Das Morning-Glory-Syndrom (MGS) ist eine seltene, angeborene Anomalie des Sehnervs. Diese Anomalie wurde erstmals von Kindler im Jahr 1970 beschrieben und erhielt ihren Namen aufgrund der Ähnlichkeit der Papille mit der Blüte der Prunkwinde (engl. morning glory flower). Das MGS kann isoliert auftreten oder mit anderen Fehlbildungen assoziiert sein, insbesondere solchen der kraniofazialen Mittellinienstrukturen.
Definition und Merkmale
Die Morning-Glory-Papille (MGP) ist durch eine trichterförmige Exkavation des hinteren Fundus gekennzeichnet. Die Papillenregion wirkt vergrößert, und ein Skleralring ist nicht abgrenzbar. Die Papillenregion ist häufig verfärbt (orange/pink oder pigmentiert) und von einem prominenten Ring chorioretinaler Pigmentunruhe umgeben. In der Mitte findet sich oft weißes Gliagewebe (persistierende Hyaloidalreste). Die Gefäße sind überzählig und entspringen radiär aus dem Trichter, verlaufen dann recht gerade über der peripapillären Retina. Arterien und Venen sind schlecht zu unterscheiden.
Klinische Präsentation
Die Sehschärfe bei Patienten mit MGS kann stark variieren, liegt aber häufig zwischen 0,1 und Fingerzählen. Es gibt jedoch auch beschriebene Fälle mit einem Visus von 1,0. Aufgrund der variablen Sehschärfe und des Risikos einer Amblyopie wird eine Okklusionsbehandlung und regelmäßige Kontrolle der Sehentwicklung empfohlen, bis zuverlässige Visusangaben eine bessere Beurteilung der Prognose erlauben.
Eine seröse Netzhautabhebung durch subretinale Flüssigkeit oder auch Amotiones sind mit einer Häufigkeit von 30 % angegeben und sollte durch Vitrektomie behandelt werden.
Diagnostik
Die Diagnose des MGS basiert in erster Linie auf der klinischen Untersuchung des Augenhintergrunds (Funduskopie). Bildgebende Verfahren wie die optische Kohärenztomographie (OCT) können zusätzliche Informationen liefern und helfen, die trichterförmige Ausstülpung des hinteren Pols zu visualisieren, die nicht auf den Papillenrand begrenzt ist.
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In einigen Fällen können weitere Untersuchungen erforderlich sein, um assoziierte Fehlbildungen auszuschließen. Hierzu gehören beispielsweise Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und der Orbita, insbesondere bei Verdacht auf eine basale Enzephalozele.
In den von Valéria Nagy, M. vorgestellten Fallbeispielen zeigte sich in beiden Fällen eine beidseitige Papillenanomalie. Die MRT der Orbita ergab keine Hinweise auf ein posteriores Staphylom. Es wurde festgestellt, dass außer der Anomalie der Nervi optici keine weitere Augenveränderung bzw. keine weiteren Anomalien oder Fehlbildungen vorlagen.
Differenzialdiagnose
Das MGS muss von anderen Papillenanomalien abgegrenzt werden, insbesondere von:
- Papillenkolobom: Ein Papillenkolobom entsteht durch einen unvollständigen Verschluss der Augenbecherspalte. Im Gegensatz zum MGS befindet sich das Kolobom aufgrund der vorgegebenen Schlussstelle des Neuralrohrs immer inferior.
- Optikushypoplasie (OHP): Die OHP ist die häufigste Anomalie der Papille und gekennzeichnet durch eine Verkleinerung der Papille aufgrund einer reduzierten Anzahl retinaler Ganglienzellen.
- Mikropapille: Eine Mikropapille ist durch eine kleine Papillenöffnungsfläche bei normaler retinaler Ganglienzellanzahl gekennzeichnet.
- Drusenpapille: Drusen der Papille sind azelluläre Ablagerungen zwischen Lamina cribrosa und Papillenoberfläche.
- Tilted Disc: Diese angeborene Papillenveränderung ist gekennzeichnet durch einen im schrägen Winkel abgehenden Sehnerven bzw. Sklerakanal.
Ätiologie und Pathogenese
Die genaue Ursache des MGS ist unbekannt. Es wird vermutet, dass eine Störung der embryonalen Entwicklung des Sehnervs und der umgebenden Strukturen eine Rolle spielt. Einige Studien deuten auf eine genetische Komponente hin, da das MGS in seltenen Fällen familiär gehäuft auftritt.
Assoziierte Erkrankungen
Das MGS kann isoliert auftreten, ist aber häufiger mit anderen Fehlbildungen assoziiert. Zu den häufigsten assoziierten Erkrankungen gehören:
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- Basale Enzephalozele: Eine seltene Fehlbildung, bei der sich Hirngewebe durch einen Defekt in der Schädelbasis nach außen stülpt.
- Moyamoya-Syndrom: Eine seltene, progressive Erkrankung der Hirngefäße, die zu einer Verengung der Arterien an der Schädelbasis führt.
- Zentrale Nervensystem (ZNS)-Auffälligkeiten: In einigen Fällen wurden auch andere ZNS-Auffälligkeiten wie Balkenagenesie (Fehlen des Corpus callosum) und Ventrikelvergrößerung bei Patienten mit MGS beobachtet.
Therapie
Es gibt keine spezifische Therapie für das MGS. Die Behandlung konzentriert sich auf die Korrektur von Sehfehlern, die Behandlung von Amblyopie und die Überwachung und Behandlung von assoziierten Erkrankungen.
- Korrektur von Sehfehlern: Refraktionsfehler wie Myopie, Hyperopie und Astigmatismus sollten korrigiert werden, um eine optimale Sehschärfe zu erreichen.
- Behandlung von Amblyopie: Amblyopie (Schwachsichtigkeit) kann durch Okklusion des besseren Auges oder durch spezielle Brillengläser behandelt werden.
- Behandlung von Netzhautablösung: Eine seröse Netzhautabhebung sollte durch Vitrektomie behandelt werden.
- Überwachung und Behandlung von assoziierten Erkrankungen: Patienten mit MGS sollten regelmäßig auf assoziierte Erkrankungen untersucht und gegebenenfalls behandelt werden.
Prognose
Die Prognose für Patienten mit MGS ist variabel und hängt von der Sehschärfe, dem Vorhandensein von assoziierten Erkrankungen und dem Erfolg der Behandlung ab. Einige Patienten haben eine gute Sehschärfe und können ein normales Leben führen, während andere eine erhebliche Sehbehinderung haben.
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