Die Trigeminusneuralgie ist durch einen starken, blitzartig einschießenden, einseitigen Gesichtsschmerz gekennzeichnet, der die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen kann. Die Ursachen sind bis heute nicht vollständig verstanden. Es handelt sich um eine eher seltene Erkrankung, die bei etwa 4 von 100.000 Menschen pro Jahr zum ersten Mal auftritt. Die Wahrscheinlichkeit, solche Schmerzepisoden zu erleben, steigt mit zunehmendem Alter, wobei das mittlere Erkrankungsalter zwischen 53 und 57 Jahren liegt. Frauen sind mit 60 % häufiger betroffen als Männer (40 %). Im Gegensatz dazu ist die Migräne mit bis zu 10 Millionen Betroffenen in Deutschland weit verbreitet.
Definition: Was ist eine Trigeminusneuralgie?
Die Trigeminusneuralgie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederkehrende, akute Schmerzepisoden im Gesicht gekennzeichnet ist. Die Schmerzattacken sind oft von kurzer Dauer, aber sehr intensiv und quälend. Bei etwa einem Drittel aller Betroffenen bleibt es bei einer einzigen Schmerzepisode während des gesamten Lebens.
Ursachen und Risikofaktoren
Nicht immer können die Auslöser eindeutig identifiziert werden. In den meisten Fällen liegt jedoch ein benachbartes Blutgefäß vor, das auf den Trigeminusnerv drückt - in der medizinischen Fachsprache als neurovaskuläre Kompression (NVC) bezeichnet. Infolgedessen verliert der Nerv im Bereich der Druckstelle seine schützende Myelin-Hülle. Ein solcher Gefäß-Nerven-Konflikt geht in 70 bis 80 % der Fälle auf die Arteria cerebelli superior (SCA) zurück - eine das Kleinhirn versorgende Arterie. Nur selten üben beispielsweise auch Venen Druck auf den Trigeminusnerv aus.
Bei bis zu 15 % der Patienten lassen sich mittels moderner Bildgebung auch andere Auslöser nachweisen - dann spricht man von sekundären oder symptomatischen Trigeminusneuralgien. An andere Erkrankungen, die sich hinter den typischen Symptomen quasi verstecken können, sollte insbesondere bei jüngeren Patientinnen und Patienten gedacht werden. Symptomatische Trigeminusneuralgien treten als Folge anderer Erkrankungen auf, darunter z. B. Multiple Sklerose (MS), Gefäßfehlbildungen im Gehirn, Entzündungen oder Verletzungen. Auftretende Symptome - plötzlich einschießende Schmerzen im Gesicht - entsprechen der klassischen Form.
Symptome und Anzeichen
Die Patienten leiden erheblich unter den heftigen, oft spontanen Schmerzattacken, die vor allem im Bereich der Wangen, Lippen, Zunge und Kaumuskulatur auftreten. Die Frequenz einzelner Attacken mit stromstoßartig einschießenden Schmerzen reicht individuell bis zu Hunderten pro Tag. Die Häufigkeit, Dauer und Intensität kann sich mit der Zeit verändern und auch deutlich zunehmen. Zwischen den einzelnen Attacken sind die meisten Patienten beschwerdefrei, einige beschreiben jedoch auch dumpfe, niedrigschwellige Dauerschmerzen.
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Patienten berichten von folgenden Symptomen, die einzeln oder in Kombination auftreten können:
- Schwere blitzartige Schmerzen, die sich wie ein Elektroschock anfühlen
- Spontane starke Schmerzen, die durch Berührung des Gesichtes oder Kauen und Sprechen ausgelöst werden
- Serien hintereinander einschießender, starker Schmerzen, die wenige Sekunden bis Minuten anhalten
- Episoden schwerer Schmerzattacken über Wochen oder Monate, die sich mit Perioden abwechseln, in denen Betroffene keine Schmerzen haben
- Ein andauerndes, brennendes Gefühl kann bereits vor dem eigentlichen Auftreten des Gesichtsschmerzes vorhanden sein
- Schmerzen in der Region, die vom Trigeminusnerv versorgt werden, beispielsweise Augen, Wange, Lippen, Kiefer, Zähne, Zahnfleisch
Triggerreize
Unabhängig von den Ursachen der Trigeminusneuralgie gibt es Triggerreize, die die jeweiligen Schmerzattacken auslösen können. Die Trigger können sehr unterschiedlich sein und oft rufen ganz alltägliche Dinge den Schmerz hervor. Dazu gehören:
- Berühren des Gesichtes
- Lächeln beziehungsweise Lachen
- Kauen beziehungsweise Essen kalter oder heißer Speisen
- Trinken
- Zähneputzen
- Waschen des Gesichtes
- Sprechen
- Auftragen von Make-up
- Rasieren
- Zugluft
Unabhängig von Triggerreizen können die stechenden Schmerzen auch spontan auftreten, das heißt ohne Anlass. Sie strahlen meist in eines, selten in mehrere der drei Territorien der Gesichtshälfte aus, die durch die Äste des Nervus trigeminus versorgt werden. Am häufigsten ist der Gesichtsbereich betroffen, der vom Unterkieferast versorgt wird, seltener der Bereich des Oberkieferastes und in sehr seltenen Fällen der Bereich des Augenastes.
