Myasthenia gravis: Risiken durch Haarfarben und neue Therapieansätze

Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wird durch Autoantikörper verursacht, die die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln stören. Obwohl die genauen Ursachen von MG noch nicht vollständig geklärt sind, spielen sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle. In den letzten Jahren wurden bedeutende Fortschritte in der Behandlung von MG erzielt, darunter neue Medikamente und Therapieansätze, die das Leben der Betroffenen deutlich verbessern können.

Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine chronisch verlaufende Erkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Zellen angreift. Im Fall von MG sind dies die Acetylcholinrezeptoren (AChR) an den motorischen Endplatten der Muskelzellen. Acetylcholin ist ein Neurotransmitter, der für die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln verantwortlich ist. Durch die Blockade oder Zerstörung der AChR wird die Signalübertragung gestört, was zu Muskelschwäche und Ermüdung führt.

Symptome und Diagnose

Die Symptome von MG können von Person zu Person variieren, aber typische Anzeichen sind:

• Muskelschwäche, die sich bei Anstrengung verschlimmert und nach Ruhepausen bessert
• Hängende Augenlider (Ptosis)
• Doppelbilder (Diplopie)
• Schwierigkeiten beim Sprechen (Dysarthrie)
• Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Schwäche der Arme und Beine
• Atembeschwerden

Die Diagnose von MG basiert auf einer Kombination aus klinischer Untersuchung, neurologischen Tests und Labordiagnostik. Zu den wichtigsten diagnostischen Verfahren gehören:

• Tensilon-Test: Die Injektion von Edrophoniumchlorid (Tensilon) führt bei MG-Patienten zu einer vorübergehenden Verbesserung der Muskelschwäche.
• Nachweis von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern (AChR-Ak): Ein positiver AChR-Ak-Test bestätigt die Diagnose MG in den meisten Fällen.
• Elektromyographie (EMG): Diese Untersuchung misst die elektrische Aktivität der Muskeln und kann typische Veränderungen bei MG zeigen.
• Single-Fiber-EMG (SFEMG): Eine sensitive Methode zur Diagnose von MG, bei der die Übertragung von Nervenimpulsen auf einzelne Muskelfasern untersucht wird.

Subtypen von Myasthenia gravis

Es gibt verschiedene Subtypen von MG, die sich in Bezug auf die beteiligten Antikörper und die klinischen Manifestationen unterscheiden:

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• Acetylcholinrezeptor-Antikörper-positive (AChR-Ak-positive) MG: Dies ist die häufigste Form der MG, bei der Autoantikörper gegen die Acetylcholinrezeptoren vorliegen.
• Muskelspezifische Kinase-Antikörper-positive (MuSK-Ak-positive) MG: Bei dieser Form der MG richten sich die Autoantikörper gegen die muskelspezifische Kinase (MuSK), ein Protein, das für die Bildung und Funktion der motorischen Endplatte wichtig ist.
• Low-density Lipoprotein-receptor-related-protein 4-Antikörper-positive (LRP4-Ak-positive) MG: Diese seltene Form der MG ist durch Autoantikörper gegen das LRP4-Protein gekennzeichnet, das ebenfalls eine Rolle bei der neuromuskulären Signalübertragung spielt.
• Seronegative MG: Bei einigen Patienten mit MG können keine AChR-Ak, MuSK-Ak oder LRP4-Ak nachgewiesen werden. Diese Form wird als seronegative MG bezeichnet.

Myasthenia gravis und Haarfarben: Gibt es ein Risiko?

Es gibt keine direkten wissenschaftlichen Beweise dafür, dass Haarfarben Myasthenia gravis verursachen oder verschlimmern können. Allerdings enthalten viele Haarfarben chemische Substanzen, die potenziell schädlich sein können, insbesondere für Menschen mit Autoimmunerkrankungen.

Mögliche Risiken

Einige Inhaltsstoffe in Haarfarben könnten möglicherweise eine Immunreaktion auslösen oder bestehende Autoimmunprozesse verstärken:

• Ammoniak: Ammoniak wird verwendet, um die Haarschuppen zu öffnen und das Eindringen der Farbpigmente zu ermöglichen. Es kann die Haut reizen und allergische Reaktionen hervorrufen.
• Wasserstoffperoxid: Wasserstoffperoxid wird als Bleichmittel verwendet und kann ebenfalls die Haut reizen und allergische Reaktionen verursachen.
• Paraphenylendiamin (PPD): PPD ist ein Farbstoff, der in vielen permanenten Haarfarben enthalten ist. Es ist ein bekanntes Allergen und kann schwere allergische Reaktionen auslösen, die sich in Form von Hautausschlägen, Juckreiz und Schwellungen äußern können.
• Andere Chemikalien: Haarfarben können eine Vielzahl anderer Chemikalien enthalten, wie z. B. Resorcin, Duftstoffe und Konservierungsstoffe, die ebenfalls allergische Reaktionen oder Hautreizungen verursachen können.

