Nervenkrankheiten mit japanischem Namen: Eine Übersicht

Neurologische Erkrankungen sind vielfältig und komplex. Einige dieser Erkrankungen wurden zuerst in Japan beschrieben und tragen daher japanische Namen. Dieser Artikel bietet einen Überblick über einige dieser Nervenkrankheiten, ihre Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung.

Moyamoya-Krankheit

Die Moyamoya-Krankheit ist eine chronische, fortschreitende Erkrankung, die durch eine Verengung und einen Verschluss der Arterien im Gehirn gekennzeichnet ist. Der Name "Moyamoya", japanisch für "Wölkchen", bezieht sich auf das Erscheinungsbild der betroffenen Gefäße im Angiogramm.

Ursachen und Häufigkeit

Die genauen Ursachen der Moyamoya-Krankheit sind noch nicht vollständig geklärt, aber genetische Faktoren spielen eine wichtige Rolle. Die Erkrankung tritt in Ostasien deutlich häufiger auf als in Europa.

Symptome

Die Moyamoya-Krankheit kann zu transitorisch-ischämischen Attacken (TIAs) und Schlaganfällen führen, insbesondere im Alter zwischen 30 und 40 Jahren. TIAs sind Vorboten von Schlaganfällen mit vorübergehenden Symptomen.

Diagnose und Behandlung

Eine frühzeitige Diagnose ist entscheidend, um das Risiko von Schlaganfällen zu reduzieren. Die Behandlung erfolgt in der Regel durch einen Bypass, eine neurochirurgische Blutumleitung, die die Durchblutung des Gehirns verbessert.

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Vaskulitis des zentralen Nervensystems

Die Vaskulitis des zentralen Nervensystems (ZNS) umfasst verschiedene Formen seltener Entzündungen der Gefäße des ZNS. Die primäre Angiitis betrifft vor allem die kleinen und mittleren Arterien.

Ursachen und Symptome

Die Vaskulitis des ZNS kann durch verschiedene Ursachen ausgelöst werden, darunter Infektionen oder autoimmune Prozesse. Die Symptome sind vielfältig und können Kopfschmerzen, kognitiven Abbau, Schlaganfälle und epileptische Anfälle umfassen. Die Differenzierung der verschiedenen Entzündungsursachen kann für Ärzte schwierig sein.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose der Vaskulitis des ZNS erfordert eine sorgfältige Untersuchung und den Ausschluss anderer möglicher Ursachen. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab und kann Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems oder zur Behandlung von Infektionen umfassen.

Arteriendissektion

Eine Arteriendissektion ist eine Einblutung in die Gefäßwand, meist der Halsarterien.

Ursachen und Symptome

Auslöser können heftiges Niesen oder Husten bei Infekten, aber auch Bagatellverletzungen mit Zug oder Druck im Halsbereich sein. Symptome können Kopf- oder Nackenschmerzen sein. Es bilden sich Gerinnsel, die zu Schlaganfällen führen können.

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Diagnose und Behandlung

Eine rechtzeitige Diagnose und Blutverdünnung können Schlaganfälle verhindern.

Morbus Fabry

Morbus Fabry ist eine vererbte Speicherkrankheit, bei der ein Enzymdefekt dazu führt, dass sich Stoffwechselprodukte in den Gefäßen ablagern.

Symptome und Behandlung

Etwa ein Viertel der Patienten erleidet deshalb TIAs und Schlaganfälle. Häufige Symptome sind Nervenschmerzen, Haut- und Augenveränderungen sowie Magen-Darm- und Nieren-Beschwerden. Bei einer frühen Diagnose ist Morbus Fabry medikamentös behandelbar.

Embolischer Schlaganfall

Bei embolischen Schlaganfällen wird eine Hirnarterie durch ein Gerinnsel verschlossen, das an anderer Stelle entstand und durch den Blutkreislauf ins Gehirn geschwemmt wird.

Ursachen

Dafür kann zum Beispiel ein sogenanntes persistierendes Foramen ovale (PFO) verantwortlich sein. Das ist ein angeborenes Loch in der Herzscheidewand, das sich eigentlich nach der Geburt verschließen soll. Bei manchen Menschen bleibt die Öffnung, ohne Beschwerden zu verursachen. Bekannt ist auch, dass Frauen ein erhöhtes Risiko haben, wenn sie die Pille nehmen und rauchen.

