Das Pleuramesotheliom, ein bösartiger Tumor des Brustfells (Pleura), stellt eine seltene und oft schwer zu behandelnde Krebserkrankung dar. Der Tumor breitet sich diffus über die gesamte Fläche des Brustfells aus und kann auch andere Organe befallen. Die Erkrankung manifestiert sich klinisch häufig mit Pleuraergüssen, thorakalen Schmerzen und Dyspnoe sowie einer unspezifischen Reduktion der körperlichen Leistungsfähigkeit und/oder Gewichtsverlust. Erreicht der Tumor die Nervenendigungen in der Brustwand, kann es zu bohrenden Thoraxschmerzen kommen.
Was ist ein Pleuramesotheliom?
Das Pleuramesotheliom wird definiert als bösartiger Tumor des Brustfells (Pleura), das den Brustkorb von innen auskleidet. Es umgibt die Lungen und besteht aus einer dünnen Schicht spezieller Mesothelzellen. Veränderungen dieser Mesothelzellen sind ursächlich für das Pleuramesotheliom. In sehr seltenen Fällen handelt es sich um gutartige Tumore, meist liegt jedoch eine bösartige Zellveränderung vor.
Das Pleuramesotheliom tritt in Deutschland mit einer Inzidenz von etwa 15 Erkrankungsfällen pro 1 000 000 Einwohnern pro Jahr auf. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 65 Jahren und Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen. Im Jahr 2019 wurden in Deutschland etwa 1200 Sterbefälle im Zusammenhang mit einem bösartigen Pleuramesotheliom registriert.
Histologisch werden 3 Typen unterschieden: epitheloid, biphasisch und sarkomatoid. Biphasische und sarkomatoide Mesotheliome werden auch unter dem Begriff nicht-epitheloide Subtypen zusammengefasst. Der epitheloide Typ ist mit einem Auftreten in 50-60% der Fälle der häufigste Subtyp. Klinisch der häufigste Ort der Metastasierung ist die Pleura. Daneben kommt es häufig zu einer Metastasierung in die thorakalen Lymphknoten, die Lunge und das Peritoneum.
Ursachen und Risikofaktoren
Die mit Abstand häufigste Ursache des Pleuramesothelioms ist Asbest, eine stark schädliche Mineralfaser, die in der Vergangenheit beispielsweise zur Häuserdämmung oder in der Industrie eingesetzt wurde. Obwohl der Einsatz von Asbest seit vielen Jahren verboten ist, kann er in älteren Gebäuden auch heute noch zu finden sein. So liegt in mehr als der Hälfte aller Erkrankungsfälle eine unbewusste Einatmung von Asbest zugrunde. Mesotheliome werden vorwiegend durch faserförmige Minerale verursacht, wobei Asbest in Form von Blau- (Amphibol-) oder Weiß- (Chrysotil-)Asbest) in Deutschland die bedeutendste Ursache darstellt.
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Da das Mesotheliom erst mit einer durchschnittlichen Latenzzeit von fast 35 Jahren nach Asbestexposition auftritt, bringen viele Betroffene ihre Erkrankung zunächst nicht mit der Exposition in Zusammenhang, sodass hier ein gezieltes Nachfragen notwendig ist. Aufgrund strenger Auflagen zum Umgang mit potenziell asbest-verseuchten Materialien rechnen Epidemiologen damit, dass die Anzahl der Sterbefälle durch ein Pleuramesotheliom ab dem Jahr 2030 abnehmen wird.
Andere gefährdende faserförmige Mineralien wie Erionit, bestimmte Zeolite u.a. kommen in Deutschland praktisch nicht vor. Das künstliche Mineralfasern Mesotheliome verursachen können, ist beim Menschen nicht explizit nachgewiesen. Stattgehabte Strahlentherapie im Thorax kann zu Mesotheliomen führen. Sehr selten können auch chronische Entzündungsprozesse, BAP-1-Mutationen oder auch eine idiopathische Genese die Erkrankung hervorrufen.
Asbest wurde in erheblichen Mengen bis zu einem fast vollständigen Herstellungs- und Verwendungsverbot in Deutschland im Jahr 1993 verwendet. Die größte Gefährdung stellt heute und auf nicht absehbare Zeit der unsachgemäße Umgang mit noch verbauten asbesthaltigen Materialien dar. Die geographische Verteilung der Inzidenzen zeigt daher ein vermehrtes Auftreten dort, wo in der Vergangenheit viel Asbest verarbeitet wurde.
