeck: Alles zu Ursachen, Symptomen & neuesten Therapien in der Neurologie

Morbus Sudeck, auch bekannt als komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS), ist eine chronische Schmerzerkrankung, die oft nach einer Verletzung oder Operation auftritt. Die Erkrankung ist noch nicht vollständig verstanden und kann sich durch eine Vielzahl von Symptomen äußern. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Therapiemöglichkeiten von Morbus Sudeck aus neurologischer Sicht.

Was ist Morbus Sudeck?

Morbus Sudeck, auch komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS) genannt, ist eine Erkrankung, die mit starken und länger anhaltenden Schmerzen nach einer Verletzung an Arm oder Bein einhergeht. Zusätzlich treten Überempfindlichkeit auf Schmerzen, eingeschränkte Beweglichkeit und Schwellung der betroffenen Gliedmaße auf.

Ursachen von Morbus Sudeck

Die genauen Ursachen des CRPS sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination von Faktoren eine Rolle spielt. Häufig geht den Schmerzen eine Verletzung, eine Operation oder ein Unfall voraus. Selbst kleinere Verletzungen wie Stauchungen oder Prellungen können Morbus Sudeck hervorrufen. Auch nach Knochenbrüchen, Quetschungen oder Gefäßverschlüssen kann M. Sudeck auftreten. Die Entstehung des Sudeck-Syndroms ist daher nicht von der Schwere der Verletzung abhängig.

Es besteht eine Kombination von entzündlichen und neurogenen (vom Nerv stammenden) Prozessen sowie Veränderungen im Bereich des Gehirns und Rückenmarks.

Infolge der Verletzung kommt es zu einer Fehlregulation des Sympathischen Nervensystems, welches unter anderem für eine erhöhte Durchblutung, Schweißsekretion und Herzfunktion verantwortlich ist. Zusammen mit dem Parasympathischen Nervensystem bildet es das autonome (unbewusste) Nervensystem. Eine Schädigung der Nervenfasern führt zu einer erhöhten Aktivität des Sympathischen Nervensystems, welche die Ausschüttung von schmerzverursachenden Substanzen fördert. Dadurch wird der Blutfluss verlangsamt und es bilden sich Wassereinlagerungen.

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Kritische Lebensereignisse können Risikofaktoren für die Entstehung eines CRPS darstellen, die Studienlage spricht aber nicht für eine eindeutige Konstellation psychologischer Faktoren, die für die Entwicklung eines CRPS prädisponieren. Bei vielen chronischen Erkrankungen (insbesondere Schmerzerkrankungen) treten sekundäre psychische Veränderungen im Laufe der Krankheitsentwicklung dazu, die dann zwar nicht als kausal anzusehen sind, aber den Verlauf und die Therapie beeinflussen.

Symptome von Morbus Sudeck

Die Symptome des CRPS sind vielfältig und können sich im Verlauf der Erkrankung ändern. Nicht jedes Symptom tritt bei jedem betroffenen Patienten auf. Die Symptome äußern sich direkt an oder nahe der ursprünglichen Verletzungsstelle. Typische Krankheitszeichen lassen sich in Störungen der Empfindung (Sensorik), der Bewegung (Motorik) und der unbewussten (autonomen) Steuerung des Nervensystems einteilen.

Die Symptomatik kann sich im Verlauf der Erkrankung ändern und zentrale Veränderungen (Rückenmark und Gehirn) treten vor allem bei unzureichender Behandlung und im späteren Krankheitsverlauf auf. Die akute Krankheitsphase - geprägt durch eine überschießende und länger andauernde Entzündung - hält in der Regel bis zu 6 Monate nach der Schädigung an. Eine körpereigene Entzündung ist normal, sie tritt immer nach einer Gewebeschädigung auf und wird vom Körper reguliert. Beim CRPS ist diese Entzündungsreaktion jedoch stärker ausgeprägt und hält länger an als bei einem normalen Heilungsverlauf, bei dem in der Regel die Symptome nach ca. 8 Wochen abklingen.

