Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch fortschreitende asymmetrische Muskelschwäche ohne sensorische Beteiligung gekennzeichnet ist. Die Symptome beginnen meist distal, und in der Regel sind die oberen Extremitäten stärker betroffen. Diese Erkrankung manifestiert sich als eine Form der chronisch-inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP), die spezifisch die motorischen Nerven betrifft.
Einleitung
Die Diagnose und Behandlung von MMN erfordert ein spezialisiertes Verständnis der Erkrankung und ihrer Unterscheidung von anderen Neuropathien. Dieser Artikel bietet einen Überblick über die aktuellen Therapie-Leitlinien für MMN, basierend auf den Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) und anderen relevanten Quellen.
Formen der CIDP und ihre Unterscheidung
Es ist wichtig, die verschiedenen Formen der CIDP zu unterscheiden, da sie unterschiedliche Merkmale aufweisen und unterschiedlich auf Therapien ansprechen können. Zu den verschiedenen Formen gehören:
- Typische CIDP: Beidseitig symmetrische Muskelschwäche an Armen und Beinen, gekoppelt mit Gefühlsstörungen an mindestens zwei Gliedmaßen.
- Distale CIDP (DADS): Sensibilitätsverlust in Händen und Füßen sowie Gangunsicherheit.
- Multifokale CIDP (MADSAM): Motorische und sensorische Symptome treten nicht symmetrisch auf beiden Körperseiten auf. Betrifft häufig zuerst die Arme, später die Beine. Nerven im Kopfbereich können ebenfalls betroffen sein.
- Fokale CIDP: Betrifft einzelne Nervengeflechte, z. B. für die Motorik von Schulter- und Brustmuskulatur oder die Gesäßmuskulatur.
- Motorische CIDP: Beidseitige, symmetrische Schwäche der Extremitäten.
- Sensible CIDP: Nur die Sensorik ist betroffen, es tritt keine Muskelschwäche auf.
Die Abgrenzung zu anderen entzündlichen Neuropathien ist ein wichtiger Aspekt bei der Diagnose der CIDP.
Diagnosestellung
Die Leitlinie empfiehlt Kriterien für die klinische Untersuchung, unterstützt u.a. durch Elektrophysiologie und Labordiagnostik.
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Therapie der Multifokalen Motorischen Neuropathie (MMN)
Immunglobuline (IVIG)
Intravenös verabreichte Immunglobuline (IVIG) sind die empfohlene Erstlinientherapie für MMN. Sie stabilisieren den Krankheitsverlauf bei den meisten Patient:innen. IVIG ist eine gut behandelbare Erkrankung mit positiver Prognose.
Weitere Therapieansätze
Demyelinisierende Neuropathien mit IgM-Paraprotein sprechen schlechter auf die bei der CIDP eingesetzte Standardtherapie an.
Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden
Zur Therapie akuter und chronischer immunvermittelter Neuropathien und Neuritiden hat die `Kommission Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie´ unter Federführung von Prof. Dr. Claudia Sommer, Würzburg, Leitlinien entwickelt.
Therapie des Guillain-Barré-Syndroms (GBS)
Obwohl MMN und GBS unterschiedliche Erkrankungen sind, ist es wichtig, die Therapieempfehlungen für GBS zu berücksichtigen, da beide Erkrankungen das periphere Nervensystem betreffen. IVIG und Plasmapherese sind in der Behandlung des akuten GBS gleichwertig und besser als Placebo. Eines der Verfahren soll bei mäßig schwerem bis schwerem GBS angewendet werden. Beide kombiniert sind nicht besser als jedes allein. Da auch Hirnnerven von der Schädigung betroffen und Symptome sehr schnell fortschreiten können, muss ggf.
Bedeutung der frühzeitigen Diagnose und Behandlung
CIDP ist eine seltene Erkrankung, die als solche nicht immer frühzeitig und entsprechend diagnostiziert wird. Daher ist bei der Diagnose die Abgrenzung zu anderen entzündlichen Neuropathien ein wichtiger Aspekt. CIDP ist in der Regel gut behandelbar. Kortikosteroide und Immunglobuline führen bei den meisten Patient:innen zu einer anhaltenden Linderung der Symptome und signifikanten Verbesserung der Lebensqualität.
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