Hirnblutung bei Neugeborenen als Ursache für Hydrozephalus

Ein Hydrozephalus, oft auch als „Wasserkopf“ bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der sich übermäßig viel Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) im Schädelinneren ansammelt. Es ist wichtig, bei Verdacht auf Hydrozephalus sofort einen Arzt aufzusuchen. Das menschliche Gehirn und auch das Rückenmark sind von Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) umgeben, das in den Ventrikeln (Hirnkammern) produziert wird und normalerweise frei um das Hirn und entlang des Rückenmarks fließt.

Ursachen des Hydrozephalus

Die Hauptursache eines Hydrozephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn. Diese Störung kann angeboren sein, wodurch Babys bereits mit dieser Erkrankung zur Welt kommen. Sie kann aber auch im Laufe des Lebens durch bestimmte Ereignisse erworben werden.

Spezifische Gründe für Hydrozephalus können sein:

• Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis
• Blutungen im Hirn, besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung
• Tumore im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern
• Kopfverletzungen, die den normalen Fluss von Liquor stören
• Angeborene Fehlbildungen, die den normalen Fluss von Liquor verhindern
• Spinale Zysten oder andere Anomalien

Die Hauptursachen für die übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn sind:

• Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln. Dies ist die häufigste Ursache.
• Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden.
• Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
• Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert.

Es ist zu beachten, dass die genauen Auslöser des Hydrozephalus in vielen Fällen nicht eindeutig bestimmt werden können, oft wirken auch mehrere Faktoren zusammen. Wenden Sie sich auf jeden Fall sofort an einen Arzt.

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Wie genau wirken sich Tumore, Narben und weitere Faktoren auf die Hirnflüssigkeit aus?

ZNS-Tumoren können, abhängig von ihrer Größe und Lage (zum Beispiel hintere Schädelgrube, Hirnkammern) den Abfluss des Nervenwassers (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) behindern. Auf diese Weise kommt es zu einer krankhaften Ansammlung von Nervenwasser in den Hirnkammern (Hirnventrikel) und in der Folge zu einem Wasserkopf (Hydrozephalus) und einem erhöhten Druck im Schädelinneren.

Arten von Hydrozephalus

Dies sind die gängigsten Hydrozephalus-Arten:

• Kommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
• Normaldruckhydrozephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrozephalus): Wie der Name schon sagt, ist bei dieser Art der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
• Nichtkommunizierender Hydrozephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrozephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden.
• Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrozephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.

Hydrozephalus bei Kindern

Der Begriff „Hydrocephalus“ (oder auch „Hydrozephalus“) stammt ursprünglich aus dem Griechischen und bedeutet „Wasserkopf“. Mit „Wasserkopf“ ist dabei die krankhafte Erweiterung der Hirnwasserkammern („Ventrikel“) gemeint.

Ursachen bei Kindern

Eine Meningitis, Hirntumore oder Blutungen im Schädelinneren können einen Hydrozephalus auslösen. Blutungen im Schädelinneren, die häufig im Rahmen einer Frühgeburtlichkeit auftreten und dort im Verlauf des Blutungsabbaus die Abflusswege der Hirnwasserkammern (Ventrikel) verlegen oder durch eine Entzündungsreaktion zu einer veränderten Hirnwasserherstellung führen, stellen dabei die häufigste Ursache für einen Hydrozephalus bei Kindern dar.

Die Ursachen eines Hydrozephalus sind vielfältig: häufig ist ein Hydrozephalus angeboren, zum Beispiel im Rahmen einer Fehlbildung des zentralen Nervensystems, des Rückenmarks und/oder der Wirbelsäule (z.B. Aquäduktstenose, Spina bifida). Er kann sich auch als Folge einer Hirnblutung z.B. im Rahmen von Frühgeburtlichkeit entwickeln. Selten kann man keine Ursache finden.

