Myasthenia Gravis: Erste Symptome, Diagnose und Behandlung

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. Diese Schwäche entsteht durch eine Störung der Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln. Obwohl die Erkrankung nicht heilbar ist, können viele Betroffene dank moderner Therapieoptionen ein weitgehend beschwerdefreies Leben führen. Schätzungen zufolge sind in Deutschland etwa 15 von 100.000 Menschen betroffen.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis, oft auch nur Myasthenie genannt, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der fehlgesteuerte Antikörper die Signalübertragung von der Nervenzelle zum Muskel blockieren. Dies führt zu einer belastungsabhängigen Ermüdbarkeit der Muskulatur. Die Erkrankung kann sich entweder auf die Augenmuskeln beschränken (okuläre Myasthenie) oder andere Körperbereiche betreffen (generalisierte Myasthenie).

Neben der Myasthenia gravis, die durch eine fehlgeleitete Immunreaktion des Körpers verursacht wird, gibt es auch genetisch bedingte, also angeborene Muskelschwächen (kongenitale myasthene Syndrome = CMS).

Erste Symptome der Myasthenia Gravis

Die ersten Symptome der Myasthenia gravis betreffen oft die Augen. Bei mehr als der Hälfte der Patient*innen beginnt die Myasthenie an den Augen (okuläre Myasthenie). Typische Symptome sind anfängliche Sehstörungen, z. B. durch Doppelbilder und eine Müdigkeit der Oberlider, sodass die Augen ungleich weit offen sind. Nur selten bleibt die Schwäche auf eine Muskelgruppe beschränkt. Sie kann die Muskulatur des gesamten Bewegungsapparates, sowie die Sprech-, Kau- und Schluck- und/oder Atemmuskulatur betreffen (generalisierte Myasthenie). Betroffene klagen z. B. Die Schwäche wird bei körperlicher Anstrengung stärker. Sie kann im Tagesverlauf zunehmen und auch innerhalb von Stunden, Tagen und Wochen unterschiedlich sein.

Okuläre Myasthenie:

• Doppelbilder
• Hängende Augenlider (Ptosis), die ein- oder beidseitig auftreten können
• Ermüden der Augen, besonders bei längerem Lesen oder Bildschirmarbeit

Generalisierte Myasthenie:

• Schwierigkeiten beim Heben der Arme oder Beine
• Probleme beim Kämmen der Haare oder Aufstehen aus einem Stuhl
• Schluckbeschwerden, Schwierigkeiten beim Kauen harter Speisen
• Verwaschene Sprache
• Schwache, tonlose Stimme
• Schwacher Hustenstoß
• Atemnot beim Sprechen
• Veränderte Mimik durch Schwäche der Gesichtsmuskulatur
• Schwierigkeiten, den Kopf zu halten

Männer bemerken erste Symptome zumeist ab dem 50. Lebensjahr, Frauen leiden häufig bereits vor dem 40. Lebensjahr an Beschwerden der Erkrankung.

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Ursachen der Myasthenia Gravis

Bei der Myasthenia gravis bildet der Körper meist Antikörper gegen körpereigene Bestandteile. In den meisten Fällen richten sich diese Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor an der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Endplatte). Diese Rezeptoren sind für die Aufnahme des Botenstoffs Acetylcholin verantwortlich, der für die Muskelkontraktion notwendig ist. Durch die Antikörper werden die Rezeptoren blockiert oder zerstört, was die Signalübertragung stört und zu Muskelschwäche führt.

Die genaue Ursache für die Bildung dieser Autoantikörper ist noch nicht vollständig geklärt. Eine zentrale Rolle spielt die Thymusdrüse, die hinter dem oberen Teil des Brustbeins sitzt und zu den Organen des Immunsystems gehört. Bei vielen Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse vergrößert oder weist einen Tumor auf (Thymom).

Es gibt jedoch oft einen Zusammenhang mit einer Entzündung, Vergrößerung oder einem Tumor des Thymus, einem Organ des Immunsystems. Als Auslöser einer myasthenen Exazerbation (Verschlechterung des Krankheitsbildes) konnten bestimmte Medikamente, Krankheit, Stress oder Schwangerschaft identifiziert werden.

