Epilepsie, abgeleitet vom griechischen Wort "epilambanein" (überwältigt werden, Überraschungsangriff), bezeichnet eine neurologische Erkrankung, die durch spontan auftretende und wiederkehrende Anfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle können von kurzen Abwesenheiten bis hin zu tonisch-klonischen Grand-mal-Anfällen mit Bewusstseinsverlust und Krämpfen reichen. Obwohl in Deutschland etwa 0,5 bis 1 % der Bevölkerung an Epilepsie leiden und 5 bis 7 % der Menschen im Laufe ihres Lebens einen einzelnen epileptischen Anfall erleiden, ist das Wissen über diese Krankheit in der Bevölkerung überraschend gering.
Ursachen und Formen von Epilepsie
Epileptische Anfälle entstehen durch eine Übererregung von Nervenzellen im zentralen Nervensystem. Ursachen hierfür können Hirntumore, Narben nach Schädel-Hirn-Verletzungen, Entzündungen des Nervensystems, Sauerstoffmangel während der Geburt oder Stoffwechselerkrankungen sein. Auch eine genetische Veranlagung kann eine Rolle spielen.
Epileptische Anfälle können sich sehr unterschiedlich äußern. Kleine Anfälle können sich als sekundenlange Abwesenheiten mit vegetativen Symptomen wie Herzrasen oder Angstattacken manifestieren. Andere Anfälle können mit längeren Bewusstseinstrübungen von 1 bis 2 Minuten oder mit Muskelkrämpfen, Stürzen und Verletzungsgefahr (Grand-mal-Anfall) einhergehen.
Vorurteile und soziale Integration
Eine EMNID-Umfrage aus dem Jahr 1996 zeigte, dass Epilepsie in der Bevölkerung mit vielen Vorurteilen behaftet ist. So glaubten 20 % der Befragten, dass es sich bei Epilepsie um eine Geisteskrankheit handelt, und 14 % sprachen sich dagegen aus, dass Menschen mit Epilepsie wie alle anderen Menschen in den Arbeitsprozess eingegliedert werden. Solche Vorurteile führen dazu, dass viele Betroffene ihre Erkrankung verheimlichen und sich aus dem öffentlichen Leben zurückziehen. Die Forschung der letzten Jahrzehnte hat jedoch gezeigt, dass Epilepsie eine neurologische Erkrankung ist, deren Ursachen gut erklärbar und oft gut behandelbar sind, sodass Patienten sozial voll integriert sein können. Daher gibt es eine weltweite Kampagne unter dem Motto: "Epilepsie braucht Offenheit".
Verbesserte Diagnostik und Therapie
Die Diagnostik von Epilepsie hat sich in den letzten Jahren erheblich verbessert, sodass die Abgrenzung von nicht-epileptischen Anfällen infolge von Kreislaufstörungen, psychischen Störungen oder Stoffwechselstörungen besser gelingt. Da die Therapie auf der Diagnose basiert, sollte bei ungesicherter Verdachtsdiagnose unbedingt eine Zweitmeinung durch eine speziell epileptologisch ausgerichtete diagnostische Einheit eingeholt werden. Die therapeutischen Möglichkeiten haben sich durch die Entwicklung neuer Antiepileptika und, im Falle der Pharmakoresistenz, durch gezielte, patientenschonende chirurgische Eingriffe wesentlich erweitert.
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Statistische Daten zur Epilepsie in Deutschland
In Deutschland sind etwa 800.000 Menschen von Epilepsie betroffen. Für diese Menschen gehen die auftretenden epileptischen Episoden mit erheblichen gesundheitlichen Beeinträchtigungen, wie beispielsweise einer zwei- bis dreifach erhöhten Sterblichkeit, sowie Einschränkungen in der beruflichen und sozialen Teilhabe einher.
Prävalenz
Die Prävalenz der aktiven Epilepsie liegt bei etwa 6,4/1000 (95 % CI 5,6-7,3) und variiert je nach Herkunftsland, Alter und Geschlecht. In Europa liegt die Prävalenz aller Altersgruppen zwischen 3,3 und 7,8/1000 Einwohner. Bei einem Anteil von 0,6 % der Bevölkerung (6/1000) leiden in Deutschland etwa 500.000 Menschen (von 83 Mio., Stand 2021) an einer Epilepsie. Die EPIDEG-Studie (EPIDemiology of Epilepsies in Germany) ergab, dass die Prävalenz behandelter Patienten mit Epilepsie in Deutschland zwischen 1995 und 2010 von 4,7 auf 5,5/1000 gestiegen ist.
