Myasthenia Gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wird von Neurologen behandelt, die sich auf neuromuskuläre Erkrankungen spezialisiert haben. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der Myasthenia Gravis, von den Ursachen und Symptomen über die Diagnose und Behandlung bis hin zur Rehabilitation und den Spezialisierungen innerhalb der Neurologie.
Einführung
Die Myasthenia Gravis ist eine Erkrankung des Immunsystems, bei der der Körper fälschlicherweise Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren in den Synapsen zwischen Nerven und Muskeln produziert. Dies führt zu einer gestörtenSignalübertragung und somit zu Muskelschwäche und schneller Ermüdung. Die Diagnose und Behandlung dieser komplexen Erkrankung erfordert spezialisierte Kenntnisse und Erfahrung im Bereich der Neurologie.
Ursachen und Pathophysiologie
Bei der Myasthenia Gravis handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet, dass der Körper fälschlicherweise Antikörper gegen eigenes Gewebe produziert. Im Falle von Myasthenia Gravis richten sich diese Autoantikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren in Synapsen zwischen motorischen Nerven und Muskeln. Dadurch wird die Übertragung von Bewegungsbefehlen aus dem Gehirn nicht richtig auf den Muskel übertragen und es kommt zu Bewegungsstörungen. Die Ursache dieser Autoimmunerkrankung ist bis heute noch unbekannt.
Die Thymusdrüse, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielt, ist bei etwa 65 % der Patienten mit Myasthenia Gravis krankhaft verändert. Es wird vermutet, dass die Thymusdrüse bei der Entstehung der Autoantikörper eine Rolle spielt.
Symptome
Die Myasthenia Gravis betrifft nahezu alle Muskeln des Körpers. Leitsymptome sind die belastungsabhängige und wechselnd ausgeprägte Schwäche der Skelettmuskulatur, die oft im Tagesverlauf schwankt und in den Abendstunden verstärkt ist. Die Erkrankung betrifft zu Beginn oft nur bestimmte Muskelgruppen, wie die Augen- oder die Kaumuskulatur, was die Krankheitserkennung schwierig machen kann. Infekte, bestimmte Medikamente, hormonelle Umstellungen sowie Stress wirken oft krankheitsverstärkend.
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Das Hauptsymptom ist daher die unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur. Diese äußert sich wie folgt:
- Augen: hängende Augenlider, Doppelbilder, unnormale Stellung der Augäpfel
- Kopf: erschwertes Kauen, schlaffe Gesichtszüge, Schluckbeschwerden
- Skelettmuskeln: Muskelschwäche, Kopfhalteschwäche
Viele betroffene Menschen haben Störungen beim Kauen, Schlucken oder Sprechen, aber auch die Muskulatur der Arme und Beine kann betroffen sein. Meist beginnt die Krankheit schleichend und asymmetrisch, am häufigsten an den Augenmuskeln mit Doppelbildern oder einem Herabhängen des Augenlids.
Diagnose
Bei der Myasthenia gravis besteht der erste Diagnoseschritt in der Evaluation der Symptome. Der Verdacht auf Myasthenia gravis besteht, wenn schnell wechselnde Bewegungen eine rasche Ermüdung auslösen. Der Verdacht wird durch einen Medikamententest bestätigt. Hierbei kommen Cholinesterase-Inhibitoren zum Einsatz. Sie werden bei bewiesener Myasthenia Gravis auch zur Therapie verschrieben. Verbessern sich die Symptome schnell nach Gabe des Medikaments, ist von einer Myasthenia Gravis auszugehen.
Die Diagnostik der Erkrankung besteht aus einer körperlichen Funktionsüberprüfung des Nerven- und Muskelsystems, einer Blutuntersuchung, einer elektrophysiologischen Überprüfung der Übertragungsfähigkeit der Signale vom Muskel auf den Nerven sowie einer radiologischen Untersuchung des Brustkorbs. Letztere soll klären, ob eine krankhafte Veränderung der Thymusdrüse vorliegt, die bei 65 Prozent der Patienten Krankheitsursache ist.
Eine Elektromyographie (EMG) ist ein weiteres Diagnosemittel und erfasst die elektrische Aktivität eines Muskels und deckt so die für die Erkrankung typische Veränderung auf: die Aktivität im entsprechenden Muskel nimmt bei anhaltender Muskelbelastung ab und durch einen Cholinesterase-Inhibitor nimmt der Ausschlag wieder zu.
