Myasthenia Gravis: Medikamente, Wirkung und Nebenwirkungen – Ein umfassender Überblick

Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die sich bei Belastung verschlimmert und nach Ruhephasen wieder verbessert. Die Erkrankung beruht auf einer Autoimmunreaktion, bei der Antikörper die Reizübertragung zwischen Nerven und Muskeln blockieren, insbesondere an den nicotinergen Acetylcholin-Rezeptoren (AChR) der neuromuskulären Endplatte. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Myasthenia gravis, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten, wobei der Fokus besonders auf dem Medikament Mestinon® und seinen Wirkungen und Nebenwirkungen liegt.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift. Bei MG richten sich die Autoantikörper gegen Proteine der neuromuskulären Endplatte, insbesondere gegen den Acetylcholin-Rezeptor (AChR). Durch die Blockade und Zerstörung dieser Rezeptoren wird die Reizweiterleitung vom Nerv zum Muskel beeinträchtigt. Dies führt zu einer Muskelschwäche, die sich bei wiederholter Beanspruchung verstärkt und sich nach Ruhe wieder bessert.

Epidemiologie und Ursachen

Die Myasthenia gravis ist mit einem Vorkommen von etwa 1 zu 5000 und einer Inzidenz von 10 Neuerkrankungen pro einer Million Einwohner eine eher seltene Krankheit. Allerdings scheint sie in den letzten Jahren etwas häufiger aufzutreten, was möglicherweise auf eine verbesserte Diagnostik und eine allgemein höhere Lebenserwartung zurückzuführen ist.

Die genaue Ursache der Myasthenia gravis ist bis heute unbekannt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt. Diskutiert werden unter anderem Virusinfektionen oder bakterielle Infektionen, die eine fehlgeleitete Immunantwort auslösen könnten (molekulare Mimikry).

Klinische Merkmale und Symptomatik

Die Symptome der Myasthenia gravis können sehr unterschiedlich sein und variieren von leichten Beschwerden bis hin zu schweren Lähmungen. Häufige Symptome sind:

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• Okuläre Probleme: Sehstörungen (Doppelbilder) und Ptosis (hängendes Augenlid) sind oft die ersten Anzeichen der Erkrankung.
• Bulbäre Symptome: Kau-, Schluck- und Sprechstörungen können im Verlauf der Erkrankung hinzukommen.
• Muskelschwäche: Die Muskelschwäche kann sich auf verschiedene Muskelgruppen ausweiten, einschließlich Nacken, Schulter, Arme, Beine und Atemmuskulatur.
• Ermüdbarkeit: Ein charakteristisches Merkmal der Myasthenia gravis ist die rasche Ermüdbarkeit beanspruchter Muskeln, die sich nach Ruhe wieder erholen können.

Der Schweregrad der Myasthenia gravis wird anhand eines Klassifizierungssystems eingeteilt, das die betroffenen Muskelgruppen und den Grad der Muskelschwäche berücksichtigt.

Diagnostik

Die Diagnose der Myasthenia gravis basiert auf einer Kombination aus:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und der aktuellen Beschwerden.
• Klinische Untersuchung: Durchführung von Muskeltests, um die Ermüdbarkeit der Muskeln zu beurteilen.
• Elektrophysiologische Untersuchung: Messung der Muskelaktivität bei wiederholter Nervenstimulation (Dekrement-Test).
• Laboruntersuchung: Nachweis von Antikörpern gegen AChR oder andere Muskelproteine im Blut.
• Bildgebung: CT oder MRT des Brustkorbs, um Veränderungen am Thymus festzustellen.

Medikamentöse Therapie der Myasthenia Gravis

Die medikamentöse Therapie der Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Es gibt verschiedene Medikamente, die bei MG eingesetzt werden können:

• Acetylcholinesterase-Inhibitoren (AChE-Hemmer): Diese Medikamente, wie z.B. Pyridostigmin (Mestinon®), hemmen den Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt, wodurch die Konzentration von Acetylcholin an den Rezeptoren erhöht wird.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente, wie z.B. Kortikosteroide (Prednisolon) oder Azathioprin, unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Produktion von Autoantikörpern.
• Biologika: Diese Medikamente, wie z.B. Rituximab oder Eculizumab, sind gentechnisch hergestellte Antikörper, die gezielt bestimmte Immunzellen oder Botenstoffe blockieren.