Bei älteren Menschen gehen die Angaben zur Prävalenz weiter auseinander (3,0 bis 7,6/1000; 0,6 Mio. bei den über 65-Jährigen). Eine Studie konnte mithilfe von Rezeptdaten in Deutschland 2009 eine Periodenprävalenz von 9,1/1000 für Medikamentenverordnungen aufgrund einer Epilepsie feststellen. Bei älteren Menschen (≥ 65. LJ) war sie mit 12,5/1000 deutlich höher als bei Kindern und Jugendlichen (< 18. LJ, 5,2/1000) und höher als bei Erwachsenen (8,9/1000). Als Grund für die in einigen Studien niedrigere Prävalenz im höheren Lebensalter sind eine unvollständige Identifizierung von Menschen mit aktiver Epilepsie und damit eine Unterschätzung in dieser Altersgruppe anzunehmen.
Inzidenz
Die jährliche kumulative Inzidenz von Epilepsie beträgt 67,8/100.000/Jahr. Die Inzidenzrate, also der Anteil der neu erkrankten Personen, lag im Mittel bei 61,4/100.000 Personenjahre. Die Inzidenz zeigt einen U-förmigen Verlauf mit den höchsten Inzidenzraten bei den jüngsten und ältesten Betroffenen. Bei Kindern schwankt die Inzidenz mit rund 80 bis 130/100.000/Jahr mit der höchsten Rate im ersten Lebensjahr. Nach dem 1. bis zum 9. Lebensjahr liegt die Inzidenz bei etwa 50 bis 60/100.000/Jahr und sinkt dann bis zum 17. Lebensjahr auf das erwachsene Niveau mit knapp 20 bis 40/100.000/Jahr ab. Hier bleibt sie zwischen dem 20. und 65. Lebensjahr stabil (ca. 30/100.000/Jahr oder weniger). Grund für diesen zweiten Erkrankungsgipfel sind v. a. die mit dem Alter zunehmende Häufigkeit zerebrovaskulärer Erkrankungen (40 %), der mit Abstand häufigsten Ursache für Anfälle in dieser Altersgruppe, sowie toxisch-metabolischer Prozesse, neurodegenerativer Erkrankungen, Tumoren und Schädel-Hirn-Traumata.
Insgesamt zeigen die meisten Studien eine etwas höhere Inzidenzrate für Epilepsie bei Männern. Der Unterschied wird meist durch die höhere Inzidenz von Schlaganfällen, Traumata und der unterschiedlichen Prävalenz der häufigsten Risikofaktoren zwischen Männern und Frauen erklärt.
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Akut symptomatische Anfälle
Die Inzidenz eines akut symptomatischen Anfalls liegt im Median bei ca. 30-40/100.000/Jahr. Sie nimmt mit dem Alter zu und ist für Männer (52,0/100.000 PJ) höher als für Frauen (29,5/100.000 PJ). Die häufigsten Ursachen akut symptomatischer Anfälle sind Schädel-Hirn-Traumata, zerebrovaskuläre und metabolische Erkrankungen, Fieber und Infektionen.
Mortalität
Die Mortalität bei Epilepsie ist um den Faktor 2 bis 3 erhöht. Im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung haben Menschen mit Epilepsie ein erhöhtes Risiko für eine vorzeitige Mortalität. Die standardisierte Mortalitätsrate (SMR) liegt für Epilepsie im Mittel bei 1,6 bis 3,6 und ist für alle Altersgruppen erhöht. Sie ist abhängig von der zugrunde liegenden Erkrankung und v. a. bei konvulsiven Anfällen und fehlender Anfallsfreiheit erhöht. Häufige Todesursachen bei älteren Menschen sind v. a. Pneumonien (SMR 3,5 bis 7,2; mittleres Alter 81,3 Jahre), Neoplasien und zerebrovaskuläre Erkrankungen. Todesfälle als unmittelbare Folge einer Epilepsie oder von Anfällen sind in 17 % der plötzliche unerwartete Tod bei Epilepsie (engl. SUDEP).
