Die Trigeminusneuralgie ist eine äußerst schmerzhafte Erkrankung, die durch blitzartig einschießende Schmerzen im Gesicht gekennzeichnet ist. Diese Schmerzen betreffen meist nur eine Gesichtshälfte und werden häufig durch einen Blutgefäßkontakt mit dem Trigeminusnerv ausgelöst. Dieser Artikel beleuchtet die Definition, Symptome, Ursachen, Diagnose und verschiedene Therapieansätze der Trigeminusneuralgie unter besonderer Berücksichtigung der MRT-Diagnostik.
Definition der Trigeminusneuralgie
Die Trigeminusneuralgie (Trigeminus = Gesichtsnerv, Neuralgie = Nervenschmerz) ist durch heftige, attackenartige Gesichtsschmerzen gekennzeichnet, die im Versorgungsbereich des Trigeminusnervs auftreten. Die Schmerzen werden als blitzartig einschießend, stechend oder elektrisierend beschrieben und sind von kurzer Dauer, meist nur Sekunden bis wenige Minuten.
Symptome der Trigeminusneuralgie
Betroffene Personen leiden unter extrem starken Schmerzattacken im Gesicht, die meist eine Gesichtshälfte betreffen. Die Schmerzen werden oft als elektrisierend, einschießend, stechend, scharf und blitzartig beschrieben und setzen plötzlich ein. Die Dauer der Attacken liegt meist zwischen einem Sekundenbruchteil und 2 Minuten. Einige Patienten erleben bis zu 100 Attacken pro Tag.
Die Attacken können spontan auftreten oder durch harmlose Reize ausgelöst werden, wie z. B. Luftzug, Kauen, Sprechen, Schlucken oder Berührung. Meist sind der Wangen- und Kieferbereich betroffen, was den zwei unteren Ästen des Trigeminusnervs entspricht. Seltener sind Schmerzen im Stirnbereich, wenn der erste Ast betroffen ist. Einige Patienten leiden zusätzlich unter einem dumpfen, leichten Dauerschmerz im betroffenen Bereich.
Bei einer sekundären Trigeminusneuralgie, die durch eine Grunderkrankung verursacht wird, kann sich das Gefühlsempfinden ändern, z. B. durch ein vermindertes Empfindungsvermögen im betroffenen Hautbereich (Hypästhesie). Begleitend zu den Schmerzen können reflektorische Spasmen der Gesichtsmuskulatur, Hautrötung und Augentränen (Epiphora) auftreten.
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Ursachen der Trigeminusneuralgie
Es gibt zwei Trigeminusnerven, je einen für die rechte und linke Gesichtshälfte. Sie sind zuständig für die Sensibilität des Gesichts, der Augenhornhäute und des vorderen Teils der Mundschleimhaut. Zusätzlich aktiviert der dritte Ast des N. trigeminus die Kaumuskulatur.
Die Nervenwurzel eines Trigeminusnervs entspringt im Hirnstamm. Die Nervenfasern führen zu einer rundlichen Ansammlung von Nervenzellkörpern (Ganglion trigeminale). Aus dem Ganglion entspringen auf jeder Seite drei Äste, die durch kleine Öffnungen im Schädel zur Haut führen.
Es gibt verschiedene Ursachen für eine Trigeminusneuralgie:
- Klassische Trigeminusneuralgie: Hier drückt meist ein Blutgefäß auf die Nervenwurzel, was zu einer Kompression oder Verlagerung des Nervs führt. Häufig ist die Arteria cerebelli superior ("obere Kleinhirn-Arterie") betroffen, aber auch andere Arterien und Venen können die Ursache sein. Eine Schädigung der Myelinscheiden kann ebenfalls eine Rolle spielen, indem Nervenimpulse auf andere Fasern übergehen, die Schmerz übertragen. Im Endstadium kann das Nervengewebe so weit schwinden (Atrophie), dass es zum Dauerschmerz kommt.
- Sekundäre Trigeminusneuralgie: Diese Form wird durch andere Erkrankungen ausgelöst, wie z. B. Hirnstamminfarkte oder Multiple Sklerose. Diese Erkrankungen verursachen eine Störung im Verlauf des Nervs.
- Idiopathische Trigeminusneuralgie: In manchen Fällen ist kein Auslöser erkennbar, dann spricht man von einer idiopathischen Trigeminusneuralgie.