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In spezialisierten Kliniken stehen alle Möglichkeiten zur Diagnose einer neuromuskulären Erkrankung zur Verfügung. Hierzu zählen neben speziellen Laboruntersuchungen insbesondere eine detaillierte elektrophysiologische Untersuchung: Elektroneurographie (ENG) einschließlich repetitiver Stimulation, Elektromyographie (EMG), Evozierte Potentiale (EP); die Nervenwasseruntersuchung und die Möglichkeit zur Nerven- und Muskelbiopsie.
Behandlung
Nach Diagnosestellung erfolgt die medikamentöse Behandlung, die sich aus einer symptomorientierten- und einer Immuntherapie zusammensetzt.
Die Basistherapie jeder Myasthenia Gravis Form besteht in der Gabe von Cholinesterase-Inhibitoren. Dieser Wirkstoff hemmt ein Enzym, das sich in der Synapse befindet und freiwerdendes Acetylcholin wieder abbaut und so das Signal, das übertragen wurde, beendet. Wird dieses abbauende Enzym nun gehemmt, verbleibt das Acetylcholin länger in der Synapse und auch dessen Konzentration erhöht sich. Dadurch steigt die Wahrscheinlichkeit, dass Acetylcholinrezeptoren besetzt werden und die Muskelschwäche wird vermindert. Zeigen Cholinesterase-Inhibitoren nur unzureichende Wirkung, können auch Medikamente der Gruppe Immunsuppressiva gegeben werden oder mit Cholinesterase-Inhibitoren kombiniert werden.
In einigen Fällen kann eine operative Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) sinnvoll sein, insbesondere wenn eine krankhafte Veränderung der Drüse vorliegt.
Verlauf und Lebenserwartung
Bei dieser Erkrankung ist die Einnahme der Medikamente ein Leben lang notwendig. In den meisten Fällen kommt es unter Therapie zu einem gesunden Zustand, auch Remission genannt. Der Verlauf ist allerdings individuell und kann nicht pauschal vorausgesagt werden. Eine Einschränkung der Lebenserwartung ist bei den meisten Patienten nicht zu erwarten.
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Rehabilitation
Die Rehabilitation stellt einen wichtigen Baustein in der Förderung der Lebensqualität und beruflichen Leistungsfähigkeit dar. Als erstes werden die bestehenden Symptome aufgenommen. Gelenkveränderungen, orthopädische Folgeschädigungen, spezielle Schmerzsymptome werden vermerkt. Außerdem wird eine neurologische Untersuchung der Hirnnerven durchgeführt und die Kraftentfaltung der Extremitäten, die Muskeleigen- und Fremdreflexe, die Sensibilität und die Koordination überprüft.
Therapieziele sind die Verbesserung und das Erhalten der Selbständigkeit, die Selbstversorgung und Teilhaben am sozialen Leben. Durch Physiotherapie wird ein langsamer und kontinuierlicher Aufbau der Muskelkraft und der Ausdauer angestrebt. Außerdem sollen Bewegungsabläufen in Hinsicht auf Koordination und Dosierung von Kraft verbessert werden. Ein weiterer Therapiepfeiler ist das sensomotorische Training mit Schwerpunkt auf Koordination und Feinmotorik. Der Patient soll wieder dazu hingeführt werden, alltägliche Aufgaben selbstständig zu erledigen: Ankleiden, Waschen, Autofahren, Schreiben usw.
Die Logopädie ist eine weitere Abteilung in der Rehabilitation zur Behandlung von Myasthenia gravis. Betroffene mit Schluck- oder Sprechstörungen werden dort behandelt. Sie sollen lernen, wie sie Muskeln in Hals und Kehlkopf dazu nutzen können, ökonomisch zu sprechen und schlucken.
Spezialisierung in der Neurologie
Die Myasthenia Gravis wird durch Fachärzte der Neurologie behandelt. In Kliniken für Neurologie werden Patienten von ihrer Diagnose über die Therapie bis hin zur Rehabilitation betreut. Neurologen mit Spezialisierung auf neuromuskuläre Erkrankungen verfügen über die notwendige Expertise, um die komplexen Aspekte der Myasthenia Gravis zu verstehen und eine individuelle Behandlungsstrategie zu entwickeln.
Einige neurologische Kliniken haben sich auf die Behandlung von Myasthenia Gravis spezialisiert und bieten eine umfassende Betreuung durch ein interdisziplinäres Team aus Ärzten, Pflegepersonal und Therapeuten. Diese Zentren sind oft an Studien beteiligt und bieten Zugang zu den neuesten Therapieverfahren.