Diagnose der Myasthenia Gravis

Die Diagnose der Myasthenia gravis basiert auf verschiedenen Untersuchungen:

• Krankengeschichte: Der Arzt erfragt die typischen Beschwerden und deren Verlauf. Bereits die Krankengeschichte mit charakteristischen Beschwerden lenkt den Verdacht auf eine Myasthenie.
• Klinische Untersuchung: Es werden spezielle Tests durchgeführt, um die Ermüdbarkeit der Muskulatur zu beurteilen. Um diese Annahmen zu überprüfen, sollten Betroffene die Symptome dringend bei Neurologinnen und Neurologen abklären lassen, welche den Verdacht mittels weiterer Diagnostik ggf. Der Schweregrad der Myasthenie wird durch die jeweilige Ausprägung der Symptome (nur Augen oder generalisiert) bestimmt. Bei ca. 50 % der Myasthenie-Patienten beginnt die Erkrankung mit Sehstörungen durch Doppelbilder und Schwere der Oberlider, bei ca. 14 % treten Schluck- und Sprechstörungen zuerst auf und bei nur 8 % der Patienten ist eine Schwäche der Arme und Beine die Erstsymptomatik. Oftmals dehnt sich die Symptomatik von der erstbetroffenen Muskelgruppe auf weitere Muskelgruppen aus - im Verlauf können Kau-, Schluck- und Sprechmuskulatur, Schultergürtel-, Oberarm-, Becken- und Oberschenkel-muskulatur betroffen sein - letztlich die gesamte Willkürmuskulatur unter Einbeziehung der Atmung. Die allgemeine Schwäche nimmt oft im Tagesverlauf und bei Belastung zu und kann im Verlauf von Stunden, Tagen und Wochen stark schwanken. Typisch für die Myasthenie sind die Erholung in Ruhe und eine Verschlechterung der Lähmungen durch fieberhafte Infekte, Stress, hormonelle Schwankungen und bestimmte Medikamente. Bei Merkmalen wie „Ermüdung unter Belastung“ und „Erholung unter Ruhe“ ist das „Daran Denken“ des behandelnden Arztes, dass eine neuromuskuläre Übertragungsstörung vorliegen könnte, von großer Bedeutung.
• Blutuntersuchung: Im Blut wird nach Antikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor oder andere beteiligte Strukturen gesucht. Ob und welche Antikörper bei MG-Patienten vorhanden sind, wird über Blutuntersuchungen geklärt.
• Elektromyographie (EMG): Diese neurophysiologische Untersuchung misst die elektrische Aktivität der Muskeln und Nerven. Neurophysiologische Tests zur Messung und Bestimmung der Muskelerregung (Elektromyografie, EMG) ergänzen die Diagnostik.
• Bildgebung: Eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs kann eine Vergrößerung der Thymusdrüse oder einen Tumor aufdecken. Patientinnen und Patienten mit der Diagnose Myasthenia gravis sollten mit bildgebenden Verfahren (CT- oder MRT-Untersuchung) untersucht werden. Bei 15 Prozent der Betroffenen sind bösartige Tumoren der Thymusdrüse nachweisbar.Da bei etwa 10-15 % aller Patient*innen mit Myasthenie ein meist gutartiger Tumor des Thymus (Thymom) vorliegt, sollte eine CT- oder MRT-Untersuchung des Brustkorbs durchgeführt werden.

Behandlung der Myasthenia Gravis

Die Myasthenia gravis ist nicht heilbar, aber die Symptome können in den meisten Fällen gut kontrolliert werden. Die Therapie zielt darauf ab, die Muskelkraft zu verbessern und die Lebensqualität der Betroffenen wiederherzustellen.

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• Medikamentöse Therapie:
  • Acetylcholinesterase-Hemmer (AChE-I): Diese Medikamente verbessern die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel, indem sie den Abbau von Acetylcholin verzögern. Hier kommt insbesondere Pyridostigmin zum Einsatz.
  • Immunsuppressiva: Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken und die Bildung von Autoantikörpern reduzieren. Hierzu gehören Kortikosteroide (z. B. Prednisolon) und andere Präparate wie Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Ciclosporin A, Tacrolimus oder Methotrexat.
  • Biologika: Neuartige monoklonale Antikörper wie Rituximab und Eculizumab, die spezifisch in den Krankheitsprozess eingreifen und das Krankheitsgeschehen in bestimmten Konstellationen nachhaltig positiv zu beeinflussen.
• Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann bei Patienten mit einer Vergrößerung oder einem Tumor der Thymusdrüse sinnvoll sein. Vor allem bei Patientinnen und Patienten im Alter zwischen 18 und 65 Jahren mit Autoantikörpern gegen den Acetylcholinrezeptor wird der Eingriff empfohlen.
• Akuttherapie: Bei einer myasthenen Krise, einem lebensbedrohlichen Zustand mit Atemnot und Schluckstörungen, ist eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich. Zusätzlich werden Verfahren wie die Plasmapherese (Blutwäsche) oder Immunadsorption angewandt, um Antikörper aus dem Blut zu entfernen.

