Augentumoren sind Gewebsneubildungen, die gutartig oder bösartig sein können und in verschiedenen Bereichen des Auges auftreten können. Das Aderhautmelanom ist die häufigste bösartige Tumorart bei Erwachsenen, während bei Kindern das Retinoblastom vorherrscht. Tumoren können das Lid, die Netzhaut oder die Aderhaut betreffen. Die Symptome variieren je nach betroffenem Bereich und verursachen oft lange Zeit keine Beschwerden, insbesondere wenn der Tumor das Augeninnere betrifft. Im Verlauf kann es zu Sehstörungen kommen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entstehung von Augentumoren sind häufig unklar. Bei Tumoren der Haut (Augenlid) gilt UV-Strahlung als Risikofaktor, insbesondere bei hoher UV-Belastung durch Solarien oder beim Bogenschweißen. Auch das sogenannte "UV-Lebenszeitkonto" ist ein entscheidender Faktor bei der Entstehung von Hautkrebs. Experten vermuten, dass hellhäutige Menschen, die viele Jahre ungeschützt dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, eher an Hautkrebs erkranken. Bei Tumoren der Bindehaut oder der Aderhaut kann ein vorbestehender Leberfleck (Bindehaut- oder Aderhautnävus) und eine sogenannte Melanose, bei der sich Pigmentzellen übermäßig vermehren, ursächlich sein. Beim Plattenepithelkarzinom der Bindehaut gelten UV-Strahlung, HIV und humane Papillomaviren-Infektionen (HPV) als Risikofaktoren. Beim Retinoblastom gelten Genveränderungen als Ursache, das heißt, es wird sozusagen vererbt.
Aderhautmelanom
Das Aderhautmelanom (auch uveales Melanom) ist die häufigste Krebserkrankung am Auge von Erwachsenen. Dabei vermehren sich die Pigmentzellen der Aderhaut ungebremst. Es handelt sich, genau wie beim schwarzen Hautkrebs, um ein malignes Melanom. Im Alter von 50 bis 70 Jahren ist das Erkrankungsrisiko am größten. Wie bei allen Krebsarten spielen auch bei der Entstehung des Aderhautmelanoms verschiedene Faktoren eine Rolle. Sehr häufig liegt eine genetische Veranlagung in Form von Mutationen (GNAQ/GNA11-Gene) oder Veränderungen im Chromosomensatz vor.
Retinoblastom
Das Retinoblastom wird auch als kindlicher Augentumor bezeichnet, da der bösartige Netzhauttumor fast ausschließlich bei Kindern unter fünf Jahren auftritt. Der Tumor geht aus unreifen Netzhautzellen hervor, die sich ungebremst teilen und so eine Wucherung auslösen. Über die Blut- oder Lymphbahn kann der Augentumor auch in anderen Körperteilen Ableger bilden (= metastasieren). Damit die kleinen Patienten geheilt werden können, ist eine frühe Diagnose des Augenkrebses enorm wichtig. Das Retinoblastom entsteht über eine Mutation im Retinoblastom-Gen.
Lidtumoren
Besonders häufig entwickelt sich am Lid ein malignes (bösartiges) Basaliom (Basalzellenkarzinom). Weitere bösartige Tumoren am Lid sind Spinaliom (Plattenepithelkarzinom) und der schwarze Hautkrebs (malignes Melanom), die aber deutlich seltener auftreten. Hauptursache der Lidtumoren ist UV-Strahlung. Warzen, Blutschwämmchen, Fettablagerungen und Muttermale sind gutartige Tumoren am Augenlid.