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Eine angeborene Erweiterung der Hirnkammern kann bedingt sein durch einen Verschluss/Verengung der natürlichen inneren Hirnwasserwege, z.B. im Bereich des sog. Wasserganges (Aquädukt) oder im Bereich der Ausflussöffnungen aus der 4. Hirnkammer in die äußeren Hirnwasserräume. Dies kann sowohl bei einer isolierten Fehlbildung z.B. des Aquädukts der Fall sein, aber auch im Rahmen von komplexeren Fehlbildungen des Gehirns oder des Rückens (Spina bifida) auftreten. Eine andere Ursache ist eine Blutung in die Hirnkammern während der Schwangerschaft, die nachfolgend zur Verklebung der Hirnwasserwege führt. Bei manchen Fehlbildungsformen ist eine klare Ursache für den Hydrozephalus nicht zu erkennen. Man muss davon ausgehen, dass selbst hochauflösende MRT-Diagnostik bestenfalls einen Teil der möglichen zugrunde liegenden Ursachen für die Ausbildung eines Hydrozephalus anzeigt.

Symptome bei Kindern

Hydrocephalus-Symptome können je nach Alter, Schweregrad und den betroffenen Gehirnregionen variieren.

Bei der Hydrocephalus-Symptomatik wird zwischen Säuglingen (jünger als 1 Jahr) und Kindern (älter als 1 Jahr) unterschieden.

Hydrocephalus-Symptome bei Säuglingen

Typische Symptome bei Säuglingen, die auf einen Hydrocephalus hinweisen können, sind:

• Ein übermäßiges Schädelwachstum
• (bei starker Ausprägung) das sogenannte „Sonnenuntergangsphänomen“

Das übermäßige Schädelwachstum bei Säuglingen ist dabei in den noch offenen Schädelnähten begründet, welche bei einer Druck- und Volumenzunahme im Kopf nachgeben und auseinanderweichen. Damit wird der Kopf größer. Beim sogenannten „Sonnenuntergangsphänomen“ ist ein Abwärtsblick der Augen bei geöffneten Lidern gemeint. Der untere Teil der Hornhaut schiebt sich dabei unter das Unterlid des Auges und lässt die Iris mit der darüber befindlichen weißen Sklera („Lederhaut“) wie eine untergehende Sonne wirken.

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Zudem können Säuglinge durch Symptome wie:

• Trinkunlust
• Wiederholtes Erbrechen
• Bewusstseinsstörungen
• Epileptische Anfälle
• Vermehrte Schläfrigkeit bis hin zu Koma-ähnlichen Zuständen
• Bradykardie (verlangsamter Herzschlag)
• Mittelfristig Entwicklungsverzögerung

auffällig werden. Treten diese Symptome auf, handelt es sich um einen absoluten Notfall, der einer umgehenden Behandlung in einer auf Hydrocephalus bei Säuglingen spezialisierten Klinik bedarf.

Hydrocephalus-Symptome bei Kindern

Ältere Kinder fallen bei akutem Hirndruck vor allem durch:

• Nüchternerbrechen
• Wesensänderung
• Stärkste Kopfschmerzen
• Sehstörungen
• Epileptische Anfälle
• Vermehrter Schläfrigkeit bis hin zu Koma-ähnlichen Zuständen
• Bradykardie (verlangsamter Herzschlag)

auf. Auch bei dieser Symptomatik sollte eine sofortige Vorstellung in einer Klinik mit kinderneurochirurgischer Anbindung erfolgen.

Diagnose bei Kindern

Zum Erkennen eines Hydrocephalus (Gehirnwassersucht) sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik. Ein Arzt wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.

Um die Situation besser einschätzen zu können wird nach Erhebung der Krankengeschichte eine bildgebende Diagnostik durchgeführt. Hierbei ist vor allem bei Säuglingen mit noch offener Fontanelle zunächst eine Ultraschalldiagnostik des Schädels anzustreben. Diese ist sehr schnell und einfach durchführbar.

Zur besseren Einschätzung der Ursache des Hydrocephalus erfolgt häufig auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels in Narkose.

Eine Computertomographie (CT) des Schädels bleibt der Notfallsituation vorbehalten. Der Vorteil ist die kurze Zeit, die für diese Untersuchung benötigt wird. Der Nachteil ist eine gewisse, wenn auch nur geringe Strahlenbelastung, wobei es sich um Röntgenstrahlung handelt. Weiterhin können nur begrenzt Aussagen über das Hirngewebe getroffen werden.

Die verschiedenen Verfahren der Bildgebung erlauben dann eine Einschätzung, ob Druck im Schädelinneren vorliegt. Damit kann gezielt eine passende Therapie geplant werden.

• Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet noch detailliertere Bilder. Nach einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, wie sie regelmäßig im Rahmen der ZNS-Tumornachsorge durchgeführt wird, kann sich die Einstellung mancher verstellbarer Ventile durch das Magnetfeld im MRT ungewollt umstellen. Um die Einstellung des Ventils zu überprüfen, ist daher nach einer MRT-Kontrolle eine seitliche Röntgenuntersuchung des Schädels erforderlich. Seit etwa zehn Jahren werden auch verstellbare Ventile eingesetzt, deren Programmierung durch äußere Magnetfelder (wie ein MRT, bestimmte i-pads, Sicherheitsdetektoren am Flughafen) nicht beeinflusst wird.

• Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen. In einigen Fällen können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um den Liquorfluss zu beurteilen oder die Reaktion des Gehirns auf temporäre Veränderungen im Liquordruck zu bewerten.

Es ist wichtig zu betonen, dass nur qualifiziertes Fachpersonal in der Lage ist, eine genaue Diagnose zu stellen und die beste Vorgehensweise für die Behandlung eines Hydrocephalus zu empfehlen. Bei Verdacht auf diese Erkrankung sollte eine sofortige medizinische Beurteilung erfolgen.

Behandlung bei Kindern

Eine effektive medikamentöse Therapie zur Behandlung des Hydrocephalus ist derzeit nicht bekannt. Die einzige Möglichkeit, die Ursache für einen Hydrocephalus zu beheben, bleibt somit ein chirurgischer Eingriff. Die Ursache kann jedoch meist nicht direkt behoben werden, da beispielsweise ein gestörter Abfluss durch Verklebungen nach Blutungen nicht wiedereröffnet werden kann. Stattdessen werden alternative Abflusswegegeschaffen um somit den Aufstau des Hirnwassers zu beheben.

Hierbei kommen verschiedene Verfahren zur Anwendung.

Ventrikulo-peritonealer Shunt

Die gängigste Operation bei nachgewiesenem Hydrocephalus ist die Anlage eines sogenannten ventrikulo-peritonealen Shunts. Damit ist ein Schlauchsystem aus Silikon gemeint, welches von einer Hirnwasserkammer, meist einem Seitenventrikel aus unter der Haut bis in den Bauch geleitet wird und das Hirnwasser in den Bauchraum ableitet. In der Bauchhöhle wird das Hirnwasser dann wieder in den Blutkreislauf aufgenommen.

Um zu verhindern, dass insbesondere aufgrund der Schwerkraft (beispielsweise beim Hochnehmen des Kindes oder beim Laufen) zu viel Hirnwasser auf einmal abfließt, werden meist Ventile in einem Shuntsystem verbaut. Hierbei gibt es eine Vielzahl von Herstellern und Ventiltypen mit jeweiligen Vor- und Nachteilen. Gute Erfahrung haben wir mit Differentialdruck-, und Gravitationsventilen gemacht. Es gibt fest eingestellte und verstellbare Ventile. Bei den fest eingestellten Ventilen gibt es selbstverständlich angepasste Druckstufen für Kinder. Die Druckstufe wird nach den individuellen Erfordernissen des Kindes ausgewählt.

Sollte es nach verschiedenen Bauchoperationen nicht möglich sein den ableitenden Silikonkatheter in den Bauchraum abzuleiten, gibt es auch die Möglichkeit das Hirnwasser über einen ventrikulo-atrialen Shunt, anstatt in den Bauchraum, in den rechten Herzvorhof abzuleiten. Diese Art der Ableitung wird jedoch vergleichsweise selten angewendet, auch aufgrund des schnellen Wachstums der Kinder.

Externe Ventrikeldrainage“ (EVD)

Bei einer frischen Blutung oder Infektion stellt sich das Hirnwasser nach Eingehen in den Ventrikelraum trüb und eiweißreich dar, was zu einem Verstopfen der Schläuche oder Bauteile des Shuntsystems führen kann.

In diesem Fall wird das Hirnwasser vorübergehend über eine „Externe Ventrikeldrainage“ (EVD) aus dem Körper hinaus abgeleitet. Sobald das Hirnwasser klar ist und die richtige Druckstufe gefunden wurde, wird das System, wie oben beschrieben, in den Bauch hineingelegt.