Weitere Ursachen können virale Infektionen oder radioaktive Strahlung sein, zudem kann auch die genetische Veranlagung eine Rolle spielen.
Symptome
Das Pleuramesotheliom verläuft meist lange asymptomatisch. Die ersten Symptome sind oft belastungsabhängige Luftnot, die gegebenenfalls auch zusammen mit Husten auftreten kann. Die Ursache hierfür kann eine Größenzunahme des Tumors oder auch die Bildung eines sogenannten Pleuraergusses sein, bei dem sich Flüssigkeit im Spalt zwischen Lunge und Brustwand sammelt. Erreicht der Tumor die Nervenendigungen in der Brustwand, kann es zu bohrenden Thoraxschmerzen kommen. Ebenso berichten viele Patienten im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung von allgemeinen Symptomen wie Abgeschlagenheit oder Gewichtsverlust. Pleuramesotheliome werden häufig durch Dyspnoe, Reizhusten und thorakale Schmerzen symptomatisch. Daneben können unspezifische Symptome wie Fatigue und ungewollter Gewichtsverlust auftreten. Im Rahmen der sonographischen und radiologischen Untersuchung wird oft ein einseitiger Pleuraerguss festgestellt.
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Bösartige Zellen des Pleuramesothelioms können in andere Organe außerhalb des Lungenfells auswandern und dort Absiedelungen, sogenannte Metastasen, bilden. Auch diese können Symptome bei den Betroffenen auslösen. Ist dabei beispielsweise der Herzbeutel (Perikard) betroffen, kann es auch hier zu einer krankhaften Flüssigkeitsansammlung und zur Herzschwäche kommen. Bei einem Befall des Bauchfells können unspezifische Bauchschmerzen oder Flüssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle (sog. Aszites) auftreten.
Diagnose
Besteht der Verdacht auf das Vorliegen eines Pleuramesothelioms, wird zunächst eine ausführliche Anamnese erhoben. In dieser sind gezielte Fragen zu einem möglichen Kontakt zu asbesthaltigen Materialien in der Vergangenheit besonders wichtig, sodass vor allem auf die berufliche Anamnese viel Wert gelegt werden sollte. Anschließend werden die Patienten ausführlich körperlich untersucht. Meist folgt dann noch eine Blutentnahme.
Als erstes bildgebendes Verfahren wird meist ein Röntgenbild oder eine CT-Aufnahme des Brustkorbes angefertigt. Liegt bereits ein Pleuraerguss vor, dann kann dieser punktiert und das Sekret im Labor analysiert werden. Die endgültige Diagnose wird dann gestellt, nachdem eine Gewebeprobe aus dem Lungenfell gewonnen wurde. Das Gewebe kann dann auf das Vorliegen bösartiger Zellen untersucht werden. Bei Auftreten von neuen Pleuraergüssen soll im Rahmen der ätiologischen Abklärung differentialdiagnostisch an die Diagnose eines Pleuramesothelioms gedacht werden. Anhand von Anamnese, klinischer Symptomatik und mit radiologischen Verfahren kann die Diagnose eines Pleuramesothelioms nicht mit ausreichender Sicherheit bestätigt oder ausgeschlossen werden. Deshalb soll bei bestehendem Verdacht auf ein Pleuramesotheliom eine histologische Abklärung zur suffizienten Diagnosestellung angestrebt werden.
Bei speziellen Fragestellungen und auch zur Therapieplanung können ergänzende Untersuchungen durchgeführt werden. Zu den bildgebenden Verfahren gehören hier die MRT- oder Ultraschalluntersuchung. Mit Hilfe des nuklearmedizinischen Verfahrens der PET-Untersuchung können Rückschlüsse auf die Stoffwechselaktivität eines Gewebes gezogen werden. Da bösartige Zellen einen besonders hohen Stoffwechsel aufweisen, können sie durch dieses Verfahren sichtbar gemacht werden.