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Meningoenzephalitis

Meningoenzephalitis ist eine schwere Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute.

Symptome

Symptome sind Hohes Fieber, Cephalgie (Kopfschmerzen), Nausea (Übelkeit) und Erbrechen (Emesis), Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle, Reflexstörungen, Verwirrtheit, Verhaltensveränderungen, Tremor (Zittern), Paresen (motorische Lähmungen), Gangstörungen und Koma.

Kawasaki-Syndrom

Das Kawasaki-Syndrom wurde 1967 von dem japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki beschrieben. Es handelt sich um eine plötzlich auftretende hochfieberhafte Erkrankung, die durch eine Gefäßentzündung der kleinsten arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet ist.

Ursachen und Symptome

Es liegt ein fehlgesteuertes Immunsystem vor, das den eigenen Körper angreift. Besonders gefährdet sind jedoch die Haut, die Schleimhäute und die Lymphknoten.

Behandlung

Ein Kawasaki-Syndrom muss so früh wie möglich behandelt werden, dann gibt es gute Heilungschancen. In Fällen, in denen nicht rechtzeitig behandelt wird, ist vor allem eine Erkrankung der Herzkranzgefäße zu befürchten. Dann drohen im Erwachsenenalter frühe Herzinfarkte. Das Kawasaki-Syndrom zählt zu den Autoimmunerkrankungen des frühen Kindesalters und kommt in Deutschland eher selten vor.

Broken-Heart-Syndrom (Tako-Tsubo-Kardiomyopathie)

Das Broken-Heart-Syndrom, auch Tako-Tsubo-Kardiomyopathie oder Stress-Kardiomyopathie genannt, ist eine durch Stress ausgelöste Herzmuskelerkrankung mit Symptomen des Herzinfarkts.

Ursachen und Symptome

Starkes seelisches Leiden und Schmerz, aber auch große Freude oder körperlicher Stress führen zur Ausschüttung von Stresshormonen, die zu einer Funktionsstörung des Herzmuskels führen können. Erste Hinweise liefert ein Herzultraschall (Herzecho): Dabei lassen sich Bewegungsstörungen der linken Herzkammer erkennen, meistens im Bereich der Herzspitze. Die Muskulatur erscheint ballonartig aufgebläht. Ein Elektrokardiogramm (EKG) zeigt oft ähnliche Veränderungen wie bei einem Herzinfarkt.

Diagnose und Behandlung

Zur genauen Diagnose ist manchmal eine Herzkatheteruntersuchung notwendig, um Verengungen der Herzkranzgefäße auszuschließen. Die Beschwerden klingen in der Regel innerhalb weniger Wochen ab und die Herzfunktion normalisiert sich wieder. Bei milden Verläufen ist keine spezielle weitere Behandlung nötig. Dennoch kann die Erkrankung ernsthafte Komplikationen wie Herzrhythmusstörungen oder einen kardiogenen Schock verursachen, die eine intensive Überwachung erfordern.

Chemotherapie-induzierte Polyneuropathie (CIPN)

Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Brennen - so äußert sich häufig eine Polyneuropathie als mögliche Nebenwirkung der Chemotherapie bei Krebs. Die Ursache für diese Beschwerden ist eine Schädigung der Nerven.

Symptome

Sind diese Nerven geschädigt, können sie die Reize von der Haut nicht mehr richtig ans Gehirn senden. Deshalb kommt es zu Missempfindungen wie Kribbeln oder Taubheitsgefühlen. Häufig beginnen die Symptome in den Fingerspitzen und Zehen und können sich dann über die Hände und Füße ausbreiten.

Behandlung und Vorbeugung

Bereits geschädigte Nerven zu behandeln ist schwierig, deshalb steht die Vorbeugung von dauerhaften Schäden im Vordergrund. Es ist wichtig, bei ersten Anzeichen schnell zu handeln und den:die Ärzt:in zu informieren. Löst die Chemotherapie die Polyneuropathie aus, passt der:die Ärzt:in, wenn möglich, die Dosis oder das Schema an, um eine dauerhafte Schädigung der Nerven zu verhindern. Japanische Forscher:innen haben herausgefunden, dass das Tragen von zu engen OP-Handschuhen jeweils 30 Minuten vor, während und nach der Chemo einer Polyneuropathie vorbeugen kann.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine sehr ernste Erkrankung des motorischen Nervensystems.