Minimal-invasive endoskopische Operation

In seltenen Fällen, zum Beispiel bei einem Fehlbildungshydrocephalus, speziell einer „Aquäduktstenose“, kann auch eine endoskopische, minimal-invasive Operation durchgeführt werden. Hierbei wird im Gehirn ein neuer, innerer Abflussweg (z.B. per „Ventrikulozisternostomie“) geschaffen. Solche Operationen erfolgen nach gemeinsamer Prüfung der Indikation durch die Kollegen der Neurochirurgie. Hierbei muss jedoch beachtet werden, dass bei kleinen Kindern trotzdem im Verlauf die Anlage eines ventrikulo-peritonealen Shunts notwendig werden kann.

Mögliche Komplikationen

Wie bei jedem chirurgischem Eingriff, sind als Hauptkomplikationen, im Rahmen des Krankenhausaufenthaltes, die Verletzung der Organe, hier des Hirns, Blutungen oder Infektionen zu nennen. Weiterhin können später im Verlauf Materialversagen, die Verstopfung der Bauteile oder eine Fehllage der Bauteile auftreten.

Die späten Komplikationen treten am häufigsten im 1. Jahr nach der Operation auf und müssen durch eine Folgeoperation behoben werden.

Die oben genannten Komplikationen sind vor allem in den ersten Jahren nach der Shuntanlage nicht selten. Ihre Häufigkeit nimmt zwar mit der Zeit ab, jedoch kann es durch eine Shunt-Fehlfunktion zu akuten Problemen beziehungsweise zu lebensgefährlichen Notfallsituationen kommen. Die Anzeichen (Symptome) für ein defektes Shuntsystem können anfangs an einen banalen Virusinfekt erinnern und deswegen leicht übersehen oder fehleingeschätzt werden. Sowohl bei einer Unter- als auch einer Überdrainage kann der Körper des Betroffenen die Druckschwankungen oft für einige Zeit selbst ausgleichen, so dass die Beschwerden nur langsam und schleichend zunehmen und anfangs unerkannt bleiben. In manchen Situationen jedoch, vor allem bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen, bei denen ein ansteigender Druck im Schädelinneren aufgrund der bereits geschlossenen Schädelnähte nicht entweichen kann, können bei einer Unterdrainage ganz plötzlich lebensbedrohliche Komplikationen auftreten.

Gut zu wissen: Die Anzeichen einer Unter- beziehungsweise Überdrainage sind altersabhängig: Säuglinge und Kleinkinder mit noch offenen Schädelnähten (Fontanellen) haben andere Beschwerden als ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene, deren Schädelnähte bereits geschlossen sind.

Jeder ehemalige ZNS-Tumorpatient mit einem Shuntsystem braucht zusätzlich zur allgemeinen Krebsnachsorge auch eine sorgfältig koordinierte Hydrocephalus-Nachsorge. Diese muss regelmäßige Termine beim Neurochirurgen (beziehungsweise einem Neurologen mit neurochirurgischer Zusatzausbildung) und beim Augenarzt einschließen. Der Augenarzt wird die Sehschärfe prüfen und den Augenhintergrund mit der Spaltlampe spiegeln, um sicherzustellen, dass der Sehnerv intakt ist. Prinzipiell sollte innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Shuntimplantation mindestens alle drei bis sechs Monate eine körperliche, das heißt fachgerechte klinische Untersuchung, des Shuntverlaufs stattfinden (optimalerweise in der Klinik, in der der Shunt implantiert wurde). Nach dem ersten Jahr sollte eine entsprechende Untersuchung mindestens einmal jährlich erfolgen.

Die Behandlung einer Shuntkomplikation richtet sich nach der Ursache. Auch nur der geringste Verdacht darauf, dass mit einem Shuntsystem etwas nicht in Ordnung ist, muss ernst genommen und unbedingt weiterverfolgt werden. Unter keinen Umständen sollte ein Betroffener selbst sein Ventil pumpen. Bei Infektionen wird das Shuntsystem in der Regel durch eine neurochirurgische Operation entfernt. Manchmal stellt sich während dieser Zeit heraus, dass der Druck auch ohne Drainage normal bleibt und der Betroffene in Zukunft keinen Shunt mehr braucht. Eine Überdrainage hingegen kann oft durch regelmäßiges Sich-Hinlegen, im Wechsel mit regelmäßiger körperlicher Aktivität und ausreichenden Trinkmengen (besonders an heißen Tagen), ausgeglichen werden.