Risikofaktoren für die Entwicklung einer Trigeminusneuralgie sind Multiple Sklerose, Tumore im Kleinhirnbrückenwinkel (Akustikusneurinom, Metastase), arteriovenöse Malformationen, Hirnstamminfarkte, Herpes zoster, Schädel-Hirn-Trauma und ein höheres Lebensalter.
Diagnose der Trigeminusneuralgie
Die Diagnose erfolgt meist anhand der typischen Beschwerden. Nach einem ausführlichen Arztgespräch erfolgt eine neurologische Untersuchung, die sich besonders auf die Hirnnerven konzentriert. Die Diagnose kann einfacher sein, wenn der Arzt eine Schmerzattacke beobachten kann.
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Wichtige Aspekte der Untersuchung sind:
- Untersuchung der Hirnnervenfunktionen
- Provokation des Schmerzes durch Berührung von „Triggerzonen“
- Beobachtung von Muskelzucken im betroffenen Bereich bei starken Schmerzen (Tic douloureux)
- Feststellung einer schmerzfreien Phase nach der Attacke
Hinweise auf eine sekundäre Trigeminusneuralgie sind ein jüngeres Alter des Patienten, beidseitige Schmerzen, frühzeitige Dauerschmerzen, Empfindungsstörungen, bestimmte Hörstörungen und eine fehlende Besserung durch Medikamente. Auch eine Erkrankung des ersten Trigeminusastes ohne Beteiligung der anderen Äste ist auffällig.
Bei Verdacht auf eine Trigeminusneuralgie erfolgt in der Regel eine Überweisung an einen Neurologen. Bei akuter Verschlimmerung der Beschwerden kann eine Einweisung ins Krankenhaus erforderlich sein.
MRT und CT in der Diagnostik
Die Magnetresonanztomografie (MRT) ist besonders wichtig, um die Ursache der Trigeminusneuralgie festzustellen und sekundäre Ursachen auszuschließen. Der Trigeminusnerv kann mit MRT hochaufgelöst dargestellt werden. Eine MRT kommt ohne Strahlenbelastung aus. Allerdings hat bis zu jede dritte gesunde Person ebenfalls einen Gefäß-Nerven-Kontakt im Bereich des Trigeminusnervs, der nicht zwangsläufig zu einer Kompression des Nervs führt.
Die MRT (Magnetresonanztomografie), auch Kernspintomografie genannt, ist ein Verfahren, bei dem Magnetfelder in elektronische Signale umgewandelt werden. Tomografie leitet sich von den griechischen Worten „tomi“ (deutsch: Schnitt) und „graphikos“ (deutsch: ein gezeichnetes Bild) ab und bedeutet Schnitt-Bild. Die Schnittbilder haben eine hohe Auflösung und können so eine sehr detaillierte Auskunft geben. Manchmal wird eine MRT-Untersuchung mit einer Kontrastmittelgabe durchgeführt, um Gefäße besser sichtbar zu machen.
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Die Kernspintomografie wird durchgeführt, um bestimmte Erkrankungen wie Multiple Sklerose oder einen Tumor als Ursache der Trigeminusneuralgie auszuschließen. Hierfür gilt sie als Verfahren der ersten Wahl.
Ablauf der Therapie: Für die Untersuchung wird der Patient in den Magnetresonanztomografen, umgangssprachlich „Röhre“ genannt, geschoben. Hier werden mithilfe der starken elektromagnetischen Felder detaillierte Schichtbilder des Gehirns erzeugt.
Welche Nebenwirkungen oder Risiken gibt es? Das in die Vene verabreichte Kontrastmittel zählt zu den Nachteilen der MRT. Hier muss vorab geklärt sein, ob beim Patienten Unverträglichkeiten bestehen. Eine Strahlenbelastung gibt es nicht.
Da bei einer MRT-Untersuchung starke elektromagnetische Felder genutzt werden, dürfen die Patienten keinerlei metallische Gegenstände beziehungsweise metallischen Schmuck wie Ketten oder Uhren bei sich haben.
Neben der MRT kann eine Computertomografie (CT) sinnvoll sein, um z. B. Knochen und Blutgefäße gut darzustellen. Vor einer Operation wird oft auch eine CT gemacht, wobei der Nutzen das Risiko durch die Strahlenbelastung überwiegt.
Weitere diagnostische Untersuchungen
Andere Untersuchungen haben teils keine so große Aussagekraft wie die MRT bzw. CT. Denkbar ist in einigen Fällen eine elektrophysiologische Untersuchung, bei der Muskeln mit einem leichten Stromstoß zum Zucken gebracht und ihre Bewegung aufgezeichnet wird. Dabei können Schmerzattacken ausgelöst werden.
