Myasthenia Gravis und Rollstuhl: Leben mit der Erkrankung und neue Therapieansätze

Myasthenia Gravis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist. Die Erkrankung kann das Leben der Betroffenen erheblich beeinträchtigen und in schweren Fällen zur Notwendigkeit eines Rollstuhls führen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte von Myasthenia Gravis, von den Symptomen und Diagnoseverfahren über die Behandlungsmöglichkeiten bis hin zu den neuesten Fortschritten in der Forschung.

Was ist Myasthenia Gravis?

Myasthenia Gravis (MG) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise die Verbindungsstellen zwischen Nerven und Muskeln angreift. Normalerweise wird der Botenstoff Acetylcholin von Nerven freigesetzt und bindet an Rezeptoren auf den Muskelzellen, um eine Muskelkontraktion auszulösen. Bei Myasthenia Gravis werden jedoch Autoantikörper gebildet, die sich an diese Acetylcholinrezeptoren binden und deren Funktion blockieren. Dies führt zu einer gestörten Signalübertragung und somit zu Muskelschwäche.

Die Deutsche Gesellschaft für Myasthenie (DMG) bezeichnet die MG als "Schneeflockenkrankheit", da sich die Erkrankung bei jedem Betroffenen anders äußert. Symptome, Verlauf und Ausprägung können sehr unterschiedlich sein.

Symptome von Myasthenia Gravis

Die Symptome von Myasthenia Gravis können vielfältig sein und variieren von Person zu Person. Typischerweise tritt eine Muskelschwäche auf, die sich bei Belastung verstärkt und in Ruhe wieder bessert. Häufig sind zunächst die Augenmuskeln betroffen, was zu hängenden Augenlidern (Ptosis) und Doppelbildern (Diplopie) führen kann. Weitere mögliche Symptome sind:

• Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Sprachstörungen (Dysarthrie)
• Schwäche der Arme und Beine
• Atemnot

In schweren Fällen kann die Muskelschwäche so stark sein, dass die Betroffenen auf einen Rollstuhl angewiesen sind oder sogar künstlich beatmet werden müssen.

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Diagnose von Myasthenia Gravis

Die Diagnose von Myasthenia Gravis kann aufgrund der vielfältigen Symptome und der Seltenheit der Erkrankung eine Herausforderung darstellen. In der Regel erfolgt die Diagnose anhand einer Kombination aus:

• Klinischer Untersuchung: Der Arzt erfasst die Krankengeschichte und führt eine neurologische Untersuchung durch, um die Muskelfunktion zu beurteilen.
• Medikamentöser Test: Dabei wird dem Patienten ein Medikament (Acetylcholinesterase-Hemmer) verabreicht, das die Wirkung von Acetylcholin verstärkt. Eine vorübergehende Verbesserung der Muskelschwäche nach der Medikamentengabe kann ein Hinweis auf Myasthenia Gravis sein.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Hierzu gehören die repetitive Nervenstimulation und die Einzelfaser-Elektromyographie (SFEMG), mit denen die Funktion der Nerven und Muskeln untersucht wird.
• Blutuntersuchung: Im Blut können Autoantikörper gegen Acetylcholinrezeptoren oder andere Muskelproteine nachgewiesen werden.
• Bildgebende Verfahren: Eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs kann durchgeführt werden, um Veränderungen der Thymusdrüse festzustellen.

Behandlung von Myasthenia Gravis

Die Behandlung von Myasthenia Gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Schweregrad der Erkrankung und individuellen Bedürfnissen eingesetzt werden können:

• Acetylcholinesterase-Hemmer: Diese Medikamente verhindern den Abbau von Acetylcholin und verbessern so die Signalübertragung an den Muskeln.
• Immunsuppressiva: Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Bildung von Autoantikörpern. Häufig eingesetzte Immunsuppressiva sind Kortikosteroide, Azathioprin und Mycophenolatmofetil.
• Thymektomie: Bei vielen Patienten mit Myasthenia Gravis liegt eine Erkrankung der Thymusdrüse vor. Die operative Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) kann in einigen Fällen zu einer Verbesserung der Symptome führen.
• Immuntherapien: Bei schweren Verläufen von Myasthenia Gravis können Immuntherapien wie die Plasmapherese oder die intravenöse Immunglobulin-Therapie (IVIG) eingesetzt werden, um die Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen oder das Immunsystem zu modulieren.
• Individuelle Heilanwendung mit CAR-T-Zellen: Ein internationales Forscherteam aus Deutschland und den USA hat einen Erfolg im Kampf gegen die bisher unheilbare Autoimmunerkrankung Myasthenie erzielt. Im Rahmen einer individuellen Heilanwendung an den Forschungsstandorten Bochum und Magdeburg gelang es durch eine Behandlung mit gentechnisch veränderten weißen Blutkörperchen (CAR-T-Zellen), schwer erkrankte Patienten so zu stabilisieren, dass sie wieder an ihrem gewohnten Leben in großem Umfang teilhaben können.

Immunadsorption

Einige Patienten mit Myasthenia Gravis profitieren von der Immunadsorption, einem Verfahren, bei dem das Blutplasma außerhalb des Körpers von Autoantikörpern gereinigt wird. Maia R. ist ein Beispiel für eine Patientin, deren Zustand sich durch die regelmäßige ambulante Immunadsorption maßgeblich verbessert hat. Seit 2003 geht sie dreimal pro Woche zur Immunadsorption und kann seitdem ohne Probleme schlucken, Sport treiben und spazieren gehen.