Mestinon® (Pyridostigminbromid): Wirkung, Anwendung und Nebenwirkungen

Mestinon® enthält den Wirkstoff Pyridostigminbromid, der zur Familie der Cholinesterasehemmer gehört. Diese Wirkstoffe hemmen den Abbau von Acetylcholin, einem natürlichen Überträgerstoff von Nervenimpulsen auf die Muskulatur. Dadurch wird die Wirkung von Acetylcholin verstärkt und eine Leistungsverbesserung im Falle von krankhafter Muskelschwäche bewirkt.

Anwendungsgebiet

Mestinon® wird bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen bei krankhafter Muskelschwäche (Myasthenia gravis) angewendet.

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Dosierung und Anwendung

Die Dosierung von Mestinon® muss individuell an den Schweregrad der Erkrankung und das Ansprechen auf die Behandlung angepasst werden. Die empfohlene Dosis für Erwachsene beträgt in der Regel 1 bis 3 überzogene Tabletten zu 60 mg zwei- bis viermal täglich (entspricht 120-720 mg Pyridostigminbromid/Tag). Für Kinder eignen sich besonders die zur Verfügung stehenden Darreichungsformen mit niedrigerem Wirkstoffgehalt (z. B. Tabletten mit 10 mg Pyridostigminbromid).

Die überzogenen Tabletten werden mit etwas Flüssigkeit eingenommen.

Gegenanzeigen

Mestinon® darf nicht eingenommen werden, wenn Sie allergisch gegen Pyridostigminbromid, andere Bromide oder einen der sonstigen Bestandteile des Arzneimittels sind, oder wenn mechanische Verschlüsse der Verdauungs- oder Harnwege vorliegen.

Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen

Besondere Vorsicht ist geboten bei:

• Atemwegserkrankungen wie Bronchialasthma, spastischer Bronchitis und chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen (COPD)
• Herzerkrankungen wie dekompensierter Herzinsuffizienz, Erregungsleitungsstörungen, Herzrhythmusstörungen oder kürzlich erlittenem Herzinfarkt
• niedrigem Blutdruck
• Vagotonie
• Magengeschwür
• nach Magen-Darm-Operationen
• Epilepsie
• Morbus Parkinson
• Schilddrüsenüberfunktion
• Nierenfunktionsstörungen

Nach einer operativen Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) kann möglicherweise eine Verringerung der verschriebenen Dosis notwendig sein.

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Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln

Informieren Sie Ihren Arzt oder Apotheker, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen, kürzlich andere Arzneimittel eingenommen haben oder beabsichtigen, andere Arzneimittel einzunehmen.

• Immunsuppressiva: Bei zeitgleicher Behandlung mit Kortikosteroiden oder anderen Immunsuppressiva kann eine Verringerung der verschriebenen Dosis notwendig sein.
• Methylcellulose: Methylcellulose kann die Absorption dieses Arzneimittels verhindern.
• Anticholinergika: Atropin und Scopolamin hemmen die muskarinerge Wirkung von Pyridostigminbromid.
• Muskelrelaxantien: Pyridostigminbromid hemmt die Wirkung nicht-depolarisierender Muskelrelaxantien und kann die blockierende Wirkung depolarisierender Muskelrelaxantien verlängern.
• Sonstige Arzneimittel: Antibiotika vom Aminoglykosid-Typ, Lokalanästhetika und einige Allgemeinanästhetika, Arzneimittel gegen Herzrhythmusstörungen und andere Substanzen, die die neuromuskuläre Übertragung stören, können die Wirkung von Pyridostigminbromid beeinflussen.

Schwangerschaft und Stillzeit

Der Wirkstoff von Mestinon® passiert die Plazentaschranke. Sie dürfen dieses Arzneimittel deshalb während der Schwangerschaft nur einnehmen, wenn Ihr Arzt dies für eindeutig erforderlich hält. Der Wirkstoff von Mestinon® geht in geringen Mengen in die Muttermilch über. Ist eine Behandlung mit Mestinon® erforderlich, sollte der Säugling auf mögliche Wirkungen überwacht oder abgestillt werden.

Verkehrstüchtigkeit und Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen

Die Einnahme dieses Arzneimittels kann zu Anpassungsstörungen des Auges an das Nah-/Fern-Sehen oder Verengungen der Pupillen führen und die Verkehrstüchtigkeit beeinträchtigen.

