MRT Kleinhirntonsillen: Definition, Ursachen, Diagnose und Therapie

Die Magnetresonanztomographie (MRT) spielt eine entscheidende Rolle bei der Definition und Diagnose von Kleinhirntonsillen-Ektopien, insbesondere im Zusammenhang mit Chiari-Malformationen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Kleinhirntonsillen, ihre Verlagerung und die damit verbundenen Erkrankungen.

Einführung in die Chiari-Malformation

Die Chiari-Malformation (früher Arnold-Chiari-Malformation, ACM) umfasst eine Gruppe von Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube im Bereich des Kleinhirns, Hirnstamms und am Übergang zum Rückenmark. Sie zählt zu den häufigsten vorgeburtlichen (embryonalen) Entwicklungsstörungen und kann zu Fehlstellungen der Schädelbasis oder der oberen Halswirbelsäule, zu Wasseransammlungen im Rückenmark (Syringomyelie) und/oder im Schädel (Hydrocephalus) führen. Besonders häufig sind Kinder betroffen, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden.

In den meisten Fällen ist die Chiari-Malformation eine angeborene (kongenitale) Fehlbildung, die sich in den Wachstumsphasen des Fötus entwickelt. Bei etwa 95 Prozent der Kinder, die mit einem offenen Rücken (Spina bifida) geboren werden, liegt auch eine Chiari-Malformation vor.

Definition der Kleinhirntonsillen-Ektopie

Cerebelläre Tonsillenektopie (CTE) ist ein Begriff, der von Radiologen verwendet wird, um Kleinhirntonsillen zu beschreiben, die "tiefliegend" sind, aber nicht die radiographischen Kriterien für die Definition als Chiari-Fehlbildung erfüllen. Die derzeit akzeptierte röntgenologische Definition für eine Chiari-Fehlbildung ist, dass die Kleinhirntonsillen mindestens 5 mm unter dem Niveau des Foramen magnum liegen.

Chiari-Malformation Typ 1 (CM1)

Die häufigste Form der Chiari-Malformation ist die Chiari-Malformation Typ 1 (CM1). Hierbei kommt es zu einer Verlagerung der unteren Kleinhirnanteile durch das Hinterhauptsloch in den Spinalkanal um mindestens drei Millimeter. Einige Kliniker haben berichtet, dass bei einigen Patienten Symptome auftreten, die mit einer Chiari-Fehlbildung übereinstimmen, ohne röntgenologischen Nachweis eines Mandelbruchs. Manchmal werden diese Patienten als "Chiari [Typ] 0" beschrieben.

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Ursachen der Chiari-Malformation

Bei der Chiari-Malformation bilden sich der Schädelrand und die ersten Halswirbel fehlerhaft aus. Dadurch findet der hintere Kleinhirnanteil (Kleinhirntonsille) unter der Schädeldecke nicht ausreichend Platz und breitet sich in den Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule aus. Durch das Hinterhauptloch (Foramen magnum) ragt der verdrängte Hirnanteil in den Rückenmarkskanal (Spinalkanal) oder wölbt sich nach außen (Enzephalozele).

Es gibt viele vermutete Ursachen für einen tonsillären Bruch, einschließlich:

• Verminderte oder missgebildete hintere Fossa (der untere, hintere Teil des Schädels), die nicht genügend Platz für das Kleinhirn bietet.
• Hydrozephalus oder abnormales Liquorvolumen, das die Mandeln herausdrückt.
• Duralspannung, die das Gehirn kaudal zieht.
• Bindegewebserkrankungen wie das Ehlers-Danlos-Syndrom können assoziiert werden.

Klassifikation der Chiari-Malformation

Die unterschiedlichen Ausprägungen der Chiari-Malformation werden in Typ I bis Typ IV unterteilt:

• Typ I: Die Kleinhirnanteile sind aus der Schädelbasis in den Austrittskanal des Rückenmarks verlagert. Dadurch wird der Fluss des Nervenwassers (Liquorzirkulation) im Schädel-Hals-Bereich gestört. Es kann zu einer Quetschung des Hirnstamms (Kompression) kommen. Häufig bildet sich ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark (Syringomyelie). Eine Ansammlung von Hirnwasser in den Hirnwasserkammern (Ventrikel) kann zu einem „Wasserkopf“ (Hydrozephalus) führen. Diese Form bildet sich meist bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr voll aus. Deutliche Symptome treten häufig erst zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr auf. Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen max. bis zur Oberkante des 2. Halswirbelkörpers.
• Typ II: Das Kleinhirn und der Hirnstamm sind leicht bis stark nach unten verlagert, wodurch die unteren Hirnnerven unter Zug gesetzt werden. Eine häufige Folge ist ein „Wasserkopf“ (Hydrozephalus). Typ II tritt fast immer (95 Prozent) bei Kindern auf, die mit einem offenen Rücken geboren werden. Dieser kann im Embryonalstadium entstehen, wenn sich das Neuralrohr, aus dem sich das Rückenmark entwickelt, nicht vollständig schließt. Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen bis in den Bereich der mittleren HWS (HW 2 - HW 4). Die Chiari II-Malformation ist insgesamt gekennzeichnet durch eine Kaudalverlagerung nicht nur der Kleinhirntonsillen, sondern auch des Hirnstammes, des 4. Ventrikels und der oberen Medulla oblongata (oberes Rückenmark). Die hintere Schädelgrube ist anatomisch klein angelegt und das Confluens sinuum (Venenzusammenfluss der großen Venen des Schädels) ist weit nach kaudal verlagert. Die Chiari II-Malformation ist fast immer vergesellschaftet mit dem Vorliegen einer Spina bifida, d. h. einer Bogenschluss-Fehlbildung der Wirbelsäule meistens im lumbalen Bereich. Daraus resultiert, dass Patienten mit einer Chiari II-Malformation häufig bereits wegen einer Spina bifida operativ behandelt werden mussten. Bei ca. 80 % der Patienten liegt auch ein behandlungspflichtiger Hydrozephalus vor. Auch die Chiari II-Fehlbildung kann mit einer Syringomyelie assoziiert sein.
• Typ III: Diese Form ist weitgehend identisch mit Typ II, jedoch selten. Das Kleinhirn und/oder der Hirnstamm haben sich komplett in den Nackenbereich verlagert. Sind Wirbelkanal bzw.
• Typ IV: (Informationen zu Typ IV wurden in den bereitgestellten Texten nicht gefunden.)

Symptome der Chiari-Malformation

Die Symptome der Chiari-Malformation können, abhängig von Typ und Ausprägung, individuell unterschiedlich sein. Beschwerden und mögliche funktionelle Einschränkungen betreffen in der Regel u. a.:

• Kopf- und/oder Nacken (Schmerzen)
• Extremitäten (Schwäche, Gangunsicherheit, Lähmungserscheinungen)
• Augenbeweglichkeit (unkontrollierte Zuckungen = Nystagmus)
• Koordination bzw.

Die CM 1 betrifft Frauen etwas häufiger als Männer und wird meist im jungen Erwachsenenalter (zwischen zwanzig und vierzig Jahre) symptomatisch. Typisch sind kurzzeitig (weniger als fünf Minuten) auftretende, starke Kopfschmerzen, welche meist im Nackenbereich oder am Hinterkopf lokalisiert sind und durch Husten, Niesen oder Pressen ausgelöst werden.

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Darüber hinaus können verschiedenste Symptome auftreten - insbesondere wenn eine begleitende Syringomyelie besteht. Hierbei handelt es sich um eine Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark, welche bei 50 bis 75 Prozent der Patienten mit einer CM 1 auftritt und durch eine Störung des Nervenwasserflusses entsteht. Bei einer Syringomyelie kann es zu Taubheitsgefühlen oder zu Kribbelmissempfindungen in den Extremitäten oder sogar zu einer Schwäche an Armen oder Beinen kommen. Bei etwa drei bis zehn Prozent der Patienten entwickelt sich außerdem ein sogenannter Hydrozephalus - eine Erweiterung der inneren Hirnwasserkammer infolge einer Abflussbehinderung des Nervenwassers.

Diagnostik der Chiari-Malformation

Die Diagnostik der Wahl ist die Kernspintomografie. Hier ist es vor allem in den T2-Wichtungen möglich, anatomische Varianten sowie den Grad der Kompression des Rückenmarks im Hinterhauptsloch zu beurteilen. Darüber hinaus können kernspintomografisch assoziierte Veränderungen (z. B. Konustiefstand, Syringomyelie, tethered cord, Hydrozephalus) erkannt werden. Als elektrophysiologische Ergänzung zur Kernspintomografie dient die Ableitung von SSEPs (somatosensorisch evozierte Potentiale).