Typische Symptome im Überblick

Entzündliche Symptome: Schwellungen, Veränderungen der Hautfarbe und der Temperatur des betroffenen Körperteils sowie eine vermehrte Schweißbildung oder Veränderungen des Fingernagel- und Haarwachstums. Die Temperatur kann wärmer oder kälter sein.
Bewegungseinschränkungen: Beeinträchtigte Beweglichkeit, z.B. kann der Faustschluss unvollständig oder die Beugung und Streckung im Hand- bzw. Sprunggelenk verringert sein. Die Kraft ist häufig vermindert, unter anderem auch durch eine Schmerzhaftigkeit bei Bewegung und Anstrengung.
Schmerzen: Die vorhandenen Schmerzen können permanent vorhanden oder belastungsabhängig sein. Die Stärke (Intensität) der Schmerzen kann im Tagesverlauf schwanken und es kann zu Schmerzverstärkungen durch äußere Faktoren kommen, wie unter anderem Wärme, Kälte oder leichte- bzw. nicht-schmerzhafte Berührungen.
Sensibilitätsstörungen: Die betroffenen Körperteile können empfindlicher auf Berührung reagieren, aber sich auch taub anfühlen. Manche Patienten haben das Gefühl, dass das betroffene Körperteil nicht mehr zu ihrem Körper gehörig ist.

Symptome im Detail

Folgende Störungen können im Verlauf der Erkrankung auftreten:

Somatosensorische Störungen:

Chronische Schmerzen (auch in Ruhephasen)
Gesteigerte Schmerzempfindlichkeit (Hyperalgesie)
Schmerzempfindung, sogar bei normalerweise nicht schmerzhaften Reizen (Allodynie)
Überempfindlichkeit gegenüber Berührungsreizen (Hyperästhesie)
Missempfindungen (Dysästhesien)

Motorische Störungen:

Eingeschränkte passive und aktive Beweglichkeit (durch Schwellung, Versteifung/Kontraktur und Schmerzen)
Einschränkung der Feinmotorik (wenn die Hände betroffen sind)
Verminderte Kraft (zumeist wegen der Schmerzen)
Tremor (Muskelzittern) oder selten Dystonie (unwillkürliches Anspannen)

Autonome Störungen:

Veränderte Hautdurchblutung, Temperatur und Farbe; von Rötung und Erhitzung bis zu Blaufärbung und Kältegefühl
Wassereinlagerung bzw. Schwellung (Ödem)
Sudomotorische Störung: veränderte Schweißsekretion bzw. vermehrtes Schwitzen
Trophische Störung: asymmetrisches Wachstum von Haaren, Nägeln und Haut (Hyperkeratose oder dünne glänzende Haut)

Knochenveränderung:

Versteifung von Gelenken (besonders der Hand- und Fingergelenke)
Fleckige Knochenentkalkungen (nach Wochen bis Monaten)

CRPS Stadien

Der Krankheitsverlauf der CRPS lässt sich in drei verschiedene Stadien aufteilen:

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Stadium 1 - akut-entzündliches Stadium: Es treten Rötungen, Schwellungen, Schmerzen, Funktionseinschränkungen und Überwärmung auf. Zudem kommt es zu Überempfindlichkeit auf leichte Berührung oder Schmerz, zu Muskelzuckungen und zu vermehrtem Schwitzen.
Stadium 2 - Dystrophisches Stadium: Die Schmerzen lassen etwas nach. Aufgrund von Durchblutungsstörungen nimmt die Haut eine bläulich-violette Zeichnung an. Zudem können Haare und Nägel, Bindegewebe, Muskeln und Knochen im Wachstum gestört sein, sodass an der betroffenen Stelle beispielsweise vermehrter Haarwuchs auftritt. Muskeln verlieren an Kraft und Umfang, der Knochen aufgrund von Entkalkung an Stabilität und Substanz (Osteoporose).
Stadium 3 - Atrophes Stadium: Die Schmerzen gehen deutlich zurück oder verschwinden ganz. Die Haut erscheint auffallend dünn und glänzend. Insgesamt ist ein deutlicher Gewebsschwund festzustellen (Atrophie). Beteiligte Gelenke können versteifen und funktionsuntüchtig werden. Zudem können sich die Beschwerden der zunächst lokalen Erkrankung weiter auf den gesamten Körper ausbreiten (Generalisierung).

