Japanische Enzephalitis: Spätfolgen, Ursachen, Diagnose und Prävention

Die japanische Enzephalitis ist eine durch Mücken übertragene Viruserkrankung, die eine Entzündung des Gehirns (Enzephalitis) verursachen kann. Sie ist vor allem in asiatischen Ländern verbreitet und stellt dort die bedeutendste virale Infektion des Gehirns dar. Die Krankheit wird durch das Japanische-Enzephalitis-Virus (JE-V) ausgelöst, das von nachtaktiven Culex-Mücken übertragen wird, die vor allem in ländlichen Gebieten mit Reisanbau und Schweinezucht vorkommen.

Was ist eine Enzephalitis?

Als Enzephalitis bezeichnet man die Entzündung des Gehirngewebes. Im engeren Sinne handelt es sich um die Entzündung des Großhirns, auch Cerebrum genannt. Die Entzündung des Gehirns stellt ein ernsthaftes Krankheitsbild dar, was umgehend ärztlich behandelt werden sollte, da die Gefahr von Folgeschäden besteht.

Ursachen der Enzephalitis

Eine Hirnentzündung kann im Wesentlichen durch zwei Mechanismen ausgelöst werden:

• Infektionen: Am häufigsten sind Viren für die Entstehung der Krankheit verantwortlich. Beispiele für solche Viren sind Herpesviren (wie das Varizella-Zoster-Virus oder das Herpes-simplex-Virus), Enteroviren, Masernviren oder FSME-Viren. Letztere werden meist durch Zecken übertragen und können eine Entzündung von Gehirn, Hirnhäuten und/oder Rückenmark auslösen (Frühsommer-Meningoenzephalitis, kurz FSME). Daneben können auch Bakterien oder ganz selten Pilze und Parasiten die Auslöser sein. Bestimmte Viren werden hierbei direkt durch Bisse von infizierten Tieren oder Insekten, durch Kontakt mit infiziertem Kot oder durch infizierte Atemtröpfchen übertragen.
• Autoimmunreaktionen: Im Rahmen eines fehlgesteuerten Immunsystems kann es zu einer Enzephalitis kommen. Bei einer sogenannten Autoimmunenzephalitis bilden körpereigene, fehlerhafte Immunzellen Antikörper, die Hirngewebe angreifen.

Die häufigste Ursache der Enzephalitis sind Viren, insbesondere das Herpes-simplex-Virus und das Murray-Tal-Enzephalitis-Virus.

Unterformen der Enzephalitis

Die Gehirnentzündung kann je nach Ursache und betroffener Hirnregion in eine entsprechende Unterform eingeteilt werden. Eine kombinierte Entzündung von Gehirn und Meningen wird als Meningoenzephalitis bezeichnet. Sind Gehirn und Rückenmark betroffen, spricht man von einer Enzephalomyelitis. Je nach betroffener Region werden Polioenzephalitis, Leukenzephalitis und Panenzephalitis unterschieden.

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• Japanische Enzephalitis: Die Japanische Enzephalitis ist eine durch das Japan-Enzephalitis-Virus ausgelöste Hirnentzündung, die vor allem in ländlichen Gebieten Asiens vorkommt.

Verbreitung und Übertragung der Japanischen Enzephalitis

Die Japanische Enzephalitis ist in weiten Teilen Asiens sowie an der Nordspitze Australiens verbreitet. In den tropischen und subtropischen Regionen besteht dabei ein ganzjähriges Infektionsrisiko, das während der Regenzeit erhöht ist. In der gemäßigten Klimazone treten Erkrankungen hauptsächlich während der warmen Jahreszeit auf.

Das Japanische-Enzephalitis-Virus wird von nachtaktiven Culex-Mücken auf den Menschen übertragen. Die Überträgermücken sind auf dem Land in Feldern und Sümpfen beheimatet, als tierische Reservoire dienen vorwiegend Schweine und (Wasser-)Vögel.

Symptome der Japanischen Enzephalitis

Meist verläuft eine Infektion asymptomatisch oder als milde grippeartige Erkrankung. Selten manifestiert sich eine Enzephalitis mit hohem Fieber, Kopfschmerzen und Nackensteifigkeit.

Die Symptome der Japanischen Enzephalitis zeigen sich nicht direkt nach der Infektion, sondern erst nach einer Inkubationszeit von 5 bis 15 Tagen. Die Erkrankung beginnt meist mit grippeähnlichen Beschwerden wie Fieber, Kopfschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen. Nach einigen Tagen treten dann psychische Veränderungen und neurologische Beschwerden auf, unter anderem:

• Nackensteifigkeit (Meningismus)
• Verwirrtheit
• Verhaltensauffälligkeiten
• Bewusstseinsstörungen
• Zittern und Muskelsteifigkeit
• Lähmungen
• Krampfanfälle

Insbesondere bei Kindern können zusätzlich Symptome wie Unruhe, Reizbarkeit und Verhaltensänderungen auftreten.