Diagnose
Für die Diagnose sind die individuelle Geschichte der Gesichtsschmerzen und eine ausführliche klinische Untersuchung entscheidend. Die beschriebenen Kompressionen können durch eine dreidimensionale (3D) Time-of-Flight-Magnetresonanz-Angiografie (3D TOF MRA) in Kombination mit einer hochauflösenden T2-gewichteten Bildgebung (HR T2WI) - die von besonders hoher Signalintensität ist - erkannt werden.
Es ist wichtig, eine Trigeminusneuralgie von einer Trigeminusneuropathie zu unterscheiden. Letztere zeigt sich typischerweise durch Dauerschmerz, der aber auf eine unmittelbare Schädigung oder Erkrankung des Nervensystems im Kiefer- und Gesichtsbereich zurückzuführen ist (z. B. durch ein Trauma oder eine Infektion). Solche schmerzhaften Neuropathien treten nicht selten nach zahnärztlichen Eingriffen auf.
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Behandlungsmöglichkeiten
Es gibt heute vielfältige passgenaue und innovative Behandlungsmöglichkeiten, um die Gesichtsschmerzen einer Trigeminusneuralgie auszuschalten oder zumindest besser zu kontrollieren.
Medikamentöse Therapie
In einigen Fällen können die Schmerzattacken durch Medikamente gut kontrolliert werden. In Deutschland sind dafür allerdings nur wenige Wirkstoffe zugelassen. Zu berücksichtigen bleiben mögliche Nebenwirkungen einer medikamentösen Behandlung, z. B. eine langfristige Schädigung der Leber. Carbamazepin ist weiterhin das Mittel der Wahl. Oxcarbazepin besitzt eine vergleichbare Wirkung wie Carbamazepin, ist jedoch in Deutschland nicht zugelassen für die Therapie der Trigeminusneuralgie und kann nur off-label eingesetzt werden. Eine Einschränkung in der Behandlung besteht darin, dass die Krankenkassen in der Regel diese Off-label-Präparate nicht erstatten, obwohl sie indiziert wären. Ein zugelassenes Medikament ist Phenytoin, das bei einer Zunahme der Schmerzen eingesetzt wird. Als dauerhafte Medikation wird es in Kombinationstherapien eingesetzt, diese können sinnvoll sein, da dadurch die Einzeldosen reduziert werden können und synergistische Effekte möglich sind. Berücksichtigt werden müssen insbesondere beim Einsatz von Carbamazepin und Phenytoin zahlreiche pharmakologische Interaktionen und auch die umfangreichen Nebenwirkungen. Dies ist bei Patientinnen und Patienten im höheren Lebensalter und mit vorhandener Polypharmazie klinisch relevant.
Operative Therapien
Bei den operativen Therapien geht es darum, durch Kompression ausgelöste Gesichtsschmerzen so zu behandeln, dass der Trigeminusnerv entlastet wird. Der direkte Kontakt zwischen dem drückenden Blutgefäß und dem Nerven soll also unterbunden werden. Der amerikanische Neurochirurg Peter Joseph Jannetta hat hierfür einen Eingriff entwickelt, der erstmals im Jahr 1966 durchgeführt wurde: die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) oder kurz Jannetta-OP. Mögliche Nebenwirkungen bzw. Komplikationen sind unabhängig vom Alter der Patienten beispielsweise eine Hörminderung oder Hörverlust. Nach einer Jannetta-OP sind die Nervenschmerzen im Gesicht in den meisten Fällen verschwunden oder zumindest deutlich gebessert (80 bis 95%), auch die Langzeitergebnisse sind mit ca.