Diagnose von Morbus Sudeck

Die Diagnosestellung erfolgt überwiegend klinisch (die Untersuchung erfolgt ohne Technikeinsatz), d.h. anhand des Vorhandenseins bestimmter Symptome/Beschwerden und unter Ausschluss anderer Erkrankungen. Trifft eine bestimmte Übereinstimmung von Symptomen zu und lassen sich diese nicht durch eine andere Ursache erklären, so kann die Diagnose eines CRPS gestellt werden. Man muss fordern, dass die Diagnose CRPS in zeitlichem Zusammenhang mit dem Trauma erfolgt. Ein sinnvoller Zeitraum dabei wären ca. 2- 3 Monate, dann müssen die Diagnosekriterien erfüllt sein. Ein Warnzeichen für das mögliche Auftreten eines CRPS nach Speichenbruch ist ein überdauernder Schmerz der Stärke ≥ 5 von 10 eine Woche nach Fraktur.

Diagnostische Verfahren

Bildgebende Verfahren (apparative Untersuchung mit Technikeinsatz) können hilfreich sein, sind aber nicht zwingend notwendig. Hier ist eine Drei-Phasen Knochenszintigraphie in der Akutphase am bedeutsamsten. Jedoch schließt dies die Diagnose nicht zwingend aus, wenn sich keine Veränderungen des Krankheitswerts zeigen. Ein MRT (Magnetresonanztomographie) kann hilfreich zum Ausschluss anderer Ursachen sein. Zur Diagnosestellung ist dieses und sind auch Röntgenaufnahmen oder eine Computertomographie (CT) nicht geeignet.

Neben der Anamneseerhebung und klinischen Untersuchung können auch apparative diagnostische Verfahren zum Einsatz kommen bzw. nötig werden:

Anfertigung von Röntgenbildern: beispielsweise beider Hände ap und in Zitherstellung (Seitenvergleichende Betrachtung einer möglicherweise bestehenden einseitigen Entkalkung); In der konventionellen Röntgenaufnahme zeigen circa 50% der Patienten nach 4-8 Wochen generalisierte, kleinfleckige, osteoporotische, gelenknahe Veränderungen. Eine große Verwechslungsgefahr besteht mit der Inaktivitätsosteoporose.
3-Phasen-Knochenszintigramms: (bandenförmige gelenknahe Anreicherungen) mit Technetium-99m-Diphosphonat hat eine ca. 30-50%ige Sensitivität (Sensitivität: Empfindlichkeit, Trefferquote), aber hohe Spezifität (bis 100%) (Spezifität: Nicht-Betroffene können sicher identifiziert werden)
Die wiederholte Messung oder die Langzeitmessung der Hauttemperatur im Seitenvergleich ist ebenfalls geeignet, die Diagnose CRPS zu unterstützen. Temperaturunterschiede von > 1-2 °C sind zwar nicht beweisend, unterstützen aber die Diagnosestellung
Die Kernspintomographie wird oft aus differenzialdiagnostischen Gründen durchgeführt, ist wegen ihrer sehr geringen Spezifität für die Diagnosestellung eines CRPS aber nicht geeignet

Differentialdiagnosen

Häufige Ursachen, die zu einer ähnlichen Beschwerdesymptomatik führen können sind örtliche begrenzte Weichteilinfektionen, Thrombosen, längere Ruhigstellung oder auch ein neuropathisches Schmerzsyndrom nach einer Nervenschädigung. Nicht zu vergessen sind auch entzündliche Veränderungen im Bereich der Knochen und unvollständige Knochenheilungen.

Wichtig ist in diesem Zusammenhang auch die Betrachtung von Erkrankungen, die in diesem Zusammenhang als mögliche Differentialdiagnosen in Frage kommen:

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Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises
Entzündungen (z.B. erregerbedingte Arthritiden, Infektionen nach Operationen, Polyneuritiden, Polyradikulitiden, Plexusschädigungen)
Thromboembolische Erkrankungen
Kompartment- und Nervenkompressionssyndrome
Dissoziativen Störung mit autoagressiven Handlungen

Auch laborchemische Untersuchungen werden im Rahmen der Abgrenzung zu anderen Krankheitsbildern durchgeführt, das CRPS selbst ist hingegen nicht durch Auffälligkeiten bei Routinelaborparametern wie z.B. CRP-Erhöhung oder BSG-Beschleunigung gekennzeichnet. Je länger ein CRPS besteht, umso schwieriger ist die Abgrenzung von den Veränderungen durch chronischen Nicht- oder Mindergebrauch anderer Ursache. Hilfreich ist eine Bilddokumentation der betroffenen Extremität in allen Krankheitsstadien.