Die Klinik für Neurologie am EvK Hattingen ist eine patientenorientierte Klinik, die das gesamte Spektrum neurologischer Erkrankungsbilder diagnostiziert und behandelt. Ein wesentlicher Schwerpunkt ist die Diagnostik und Behandlung von entzündlichen / autoimmunen Erkrankungen des Nervensystems, wie z.B. Multiple Sklerose, Myasthenia gravis, Neuromyelitis optica Spektrumserkrankung, entzündliche Polyneuropathien, Muskelerkrankungen und Parkinson. Die Klinik versorgt dabei auch überregional Patientinnen und Patienten über Hattingen und Bochum hinaus. Das Team zeichnet sich durch die besondere Nähe des Personals (Ärzte, Pflege und Therapeuten) zum Patienten aus. Ein umfassend ausgebildetes und erfahrenes Ärzteteam mit großer Expertise in Diagnostik und Behandlung neurologischer Erkrankungsbilder steht Ihnen zur Seite. Ziel ist zum einen eine optimale, patientenorientierte Versorgung und zum anderen Ihre Zufriedenheit.
Die Neurologie ist die größte Fachabteilung unserer Klinik. In unserem neurologischen Ressort werden Sie an Ihrem ersten Tag bei uns zunächst gründlich ärztlich untersucht. Diese Aufnahmeuntersuchung dient vor allem der Erstellung Ihres individuellen, auf Ihre Bedürfnisse zugeschnittenen Behandlungsplans. Die nachfolgenden Krankheitsbilder werden bei uns in der neurologischen Fachabteilung behandelt. Zerebelläre Erkrankungen (z. B. Neuroimmunologische Erkrankungen (z. B. Metabolische, neurogenetische und neuromuskuläre Erkrankungen (z. B. Chronische Schmerzsyndrome (z. B. Weitere (z. B.
Mit einer Kombination aus konservativer Medizin, psychologischen Konzepten der Krankheitsverarbeitung und gesundheitsedukativen Strategien möchten wir Ihre Rehabilitation nachhaltig gestalten. Unsere Therapien schöpfen sowohl aus klassischen und modernen rehabilitativen Therapiekonzepten. Im Sinne einer ganzheitlichen Therapie bieten wir Ihnen außerdem eine multimodale Bewegungstherapie, die zum Beispiel Nordic Walking, ein Bewegungsbad, Bobath, Lokomotion oder gezielte Parkinson-Gymnastik enthält. Oftmals sind Verfahren wie zum Beispiel QiGong oder PMR weiterer Bestandteil Ihrer Behandlung. Gesprächsgruppen oder Sozialberatung können ebenfalls in Ihrem Behandlungsplan Platz finden. Bei Schluck- und Sprechstörungen wenden wir logopädische Therapien an. Vor allem Schlaganfall- oder MS-Patienten profitieren von diesen Behandlungen. Die geschwächte Muskulatur, die am Sprechen beteiligt ist, stärken wir mit Atemübungen, motorischen Übungen für Zunge und Mund oder Übungen zur aktiven Kontrolle der Sprechlautstärke. Die Ergotherapie zielt darauf ab, Sie bei Betätigungen des täglichen Lebens fit zu machen, beziehungsweise Ihre Eigenständigkeit zu fördern. Dabei arbeiten wir mit Ihnen an zwei Bereichen: der Feinmotorik und der generellen Alltagsbewältigung. Übungen zur Verbesserung Ihrer feinmotorischen Fähigkeiten sollen krankheitsbedingte Haltungs- und Bewegungsmuster überwinden und Sie wieder an normale Bewegungen gewöhnen. Die Behandlungen zur Alltagsbewältigung greifen konkret Ihre Lebenssituation auf und vermindern Hemmungen und Unsicherheiten, die im Zuge Ihrer Erkrankung auftreten. Mithilfe der Physiotherapie werden Bewegungen reaktiviert, die durch Ihre Krankheit eingeschränkt sind. Besonders hervorzuheben ist das Gangtraining, Lokomotion genannt. Hierbei können Sie Übungen auf dem Laufband durchführen, selbst wenn Sie stark bewegungseingeschränkt sind. Dazu entlasten wir Ihren Körper, sodass Sie auch komplizierte Gangmuster wieder erlernen können und selbstständiger werden. Weitere Therapieformen sind zum Beispiel Bewegungsbäder (einzeln oder in der Gruppe) oder auch speziell auf Ihren Krankheitsfall ausgerichtete Einzelkrankengymnastik wie Bobath. Die neurologische Fachabteilung wird von Herrn PD Dr. med. Andrich geleitet. Unser Pflegepersonal übernimmt Ihre pflegerische Betreuung in allen Ressorts. Über 50 erfahrene Mitarbeiter im Pflegedienst sind rund um die Uhr für Sie da. Der Großteil unserer Mitarbeiter sind examinierte Gesundheits- und Krankenpfleger/innen. Tatkräftige Unterstützung erhalten wir durch Krankenpflegehelfer/innen und Pflegehelfer/innen.