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Diagnose der Enzephalitis

Die Diagnose einer Enzephalitis kann eine Herausforderung sein, da viele der Symptome auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Ärzte setzen in der Regel auf eine Kombination aus Anamnese, neurologischer Untersuchung, Bluttests und Bildgebungstests wie Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) ein. Final bestätigt wird die Diagnose durch eine Lumbalpunktion. Dabei sticht die untersuchende Person mit einer kleinen Kanüle in den Lumbalkanal in der Lendenwirbelsäule desder Patientin und entnimmt Hirnwasser (Liquor). Dieses kann nun auf Auffälligkeiten und Erreger untersucht werden.

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Zunächst erfolgt ein ausführliches Gespräch über Beschwerden und mögliche Vorerkrankungen und eine körperliche Untersuchung. Diese kann Hinweise auf eine Hirnbeteiligung zeigen, beispielsweise wenn Lähmungserscheinungen oder Sehstörungen auftreten.
• Blutuntersuchung: Anschließend wird bei Verdacht auf eine Hirnentzündung eine Blutuntersuchung gemacht. Dabei zeigen sich meist erhöhte Entzündungsparameter wie CRP (C-reaktives-Protein) und ein Anstieg der Leukozytenzahl (weiße Blutkörperchen). Im Zuge der Blutuntersuchung wird direkt eine Blutkultur angelegt, um Bakterien im Blut nachweisen zu können. Neben den Entzündungsmarkern wird nach spezifischen Antikörpern gesucht. Gute Chancen hat man damit bei Verdacht auf FSME-Enzephalitis. Noch vor dem direkten Erregernachweis finden sich serologisch FSME-IgM und -IgG. Bei Verdacht auf andere antikörpervermittelte Enzephalitiden kann sich die Suche auf onkoneuronale Antikörper sowie Antikörper gegen NMDA-Rezeptoren, LGI1 und CASPR2 ausweiten.
• Bildgebung: Im Verlauf der Untersuchung kann durch ein MRT (Magnetresonanztomografie) das Hirn dargestellt werden, um entzündliche und infektiöse Veränderungen beurteilen zu können. Bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomografie (Computertomografie nur ersatzweise) können eingesetzt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen und ggf. die Enzephalitis zu bestätigen.
• Liquoruntersuchung: Am aussagekräftigsten sind die Liquoruntersuchung. Final bestätigt wird die Diagnose durch eine Lumbalpunktion. Dabei sticht die untersuchende Person mit einer kleinen Kanüle in den Lumbalkanal in der Lendenwirbelsäule desder Patientin und entnimmt Hirnwasser (Liquor). Dieses kann nun auf Auffälligkeiten und Erreger untersucht werden.
• EEG: Um neurologische Schäden abzuschätzen, kann eine Elektroenzephalografie (EEG) durchgeführt werden. Sind häufige epileptische Anfälle ein Symptom der Enzephalitis, wird meist zusätzlich eine Elektroenzephalografie (EEG) durchgeführt.

Behandlung der Enzephalitis

Eine Enzephalitis sollte schnellstmöglich behandelt werden, um Spätfolgen und Folgeschäden zu verhindern. Die Behandlung richtet sich nach der Ursache der Entzündung:

• Virale Enzephalitis: Bei viraler Enzephalitis können antivirale Medikamente, wie Aciclovir für Herpes-simplex-Enzephalitis, eingesetzt werden. Liegt weder eine Infektion mit Herpes-simlex- noch mit Varizella-Zoster-Viren vor (also beispielsweise mit dem Japan-Encephalitis-Virus), muss sich die Therapie bei einer viralen Infektion lediglich auf die Linderung der Symptome beschränken.
• Bakterielle Enzephalitis: Bei bakteriellen Infektionen werden Antibiotika eingesetzt.
• Autoimmunenzephalitis: In schweren Fällen oder wenn die Krankheit durch das Immunsystem verursacht wird, können entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide erforderlich sein. Liegen der Erkrankung Autoimmunprozesse oder eine Tumorerkrankung zugrunde, so muss die jeweilige Grunderkrankung behandelt werden. Dabei kommt es auch zum Einsatz von immununterdrückenden Medikamenten (Immunsuppressiva).

Neben spezifischen Behandlungen zur Bekämpfung der Ursache der Enzephalitis werden auch unterstützende Behandlungen eingesetzt, um Symptome zu lindern und das Befinden des Patienten zu verbessern. Dazu gehören:

• Schmerzmittel
• Krampflösende Medikamente
• Fiebersenkende Mittel
• Flüssigkeitszufuhr
• Überwachung und Behandlung von Komplikationen wie Hirndruck oder Atemstörungen

In einigen Fällen können Patienten auch von Rehabilitationsmaßnahmen profitieren, einschließlich Physiotherapie, Ergotherapie und Sprachtherapie. Kann der Patient seine Arme oder Beine nicht mehr bewegen, ist Krankengymnastik und Ergotherapie sinnvoll. Wenn das Sprechen des Patienten gestört ist, hilft eventuell ein Logopäde.