Therapie von Morbus Sudeck

Eine ursachenbezogene (kausale) Therapie des CRPS existiert nicht, d.h. dass die Ursache der Erkrankung nicht behandelt werden kann, da diese nicht bekannt ist. Die Therapie orientiert sich daher an den vorliegenden Beschwerden. Die Datenlage über die Therapie des CRPS ist sehr gering, sodass die Empfehlungen unter anderem auf Erfahrungswerten von Experten/-innen basieren. Wissenschaftliche Untersuchungen zeigen, dass das wichtigstes Therapieziel für die Patienten die Schmerzreduktion ist, die Funktionsverbesserung kommt erst danach. Der Erfolg der Behandlung des CRPS hängt auch davon ab, dass möglichst frühzeitig ein breitgefächertes therapeutisches Angebot, ggf. auch interdisziplinär multimodal, bereitgestellt wird. Schmerzen, Funktionsverlußt und evtl. vorhandenen psychischen Begleitstörung sind zu adressieren.

Ein angemessener Therapiealgorithmus kann wie folgt aussehen:

A) Physio- und Ergotherapie sowie medikamentöse Behandlung der u.U. bereits chronischen Schmerzen als Basismaßnahme
B) Bei akuter Symptomatik mit Ödem und Temperatursteigerung (sog. „warmes CRPS“): Steroide oder Bisphosphonate
C) Bei nicht ausreichender Wirksamkeit von A-B: intensive Evaluierung psychischer Komorbiditäten und Einleitung einer diesbezüglichen Therapie
D) Im Einzelfall einmalige Dauerinfusion von Ketamin nach individueller Titrierung, evtl. in Verbindung mit Punkt C. Dies wird in der Regel nur im Rahmen eines Krankenhausaufenthaltes möglich sein. Hier gilt eine strenge Indikationsstellung, die lückenlose Überwachung der Patienten muss gewährleistet sein.
E) Jegliche invasive Therapie nur bei Indikationsstellung durch spezialisierte Einrichtungen. Dies gilt auch für eine Serie mit limitierter Anzahl (ca. 10-15) von Sympathikusblockaden (Ggl. Stellatum bei Betroffensein der oberen Extremität, eher seltener lumbaler Grenzstrang, bei Betroffensein der unteren Extremität), wenn durch die einzelnen Blockaden eine deutliche Schmerzreduktion erzielt wird.
F) Bei Kindern immer Behandlung durch ein erfahrenes Zentrum mit kinderärztlicher Expertise ohne invasive Therapie.

Medikamentöse Therapie

In der Akutphase ist eine antientzündliche Therapie wichtig. Hier werden überwiegend eine Kortison- oder Bisphosphonattherapie durchgeführt. Bisphosphonate sind chemische Verbindungen, die speziell der Therapie von Knochenerkrankungen dienen. Eine Kortisontherapie macht Sinn, solange entzündliche Symptome noch vorhanden sind (bis zu max. 6-12 Monate nach Erkrankungsbeginn).
Die Schmerztherapie setzt sich meist aus einer vorübergehenden Gabe entzündungshemmender Schmerzmittel und sog. Ko-Analgetika zusammen, die häufig Anwendung in der chronischen Schmerzbehandlung finden. Diese kommen meist aus dem Bereich der Antiepileptika oder Antidepressiva.