Die Lebensdauer einer Shunt-Ableitung beträgt in der Regel etwa fünf bis sechs Jahre. Danach muss der untere Abschnitt des Schlauchs im Bauchraum verlängert werden. Die Lebensdauer eines Ventils ist abhängig vom Ventiltyp. In der Regel wird ein Ventil allerdings nur bei Fehlfunktion, nicht etwa vorsorglich, ausgetauscht.

Nachbehandlung

Die Nachbehandlung findet im Rahmen regelmäßiger Nachkontrollen statt, die während unserer „Shuntsprechstunde“ durchgeführt werden.

Aufgrund der bereits erwähnten erhöhten Komplikationsrate und des erheblichen Kopfwachstums im 1. Lebensjahr erfolgt eine ärztliche Vorstellung zu Beginn häufiger in Abständen von 3 bis maximal 6 Monaten. Bei guter Entwicklung erfolgen dann jährliche bis zweijährliche Kontrollen, bei denen vor allem auf die Entwicklung des Kindes, eine noch ausreichende Länge des Katheters im Bauchraum und optimale Ableitung des Hirnwassers geachtet wird.

Alle 3 bis 4 Jahre wird außerdem eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Kopfes durchgeführt, um die Lage des zentralen Schlauches und die Weite der Hirnwasserkammern zu beurteilen. Zeigt sich der Schlauch im Bauchraum durch das Wachstum des Kindes zu kurz wird der Schlauch in einer Operation verlängert.

Prognose

Zunächst sind die neurologischen Probleme der Kinder Folge der Ursache des Hydrocephalus und nicht der Shuntoperation. Bei rechtzeitiger und zielgerichteter Therapie zeigt sich häufig eine gute Prognose, natürlich in Abhängigkeit der Ursache, sodass die Kinder im weiteren Verlauf eine gute Entwicklung zeigen und möglicherweise keinen zusätzlichen Förderbedarf haben.

Wichtig sind jedoch regelmäßige Verlaufskontrollen, hierbei vor allem über unsere „Shuntsprechstunde“. Regelmäßige augenärztliche Untersuchungen sollten ebenfalls durchgeführt werden.

Bei möglichem Förderbedarf binden wir unsere mit einem Shuntsystem versorgten Kinder auch an unser Sozialpädiatrisches Zentrum (SPZ) an.

Vitamin-K-Mangel und Hirnblutungen bei Neugeborenen

Wegen der geringen Plazentapassage von Vitamin K und dem niedrigen Gehalt in der Muttermilch muss bei etwa 7 von 100.000 voll gestillten Kindern ohne Vitamin-K-Prophylaxe mit einer Blutung aufgrund eines Vitamin-K-Mangels gerechnet werden.

Unterschieden werden frühe, klassische und späte Vitamin-K-Mangelblutungen:

• Die frühen, häufig schwerwiegenden treten in den ersten 24 Stunden nach der Geburt auf und lassen sich in der Regel auf die Einnahme von Vitamin-K-hemmenden Arzneimitteln während der Schwangerschaft zurückführen, wie z. B. Antiepileptika, orale Antikoagulanzien und Isoniazid.
• Die sogenannten klassischen Blutungen treten zwischen 24 Stunden und sieben Tagen nach der Geburt auf und erklären sich durch ein Absinken des Vitamin-K-Spiegels beim Neugeborenen, bevor die Speicher nach Abtrennung vom mütterlichen Kreislauf aufgefüllt sind. Ihr Schweregrad ist sehr variabel.
• Späte Blutungen werden von der zweiten bis zur 24. Woche nach Geburt beobachtet und sind häufig schwere Hirn- oder gastrointestinale Blutungen. Aufgrund des geringen Vitamin-K-Gehalts in der Muttermilch sind gestillte Kinder gefährdeter; weitere Risikofaktoren sind Erkrankungen, die zur Malabsorption führen, wie die zystische Fibrose und cholestatische Lebererkrankungen.

Empfehlungen zur Vitamin-K-Substitution bei Neugeborenen

Zur Verhinderung von Vitamin-K-Mangelblutungen ist die Substitution von Vitamin K bei Neugeborenen empfohlen und gängige Praxis. Sie wird in vielen Ländern mittels intramuskulärer Applikation von 1 mg Vitamin K nach der Geburt durchgeführt, mit der sich klassische und späte Vitamin-K-Mangelblutungen fast vollkommen verhindern lassen (Risiko < 0,2/100.000).

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