Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die durch eine Vielzahl von Verlaufsformen gekennzeichnet ist. Ein wichtiges Instrument zur Beurteilung des Krankheitszustands und des Fortschreitens der MS ist die Expanded Disability Status Scale (EDSS). Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die EDSS im Kontext der MS, einschließlich ihrer Anwendung, ihrer Grenzen und ihrer Bedeutung für die Diagnose und Behandlung der Erkrankung.
Einführung in die Multiple Sklerose
Multiple Sklerose (MS) ist eine komplexe Erkrankung des zentralen Nervensystems, die das Gehirn und das Rückenmark betrifft. Sie ist gekennzeichnet durch Entzündungen und Schädigungen der Myelinscheiden, die die Nervenfasern umhüllen und für eine reibungslose Signalübertragung unerlässlich sind. Diese Schädigungen können zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen, deren Ausprägung und Verlauf von Person zu Person stark variieren können.
Verlaufsformen der MS
Je nach Verlauf unterscheidet man folgende Formen von MS:
- Schubförmig remittierende Multiple Sklerose (RRMS): Die MS-Symptome treten episodisch auf - also in Schüben. Dazwischen steht die Krankheitsaktivität gewissermaßen still. Der erste Schub wird als klinisch isoliertes Syndrom (KIS) bezeichnet.
- Primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS): Die Erkrankung schreitet ohne Schübe von Beginn an kontinuierlich voran.
- Sekundär progrediente Multiple Sklerose (SPMS): Die Erkrankung beginnt mit Schüben und wechselt dann hin zu einem fortschreitenden (progredienten) Verlauf.
Im Zusammenhang mit dem Multiple-Sklerose-Verlauf ist manchmal die Rede von „benigner MS“, also „gutartiger“ MS. Einer Definition zufolge liegt eine benigne MS dann vor, wenn bei den Betroffenen 10 Jahre nach Krankheitsbeginn ein Expanded Disability Status Scale-(EDSS)-Wert von 3,0 oder weniger vorliegt. Das Gegenstück zu einer benignen MS ist die maligne MS - also eine Multiple Sklerose, die sehr schnell (fulminant) voranschreitet und innerhalb kurzer Zeit zu schwerwiegender Behinderung oder sogar zum Tod führt. Das ist etwa bei der akuten malignen MS (Typ Marburg) der Fall.
Symptome der MS
Die Symptome der MS sind vielfältig und können je nach betroffenem Bereich des ZNS variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
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- Motorische Störungen: Lähmungen, Schwäche, Koordinationsprobleme, Spastik
- Sensibilitätsstörungen: Taubheitsgefühl, Kribbeln, Schmerzen
- Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, Doppeltsehen, Entzündung des Sehnervs (Neuritis nervi optici)
- Gleichgewichtsstörungen: Schwindel, Unsicherheit beim Gehen
- Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Harndrang, Harninkontinenz, Verstopfung
- Kognitive Beeinträchtigungen: Konzentrationsstörungen, Gedächtnisprobleme
- Fatigue: Müdigkeit, Erschöpfung
Die Expanded Disability Status Scale (EDSS)
Die Expanded Disability Status Scale (EDSS) ist eine weit verbreitete Methode zur Quantifizierung des Behinderungsgrades bei Patienten mit Multipler Sklerose. Sie wurde entwickelt, um den Schweregrad der Erkrankung anhand einer standardisierten neurologisch-klinischen Untersuchung zu erfassen. Die EDSS basiert auf der Beurteilung von acht Funktionssystemen sowie der Gehfähigkeit des Patienten.
Funktionssysteme der EDSS
Die EDSS umfasst die folgenden acht Funktionssysteme:
- Pyramidenbahn-Funktionssystem: Beurteilung der motorischen Funktion, z.B. Lähmungen
- Kleinhirn-Funktionssystem: Beurteilung der Koordination und des Gleichgewichts, z.B. Ataxie, Tremor
- Hirnstamm-Funktionssystem: Beurteilung der Hirnnervenfunktion, z.B. Schluckstörungen, Nystagmus
- Sensibles Funktionssystem: Beurteilung der Sensibilität, z.B. vermindertes Berührungsempfinden
- Zerebrales Funktionssystem: Beurteilung der kognitiven Funktion, z.B. Konzentrationsstörungen
- Visuelles Funktionssystem: Beurteilung des Sehvermögens, z.B. eingeschränktes Gesichtsfeld
- Blasen- und Mastdarm-Funktionssystem: Beurteilung der Blasen- und Darmfunktion, z.B. Harn- und Stuhlinkontinenz
- Gehstrecke: Beurteilung der Gehfähigkeit und der Notwendigkeit von Gehhilfen
Jedes Funktionssystem wird anhand einer Skala von 0 bis 5 oder 6 bewertet, wobei höhere Werte eine stärkere Beeinträchtigung darstellen.