Zur neurologischen Untersuchung gehören vor allem das Berühren und Abtasten des Gesichts sowie Reflextests an den sogenannten Triggerpunkten („Nervenaustrittspunkte“). Beides hilft dem Arzt, die betroffenen Gesichtsbereiche beziehungsweise den betroffenen Nervenast des Nervus trigeminus genauer zu bestimmen.
Therapie der Trigeminusneuralgie
Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung eingesetzt werden.
Medikamentöse Therapie
Zur medikamentösen Behandlung werden in der Regel Antikonvulsiva eingesetzt, die auch bei Epilepsie Anwendung finden. Carbamazepin ist weiterhin das Mittel der Wahl. Oxcarbazepin besitzt eine vergleichbare Wirkung wie Carbamazepin, ist jedoch in Deutschland nicht zugelassen für die Therapie der Trigeminusneuralgie und kann nur off-label eingesetzt werden. Eine Einschränkung in der Behandlung bestünde darin, dass die Krankenkassen in der Regel diese Off-label-Präparate nicht erstatten, obwohl sie indiziert wären, kritisierte Goßrau. Diese Einschränkung gilt für viele medikamentöse Therapien der Trigeminusneuralgie und hat Einfluss auf die Versorgungsrealität der Patientinnen und Patienten.
Im Akutfall wird meist Phenytoin verwendet, das bei der Mehrzahl der Patienten wirkt. Phenytoin kann zunächst mit einer Spritze verabreicht werden, danach ist eine weitere Behandlung mit Tabletten möglich. Die Tagesdosis hängt vom Wirkstoffspiegel im Blut ab, der mit Blutentnahmen bestimmt wird. Phenytoin kann zu einem Wachstum des Zahnfleisches führen (Gingivahyperplasie) und Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten eingehen. Gegenanzeigen sind u. a. eine fortgeschrittene Herzinsuffizienz, ein Herzinfarkt in den letzten 3 Monaten und andere Herzerkrankungen. Auch bei einer Schwangerschaft sollte Phenytoin nicht verwendet werden.
Zur Langzeittherapie kann z. B. Carbamazepin verwendet werden, das der Vorbeugung (Prophylaxe) von weiteren Anfällen dient. Studien haben ergeben, dass Carbamazepin bei den meisten Patienten gut wirkt. Typische Nebenwirkungen von Carbamazepin sind beispielsweise Müdigkeit, Schwindel, Veränderungen im Blutbild und allergische Hautreaktionen. Es kommen Wechselwirkungen zwischen Carbamazepin und anderen Medikamenten vor. Bei einigen Erkrankungen sollte Carbamazepin nicht verwendet werden.
Als Langzeittherapie der zweiten Wahl kann Carbamazepin z. B. mit Gabapentin kombiniert werden. Alternativ ist evtl. ein Wechsel von Carbamazepin auf einen anderen Wirkstoff möglich. Weitere wichtige Medikamente der 2. Wahl sind Lamotrigin, OnabotulinumtoxinA und Baclofen, Lidocain intranasal/intraoral und Topiramat (alle off-label). Durch langsames Eindosieren können Nebenwirkungen minimiert werden. Bei akuter Exazerbation ist zusätzlich zur prophylaktischen Therapie mit bspw. Carbamazepin eine Therapie mit Phenytoin (zugelassen für diese Indikation) notwendig. aber auch Lidocain intranasal/intraoral, Sumatriptan s.c. oder intranasal oder Pimozid (2.
Neben Allergien, Blutbildveränderungen und einem Anstieg der Leberwerte gehört eine Hyponatriämie zu den häufigen laborchemischen Veränderungen unter der Behandlung mit Carbamazepin und ganz besonders unter Oxcarbazepin. Deswegen sind unter der Behandlung mit diesen Medikamenten regelmäßige Laborkontrollen durchzuführen. Aufgrund dieser und anderer Nebenwirkungen (Stand- und Gangunsicherheit mit Fallneigung, Müdigkeit, Benommenheit) wird häufig zur Behandlung der Trigeminusneuralgie Pregabalin oder Gabapentin eingesetzt. Pregabalin und Gabapentin sind zwar besser verträglich, aber deutlich schlechter wirksam als die Mittel der 1. Wahl Carbamazepin und Oxcarbazepin.