Bisphosphonate sind bei CRPS der oberen und unteren Extremität bezüglich Schmerz, Funktion und Selbsteinschätzung der Patienten wirksam und können somit empfohlen werden, sie hemmen die Osteoklastenaktivität, wirken längerfristig entzündungshemmend und modulieren die spinale Mikroglia. Mögliche Nebenwirkungen sind zu berücksichtigen, sie äussern sich hauptsächlich in Form von Übelkeit, Aufstoßen, Sodbrennen, Magenschmerzen oder Krämpfen. Orale Bisphosphonate sollten daher morgens nüchtern im Stehen mit einem großen Glas Leitungswasser eingenommen werden. Anschließend dürfen sich die Patienten für mindestens eine halbe Stunde nicht hinlegen. Weiterhin werden Fieber und grippeartige Symptome berichtet. Die gravierendste Nebenwirkung sind Osteonekrosen am Kiefer. Eine zahnärztliche Vorstellung zu Beginn der Therapie wird daher vor Beginn einer Behandlungsserie empfohlen.

Die Durchführung einer Behandlung mit Steroiden (Cortison) wird insbesondere bei dem sogenannten „warmen“ CRPS, in der Frühphase der Erkrankung, wenn entzündliche Veränderungen (Rötung, Überwärmung, Ödem), im Vordergrund stehen empfohlen. Ein rascher Wirkungseintritt ist bei richtiger Indikation rasch festzustellen. Bei chronischem CRPS (> 6 Monate Dauer) sind Steroide in weniger wirksam, hier sind dann auch die ja nicht unerheblichen möglichen unerwünschten Wirkungen zu berücksichtigen.

N-Acetylcystein (NAC) kann bei Patienten mit kaltem CRPS versucht werden. Evidenz zur Wirksamkeit ist klein, NAC ist aber so gut wie nebenwirkungsfrei. NAC fängt freie Radikale, die bei Entzündungen und Ischämien entstehen.

Dimethylsulfoxid (DMSO) wird topisch, als 50% DMSO-Creme, eingesetzt. DMSO penetriert die Haut und fängt freie Radikale, die bei Entzündungen und Ischämien entstehen. 50% DMSO wird in fettige Creme (Vaseline) gemischt und 5-mal/Tag auf die betroffene Extremität aufgetragen.

Grundsätzlich kommen beim CRPS, akut oder chronisch, darüber hinaus auch die klassischerweise in der Behandlung von Schmerzen vorgesehen Schmerzmedikamente, einschließlich Co-Analgetika, nach dem modifizierten WHO-Stufenschema zum Einsatz.

Physio- und Ergotherapie

Einer der wichtigsten Bestandteile der Therapie ist die aktive Physio- und Ergotherapie. Eine Ruhigstellung sollte vermieden werden. Auch zu Hause sollten Übungen zur Verbesserung der Kraft und Beweglichkeit durchgeführt werden. Aktive Übungen können zu einer vorübergehenden Schmerzverstärkung führen. Jedoch sollte dies nur bis zur persönlichen Belastungsgrenze erfolgen und nicht gegen den Willen des Patienten/ der Patientin. Stark schmerzhafte Übungen, die durch die Physio- oder Ergotherapeuten/-innen vorgenommen werden (passive Bewegung), sollten wegen der damit verbundenen Gefahr einer Verschlimmerung vermieden werden.

Die prinzipiellen Therapieziele rehabilitativer therapeutischer Maßnahmen sind Erhalt bzw. Verbesserung von Beweglichkeit und Funktion. Manchmal ist auch eine spezifische Hilfestellung zur Integration der Behinderung in den Alltag nötig. Für die funktionelle Rehabilitation von CRPS-Patienten sind sowohl Physio- als auch Ergotherapie, die sich individuell an der Symptomatik der Patienten orientieren und kompetent durchgeführt werden, unverzichtbar. Die Physiotherapie im herkömmlichen Sinne soll pathologische Bewegungsmuster kompensieren und eine adäquate Funktion wiederherstellen. Dies verhindert auch Spätschäden wie Kontrakturen durch „Nichtgebrauch“ (Vermeidung von Schmerzen, „learned non-use“) der schmerzhaften Extremität . Zur Ödembehandlung eignen sich Lymphdrainagen und lokale Kühlung,…

Spezielle Therapieformen:

Spiegeltherapie: Das Gehirn nimmt das im Spiegel Gesehene auf, d.h. es registriert den Vorgang so, als wäre er vom betroffenen Arm ausgeführt worden.
"Graded Motor Imagery" und "Exposure In Vivo": verbessern das Zusammenspiel von Spür- und Bewegungsinformationen im Gehirn.