Im Vorwege einer geplanten Operation wird zudem die Lungenfunktion untersucht. Zum Einsatz kommen beispielsweise die Spirometrie, Ganzkörperplethysmografie oder Belastungsuntersuchung (Spiroergometrie). Nach Abschluss aller notwendigen Untersuchungen wird die Erkrankung einem Stadium zugeordnet. Hierbei werden Kriterien wie die Größe des Tumors, die Ausbreitung auf Gefäße und Lymphknoten sowie das Vorhandensein von Metastasen berücksichtigt. So werden vier Krankheitsstadien mit zunehmendem Schweregrad unterschieden.
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Behandlung
Die Behandlung dieser Krebsart ist kompliziert, da sich die bösartigen Zellveränderungen diffus über die gesamte Fläche des Brustfells ausbreiten und auch andere Organe befallen können. Dennoch gibt es Therapiemöglichkeiten, die individuell auf die jeweiligen Patienten, das Erkrankungsstadium und weitere Umstände angepasst werden müssen. Pleuramesotheliom-Patienten werden im RBK Lungenzentrum Stuttgart interdisziplinär behandelt. Neben allen onkologischen Therapiemöglichkeiten (Chemotherapie, lokale Bestrahlung, genetische Untersuchung, Immuntherapie etc.) bieten wir auch alle gängigen operativen Pleuramesotheliom-Therapien an.
Grundsätzlich unterscheidet man die kurative Therapie, bei der die Heilung der Krebserkrankung und Verlängerung der Lebenserwartung angestrebt wird, von der palliativen Therapie, die in erster Linie auf die Linderung der Symptome abzielt.
Kurative Behandlung
Je nach Erkrankungsstadium kommen verschiedene therapeutische Maßnahmen in Betracht. Um eine kurative Therapie in die Wege zu leiten, müssen zunächst immer der Nutzen für den Patienten und die gesundheitlichen Folgen und Risiken der Therapie sorgfältig gegeneinander abgewogen werden. Besonders für jüngere, gesündere Patienten in früheren Stadien kommt der kurative Ansatz in Frage.
Hierbei werden operative Maßnahmen mit einer Chemotherapie und Strahlentherapie verbunden, um die Erfolgschancen der Behandlung zu erhöhen. Dieser aggressive Behandlungsansatz hat zwar einerseits massive Belastungen des Patienten zur Folge, stellt aber andererseits eine Verbesserung der Lebenserwartung in Aussicht.
Ist das Tumorwachstum noch auf eine Pleurahöhle beschränkt, kann eine radikale Entfernung des gesamten Rippenfells vorgenommen werden. Nach der sogenannten Pleurektomie und Dekortikation kann zusätzlich eine intraoperative hypertherme Chemoperfusion erfolgen. Bei diesem Verfahren wird der Brustkorb am Ende der Operation mit einer cisplantinhaltigen, erhitzten Lösung über eine Stunde kontrolliert gespült, um verbliebene Tumorreste abzutöten. Geht der Tumor bereits auf Zwerchfell und Herzbeutel über, werden bei der sogenannten erweiterten Pleurektomie auch diese befallenen Strukturen entfernt. An deren Stelle setzt man dann künstliche Netze oder Biomembranen. In bestimmten Fällen muss auch der Lungenflügel entfernt werden (Pleuro-Pneumo-Perikardio-Diaphragmektomie).
Palliative Behandlung
Sollte der Nutzen einer aggressiven Therapie die damit einhergehenden Folgen und Belastungen für den Patienten nicht überwiegen, kann im Einvernehmen mit dem Patienten die palliative Therapie angestrebt werden. Diese hat nicht das Ziel, die Erkrankung vollständig zu heilen und das Leben des Patienten zu verlängern, sondern soll eine Linderung von Beschwerden und den bestmöglichen Erhalt der Lebensqualität bewirken.
Hierbei steht besonders die sogenannte Pleurodese im Vordergrund, um der Entstehung von Pleuraergüssen entgegenzuwirken. Dabei werden die beiden Schichten des Brustfells operativ miteinander verklebt, sodass Flüssigkeitseinlagerungen in den sogenannten Pleuraspalt verhindert werden. Obwohl dies nicht der Heilung der Krankheit dient, verbessern sich die Atembeschwerden erheblich und die Patienten kommen besser in ihrem Alltag zurecht. Dehnt sich die Lunge nicht mehr vollständig aus, ist auch die Einlage eines kleinen Katheters möglich, der es der Patientin:dem Patienten ermöglicht, dauerhaft die Flüssigkeit selbst abzulassen.