Empfehlungen für MG-Patienten

Obwohl es keine direkten Beweise für einen Zusammenhang zwischen Haarfarben und MG gibt, sollten MG-Patienten bei der Verwendung von Haarfarben Vorsicht walten lassen:

• Allergietest: Führen Sie vor der Anwendung einer neuen Haarfarbe einen Allergietest durch, um festzustellen, ob Sie auf bestimmte Inhaltsstoffe reagieren.
• Schutzmaßnahmen: Tragen Sie bei der Anwendung von Haarfarben Handschuhe, um den Kontakt mit der Haut zu minimieren. Vermeiden Sie den Kontakt mit den Augen.
• Milde Produkte: Verwenden Sie möglichst milde Haarfarben ohne Ammoniak, PPD und andere potenziell reizende Inhaltsstoffe.
• Professionelle Beratung: Lassen Sie sich von einem Friseur beraten, der Erfahrung mit Haarfarben für empfindliche Haut hat.
• Beobachtung: Achten Sie nach der Anwendung von Haarfarben auf mögliche Symptome wie Hautausschläge, Juckreiz, Schwellungen oder eine Verschlechterung der MG-Symptome. Suchen Sie bei Bedarf einen Arzt auf.

Moderne Behandlungsansätze bei Myasthenia gravis

In den letzten Jahren wurden bedeutende Fortschritte in der Behandlung von MG erzielt. Neben den traditionellen Therapieoptionen wie Cholinesterasehemmern und Immunsuppressiva stehen heute auch neue Medikamente und Therapieansätze zur Verfügung, die das Leben der Betroffenen deutlich verbessern können.

Cholinesterasehemmer

Cholinesterasehemmer wie Pyridostigmin (Mestinon) sind Medikamente, die den Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt verzögern. Dadurch steht mehr Acetylcholin zur Verfügung, um an die verbliebenen AChR zu binden und die Muskelkontraktion zu verbessern. Cholinesterasehemmer sind in der Regel die erste Wahl bei der Behandlung von MG, aber sie wirken nur symptomatisch und beeinflussen nicht den Autoimmunprozess selbst.

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Immunsuppressiva

Immunsuppressiva wie Kortikosteroide (z. B. Prednison), Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Ciclosporin, Tacrolimus und Methotrexat werden eingesetzt, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Produktion von Autoantikörpern zu reduzieren. Diese Medikamente können die Symptome von MG deutlich verbessern, haben aber auch potenziell schwerwiegende Nebenwirkungen. Daher ist eine sorgfältige Überwachung und Anpassung der Dosierung erforderlich.

Thymektomie

Die Thymektomie ist die operative Entfernung der Thymusdrüse. Der Thymus spielt eine wichtige Rolle bei der Reifung von T-Zellen, und bei MG-Patienten kann er an der Produktion von Autoantikörpern beteiligt sein. Die Thymektomie kann bei bestimmten MG-Patienten, insbesondere bei Patienten mit einem Thymom (Tumor der Thymusdrüse), zu einer langfristigen Verbesserung der Symptome führen.

Intravenöse Immunglobuline (IVIg) und Plasmapherese (PE)

IVIg und PE sind Behandlungen, die zur kurzfristigen Reduktion von Autoantikörpern im Blut eingesetzt werden. IVIg besteht aus einer hohen Konzentration von Antikörpern aus dem Blut gesunder Spender, die dem Patienten intravenös verabreicht werden. PE ist ein Verfahren, bei dem das Blut des Patienten außerhalb des Körpers gefiltert wird, um Autoantikörper zu entfernen. Beide Behandlungen können bei akuten Verschlechterungen der MG-Symptome (myasthenen Krisen) oder als kurzfristige Überbrückung bis zum Wirkeintritt anderer Therapien eingesetzt werden.

Eculizumab und Ravulizumab

Eculizumab und Ravulizumab sind monoklonale Antikörper, die das Komplementsystem hemmen. Das Komplementsystem ist ein Teil des Immunsystems, das an der Zerstörung von Zellen und Geweben beteiligt ist. Bei MG kann das Komplementsystem zur Zerstörung der motorischen Endplatte beitragen. Eculizumab und Ravulizumab sind für die Behandlung von AChR-Ak-positiver generalisierter MG zugelassen und können bei Patienten eingesetzt werden, die auf andere Therapien nicht ausreichend ansprechen.

Efgartigimod und Rozanolixizumab

Efgartigimod und Rozanolixizumab sind Medikamente, die den Abbau von IgG-Antikörpern (einschließlich Autoantikörpern) im Körper beschleunigen. Sie wirken, indem sie an den neonatalen Fc-Rezeptor (FcRn) binden, der für den Transport von IgG-Antikörpern verantwortlich ist. Durch die Blockade des FcRn wird der Abbau von IgG-Antikörpern erhöht, was zu einer Reduktion der Autoantikörper im Blut führt. Efgartigimod und Rozanolixizumab sind für die Behandlung von generalisierter MG zugelassen und können bei Patienten eingesetzt werden, die auf andere Therapien nicht ausreichend ansprechen.