Ein spezielles Alltagstraining erfolgt in der Ergotherapie. Dabei soll die betroffene Extremität wieder an alltägliche Berührungen gewöhnt werden.

Psychotherapie

Psychotherapeutische Verfahren sollten bei psychischen Begleiterkrankungen angewandt werden oder auch wenn keine Besserung über einen längeren Zeitraum, trotz symptomatischer Therapie, eintritt. Im Vordergrund. Mögliche Strategien sind Krisenintervention, Techniken zur Selbstwahrnehmung, Entspannungs- und Imaginationsverfahren oder kognitive Interventionen zur Überwindung von Bewegungsangst.

In der ersten Phase der psychotherapeutischen Behandlung ist das wichtigste Ziel des/-r behandelnden Schmerzpsychologen/-in, den/die Patienten/-in über die Erkrankung und die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten gründlich aufzuklären. Viele CRPS-Patienten/-innen informieren sich im Internet oder anderswo über die Krankheit und erhalten dabei nicht selten hoch beängstigende und auch falsche Informationen. Zudem ist dieses Krankheitsbild für die Betroffenen und deren Angehörige zunächst unbekannt und rätselhaft. Eine auf den/die Patienten/-in zugeschnittene Aufklärung über das Krankheitsbild, den dazugehörigen (typischen) Symptomen sowie über die Behandlungsmöglichkeiten tragen in der ersten Behandlungsphase wesentlich zur Beruhigung des Patienten/der Patientin bei. Außerdem ist eine gute Aufklärung eine wichtige Grundlage für die dringend notwenige Mitarbeit des Patienten/der Patientin.

Interventionelle Therapie

Eingriffe in den Körper (Invasive Verfahren) sollten nur in spezialisierten Zentren bei unzureichender Wirksamkeit anderen Therapien erfolgen, auch da hierbei wieder Gewebe verletzt wird. Sie beschreibt, im Gegensatz zur konservativen medikamentösen Therapie, die Durchführung gezielter Eingriffe (Interventionen) am geschädigten Gewebe. Da man beim CRPS von einer Beteiligung des Sympathikus ausgeht, werden Implantationen von z.B. Sympathikusblockaden, Spinalganglien-Stimulatoren durchgeführt, um den Sympathikus zu hemmen.

Prognose von Morbus Sudeck

Das CRPS ist eine langwierige Erkrankung und erfordert viel Geduld. Daten über die Prognose eines CRPS sind noch nicht ausreichend vorhanden, so dass Einschätzungen ebenfalls nur auf Erfahrung basieren. Beim Ausbleiben von Faktoren, die den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflussen könnten, ist mit einer nahezu vollständigen Erholung bei über 50% der Patienten/-innen zu rechnen. Zu spätes Erkennen und verzögertes oder falsches Behandeln der Erkrankung, aber auch psychischer Stress können das Krankheitsgeschehen chronisch werden lassen. In seltenen Fällen kann ein chronisches CRPS bis zur Gebrauchsunfähigkeit des betroffenen Körperteils führen. Es kommt vor, dass, trotz wirkender Therapiemaßnahmen, noch über ein Jahr Beschwerden vorhanden sind. Im Allgemeinen gilt, umso früher die Erkrankung erkannt und behandelt wird, desto besser ist die Prognose.

Wichtig für eine positive Prognose ist, dass keine komplizierenden Faktoren dazu kommen und die Therapie initial sofort begonnen wird. Posttraumatische Belastungssymptome und generelle Angstsymptome sollten deshalb ehestmöglich untersucht und therapiert werden.

Fazit

Die Therapie des CRPS erfordert einen sehr gut koordinierten Einsatz verschiedener medizinischer, psychologischer und physiotherapeutischer Experten. Wie bei keinem anderen Krankheitsbild ist es hierbei absolut entscheidend, eine individuell angepasste Abfolge der Therapiemaßnahmen einzuhalten. Eine grundsätzlich richtige Therapie kann die Symptome verschlimmern, wenn sie zum falschen Zeitpunkt einsetzt. Eine zu frühe Maßnahme kann ebenso schädlich sein wie eine zu späte.

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