Morbus Dupuytren ist eine weit verbreitete, gutartige Fibromatose, die Veränderungen an der Handinnenfläche verursacht und Beugekontrakturen der Finger auslösen kann. Diese Erkrankung, die zu den Fibromatosen der Hand zählt, ist durch eine zunehmende, idiopathische Fibrosierung der Palmaraponeurose der Hände gekennzeichnet. Die Folgen sind Verhärtungen, Strang- und Knotenbildungen auf der Palmarseite der Hand sowie Streckdefizite und Beugekontrakturen der Finger. Im Folgenden werden die verschiedenen Aspekte von Morbus Dupuytren beleuchtet, von den Ursachen und Symptomen bis hin zu den verschiedenen Therapieoptionen.
Einleitung
Der Morbus Dupuytren, benannt nach dem französischen Chirurgen Baron Guillaume Dupuytren (1831), ist eine chronisch-progressive Erkrankung des Bindegewebes in der Handfläche. Sie führt zu einer Verdickung und Schrumpfung der Palmaraponeurose, was letztendlich die Beweglichkeit der Finger einschränkt. Obwohl die Erkrankung in der Regel nicht schmerzhaft ist, kann sie die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen.
Epidemiologie und Prävalenz
Laut einer aktuellen Metaanalyse liegt die weltweite Prävalenz für Morbus Dupuytren rechnerisch bei circa 8 %. In Afrika war die Prävalenz mit 17 % am höchsten, gefolgt von Asien mit 15 %, Europa mit 10 % und Amerika mit 2 %. Männer sind drei- bis viermal häufiger betroffen als Frauen, und die Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter. Eine ältere schwedische Studie in der Grafschaft Schonen mit 1,3 Millionen Einwohnern ermittelte über einen 16-jährigen Beobachtungszeitraum eine Prävalenz von 1,35 % bei Männern und 0,5 % bei Frauen im Alter von ≥ 20 Jahren.
Ursachen und Pathogenese
Die genaue Ursache von MD ist bislang nicht bekannt. Eine groß angelegte dänische Zwillingsstudie ergab eine Heritabilität von 80 % für die Erkrankung an der Dupuytren-Kontraktur. Dabei ist die Erkrankung polygenetischen Ursprungs und sehr komplex. Bisher wurden in der Genome-Wide Association Study (GWAS) 26 mit MD assoziierte Genloci entdeckt. Es wird vermutet, dass es noch mehr mit der Dupuytren-Kontraktur assoziierte Genloci gibt. Die an der Entwicklung der MD beteiligten Gene werden zeitverzögert exprimiert, was die zunehmende Inzidenz mit steigendem Alter erklärt.
Es wird von einer starken genetischen Beteiligung an der Erkrankung ausgegangen. Ursachen und Pathogenese von MD sind jedoch nicht vollständig geklärt und werden weiterhin diskutiert. Diese Diskussionen begannen bereits Anfang des 19. Jahrhunderts.
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Diskussion über den anatomischen Ursprung der Fibromatose
Dupuytren selbst ging davon aus, dass die Palmaraponeurose im engeren Sinne der Sitz der Erkrankung sei. Goyrand (1833) und Hueston (1985) vertraten die Ansicht, dass die Krankheit von der Haut ausgeht. Millesi (2009) entwickelte das Konzept des palmaren Bindegewebekörpers, bei dem aufsteigende Faserbündel in die Haut einstrahlen und nahe der Haut erkranken können, ohne dass die Palmaraponeurose im engeren Sinne involviert ist. Rüttermann et al. (2021) schlossen den Kreis der Diskussion, indem sie die idiopathische Fibrosierung der Palmaraponeurose als Charakteristikum von MD definieren.
Phasen der Dupuytren-Kontraktur
Millesi (1997) unterschied drei Phasen der Dupuytren-Kontraktur:
- Vorausgehende Veränderungen: Genetisch bedingte Degeneration elastischer Fasern und Abnahme der Elastizität im Bindegewebe.
- Reaktive Phase: Reparaturversuch durch Proliferation von Fibroblasten und Produktion von Kollagen.
- Narbenbildung: Fehlgeschlagener Regenerationsversuch führt zur Narbenbildung.
Nach Millesi laufen die Phasen in einer Art Circulus vitiosus ab, was die Progression von MD erklärt. Dabei können sich in derselben Hand verschiedene Regionen in unterschiedlichen Phasen befinden.
Weitere Risikofaktoren
Neben der genetischen Veranlagung werden auch andere Faktoren mit einem erhöhten Risiko für Morbus Dupuytren in Verbindung gebracht:
- Diabetes mellitus
- Rauchen
- Alkohol
- Langjähriges Arbeiten mit vibrierenden Werkzeugen
- Epilepsie
- Lebererkrankungen
Symptome und Diagnose
Zu Beginn der Erkrankung fällt den Patienten eine allmähliche Verhärtung der Handinnenfläche auf, die sie jedoch häufig als Schwielen deuten. Später entstehen knotige und flächenhafte Veränderungen der Handfläche. Es können sich derbe Bindegewebsstränge bilden. Bei weiterer Progression des MD können einzelne oder mehrere Finger nicht mehr frei gestreckt werden (Streckdefizit) und krümmen sich in Richtung der Handinnenfläche (Beugekontraktur). Häufig sind Ring- und Kleinfinger betroffen, prinzipiell kann die Erkrankung aber auch an den restlichen Fingern auftreten. Die Hälfte aller Patienten hat Beschwerden an beiden Händen.