Ist die Jannetta-OP nicht möglich oder durch den Patienten nicht gewünscht, kann eine für mehrere Jahre anhaltende Schmerzlinderung bzw. Schmerzfreiheit durch läsionelle Eingriffe am Ganglion Gasseri erzielt werden. Bei der selektiven Thermokoagulation beispielsweise werden mittels Hitze schmerzleitende Fasern geschädigt, typischerweise mit Temperaturen um 72 bis 75 Grad Celsius. Nachteil der perkutanen Verfahren ist, dass es sich um invasive Methoden handelt. Auch kann die Wirkung im Langzeitverlauf nachlassen, Schmerzattacken später also erneut auftreten.
Robotergeführte Cyberknife-Therapie
Die ambulante radiochirurgische Behandlung mit modernen Robotersystemen, wie z. B. dem CyberKnife und dem ZAP-X, wird bei der Behandlung von Patientinnen und Patienten mit Trigeminusneuralgie immer häufiger eingesetzt. Neue Erkenntnisse verschiedener Studien belegen für die radiochirurgische Behandlung weniger Komplikationen und eine bessere langfristige Linderung. Je nach individueller Patientengeschichte und Ursache, kann die Trigeminusneuralgie mithilfe der Hochpräzisions-Technologie des CyberKnife-Systems in nur einer einzigen Sitzung ambulant behandelt werden. Danach kommt es innerhalb von wenigen Wochen zu einer Narbenbildung im Trigeminusnerv und damit einhergehend zur Schmerzlinderung bzw. völligen Schmerzfreiheit. Sollte es zu einem Rezidiv mit Schmerzattacken kommen, kann die erneute radiochirurgische Behandlung der Trigeminusneuralgie Abhilfe schaffen: Im Unterschied zu invasiven Methoden (z. B. Ballonkompression) sinkt nämlich mit dem CyberKnife auch bei einer Behandlung des Rezidivs die Wahrscheinlichkeit für einen optimalen Therapieerfolg mit Reduktion der individuellen Krankheitslast nicht.
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Bei etwa 10% der Patienten kann sich nach einer radiochirurgischen Therapie mit dem CyberKnife oder dem ZAP-X eine Taubheit in der behandelten Gesichtshälfte entwickeln. Dies liegt daran, dass die wesentlichen Nervenfasern des Nervus trigeminus das Gefühl der jeweiligen Gesichtshälfte an den Hirnstamm weiterleiten. Typischerweise handelt es sich hier um eine leichte Sensibilitätsstörung, in sehr seltenen Fällen kann es allerdings auch zu einem kompletten Gefühlsverlust der jeweiligen Gesichtshälfte kommen. Die motorische Funktion der Gesichtsmuskeln ist dabei nicht betroffen.
Ultraschallgestützte Injektion (GLOA)
Mit der Ganglionären lokalen Opioidanalgesie (GLOA) können diese Schmerzen aber durch eine lokale Injektion an ein kleines Nervenzentrum am Hals gelindert werden. Das neue ultraschallgestützte Vorgehen ist schmerzärmer, sicherer und gezielter als die bisherige Methode.
Trigeminusneuralgie und Migräne: Unterschiede und Gemeinsamkeiten
Trigeminusneuralgie und Migräne sind zwei unterschiedliche Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen. Im Gegensatz zu Migräne mit bis zu 10 Millionen Betroffenen zählen Trigeminusneuralgie und Clusterkopfschmerzen zu den weniger bekannten Kopfschmerzarten.
Die typische Lokalisierung der Migräne-Kopfschmerzen deutet darauf hin, dass der Nervus trigeminus an der Pathogenese beteiligt ist. Das Ganglion dieses Hirnnerven befindet sich an der Schädelbasis in unmittelbarer Nähe des Subarachnoidalraumes, in dem der Liquor cerebrospinalis zirkuliert.
Migräne: Ursachen und Auslöser
Die Pathogenese der Migräne ist nach wie vor nicht aufgeklärt. Früher gingen Wissenschaftler von einer Fehlsteuerung der Blutgefäße im Gehirn aus. Demnach verengen sich kurz vor einer Migräneattacke die Blutgefäße, weswegen die betroffene Hirnregion schlechter durchblutet wird. In einer überschießenden Gegenreaktion erweitern sich anschließend die Blutgefäße. Diese Gefäßdehnung verursacht dann die migränetypischen Schmerzen. Nach aktuellen Untersuchungen ist das Geschehen vermutlich auf eine Störung des Gleichgewichtszustandes von Schmerzzentren im Hirnstamm zurückzuführen.