Die Myasthenie-Ambulanz der Charité, ein von der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG e. differentialdiagnostische Zuordnung und Therapie anderer neuromuskulärer Erkrankungen, z. B. Einsatz der modernsten Therapieverfahren inklusive der neuen Immunmodulatoren (Inhibitoren von Komplement C5 bzw. interdisziplinäre Zusammenarbeit mit dem Bereich Thoraxchirurgie (Leitung Prof. Dr. Beratung zu besonderen Fragen im Kontext mit der Myasthenie, wie z. B. Prof. Dr. med. Prof. Dr. med. die bestmögliche Versorgung und Begleitung von Menschen mit myasthenen Syndromen liegt uns sehr am Herzen.
Die Myasthenie-Spezialambulanz der LVR-Klinik Bonn hat sich dem freiwilligen Zertifizierungsverfahrens der Deutschen Myasthenie Gesellschaft e. V. (DMG), das in Zusammenarbeit mit dem BQS-Institut für Qualität und Patientensicherheit GmbH durchführt wird, wiederholt gestellt und darf die Auszeichnung „Integriertes Myasthenie-Zentrum“ weitere fünf Jahre tragen. Ziel ist die Qualitätssicherung und kontinuierliche Qualitätsverbesserung, was insbesondere patientenrelevante Aspekte, aber auch die Ausstattung und das Vorgehen nach Behandlungsstandards beinhaltet. In einem Myasthenie-Zentrum werden Patient*innen mit neuromuskulären Erkrankungen, insbesondere Myasthenia gravis, betreut. Die Behandlung wird in der LVR-Klinik Bonn individuell je nach Verlauf der Erkrankung und unter Berücksichtigung der jeweiligen Lebensumstände durchgeführt. Dazu gehört eine umfassende Beratung zu verschiedenen Lebensbereichen, die von der Krankheit betroffen sein können, z. B. Berufstätigkeit, Reisen, Sport und Familienplanung.
Die Klinik für Neurologie mit Experimenteller Neurologie an der Charité - Universitätsmedizin Berlin ist an den Standorten Berlin-Mitte, Berlin-Steglitz und Berlin-Wedding vertreten. Jährlich werden hier auf insgesamt 170 Betten über 8.000 neurologische Fälle stationär behandelt. Überweisungen und Verlegungen? Außerdem ist die Klinik für Neurologie sehr aktiv auf dem Feld der Erforschung des Nervensystems. Die Forscherinnen und Forscher der Neurologie untersuchen neurologische Erkrankungen auch in Verbundprojekten, z.B.
Neuromuskuläre Erkrankungen
Neuromuskuläre Erkrankungen führen zu einer Schwäche oder vorzeitigen Ermüdbarkeit der Muskulatur. Die Ursachen sind vielfältig: Es kann eine Störung der Kraftentwicklung im Muskel selbst, eine Störung des Zusammenspiels zwischen Nerv und Muskel, eine Schädigung der versorgenden peripheren Nerven oder eine Schädigung der motorischen Neurone in Rückenmark und/oder Gehirn zu Grunde liegen. Entsprechend gehören hierzu ganz unterschiedliche Erkrankungen: erworbene oder erblich bedingte Myopathien, die myasthenen Syndrome (z.B. die Myasthenia gravis), die hereditären oder entzündlichen Neuropathien (z.B. HMSN oder CIDP/GBS) und die Motoneuron-Erkrankungen (z.B. In unserer Klinik stehen alle Möglichkeiten zur Diagnose einer neuromuskulären Erkrankung zur Verfügung. Hierzu zählen neben speziellen Laboruntersuchungen insbesondere eine detaillierte elektrophysiologische Untersuchung: Elektroneurographie (ENG) einschließlich repetitiver Stimulation, Elektromyographie (EMG), Evozierte Potentiale (EP); die Nervenwasseruntersuchung und die Möglichkeit zur Nerven- und Muskelbiopsie. Unsere Klinik ist Teil des Muskelzentrums Bayern-Süd in dessen Rahmen wir auch Hilfsmittel- und Sozialberatung durch Mitarbeiter*innen der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) anbieten. Vor allem bei den Muskelerkrankungen pflegen wir eine intensive Kooperation mit dem Friedrich-Baur-Institut - hier werden z.B. unsere Biopsien mit modernsten Methoden aufgearbeitet.
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