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Die Erkrankung ist selten schmerzhaft. Bei einem Teil der Patienten findet sich ein rascher Verlauf. Aufgrund der eindeutigen und gut sichtbaren Symptomatik kann eine Verdachtsdiagnose rasch gestellt werden. Anamnese und körperliche Allgemeinuntersuchung reichen in der Regel aus, um die Diagnose Morbus Dupuytren zu stellen.
Differenzialdiagnosen
In Zweifelsfällen müssen verhärtete Narben, Arthrosen, Tendovaginitis stenosans (schnellende Finger, Schnappfinger) oder Tumorbildung als Differenzialdiagnosen ausgeschlossen werden.
Tubiana-Klassifikation
Abhängig von der Ausprägung des Streckdefizits im am stärksten betroffenen Finger und dem Vorhandensein von Knoten in der Handfläche wird die Erkrankung nach der Tubiana-Klassifikation in fünf Schweregrade eingeteilt. Diese Klassifikation hilft bei der Beurteilung des Fortschritts der Erkrankung und bei der Entscheidung über die geeignete Behandlung.
Therapie
Eine Therapie ist nicht in jedem Fall erforderlich. Die Therapiebedürftigkeit der Erkrankung hängt von den individuellen Beeinträchtigungen durch die Veränderungen ab. Bei einem Auftreten der Veränderungen bei jungen Menschen mit vielen Risikofaktoren sollten die Patienten jedoch darüber aufgeklärt werden, dass ihre Erkrankung ohne Behandlung rasch fortschreiten kann und präventive Maßnahmen oder Therapien den Verlauf möglicherweise verlangsamen und so chirurgische Eingriffe erst später nötig werden.
Generell besteht das Ziel der Behandlung von MD nicht in der Heilung, sondern in der Wiederherstellung der Handfunktion. Hierzu gibt es verschiedene konservative und chirurgische Behandlungsoptionen. Dabei bestehen keine eindeutigen Evidenzen für bestimmte Optionen, da bislang nicht genügend hochwertigen Vergleichsstudien durchgeführt wurden.
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Konservative Methoden
Zu den konservativen Methoden gehören:
- Fingerlose gepolsterte Handschuhe
- Radiotherapie
- Kollagenase (gewonnen aus Clostridium histolyticum)
- Handschuhe zur Symptomlinderung
Fingerlose gepolsterte Handschuhe werden bei Fibrosen in der Hohlhand zur Symptomlinderung eingesetzt, solange keine Kontraktur besteht.
Radiotherapie zur Prävention
Die Radiotherapie hemmt die Proliferation von Fibroblasten und kann so den Verlauf der Fibromatose in frühen Stadien der Erkrankung verlangsamen. Eine weitere Indikation besteht im präventiven Einsatz bei aggressiven Verläufen. Zu den Komplikationen gehören Hautrötung, trockene Haut und sehr selten die Entstehung einer malignen Neoplasie. Da die letztere Komplikation potenziell tödlich sein kann, muss bei Einsatz der Radiotherapie immer eine individuelle Nutzen-Risiko-Abwägung getroffen werden. Die Rezidivrate ist vom Stadium der Erkrankung abhängig. Sie beträgt 20 % bei den Tubiana Stadien N und N/1 nach 8,5 Jahren und in höheren Stadien 80 % nach 8,5 Jahren.
Kollagenase
Kollagenase (in Deutschland nicht zugelassen) kann die Beugekontraktur um 60-85 % reduzieren. Patienten sprechen unterschiedlich auf die Therapie mit Kollagenase an. Die Kollagenasebehandlung ist sehr teuer. Das Kosten-Nutzen-Verhältnis wird bei dieser Behandlung als ungünstig bewertet. Als unerwünschte Nebenwirkungen wurden lokale Ödeme, Hämatome, Hautläsionen, Lymphknotenschwellungen und Sehnenverletzungen beschrieben.
Chirurgische Verfahren
Generell sollten chirurgische Eingriffe erst erwogen werden, wenn sich Kontrakturen entwickelt haben, die der Patient als funktionelle Beeinträchtigung empfindet. Ab wann eine Kontraktur als Beeinträchtigung wahrgenommen wird, hängt stark vom Beruf und den Freizeitaktivitäten des Patienten ab.
Folgende chirurgische Verfahren kommen zum Einsatz:
- Limitierte Fasziektomie und segmentale Fasziektomie
- Perkutane Nadelfasziotomie
- Dermatofasziektomie
Bei Bedarf können die verschiedenen Verfahren kombiniert werden (moduläre Technik). Postoperative Schienenbehandlungen oder Lagerungshandschuhe können das Ergebnis möglicherweise stabilisieren.