Invasive Therapie
Nicht immer genügt eine Behandlung mit Medikamenten. Dann sind andere Verfahren notwendig. Es gibt aber keine Empfehlung dafür, wann eine Operation durchgeführt werden sollte.
Die Methode der Wahl ist in der Regel eine neurochirurgische Operation. Bei dem Eingriff legt der Chirurg bzw. die Chirurgin die Stelle frei, an der sich Nerv und Blutgefäß berühren. Der Kontakt wird aufgehoben, damit der Nerv nicht mehr komprimiert wird. Dann wird ein kleines Stück Material zwischen dem Nerv und dem Gefäß platziert. Bei dem Material handelt es sich z. B. um Teflon. Diese Operation heißt mikrovaskuläre Dekompression. Nach der Operation sind ungefähr 80 % der betroffenen Personen schmerzfrei. Die Operation ist nicht möglich bei sekundären oder atypischen Neuralgien.
Andere Verfahren zielen darauf ab, einen Teil des Nervengewebes zu zerstören, z. B. am Ganglion trigeminale. Das Ziel ist, dass Schmerzreize nicht mehr weitergeleitet werden. Dazu gibt mehrere Möglichkeiten:
- Hitze durch elektrischen Strom
- Glyzerin, das eingespritzt wird (Rhizolyse)
- Ballon, der eingebracht wird und dann durch Entfaltung das Gewebe zusammendrückt (Ballonkompression).
- Röntgenstrahlung
- Andere Verfahren, die die Schmerzweiterleitung unterbrechen (Neuromodulation).
Die mikrovaskuläre Dekompression schützt den Nerv vor weiterer Zerstörung, was sich auch klinisch zeigt: „Patienten zeigen insbesondere in den ersten sechs Monaten nach der Operation eine gute Schmerzreduktion“, sagte die Fachärztin für Neurologie - Spezielle Schmerztherapie vom Universitätsklinikum Dresden. Auch zum Langzeitverlauf liegen zunehmend Daten vor, die eine Schmerzreduktion durch die kausale Therapie zeigen würden, so Goßrau. Eine Reihe anderer invasiver Therapien können laut Leitlinie in Spezialsituationen oder bei sekundären Trigeminusneuralgien diskutiert werden. Dazu zählen perkutane Verfahren im oder am Ganglion Gasseri. Hier ist die temperaturgesteuerte Koagulation durch Radiofrequenz laut Goßrau das präferierte Verfahren. Sensible Ausfälle im Trigeminusbereich können als Nebenwirkungen auftreten. Eine andere Möglichkeit ist die Radiochirurgie mit Gamma-Knife, Cyber-Knife oder Linearbeschleuniger.
Weitere Therapien
Es gibt nichtinvasive Verfahren der Neuromodulation, die also die Schmerzweiterleitung unterbrechen sollen. Hier existieren aber zu wenige Daten, die beweisen, dass die Behandlung wirkt. Darüber hinaus sollte die medikamentöse Behandlung optimiert werden. Die betroffene Person sollte bei Bedarf auch eine Physiotherapie bzw. Psychotherapie erhalten.
Verlauf und Prognose
Zwischen den Attacken haben die meisten Patienten keine Beschwerden. Die Attacken erscheinen oft phasenweise. Während dieser Phasen treten sie teils wochen- oder monatelang täglich auf. Zwischen den Phasen können die Attacken jahrelang ausbleiben.
Die Trigeminusneuralgie schränkt die Lebensqualität oft deutlich ein. Einige Patienten entwickeln Depressionen und Angstzustände. In schweren Fällen beginnen Betroffene, weniger zu essen und zu trinken, in der Hoffnung, den Anfällen aus dem Weg zu gehen, da Berührungen Attacken provozieren können. In der Tat sollten nicht notwendige zahnärztliche Operationen vermieden werden.
So belastend die Trigeminusneuralgie ist: Oft bessert sie sich von allein oder geht ganz zurück. Wenn operiert wird, dann führt der Eingriff meist zum Erfolg. Von 100 operierten Personen sind nach 1 Jahr mehr als 80 beschwerdefrei. Nach 5 Jahren sind es mehr als 70.
Wie jede Operation birgt auch die mikrovaskuläre Dekompression ein Risiko. In bis zu 10 % der Fälle kommt es zu einer Hörstörung auf der Seite, auf der operiert wurde. Die Wahrscheinlichkeit eines tödlichen Verlaufs beträgt bei der Operation etwa 0,5 %.
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