Nebenwirkungen

Wie alle Arzneimittel kann auch Mestinon® Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Die folgenden Nebenwirkungen können möglicherweise während der Behandlung mit Mestinon® auftreten:

• Selten: Hautausschlag
• Häufigkeit nicht bekannt:
  • Arzneimittelüberempfindlichkeit (Allergien)
  • Psychopathologische Symptome bis hin zur Psychose (bei Vorliegen hirnorganischer Veränderungen)
  • Kreislaufkollaps (Synkope)
  • Verengung der Pupillen
  • verstärkte Tränensekretion
  • Anpassungsstörungen des Auges an das Nah-/Fern-Sehen
  • Herzrhythmusstörungen (z. B. Herzrasen), beschleunigter Puls, verlangsamter Herzschlag, Erregungsleitungsstörungen
  • Verkrampfungen der Herzkranzgefäße (Prinzmetal-Angina)
  • Hitzegefühl
  • niedriger Blutdruck
  • vermehrte Bronchialsekretion, verbunden mit einer Verengung der Atemwege
  • Übelkeit, Erbrechen, Durchfall
  • erhöhte Magen-Darmaktivität, Bauchbeschwerden (z. B. Unwohlsein, Schmerzen, Krämpfe)
  • vermehrter Speichelfluss
  • übermäßiges Schwitzen
  • Nesselsucht (Urtikaria)
  • verstärkte Muskelschwäche
  • erniedrigte Muskelspannung
  • unwillkürliches Muskelzucken
  • Muskelzittern
  • Muskelkrämpfe
  • verstärkter Harndrang

Die Nebenwirkungen treten in der Regel dosisabhängig auf. Die aufgeführten Nebenwirkungen können auch Zeichen einer Überdosierung bzw. einer cholinergen Krise sein. Klären Sie die Ursache der Nebenwirkungen unbedingt mit Ihrem Arzt ab.

Überdosierung

Die Einnahme zu großer Mengen (Überdosierung) dieses Arzneimittels kann eine cholinerge Krise verursachen, die unter anderem zu einer ausgeprägten oder gesteigerten Muskelschwäche bis hin zur Lähmung führen kann. Wird eine solche Situation verkannt, so besteht die Gefahr einer lebensbedrohlichen Atemlähmung, die in besonders schweren Fällen zu Atemstillstand und zu einem Sauerstoffmangel im Gehirn führen kann.

Weitere Begleiterscheinungen können sich äußern in extremer Verlangsamung des Herzschlags bis zum Herzstillstand, in einer periodischen Beschleunigung des Herzschlags, Blutdruckabfall bis zum Kreislaufkollaps, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, unwillkürlichem Harnabgang, Stuhlentleerung mit Krämpfen, Durchfall, vermehrter Bronchialsekretion, Verkrampfung der Bronchialmuskulatur mit einer möglichen Verengung der Atemwege, Lungenödem, verstärktem Tränen- und Speichelfluss, verstärkter Nasensekretion, leichtem bis starkem Schwitzen, Hautrötung, Verengung der Augenpupillen und einer Störung der Sehschärfe, gelegentlichen Muskelkrämpfen, unwillkürlichem Muskelzucken und einer generellen Schwäche.

Als zentralnervöse Symptome können Unruhe, Verwirrtheit, verwaschene Sprache, Nervosität, Gereiztheit und bildhafte Halluzinationen sowie Krampfanfälle und Koma auftreten.

In jedem Fall ist sofort ein Arzt zu verständigen.

Weitere Therapieoptionen

Neben der medikamentösen Therapie gibt es weitere Behandlungsmöglichkeiten für Myasthenia gravis:

• Thymektomie: Die operative Entfernung des Thymus kann bei einigen Patienten, insbesondere bei jüngeren Erwachsenen, zu einer Verbesserung der Symptome führen oder sogar eine Remission bewirken.
• Plasmapherese: Bei der Plasmapherese werden die Autoantikörper aus dem Blut entfernt. Diese Behandlung wird in der Regel bei akuten Krisen oder vor einer Operation eingesetzt.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG sind Antikörper aus dem Blut gesunder Spender, die dem Patienten intravenös verabreicht werden. Sie können die Immunantwort modulieren und die Symptome der Myasthenia gravis lindern.