Aktuelle Forschungsprojekte
Das Projekt MOND entwickelt einen mobilen Sensor für die automatische Erkennung epileptischer Anfälle mithilfe von smarter Sensorik und Datenanalysen mittels Künstlicher Intelligenz (KI). Das System erfasst kombinierte Kennzahlen zu Herzfrequenz, Körpertemperatur, Beschleunigung sowie Herzratenvariabilität und Sauerstoffsättigung zusammen mit Elektroenzephalografie-Signalen (EEG) durch Sensorik in Ohrnähe und wertet diese mittels KI-basierter Algorithmen aus. Durch die gewonnenen und ausgewerteten Vitaldaten sollen präzisere Diagnosen und Therapieansätze erstellt werden können. Hierdurch soll perspektivisch das Risiko eines sogenannten „sudden unexpected death in epilepsy“ (SUDEP) gesenkt werden.
Klassifikation von Epilepsien
Aus pragmatischen Gründen teilte man Epilepsien lange Zeit in symptomatische, idiopathische und kryptogene Formen ein. 2017 überarbeitete die internationale Liga gegen Epilepsie ihre Klassifikation und Terminologie. Die aktualisierte ILAE- Klassifikation besitzt nunmehr eine dreistufige Grundstruktur:
- Bestimmung des Anfallstyps bzw. der Anfallsform (generalisierter, fokaler oder unklarer Beginn).
- Bestimmung der Art der Epilepsie (strukturell, genetisch, infektiös, metabolisch, immunologisch oder unbekannt).
- Bestimmung der Ätiologie.
Anfallstypen
Die ILAE unterscheidet grundsätzlich zwischen Anfällen mit fokaler, generalisierter oder unbekannter Ausbreitung. Darüber hinaus werden diese in Formen mit motorischen und nicht-motorischen Bewegungsstörungen eingeteilt. Bei fokal beginnenden Anfällen wird zusätzlich unterschieden, ob der Patient bei Bewusstsein ist oder nicht.
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Anfälle mit fokalem Beginn
Epileptische Anfälle mit fokalem Beginn haben ihren Ursprung in einem begrenzten Neuronensystem innerhalb einer Hemisphäre. Sie werden entsprechend der motorischen Initialsymptomatik klassifiziert und in Anfälle mit und ohne Bewusstseinsstörung eingeordnet.
Fokal beginnende Anfälle mit motorischer Initialsymptomatik können gekennzeichnet sein durch:
- Automatismen
- atonische Anfälle
- klonische Anfälle
- epileptische Spasmen
- hyperkinetische Anfälle
- myoklonische Anfälle
- tonische Anfälle
Fokal beginnende Anfälle ohne motorische Initialsymptomatik können folgenden Charakter haben:
- autonom
- mit Arrest-Symptomatik
- kognitiv
- emotional
- sensorisch
Anfälle mit generalisiertem Beginn
Generalisierte Anfälle beginnen in beiden Hirnhälften gleichzeitig. Zu den generalisierten Anfällen gehören:
- Absencen
- myoklonische Anfälle
- klonische Anfälle
- tonische Anfälle
- tonisch-klonische Anfälle
- atonische Anfälle
Therapie von Epilepsie
Die Pharmakotherapie, d.h. die Behandlung mit antiepileptisch wirksamen Substanzen, ist unverändert die Basistherapie der Epilepsien. Bei einer optimalen medikamentösen Therapie könnten bis zu 70% der behandelten Patienten anfallsfrei werden. Für etwa 25% der Patienten kann mit Hilfe einer optimalen medikamentösen Therapie keine Anfallsfreiheit erreicht werden (Pharmakoresistenz). Für einen Teil dieser Menschen besteht die Option auf einen epilepsiechirurgischen Eingriff, mit dem in Abhängigkeit von der Art der Epilepsie in bis zu 85% der Fälle Anfallsfreiheit erreicht werden kann.
Weitere alternative Therapiemöglichkeiten zur medikamentösen Therapie stellen Hirnstimulationsverfahren dar, darunter die Vagusnerv-Stimulation, die transkortikale Stimulation und die Tiefe Hirnstimulation. Bei bestimmten Stoffwechselstörungen kann auch eine spezielle Diät, z. B. die ketogene Therapie mit einem sehr hohen Fettanteil, Erfolg versprechen. Wichtig sind auf jeden Fall ein geordneter Tagesablauf mit geregeltem Nachtschlaf und die regelmäßige, pünktliche Einnahme der Medikamente.
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