Ursachen und Symptome

Ihre Ursache ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen bisher unbekannt. Die Erkrankung der motorischen Nervenzellen im Rückenmark und ihren Fortsätzen zur Muskulatur führt zu unwillkürlichen Muskelzuckungen (Faszikulationen), Muskelschwund (Atrophie) und zu Muskelschwäche (Paresen) an Armen und Beinen und auch in der Atemmuskulatur. Die ersten Symptome der Krankheit können bei den einzelnen Betroffenen an unterschiedlichen Stellen auftreten. Muskelschwund und -schwäche können sich z.B. zunächst nur in der Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite zeigen, bevor sie sich auf die Gegenseite und auf die Beine ausdehnen.

Diagnose

Zuständig für die Diagnosestellung der Krankheit ist der Neurologe. Der Patient wird zunächst klinisch untersucht, insbesondere muss die Muskulatur im Hinblick auf Muskelschwund und Kraft sowie Faszikulationen beurteilt werden. Eine wichtige Zusatzuntersuchung ist die Elektromyographie (EMG), die den Befall des unteren Motoneurons auch in klinisch noch normal erscheinenden Muskeln beweisen kann.

Behandlung

Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang auch keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann. Das bisher einzige zur Therapie der ALS zugelassene Medikament Riluzol bewirkt eine moderate Verlängerung der Lebenserwartung. Daneben steht eine Reihe von symptomorientierten Behandlungsmaßnahmen zur Verfügung, die die Symptome mildern und die Lebensqualität der Betroffenen bessern können. Im Vordergrund steht dabei die physiotherapeutische Behandlung.

Hereditäre sensorische und autonome Neuropathie Typ 4 (HSAN4)

Die HSAN4 wird auch als "Congenital Insensitvity to Pain with Anhidrosis (CIPA)" bezeichnet. Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine angeborene, weitgehende Analgesie (Fehlen der Schmerzempfindung, auch für viszeralen Schmerz) und Thermanästhesie.

Ursachen und Symptome

Die Sensibilität für Berührung, Vibration und der Lagesinn sind dagegen intakt. In der Folge kann es zu Komplikationen aufgrund eines selbstverletzenden Verhaltens (z.B. unbemerktes Abbeissen der Zungenspitze), unbemerkten Wundinfektionen, Knochenbrüchen oder Gelenksdislokationen kommen. Erstsymptom der Erkrankung können unerklärte rekurrierende Fieberepisoden aufgrund der fehlenden Schweißbildung sein.

Genetik

Die HSAN 4 wird durch Mutationen des Gens NTRK1 (Chromosom 1q23.1) kodierend für den Neurotrophen Tyrosin Kinase Rezeptor Typ 1 verursacht und folgt einem autosomal rezessiven Erbgang.

Weitere neurologische Erkrankungen und Risikofaktoren

Neben den oben genannten spezifischen Erkrankungen gibt es eine Vielzahl weiterer neurologischer Erkrankungen und Risikofaktoren, die die Gesundheit des Nervensystems beeinträchtigen können. Dazu gehören:

  • Kopfschmerzen: Häufige neurologische Erkrankung, die verschiedene Ursachen haben kann.
  • Demenz: Eine Gruppe von Erkrankungen, die durch einen fortschreitenden Verlust der geistigen Fähigkeiten gekennzeichnet sind. Verschiedene Risikofaktoren, wie Schwerhörigkeit, Einnahme bestimmter Medikamente (Schlafmittel, Säureblocker), Vitamin-D-Mangel, Stress, Einsamkeit, Diabetes, Bluthochdruck, Rauchen, Luftverschmutzung, Übergewicht und Depressionen, können das Demenzrisiko erhöhen.
  • Guillain-Barré-Syndrom: Eine Autoimmunreaktion auf Infektionen, die mit vorübergehenden Lähmungen einhergeht.

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