Aus den individuellen Symptomen und der Krankengeschichte können weitere diagnostische Schritte abgeleitet werden. Die für die Chiari-Malformation charakteristischen Veränderungen im Schädel-Hirn-Bereich sowie die Wirbelsäule können mittels CT und MRT eindeutig dargestellt und näher untersucht werden. Den Fluss des Nervenwassers im Schädel bzw. Rückenmarkskanal können wir mithilfe einer speziellen MRT-Untersuchung aufzeichnen und so mögliche Beeinträchtigungen erkennen. Auch einen flüssigkeitsgefüllten Hohlraum im Rückenmark (Syrinx) oder Hirnstamm können wir feststellen und näher untersuchen.

Bei Ungeborenen (Föten) können Ultraschalluntersuchungen (pränataldiagnostische Sonografie) im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge Hinweise auf eine Chiari-Malformation liefern. Die Ergebnisse helfen uns, die geeignete Therapie festzulegen.

Für die weitere Beurteilung des Mandelbruchs werden CINE-Flussstudien verwendet. Diese Art der MRT untersucht den Liquorfluss am Cranio-Zervikalgelenk. Für Personen mit Symptomen, die keine eindeutigen MRT-Befunde haben, besonders wenn die Symptome in der Rückenlage besser und im Stehen/aufrechten Zustand schlechter sind, kann eine aufrechte MRT nützlich sein.

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Therapie der Chiari-Malformation

Bei der primären Form der CM 1 wird je nach Schwere der Symptomatik eine konservative oder operative Therapie empfohlen. Bei nur leichten Kopfschmerzen ist beispielweise eine rein symptomatische Therapie mit Änderung der Lebensweise und gelegentlicher Einnahme von Schmerzmedikamenten möglich. In diesen Fällen wird eine regelmäßige MRT-Verlaufskontrolle angeraten.

Bei jedoch therapieresistenten Kopfschmerzen oder zunehmenden neurologischen Ausfällen oder bei einer zunehmenden Syringomyelie wird eine Operation empfohlen.

Die Therapie der Wahl besteht darin, dass eine Dekompression vorgenommen wird in dem Bereich, in dem die Kleinhirntonsillen im Spinalkanal auf das obere Rückenmark und den unteren Hirnstamm drücken. Dies geschieht durch eine suboccipitale Kraniektomie (Knochenentfernung im Bereich des Hinterhauptes). Durch diese Maßnahme wird der knöcherne Durchtritt vom Gehirn zum Rückenmark erweitert. In der Regel schließt sich eine Laminektomie (Entfernung des Wirbelbogens) für den 1. Halswirbelkörper und bei Chiari II-Malformation evtl. auch für den 2. Halswirbelkörper an. Auch dies dient der knöchernen Dekompression.

Nach der Durchtrennung oder Lösung äußerer, mit der harten Hirnhaut bzw. harten Rückenmarkshaut assoziierter Membranen oder Narbenstränge wird die Dura eröffnet. Die Kleinhirntonsillen werden mobilisiert und von möglichen arachnoidalen Verwachsungen und Verklebungen befreit. Ziel ist es, einen freien Liquorfluss aus dem 4. Ventrikel in den Spinalkanal, aber auch im Bereich des Subarachnoidalraums wiederherzustellen. Gegebenenfalls ist dafür mikrochirurgisch die Teilresektion oder Resektion einer der beiden Kleinhirntonsillen erforderlich.

Nach ausreichender interner Dekompression wird abschließend eine Duraerweiterungsplastik auf die eröffnete harte Hirnhaut/Rückenmarkshaut aufgenäht. Auch diese Maßnahme dient der Erweiterung des Übergangs vom Schädel zur Wirbelsäule bzw. des Übergangs vom Gehirn zum Rückenmark, in dem sich die Chiari-Fehlbildung befindet. Die Duraplastik wird vorzugsweise aus körpereigenem Material, das man beim Operationszugang gewinnt (z. B. Knochenhaut), angefertigt. In seltenen Fällen ist die Nutzung eines Duraersatzpräparates erforderlich.

Durch eine Entfernung des hinteren Bogens des ersten Halswirbelkörpers sowie durch eine knöcherne Erweiterung des Hinterhauptslochs mit anschließender Duraerweiterungsplastik wird der komprimierte Kleinhirn- bzw. Rückenmarksanteil entlastet, so dass das Nervenwasser wieder normal fließen kann.