Limitierte Fasziektomie und segmentale Fasziektomie
Die limitierte Fasziektomie (LF) kommt am häufigsten zum Einsatz. Sie gilt als Referenzstandard. Als Indikation gilt eine Beugekontraktur von >20-30°. Erzielt werden kann eine Reduktion der Beugekontraktur um 80 %. Die Patienten sind mit dem ästhetischen und funktionellen Ergebnis meist zufrieden. Die Wundheilung und damit die Wiedererlangung der Gebrauchsfähigkeit der Hand kann zwei bis vier Wochen dauern.
Zu den Komplikationen gehören:
- Lokales Ödem
- Komplex Regionales Schmerzsyndrom (CRPS) (Morbus Sudeck oder Sympathische Reflexdystrophie)
- Gelenksteifheit
- Lappennekrose
- Infektion
- Wunddehiszenz
- Gefäßverletzung
- Nervenverletzung (Taubheitsgefühle, Kälteempfindlichkeit als Folgen)
- Hämatom
- Hautwunden
Die Rezidivrate ist mit 12-73 % in fünf Jahren heterogen. Frühe Rezidive sind zwar selten, können aber nicht ausgeschlossen werden. Bei der limitierten Fasziektomie sind mehr langfristig beeinträchtigende Komplikationen zu erwarten als bei der perkutanen Nadelfasziotomie oder der Behandlung mit Kollagenase.
Bei der segmentalen Fasziektomie soll das Komplikationsrisiko geringer sein. Zum Rezidivrisiko fehlen Daten.
Perkutane Nadelfasziotomie
Die perkutane Nadelfasziotomie ist die am wenigsten invasive chirurgische Behandlungsoption. Die Indikation für die perkutane Nadelfasziotomie besteht bei Strängen mit Beugekontraktur und wenn die Patienten ihre Hand nach der Behandlung möglichst schnell wieder gebrauchen möchten. Die Gebrauchsfähigkeit kann mit diesem Eingriff innerhalb von ein bis fünf Tagen erreicht werden. Die Verringerung der Beugekontraktur beträgt 65-85 %.
Folgende Komplikationen werden beschrieben:
- Hautwunden
- Lokales Ödem
- Nervenverletzung
- Infektion
- CRPS
- Gefäßverletzung (sehr selten)
Die Rezidivrate ist mit 65 % in 32 Monaten vergleichsweise hoch. Allerdings kann der Eingriff mit gutem Ergebnis und geringem Komplikationsrisiko wiederholt werden. Bei breiten Strängen ist der Erfolg der perkutanen Nadelfasziotomie bei der Korrektur des Streckdefizits allerdings begrenzt.
Dermofasziektomie
Dermofasziektomie mit Hautersatz ist die radikalste Operationsmethode bei MD. Dabei wird die Haut samt aller betroffenen Gewebe palmar und knapp dorsal zu den neurovaskulären Bündeln sowie palmar der Sehnenscheide auf der Beugeseite des Fingers entfernt. Die Indikationen für die Dermatofasziektomie sind Rezidive nach der limitierten Fasziektomie oder aggressive Verläufe bei jungen Patienten mit Risikofaktoren (Familienanamnese, Komorbiditäten). Mit der Dermofasziektomie kann eine Verringerung der Beugekontraktur um 80 % erreicht werden. Die Wundheilung nimmt etwa drei bis acht Wochen in Anspruch.
Bekannte Komplikationen sind:
- Wunddehiszenz
- Hautwunden
- CRPS
- Gefäßverletzung
- Nervenverletzung
- Hämatom
- Lokales Ödem
- Gelenksteifheit
Die Rezidivrate beträgt 8,4 % in sechs Jahren. Im transplantierten Bereich tritt häufig ein Sensibilitätsverlust auf. An der Hebestelle des Hauttransplantates kann eine Narbe entstehen.
Postoperative Behandlung und Rehabilitation
Eine frühzeitige krankengymnastische Behandlung ist für den Operationserfolg wesentlich und spielt für das Ergebnis der Dupuytren-Behandlung eine entscheidende Rolle. Sie sollte am zweiten Tag nach der Operation unter Anleitung eines Handtherapeuten beginnen. Ziel ist es, die während der Operation durch den Handchirurgen erzielte Streckung des operierten Fingers zu erhalten. Die frühzeitige Anwendung von Nachtlagerungsschienen, die von einem Handtherapeuten hergestellt werden, wirkt einer erneuten Kontraktur entgegen. Narbenverhärtungen können im Behandlungsverlauf mit Narbenmassage und auch lokaler Silikonauflage positiv beeinflusst werden. Üblicherweise nehmen Verhärtungen und Rötungen der Operationsnarben zwischen der zweiten und sechsten Woche nach dem Eingriff zu, um sich sodann bis zur zwölften postoperativen Woche zurückzubilden.
Rezidive
MD kann als chronische Krankheit nicht chirurgisch geheilt werden. Rezidive gehören mit einer Rezidivrate von 50 % daher zum Krankheitsbild und sollten nicht als Komplikation betrachtet werden. Wie lange es bis zum Auftreten eines Rezidivs dauert, ist individuell unterschiedlich.
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