Leben mit Myasthenia Gravis

Patienten mit Myasthenia gravis können trotz ihrer Erkrankung ein aktives und erfülltes Leben führen. Wichtig ist eine gute Zusammenarbeit mit dem behandelnden Arzt, um die bestmögliche Therapie zu finden und den Alltag an die Erkrankung anzupassen.

Tipps für den Alltag

• Planen Sie Ruhepausen ein: Die Muskelschwäche kann im Tagesverlauf zunehmen. Planen Sie daher regelmäßige Ruhepausen ein, um sich zu erholen.
• Vermeiden Sie Überanstrengung: Überanstrengung kann die Symptome verschlimmern. Achten Sie auf Ihre Grenzen und vermeiden Sie Aktivitäten, die Sie zu sehr belasten.
• Achten Sie auf Ihre Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung kann Ihnen helfen, Ihre Energielevel zu halten.
• Vermeiden Sie Stress: Stress kann die Symptome der Myasthenia gravis verstärken. Versuchen Sie, Stress abzubauen, z.B. durch Entspannungsübungen oder Yoga.
• Informieren Sie sich: Je besser Sie über Ihre Erkrankung informiert sind, desto besser können Sie damit umgehen.
• Suchen Sie Unterstützung: Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, Ihrer Familie oder Freunden über Ihre Erkrankung. Es kann auch hilfreich sein, sich einer Selbsthilfegruppe anzuschließen.
• Reisen: Patientinnen mit myasthenen Syndromen können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt. Beachten Sie bei der Planung ihre Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab, etc.) und, dass diese eventuell vor Ort verabreicht werden müssen. Stellen Sie sicher, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können. Führen Sie ihren Notfallausweis (deutsch, englisch) und einen Medikationsplan (deutsch, englisch, evtl. in der Landessprache) mit sich, damit Sie den bei Notwendigkeit vorlegen können. Für viele ist der „Blaue Leitfaden“ ein wichtiges, unersetzliches Dokument geworden. Einige von Ihnen tragen sicherlich auch die SOS-Notfallkette, -kapsel oder das SOS-Armband. Je nach Reiseziel kann das Klima viel wärmer oder wesentlich kälter sein. Vermeiden Sie Temperaturextreme. Patientinnen und Patienten mit myasthenen Syndromen vertragen Hitze meist schlechter. Immunsupprimierte dürfen nicht alle Schutzimpfungen bekommen (Lebendimpfstoffe, z. B. Gelbfieber). Denken Sie aber auch daran, dass die Standardimpfungen bzw. die entsprechenden Auffrischungen aktuell sind. Eine lange Anreise ist beschwerlich und kann die myasthenen Symptomatik verstärken. Planen Sie bei Fahrten mit dem Auto ausreichend Pausen ein oder genießen Sie es, Beifahrerin zu sein. Auf Rastplätzen an Autobahnen sind in der Regel sowohl Parkplätze als auch Toiletten für Reisende mit Behinderung vorhanden. Meist ist für den Zugang zu den Toiletten sowie die öffentlichen Toiletten mit ein Euro-Schlüssel notwendig. Bei Zugreisen steht Ihnen die Mobilitätszentrale der DB für barrierefreies Reisen zur Verfügung. Schwerbehinderte Personen (auch Kinder), die eine Wertmarke besitzen, können im Nahverkehr kostenfrei fahren. Mit Merkzeichen B dürfen Sie im Fernverkehr bis zu 2 Sitzplätze kostenfrei reservieren, auch wenn sie kein gültiges Beiblatt mit Wertmarke besitzen. Hilfsmittel (z.B. Servicediensten. Der Bedarf soll spätestens 48 Stunden vor dem Flug angemeldet werden. Rollstühle für die Wege durch das Terminal werden bereitgestellt. Auch können Sie u. A. Die Aktivitäten am Urlaubsziel sollten immer an ihre aktuelle Konstitution angepasst sein. Beachten Sie von vorneherein, dass einige Unternehmungen (Wanderungen, Sightseeing) nur bedingt möglich sind und ihre Kräfte schnell schwinden können. Sie selbst kennen sich und Ihre Ressourcen am besten und wissen auch, dass jeder Tag anders sein kann. In zahlreichen Einrichtungen wie z. B.

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