Fallbeispiele

• Fall 1: Eine 28-jährige Patientin präsentierte sich mit rechtsseitigen Körperschmerzen, die im Laufe einiger Wochen deutlich zunahmen. Parallel dazu entwickelte sich eine Hemiparese (Halbseitenlähmung). Nach Durchführung umfangreicher neurologischer und bildmorphologischer Diagnostik wurde eine Chiari I-Fehlbildung mit Tonsillentiefstand und Kompression des oberen Rückenmarks festgestellt. Im Zuge einer Dekompressionsoperation wurde eine knöcherne Erweiterung des Hinterhauptslochs sowie eine Laminektomie (Entfernung des Wirbelbogens) HW 1 vorgenommen. Nach Duraeröffnung erfolgten die Mobilisierung der Kleinhirntonsillen und die Resektion einer Tonsille. Nach Etablierung eines freien Nervenwasserflusses aus dem 4. Ventrikel in den spinalen Subarachnoidalraum wurde mit körpereigenem Material eine Duraplastik angefertigt und wasserdicht aufgenäht.
• Fall 2: Die 32-jährige Patientin klagte seit etwa 8 Jahren über stärkere Kopfschmerzattacken insbesondere im Nackenbereich, sowie einer fortschreitende Gangataxie.

Differenzialdiagnosen

Es ist wichtig, andere Ursachen für eine Tonsillenhernie auszuschließen. Dazu gehören:

• Hydrozephalus: Ansammlung von Liquor im Ventrikelsystem.
• Leptomeningitis: Entzündung der Leptomeningen, in der Regel durch einen infektiösen Erreger verursacht.
• Neuralrohrdefekte: Störungen, die dadurch verursacht werden, dass sich das Neuralrohr während der Embryonalentwicklung nicht richtig schließt.

Hirnhernien und Kleinhirntonsillen

Ein erhöhter Druck in der hinteren Fossa kann dazu führen, dass sich das Kleinhirn nach oben durch die Zeltöffnung nach oben bewegt, oder ein Kleinhirnbruch. Das Mittelhirn wird durch die Zeltkerbe geschoben. Dadurch wird auch das Mittelhirn nach unten gedrückt. Dies wird auch als transtentorieller Bruch bezeichnet, da er quer durch das Tentorium cerebelli auftritt.

Bei einem tonsillaren Bruch, auch Kleinhirnbruch, transforaminaler Bruch oder "Coning" genannt, bewegen sich die Kleinhirntonsillen nach unten durch das Foramen magnum und verursachen möglicherweise eine Kompression des unteren Hirnstamms und des oberen Halswirbels, wenn sie durch das Foramen magnum gehen. Erhöhter Druck auf den Hirnstamm kann zu Funktionsstörungen der Zentren im Gehirn führen, die für die Kontrolle der Atmungs- und Herzfunktion verantwortlich sind. Die häufigsten Anzeichen sind hartnäckige Kopfschmerzen, Kopfneigung und Nackensteifigkeit durch tonsillare Impaktion. Der Grad des Bewusstseins kann abnehmen und auch zu schlaffen Lähmungen führen. Auch bei diesen Patienten zeigt sich eine Blutdruckinstabilität.

Das Tentorium Cerebelli

Das Tentorium cerebelli ist eine derbe Hirnhautstruktur, die den Innenraum des Gehirns in zwei Räume aufteilt und somit zwischen dem Großhirn und dem Kleinhirn liegt. Beim Tentorium cerebelli handelt es sich um eine Duplikatur der Dura mater, die als quer aufgespannte Scheidewand die mittlere von der hinteren Schädelgrube trennt. Sie teilt den Innenraum des Schädels somit in einen supratentoriellen (oberhalb des Tentoriums liegenden) und infratentoriellen (unterhalb des Tentoriums liegenden) Raum.

Die Funktion des Tentorium cerebelli besteht darin, dass es gemeinsam mit der Falx cerebri, bei der es sich ebenfalls um eine Duplikatur der Dura mater handelt, ein Zuggurtsystem bildet. Dieses sorgt für die mechanische Stabilisierung des Innenraums des Schädels. Dabei liegt die dorsale Hälfte des Großhirns (Telencephalon) auf dem Tentorium auf und nimmt somit den Druck auf das Kleinhirn.

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