EDSS-Werte und ihre Bedeutung
Die EDSS-Skala reicht von 0 (keine Behinderung) bis 10 (Tod aufgrund von MS) in 0,5-Schritten. Die wichtigsten EDSS-Werte und ihre Bedeutung sind:
- 0,0: Normaler neurologischer Befund
- 1,0: Keine Behinderung, geringfügige Störung in einem Funktionssystem
- 1,5: Keine Behinderung, geringfügige Störung in mehr als einem Funktionssystem
- 2,0: Leichte Behinderung in einem Funktionssystem
- 2,5: Leichte Behinderung in mehr als einem Funktionssystem
- 3,0: Mäßige Behinderung in einem Funktionssystem oder leichte Behinderung in drei oder vier Funktionssystemen, uneingeschränkte Gehfähigkeit
- 4,0: Gehfähig für mindestens 500 Meter ohne Hilfe oder Pause, aktive Teilnahme am Alltag trotz Behinderung
- 5,0: Gehfähig für mindestens 200 Meter ohne Hilfe oder Pause, Behinderung beeinträchtigt die tägliche Aktivität
- 6,0: Benötigt einseitige oder zeitweilige Unterstützung (z.B. Stock, Schiene) für etwa 100 Meter
- 7,0: Auch mit Unterstützung unfähig, mehr als fünf Meter zu gehen, weitgehend an den Rollstuhl gebunden
- 8,0: Weitgehend ans Bett oder an einen Stuhl gebunden, kann die meisten Verrichtungen bei der Pflege allein ausführen
- 9,0: Hilflosigkeit und Bettlägerigkeit, kann aber essen und kommunizieren
- 10,0: Tod infolge von MS
Ein wichtiger Grenzwert liegt bei 6,0, da dieser Wert den Übergang zur Rollstuhlpflichtigkeit markiert.
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Anwendung der EDSS in der klinischen Praxis
Die EDSS wird in der klinischen Praxis häufig verwendet, um:
- Den Schweregrad der MS zu beurteilen
- Den Krankheitsverlauf zu dokumentieren
- Die Wirksamkeit von Therapien zu überwachen
- Patienten für klinische Studien zu rekrutieren
Die EDSS ist ein wichtiges Instrument für Ärzte, um den Zustand ihrer MS-Patienten zu beurteilen und Behandlungsentscheidungen zu treffen.
Grenzen der EDSS
Obwohl die EDSS ein nützliches Instrument ist, hat sie auch einige Einschränkungen:
- Fokus auf motorische Fähigkeiten: Die EDSS konzentriert sich hauptsächlich auf motorische Fähigkeiten und erfasst andere wichtige Aspekte der MS, wie z.B. kognitive Beeinträchtigungen, Fatigue und Schmerzen, nur unzureichend.
- Subjektivität: Die Beurteilung der Funktionssysteme kann subjektiv sein und von Untersucher zu Untersucher variieren.
- Nichtlineare Skala: Die EDSS ist eine nichtlineare Skala, d.h. die Unterschiede zwischen den einzelnen Werten sind nicht immer gleich groß.
- Sensitivität: Die EDSS ist möglicherweise nicht sensitiv genug, um subtile Veränderungen des Krankheitszustands zu erfassen.
Aufgrund dieser Einschränkungen wurden alternative oder ergänzende Messinstrumente entwickelt, wie z.B. die Multiple Sclerosis Functional Composite (MSFC) und die EDSS-Plus, die eine umfassendere Beurteilung des Krankheitszustands ermöglichen sollen.
Kognitive Beeinträchtigung bei benigner MS
Trotz niedriger EDSS-Werte kann es bei Patienten mit benigner MS zu einer hohen Belastung durch nicht-motorische Symptome kommen. Fatigue betrifft etwa 50 % der untersuchten Patienten, depressive Symptome liegen bei etwa 22 % vor. Besonders auffällig ist die kognitive Beeinträchtigung: 83 % erreichen im SDMT (Symbol Digit Modalities Test) Werte ≤ 49, was auf eine kognitive Beeinträchtigung hinweist. Im Vergleich zu einer alters- und geschlechtsangepassten Kontrollgruppe zeigt sich ein signifikanter Unterschied im mittleren SDMT-Wert, was auf eine klar höhere kognitive Belastung bei langer Krankheitsdauer verweist.
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Die Rolle der EDSS bei der Diagnose
Die EDSS spielt bei der Diagnose der MS keine direkte Rolle, da die Diagnose hauptsächlich auf der klinischen Symptomatik und den Befunden der Magnetresonanztomographie (MRT) basiert. Die EDSS wird jedoch verwendet, um den Schweregrad der Erkrankung zu beurteilen und den Krankheitsverlauf zu dokumentieren, was für die Diagnosefindung von Bedeutung sein kann.
Die Rolle der EDSS bei der Behandlung
Die EDSS ist ein wichtiges Instrument zur Überwachung der Wirksamkeit von MS-Therapien. Eine Verbesserung des EDSS-Wertes kann ein Hinweis darauf sein, dass die Therapie wirksam ist, während eine Verschlechterung des EDSS-Wertes auf ein Fortschreiten der Erkrankung hindeuten kann. Die EDSS wird auch verwendet, um Patienten für klinische Studien zu rekrutieren und um die Auswirkungen von Therapien auf den Behinderungsgrad zu untersuchen.
Aktuelle Herausforderungen und zukünftige Entwicklungen
Trotz der Verfügbarkeit von krankheitsmodifizierenden Therapien können bei MS-Patienten weiterhin kognitive und physische Verschlechterungen auftreten, die mit den traditionellen klinischen Tools und Biomarkern nicht erfasst werden. Scalfari et al. treten daher für eine gemeinsame Definition der schwelend-fortschreitenden Verschlechterung bei MS ein, um die Krankheit besser zu erfassen und den Weg für neue Therapeutika zu ebnen. Die Symptome können dabei höchst unterschiedlich sein: subtile motorische Verschlechterungen, kognitive Verlangsamung, Fatigue, neuropathische Schmerzen, Inkontinenz oder sexuelle Dysfunktion.
Für die Zukunft ist es wichtig, die EDSS durch andere Messinstrumente zu ergänzen, die eine umfassendere Beurteilung des Krankheitszustands ermöglichen. Zudem sind weitere Forschungen erforderlich, um die Pathophysiologie der MS besser zu verstehen und neue Therapien zu entwickeln, die das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten oder sogar umkehren können.