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Symptome
Welche Symptome auftreten, hängt unter anderem von der Art, der Lage und der Größe des Tumors ab. Bösartige Augentumoren wachsen oft lange unbemerkt und rufen erst in späteren Stadien Beschwerden hervor. Treten die Gewebsneubildungen an der Bindehaut, am Lid oder an der Regenbogenhaut auf, fallen sie häufig auf. Verfärben sich dort Stellen, bilden sich Flecken, Knötchen oder andere Hautwucherungen, kann dies auf einen gut- oder bösartigen Tumor hinweisen. Die Sehfähigkeit wird dabei meist nicht beeinträchtigt. Ein Basaliom am Lid betrifft in den meisten Fällen das Unterlid und kann sich durch ein geflecktes Knötchen äußern, das manchmal verkrustet ist und leicht blutet. Bilden sich die Tumoren am hinteren Augenabschnitt, lässt sich dies von außen kaum erkennen. Rufen sie dann auch noch lange Zeit keine Symptome hervor, werden sie entweder zufällig beim Augenarzt entdeckt oder erst in fortgeschritteneren Stadien. So macht sich ein malignes Aderhautmelanom erst relativ spät durch Sehstörungen bemerkbar. Das Retinoblastom tritt vorwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auf und weist ein auffälliges Symptom auf: Scheint Licht auf die Pupille, erscheint sie weißlich. Ärzte sprechen von einer Leukokorie. So sieht die Pupille, zum Beispiel auf Fotos die mit einem Blitz entstanden sind, nicht rötlich oder schwarz aus, sondern milchig. Zweites Symptom: Das Baby oder Kleinkind schielt plötzlich.
Aderhautmelanom
Das Aderhautmelanom (uveales Melanom) verursacht zuerst keine Beschwerden. Meist führt es nach einiger Zeit des ungestörten Wachstums zu einer Sehstörung, weil der Tumor in das Sehzentrum einwächst oder eine Netzhautablösung versursacht.
Retinoblastom
Meist entdecken die Eltern das Retinoblastom ihres Kindes als erstes. Auffällig ist vor allem eine weiß verfärbte Pupille, die auf Blitzlichtfotos sichtbar ist. Dies ist auch das wichtigste Früherkennungsmerkmal vom kindlichen Augentumor.
Diagnose
Eine gut- oder bösartige Gewebswucherung, die sich an den Lidern, an der Binde- oder der Regenbogenhaut befindet, kann der Augenarzt meist schon mit bloßem Auge erkennen. Vermutet er dagegen, dass im Augeninneren ein Tumor vorliegt, muss er den Augenhintergrund untersuchen. Nur so lässt sich beispielsweise ein Aderhautmelanom oder ein Retinoblastom feststellen. Um den Augenhintergrund zu begutachten, bedarf es einer Augenspiegelung, medizinisch als Ophthalmoskopie bezeichnet. Dazu bekommt der Patient zunächst pupillenerweiternde Tropfen verabreicht. Anschließend leuchtet der Augenarzt mit einer Lupe und einer Lichtquelle durch die Pupille auf den Augenhintergrund. Auf diese Weise kann er Veränderungen der Aderhaut, der Netzhaut und des Sehnervs erkennen. Besteht der Verdacht, dass sich im Augeninneren ein Tumor befindet, nimmt der Arzt weitere Untersuchungen vor. Mit einem Ultraschallgerät kann er den möglichen Tumor genauer von anderen Krankheiten abgrenzen. Zusätzlich kommen - je nach Fall - andere bildgebende Verfahren zum Einsatz, zum Beispiel eine Magnetresonanz-Tomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) oder eine Fluoreszenz- beziehungsweise Indozyaningrün-Angiografie. Letztere stellt Gefäße bildlich dar und kann dadurch zeigen, ob der Tumor bereits eigene Blutgefäße gebildet hat. Auch eine Gewebeprobe (histologische Untersuchung) kann zur Bestimmung der Tumorart notwendig werden.
Aderhautmelanom
Mit einer Augenspiegelung erkennt der Augenarzt meist deutlich den Augenkrebs. Zur genaueren Abklärung führt er eine Ultraschalluntersuchung durch, die das Tumorgewebe darstellt. Mit einer Fluoreszenzangiografie lässt sich zusätzlich das Blutgefäßsystem des Tumors darstellen. Der Arzt spritzt dazu ein Kontrastmittel in eine Vene, welches nach kurzer Zeit das Aderhautmelanom anfärbt. Sobald klar ist, dass es sich tatsächlich um ein Krebsgeschwür handelt, erfolgt ein Staging.