Innovative Immuntherapien

In jüngster Zeit wurden vielversprechende Erfolge mit innovativen Immuntherapien bei der Behandlung von Myasthenia Gravis erzielt. An der Universitätsmedizin Magdeburg wurde eine schwer an Myasthenia Gravis erkrankte Patientin weltweit erstmals mit der neuartigen CAR-T-Zell-Therapie im Rahmen eines individuellen Heilversuchs erfolgreich behandelt. Bei dieser Therapie werden die T-Zellen des Patienten gentechnisch verändert, um die krankheitsverursachenden B-Zellen zu zerstören.

Ein weiterer vielversprechender Ansatz ist die Behandlung mit bispezifischen T-Zell-Antikörpern (TCE), die ebenfalls an der Universitätsmedizin Magdeburg erfolgreich eingesetzt wurde. Diese Antikörper bringen T-Zellen gezielt mit den Plasmazellen zusammen, die die Autoantikörper produzieren, und schalten diese aus.

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Leben mit Myasthenia Gravis und Rollstuhl

Myasthenia Gravis kann das Leben der Betroffenen in vielerlei Hinsicht beeinträchtigen. Die Muskelschwäche kann zu Einschränkungen im Alltag, bei der Arbeit und in der Freizeit führen. Einige Patienten sind aufgrund der Schwere ihrer Erkrankung auf einen Rollstuhl angewiesen.

Trotz der Herausforderungen, die mit Myasthenia Gravis einhergehen, ist es möglich, ein erfülltes Leben zu führen. Wichtig ist eine individuelle und umfassende Betreuung durch ein interdisziplinäres Team aus Ärzten, Therapeuten und anderen Fachkräften.

Tipps für den Alltag

• Anpassung der Aktivitäten: Die Aktivitäten sollten an die aktuelle Konstitution angepasst werden. Es ist wichtig, die eigenen Kräfte einzuteilen und Pausen einzuplanen.
• Hilfsmittel: Hilfsmittel wie Rollstühle, Gehhilfen oder spezielle Essbestecke können den Alltag erleichtern.
• Physiotherapie: Durch gezielte Übungen kann die Muskelkraft gestärkt und die Beweglichkeit verbessert werden.
• Logopädie: Bei Sprach- und Schluckbeschwerden kann eine logopädische Therapie helfen.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung ist wichtig, um den Körper mit ausreichend Energie und Nährstoffen zu versorgen. Bei Schluckbeschwerden kann eine Anpassung der Konsistenz der Nahrung erforderlich sein.
• Soziale Unterstützung: Der Austausch mit anderen Betroffenen und die Unterstützung durch Familie und Freunde können helfen, mit den Herausforderungen der Erkrankung umzugehen.

Reisen mit Myasthenia Gravis

Auch Patienten mit Myasthenia Gravis können trotz ihrer Erkrankung in den Urlaub fahren. Wichtig ist eine gute Planung und Vorbereitung.

• Therapieintervalle: Bei der Planung sollten die Therapieintervalle von regelmäßigen Infusionen (z. B. IVIG, Eculizumab, Efartigimod, Rituximab) berücksichtigt werden.
• Medizinische Versorgung: Es sollte sichergestellt werden, dass die medizinische Versorgung und neurologische Betreuung im Notfall vor Ort gewährleistet werden können.
• Notfallausweis und Medikationsplan: Ein Notfallausweis und ein Medikationsplan sollten immer mitgeführt werden.
• Klima: Temperaturextreme sollten vermieden werden, da viele Patienten mit Myasthenia Gravis Hitze schlechter vertragen.
• Impfungen: Vor einer Reise sollten die Standardimpfungen überprüft und gegebenenfalls aufgefrischt werden. Immunsupprimierte Patienten dürfen nicht alle Schutzimpfungen bekommen (Lebendimpfstoffe).
• Anreise: Eine lange Anreise kann beschwerlich sein und die myasthenen Symptome verstärken. Bei Fahrten mit dem Auto sollten ausreichend Pausen eingeplant werden. Bei Zugreisen steht die Mobilitätszentrale der DB für barrierefreies Reisen zur Verfügung.

Das integrierte Myasthenie-Zentrum (iMZ) in Regensburg

Das integrierte Myasthenie-Zentrum (iMZ) in Regensburg, bestehend aus der medbo und dem Universitätsklinikum Regensburg (UKR), wurde von der Deutschen Gesellschaft für Myasthenie (DMG) erfolgreich re-zertifiziert. Das iMZ zeichnet sich durch eine hohe Behandlungsqualität, eine starke Patientenorientierung und ein enges, interdisziplinäres Netzwerk aus verschiedenen Fachdisziplinen aus. Patienten aus ganz Deutschland und dem Ausland reisen zur Behandlung nach Regensburg.

Forschung und Ausblick

Die Forschung im Bereich Myasthenia Gravis hat in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht. Neue Therapieansätze wie die CAR-T-Zell-Therapie und die Behandlung mit bispezifischen T-Zell-Antikörpern eröffnen vielversprechende Perspektiven für die Zukunft. Ziel ist es, die Erkrankung besser zu verstehen, die Behandlungsmöglichkeiten zu verbessern und den Betroffenen ein möglichst normales Leben zu ermöglichen.

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Fallbeispiele

• Maia R.: Seit ihrem 15. Lebensjahr an Myasthenia Gravis erkrankt. Durch regelmäßige ambulante Immunadsorption hat sich ihr Zustand maßgeblich verbessert.
• Denise Hohmann: Schwer an Myasthenia Gravis erkrankt. Durch die CAR-T-Zell-Therapie an der Universitätsmedizin Magdeburg konnte sie wieder laufen und an ihrem gewohnten Leben teilhaben.
• Selin: Erlitt nach einer Covid-Impfung Myasthenia Gravis und ist seitdem auf einen Rollstuhl angewiesen. Sie verklagt den Impfstoffhersteller auf Schmerzensgeld.

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