Die Therapie muss an die individuelle Krankheitsgeschichte der Betroffenen angepasst sein. Dabei richtet sich die Entscheidung einerseits nach dem Vorhandensein von Antikörpern und nach dem Krankheitsverlauf.

Myasthene Krise

Ein lebensbedrohlicher Notfall bei Myasthenia gravis ist die myasthene Krise. Dabei versagen die Atem- und die Schluckmuskulatur. Betroffene sind nicht mehr in der Lage, selbst zu atmen oder zu schlucken. Weitere typische Symptome sind eine Weitung der Pupillen, hängende Augenlider, hoher Puls, Blässe und Schluckstörung.

Auslöser myasthener Krisen können Infektionen wie z. B. eine Bronchitis oder Lungenentzündung sein. Auch die inkonsequente Einnahme oder plötzliche Beendigung einer Therapie, die das Immunsystem unterdrückt, eine Operation unter Vollnarkose, Stress oder eine Entbindung können das Entstehen einer myasthenen Krise begünstigen.

Patienten, die mit ihrer Behandlung das Therapieziel einer fast vollständigen Beschwerdefreiheit erreichen, erleben offenbar seltener eine myasthene Krise als Betroffene mit ausgeprägteren Beeinträchtigungen durch ihre Erkrankung.

Leben mit Myasthenia Gravis

Patient*innen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt. Beachten Sie bei der Planung ihre Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab, etc.) und, dass diese eventuell vor Ort verabreicht werden müssen. Stellen Sie sicher, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können. Führen Sie ihren Notfallausweis (deutsch, englisch) und einen Medikationsplan (deutsch, englisch, evtl. in der Landessprache) mit sich, damit Sie den bei Notwendigkeit vorlegen können.

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Patienten mit Myasthenia gravis können ihren Alltag durch folgende Maßnahmen erleichtern:

• Dokumentation der Beschwerden: Mit dem MG-ADL-Fragebogen (Myasthenia Gravis Activities of Daily Living) können die Einschränkungen im Alltag dokumentiert werden.
• Regelmäßige Einnahme der Medikamente: Die konsequente Einhaltung des Therapieplans ist wichtig, um myasthene Krisen zu vermeiden. Wenn du deinen Therapieplan regelmäßig einhältst und bei Myasthenie-Symptomen deinen Arzt darauf hinweist, damit er die Behandlung wenn nötig anpassen kann, hast du bereits einen wichtigen Schritt zur Vermeidung einer myasthenen Krise getan.
• Vermeidung von Auslösern: Infektionen, Stress, extreme Hitze oder Kälte sowie bestimmte Medikamente können die Symptome verstärken.
• Unterstützung im Alltag: Hilfsmittel wie Lidhalter an der Brille oder durchsichtiges Klebeband können bei Augenproblemen helfen.
• Bewegung und Training: Regelmäßige Bewegung kann die Muskelkraft verbessern und die Lebensqualität steigern. Erwiesen ist inzwischen auch, dass sich Bewegung positiv auf den Krankheitsverlauf auswirkt und eine vergrößerte Muskelkraft zu einer besseren Lebensqualität führt. Neben Bewegungs- und Trainingstherapien können auch ergänzende Maßnahmen wie Physio- oder Ergotherapie, Logopädie, neuropsychologische Therapie und Entspannungsmaßnahmen zu einem positiven Krankheitsverlauf beitragen.
• Selbsthilfe: Selbsthilfeorganisationen wie die Deutsche Myasthenie-Gesellschaft können Betroffene unterstützen. Selbsthilfeorganisationen wie die Deutsche Myasthenie-Gesellschaft können Betroffene unterstützen.

Medikamente, die bei Myasthenia Gravis vermieden werden sollten

Es gibt viele Medikamente, die die Symptome einer Myasthenie verstärken können. Dazu gehören einige Antibiotika wie etwa Makrolide, Fluorchinolone und Aminoglykoside. Auch Mittel zur Blockade der neuromuskulären Übertragung wie Botulinumtoxin und Betablocker können eine Myasthenie verschlechtern, ebenso bestimmte Mittel in der Anästhesie.

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