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Retinoblastom
Das Retinoblastom kann der Augenarzt mit einer Augenspiegelung (Ophthalmoskopie) als weißlichen, knollenförmigen Tumor erkennen. Wenn die Wucherung schon in den Glaskörper vorgedrungen ist, schweben die Tumorteilchen im Glaskörper umher. Zur weiteren Absicherung der Diagnose dienen Ultraschalluntersuchungen, Röntgenaufnahmen oder eine Computertomographie.
Behandlung
Gutartige Augentumoren müssen nicht zwingend ärztlich behandelt werden, wenn sie keine Beschwerden verursachen. Vergrößern sie sich, können sie allerdings kosmetisch stören. Dann nimmt der Augenarzt in den meisten Fällen eine Exzision vor. Das heißt, er entfernt das gewucherte Gewebe unter örtlicher Betäubung mit einem Skalpell. Zur Behandlung bösartiger Tumore am Auge gibt es die Möglichkeit der operativen Entfernung des Tumors oder des Auges. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind die Anwendung einer lokalen Strahlentherapie (Brachytherapie) oder ein Bestrahlung mit einem Linearbeschleuniger oder mit Protonen. Welches Verfahren zum Einsatz kommt hängt unter anderem von der Größe und der Lokalisation des Tumors ab sowie davon, ob der Tumor bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) gebildet hat.
Aderhautmelanom
Die Behandlung orientiert sich an Größe und Lage des Tumors. Meist wird beim Aderhautmelanom eine Brachytherapie mit Ruthenium durchgeführt. Dabei wird ein kleiner Strahlenträger von außen auf das Auge genäht, der für mehrere Tage den Tumor punktgenau bestrahlt. Bei sehr kleinen Tumoren ist auch eine transpupillare Thermotherapie möglich, bei der durch die Pupille hindurch die Zellen mit Hitze beseitigt werden. Bei großen Aderhautmelanomen wird das Auge je nach Befund entfernt, einer Protonenbestrahlung zugeführt oder erst bestrahlt und anschließend der Tumor chirurgisch entfernt.
Protonentherapie: Eine Alternative zur Behandlung mit Strahlenträgern bietet die Bestrahlung von außen mit Protonen, das heißt, mit einem Teilchenstrahl aus Kernen des Wasserstoff-Atoms. Diese spezielle Form der Strahlung kann nur an wenigen Orten in der Welt erzeugt werden. Es ist hierzu nötig, eine technisch extrem aufwendige Anlage, ein sogenanntes Cyclotron, zur Verfügung zu haben. Der entscheidende Vorteil besteht darin, dass diese Art von Strahlen wesentlich präziser auf ein umgrenztes Zielvolumen gerichtet werden kann. Je nach benötigter Eindringtiefe werden die Teilchen auf die benötigte Energie "beschleunigt". Sie erreichen dann das berechnete Ziel, verlieren hier ihre restliche Energie und führen punktgenau zur höchsten Strahlendosis am gewünschten Ort. Das Gewebe seitlich und hinter dem Tumor wird somit weitgehend geschont. Die Protonentherapie wird beim Aderhautmelanom schon seit Mitte der siebziger Jahre eingesetzt. Zur Therapie mit Protonenstrahlen müssen vor der Durchführung die Ränder des Tumors am Auge markiert werden. Dies ist notwendig, um mit dem Protonenstrahl exakt auf den Tumor im Auge zielen zu können. Hierzu wird in einer Operation, die in Vollnarkose durchgeführt wird, außen auf dem Auge der Rand des Tumors durch das Aufnähen von kleinen Metallscheibchen markiert. Diese werden als Tantal-Clips bezeichnet. Zur exakten Planung der Bestrahlung müssen nach Durchführung der Operation nochmals spezielle Röntgen-Schichtuntersuchungen in Form einer Computertomographie (CT) und ggf. Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) und einer Ultraschalluntersuchung des Auges durchgeführt werden. Nachdem die Ränder des Tumors mit den Tantal-Clips markiert sind und die Größe und Form des Tumors im Auge präzise bestimmt wurde, kann nach umfangreicher Planung die Bestrahlung des Tumors durchgeführt werden. Im Behandlungsraum befindet sich das Strahlrohr, aus dem der Protonenstrahl austritt. Es ist der letzte Strang der Strecke, die der Teilchenstrahl bei seiner Beschleunigung durchläuft. Mit einem präzise gesteuerten Behandlungsstuhl wird der Patient dicht vor die Austrittsöffnung des Strahlrohres gefahren. Eine Maske und ein Beißblock helfen ihm, seinen Kopf zu fixieren; eine Narkose ist nicht erforderlich. Mit Hilfe der zuvor in der Klinik auf das Auge aufgenähten Tantal-Plättchen lässt sich nun die Position des Tumors über Röntgenaufnahmen exakt bestimmen. So kann der Patient mehr als einen Millimeter genau positioniert werden, selbst bei wiederkehrenden Behandlungen. Aus einem Kontrollraum geschieht die Überwachung der Protonenbestrahlung. Eine Bestrahlung, von der der Patient selbst nichts spürt, dauert etwa 1 Minute. Zur Behandlung sind in der Regel vier Sitzungen erforderlich, die innerhalb einer Woche durchgeführt werden. Einer der wesentlichsten Vorteile der Protonen-Therapie ist die Möglichkeit, mit dieser Methode nahezu ausschließlich den Tumor zu bestrahlen, ohne dass es zu einer stärkeren Bestrahlung der benachbarten Gewebe kommt. Ob die Bestrahlung eines Aderhautmelanoms mit Protonen möglich ist, hängt insbesondere von der Größe und der Lage des Tumors im Auge ab. Nicht jeder Tumor ist mittels einer Protonenbestrahlung therapierbar. Nach der Bestrahlung kommt es normalerweise im Laufe von Monaten zu einer langsamen Verkleinerung des Tumors. Ob die Therapie erfolgreich war, muss durch regelmäßige Untersuchungen des Auges kontrolliert werden.
Retinoblastom
Ist der Tumor noch klein, kann er mit einer Strahlentherapie behandelt werden. Dazu wird außen auf das Auge ein Strahlenträger mit einer 106Ruthium- oder 125Jodplombe aufgenäht (Brachytherapie). Oft ist es jedoch nötig, das gesamte Auge zu entfernen (Enukleation), inklusive eines großen Teils des Sehnervs, um eine Ausbreitung des Krebses ins Gehirn zu verhindern. Eine weitere Behandlungsmöglichkeit ist eine Kryotherapie (Kältetherapie), wobei die Tumorstelle mit einer Kältesonde auf -90 Grad Celsius gefroren wird. Ein unbehandeltes Retinoblastom führt als erstes zur Erblindung und später zum Tod.
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Lidtumoren
Hellen Hautkrebs, der sich am Lid oder auf der Bindehaut entwickelt hat, entfernt der Augenarzt normalerweise durch einen chirurgischen Eingriff. Wie groß dieser ist, hängt auch hier davon ab, in welchem Stadium der Tumor bereits ist und wo er sich genau befindet. Manchmal kommt alternativ oder zusätzlich eine Chemotherapie oder eine Vereisung (Kryotherapie) infrage.
Prognose
Entscheidend für die Prognose bei bösartigen Tumoren ist, wann sie entdeckt werden. Ist der Tumor noch klein und hat noch keine Tochtergeschwülste (Metastasen) gesetzt sind die Heilungschancen deutlich besser. Neben der Größe, Lokalisation und Metastasierung des Tumors enscheiden unter anderem auch bestimmte genetische Veränderungen über die Prognose. Beim Aderhautmelanom finden sich deutlich bessere Heilungschancen, wenn keine Genmutation vorliegt.
Aderhautmelanom
Da das Aderhautmelanom meist früh Metastasen bildet, ist die Prognose eher ungünstig. Viele Patienten entwickeln in Folge des Augenkrebses Tumoren in der Leber. Da diese Metastasen anfangs noch sehr klein sind und erst nach einigen Jahren in Erscheinung treten können, können auch nach erfolgreicher Therapie des Augentumors weitere Tumoren auftauchen.