Je nach Ausmaß der Beschwerden, können auch in der palliativen Therapie chirurgische Maßnahmen sowie Bestrahlungs- oder Chemotherapien durchgeführt werden.
Immuntherapie
Die Immuntherapie zielt darauf ab, das körpereigene Immunsystem so zu modifizieren, dass eine Erkrankung bestmöglich von diesem bekämpft werden kann. Hier haben sich in den letzten Jahren verschiedene Methoden entwickelt, die zunehmend auch in der Behandlung des Pleuramesothelioms Anwendung finden. Entsprechende Medikamente werden hier vor allem bei Patienten eingesetzt, bei denen eine operative Entfernung des Tumors nicht möglich ist.
Die eingesetzten Substanzen gehören zur Gruppe der sogenannten Checkpoint-Inhibitoren. Sie begegnen der Tatsache, dass viele Tumore das Immunsystem gezielt hemmen, indem sie an Rezeptoren auf der Oberfläche von Immunzellen binden. Checkpoint-Inhibitoren wiederum blockieren diese Rezeptoren, sodass es zu einer Aktivierung der Immunzellen kommt und die Tumorzellen besser bekämpft werden können.
Vorbeugung und Früherkennung
Die wichtigste Maßnahme zur Vorbeugung besteht in der konsequenten Anwendung von Arbeitsschutzmaßnahmen und der Beendigung der Verarbeitung von Asbest. Bzgl. der Vorsorge nach der Beendigung der beruflichen Asbestexposition bestehen Angebote der gesetzlichen Unfallversicherungsträger.
Die Früherkennung von asbestbedingten Mesotheliomen setzt über die in der nachgehenden Vorsorge verwendete Diagnostik den Einsatz weiterer diagnostischer Methoden voraus, sog. Erweitertes Vorsorge-Angebot, EVA. Verschiedene Studien zur Therapie von Mesotheliomen zeigen eine Prognoseverbesserung bei früh einsetzender Therapie. Der onkologische Grundsatz, dass eine frühere Diagnose und damit eine frühere Therapie die Prognose verbessert, ist daher auch für Mesotheliome anzunehmen. Der Früherkennung von Mesotheliomen kommt somit eine besondere Bedeutung zu.
Prognose und Heilungschancen
Da die Symptome häufig erst im späteren Verlauf auftreten, bleibt die Krebserkrankung oft lange unentdeckt und kann sich sowohl über größere Bereiche des Brustfells als auch in anderen Organen ausbreiten (Metastasen). Dies führt in den meisten Fällen zu einer ungünstigen Prognose mit geringen Heilungschancen. Dennoch sollten alle kurativen Therapiemaßnahmen abgewogen und ausgeschöpft werden, um die bestmöglichen Heilungschancen zu erreichen. In der palliativen Therapie sollten sämtliche Möglichkeiten der Schmerzlinderung und symptomatischen Behandlung konsequent erfolgen.
Die mittlere Überlebenszeit von Patienten nach Beginn von Symptomen liegt bei durchschnittlich sechs bis dreizehn Monaten. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 12% für Männer und bei 7% bei Frauen. Zu beachten ist hier, dass es Unterschiede in der Prognose zwischen den verschiedenen Krankheitsstadien gibt. Je früher die Erkrankung diagnostiziert wird, desto besser sind auch die Heilungschancen. Das Mesotheliom vom sogenannten "epithelialen Typ" hat beispielsweise eine günstigere Prognose. Ebenso eine günstigere Prognose haben jüngere Betroffene (unter 75 Jahre) und Frauen.
Anerkennung als Berufskrankheit
Asbestverursachte Mesotheliome des Rippenfells, des Bauchfells einschließlich der Tunica vaginalis testis und des Perikards können als Berufskrankheit Nr. 4105 von den Unfallversicherungsträgern anerkannt werden. Ärztinnen und Ärzte sind verpflichtet, den Verdacht auf das Vorliegen einer Berufskrankheit an den Unfallversicherungsträger oder an die für den medizinischen Arbeitsschutz zuständige Landesbehörde zu melden (§ 202 SGB VII). Bei einem Mesotheliom besteht der begründete Verdacht auf eine berufliche Verursachung auch ohne weiteren anamnestischen Hinweis auf eine Asbestgefährdung, deshalb ist grundsätzlich jedes Mesotheliom unter dem Verdacht auf das Vorliegen einer Berufskrankheit anzuzeigen.
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