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Zilucoplan

Zilucoplan (Zilbrysq®) ist seit 2024 als Zusatztherapie zur Standardbehandlung der generalisierten, Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper-positiven Myasthenia gravis (AChR-Ak positive gMG) zugelassen. Zilucoplan ist ein kleines, subkutan verabreichtes, makrozyklisches Peptid, das die Spaltung der Komplementkomponente C5 hemmt und an die Untereinheit C5b bindet. Das Komplementsystem schützt generell vor Infektionen und wird normalerweise bei der Immunantwort auf zahlreichen Oberflächen von Mikroorganismen aktiviert. Bei Autoimmunerkrankungen ist die Immunantwort allerdings fälschlicherweise gegen körpereigenes Gewebe gerichtet (im Fall der MG gegen Bestandteile des neuromuskulären Systems), so dass das Komplementsystem eigene Zellen attackiert. Die subkutanen Injektionen werden einmal täglich und ungefähr zur gleichen Uhrzeit verabreicht. Eine Monitorüberwachung ist nicht notwendig. Bevor die Anwendung selbstständig zuhause erfolgen kann, ist jedoch eine Anleitung und Injektion unter Aufsicht von medizinischem Fachpersonal vorgesehen.

Wichtige Hinweise zur Therapie mit Zilucoplan

• Nutzen-Risiko-Abwägung: Die Entscheidung zur Therapie mit Zilucoplan sollte nach sorgfältiger Nutzen-Risiko-Abwägung unter Einbeziehung von Krankheitsaktivität, Therapierisiken und möglichen Therapiealternativen individuell getroffen werden.
• Komplementkaskade: Zilucoplan hemmt die Spaltung der Komplementkomponente C5 und bindet an die Untereinheit C5b. Dadurch wird die Aktivierung des Komplementsystems und die damit verbundene Schädigung der motorischen Endplatte reduziert.
• Subkutane Injektion: Zilucoplan wird als subkutane Spritze eigenständig durch den Patienten einmal täglich zur jeweils gleichen Uhrzeit verabreicht. Bei jeder Gabe wird 1 Fertigspritze verabreicht. Das betreuende medizinisches Team ist angehalten, die Handhabung vor Beginn der Therapie ausführlich zu demonstrieren und zu erklären.
• Lagerung: Zilucoplan Fertigspritzen werden bei 2 - 8°C im Kühlschrank gelagert. Zum Schutz vor Licht sollte das Medikament vor der Anwendung im Umkarton verbleiben.
• Körpergewicht: Das Körpergewicht ist eine signifikante Kovariable, die die Pharmakokinetik von Zilucoplan signifikant beeinflusst. Die tägliche Gesamtdosis richtet sich nach dem Körpergewicht und wird in drei Körpergewichtsbereiche eingeteilt.
• Kontraindikationen: Durch Anamnese und klinische Untersuchung sollten gezielt vor der Erstgabe von Zilucoplan mögliche Kontraindikationen (insbesondere Infektionen) ausgeschlossen werden, da Zilucoplan auf einen Teil des Immunsystems wirkt und dessen Fähigkeit verringern kann, bestimmte Infektionen zu bekämpfen.
• Impfungen: Die Blockade der terminalen Komplementkaskade durch Zilucoplan erhöht das Risiko von Infektionen, insbesondere mit bekapselten Bakterien. Daher müssen die Patienten mindestens zwei Wochen vor der ersten Verabreichung von Zilucoplan gegen Meningokokken der Serogruppen A, C, Y, W135 und B geimpft werden.
• Aufklärung: Eine standardisierte Aufklärung über Risiken und Nutzen der Zilucoplan-Therapie und eine schriftliche Einwilligungserklärung der Patienten sind vor Behandlungsbeginn obligat.
• Klinisch-neurologische Kontrolle: Vor jeder Medikamenten-Gabe sollen Patienten gezielt auf Zeichen einer Infektion (insbes. systemische Infektion oder Meningitis) achten. Nach dem ersten Behandlungsmonat und dann vierteljährlich müssen klinisch-neurologische Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden.

Myasthene Krise

Myasthene Krisen, die unter Zilucoplan-Therapie auftreten, können mittels intravenöser Immunglobuline (IVIg), Plasmapherese (PE) oder Immunadsorption (IA) behandelt werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

Grundsätzlich sollte Zilucoplan während der Schwangerschaft und Stillzeit nicht angewendet werden. Es muss eine individuelle Entscheidung darüber getroffen werden, ob das Stillen zu unterbrechen ist oder ob die Behandlung mit Zilucoplan zu unterbrechen ist.

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