Spätfolgen der Enzephalitis

Die Folgen von Enzephalitis können erheblich sein und von Person zu Person variieren. Die Heilungsaussichten bei einer Gehirnentzündung hängen davon ab, wie schwer die Erkrankung ist, welcher Erreger sie verursacht hat und wie schnell die Therapie eingeleitet wird.

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Wurden Nervenzellen im Gehirn zerstört, können Langzeitfolgen auftreten. Möglich sind beispielsweise Hör- und Gleichgewichtsstörungen, bleibende Lähmungen oder auch kognitive Beschwerden (beispielsweise Störungen der Konzentration und Aufmerksamkeit).

Zu den möglichen Spätfolgen gehören:

• Gedächtnisprobleme
• Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen
• Sprach- und Kommunikationsprobleme
• Körperliche Behinderungen
• Dauerhafte Hirnschäden
• Neurologische Defizite
• Epileptische Anfälle
• Motorische Defizite
• Kognitive und sprachliche Defizite

Die Letalität bei Entwicklung einer Gehirnentzündung kann bis zu 30 Prozent betragen; von den Überlebenden behalten 30 bis 50 Prozent Spätfolgen wie Lähmungen oder Sprachstörungen zurück. Bei symptomatischen JEV-Infektionen kommt es nur in ca. 30 % der Fälle zu einem kompletten Rückgang der Beschwerden. 30-50 % der Patient*innen leiden an dauerhaften neurologischen Schädigungen wie schweren körperlichen Defiziten (ca. 30 %), geistigen und sprachlichen Defiziten (ca. 20 %) sowie wiederholten Krampfanfällen (ca. 20 %).

Es ist wichtig, Warnsignale wie plötzliches hohes Fieber mit Übelkeit, Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen ernst zu nehmen und umgehend im Krankenhaus abklären zu lassen.

Prävention der Japanischen Enzephalitis

Der beste Schutz gegen Japanische Enzephalitis ist die Vorbeugung durch Impfung, besonders für Reisende in Risikogebiete. Zusätzlich sollten Maßnahmen zum Mückenschutz ergriffen werden, wie die Verwendung von Insektenschutzmitteln, das Tragen langer Kleidung und das Schlafen unter Moskitonetzen.

Impfung

Eine Impfung wird Personen empfohlen, die sich während der Krankheitssaison für länger als 4 Wochen, in der Nähe von Reisfeldern und Schweinezucht oder wiederholt für kurze Zeit in infektionsgefährdeten Gebieten aufhalten werden. Die Impfung besteht aus zwei Dosen, die bei Erwachsenen notfalls auch kurzfristig im Abstand von einer Woche verabreicht werden können. Der üblicherweise empfohlene Abstand zwischen den zwei Dosen, der im Normalfall auch eingehalten werden sollte, liegt bei vier Wochen. Die Schutzwirkung hält für etwa ein Jahr an, danach sollte eine Auffrischungsimpfung erfolgen, wenn weitere Aufenthalte in Risikogebieten geplant sind. Anschließend hält die Schutzwirkung für circa zehn Jahre an.

Erwachsene werden mit 2 Dosen im Abstand von 1-4 Woche geimpft, wobei die zweite Dosis ca. 1 Woche vor der Abreise verabreicht werden sollte. Wird ein lange anhaltender Schutz benötigt, wird nach 12-24 Monaten eine dritte Impfdosis sowie eine weitere Impfstoffdosis 10 Jahre nach der ersten Auffrischimpfung empfohlen. Kinder bis zu 3 Jahren erhalten eine reduzierte Impfdosis, ansonsten gelten die gleichen Regeln wie für Erwachsene. Der Impfstoff ist für Kinder ab 2 Monaten zugelassen.

Die Kosten für die Impfung betragen etwa 90 bis 100 Euro pro Impfdosis, werden aber von den meisten Krankenkassen erstattet, sofern eine Reise in ein entsprechendes Risikogebiet geplant ist.

Mückenschutz

Touristen, die in ländlichen Regionen übernachten, sollten sich in jedem Fall vor den Überträgermücken schützen: mit heller, körperbedeckender Kleidung und Repellents. Auch ein Moskitonetz über dem Bett ist empfehlenswert.

Zusätzlich sollten Reisende, die sich in Endemiegebieten aufhalten, auf ausreichenden Mückenschutz achten (z.B. durch Moskitonetze über dem Bett, Schutzgitter vor den Fenstern, schützende Kleidung und Mückenmittel) - sowohl tagsüber, vor allem aber in der Dämmerung und nachts. Denn dann sind die übertragenden Mücken besonders aktiv. Die Kleidung sollte stets hell sein, da dunkle Farben die Mücken anziehen.

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