Bestimmte innere und äußere Faktoren, so genannte Trigger, können bei entsprechender Veranlagung eine Migräne begünstigen. Jeder Migräne-Patient kann durch Selbstbeobachtung und konsequente Führung eines Kopfschmerz-Tagebuchs/Kalenders seine verschiedenen, persönlichen Auslöser ermitteln:
- Wechselnder Schlaf-Wach-Rhythmus (z.B. zu viel oder zu wenig Schlaf)
- Unregelmäßigkeiten im Tagesablauf - Unterzuckerung/Hungerzustand (z.B. aufgrund des Auslassens von Mahlzeiten)
- Hormonveränderungen, z.B. während des Zyklus (Eisprung oder Menstruation) bzw. aufgrund der Einnahme von Hormonpräparaten (z.B. Anti-Baby-Pille, bei Beschwerden der Wechseljahre oder zur Osteoporose-Vorsorge)
- Stress in Form körperlicher oder seelischer Belastungen - Migräne tritt meist in der Entspannungsphase danach auf
- Verqualmte Räume
- Bestimmte Nahrungsmittel - z.B. Schokolade, Käse, Zitrusfrüchte, Alkohol (Rotwein!)
- Äußere Reize wie (Flacker)Licht, Lärm oder Gerüche
- Wetter- und Höhenveränderungen (Föhn, Kälte etc.)
- Starke Emotionen, z.B. ausgeprägte Freude, tiefe Trauer, heftige Schreckreaktion, Angst
- evtl. Medikamente
Migräne mit Aura
Bis zu zehn Prozent aller Migränepatient:innen kennen das Phänomen der „Aura“. Migränebetroffene können ihre Aura sehr unterschiedlich wahrnehmen. Sehstörungen sind das häufigste Aura-Phänomen. Oft tritt die Sehstörung in Form eines sogenannten „Fortifikationsspektrums“ auf, einer sternförmigen Figur im Blickfeld. Die Zick-Zack-Figur dehnt sich allmählich zur einen oder anderen Seite des Blickfelds aus und hinterlässt in ihrem Zentrum einen blinden Fleck (ein sogenanntes „Skotom“). Ein Skotom kann auch allein, d.h. ohne zusätzliche andere visuelle Phänomene auftreten. Sensibilitätsstörungen, zum Beispiel in Form von nadelstichartigen Missempfindungen auf der Körperoberfläche, sind das zweithäufigste Aura-Phänomen. Auch sie befallen erst einen bestimmten Körperbereich und breiten sich dann allmählich aus. Manchmal ist ein Teil des Gesichts betroffenen, manchmal eine ganze Körperseite. Im Zentrum der Sensibilitätsstörung entwickelt sich ein tauber Bereich. Sprachstörungen und motorische Schwäche. Sprachstörungen sind ein seltenes Aura-Phänomen. Betroffene haben Schwierigkeiten, Wörter korrekt auszusprechen („Dysphasie“).
Therapie der Migräne
- Allgemeine Maßnahmen: Rückzug in einen ruhigen, abgedunkelten Raum, Schlaf, Eisbeutel, Pfefferminzöl
- Frei verkäufliche Medikamente: Vielfach ist zur Attackenbehandlung die Einnahme von 1g ASS (Acetylsalicylsäure), 1g Paracetamol, 400mg Ibuprofen oder einer Kombination (500mg ASS + 500mg Paracetamol + 130mg Koffein) ausreichend. Naratriptan ist zur Zeit (noch) als einziges Triptan frei verkäuflich.
- Rezeptpflichtige Medikamente: In Kombination mit den oben genannten frei verkäuflichen Medikamenten ist häufig zur Behandlung der Übelkeit die Einnahme von Metoclopramid oder Domperidon sinnvoll. Zur Behandlung mittelschwerer und schwerer Attacken ist bei unzureichendem Ansprechen auf ASS, Paracetamol oder Ibuprofen eine Behandlung mit Triptanen indiziert. Alle Akutmedikamente können bei zu häufiger Anwendung auch Kopfschmerzen auslösen.
- Prophylaxe: Ausdauersport 2-3x pro Woche für 30-40 Minuten, Entspannungstraining (Progressive Muskelrelaxation, QiGong, Yoga). Eine medikamentöse Prophylaxe ist indiziert bei > 7 Kopfschmerztagen pro Monat oder ab 3 schweren Attacken pro Monat mit schlechtem Ansprechen auf die Akutmedikation. Mittel der ersten Wahl sind Betablocker, Flunarizin, Amitriptylin, Valproinsäure (nicht bei Frauen im gebährfähigen Alter) oder auch Topiramat. Bei chronischer Migräne, d.h. mehr als 15 Kopfschmerztagen pro Monat mit 7 Migränetage und einem Versagen der Medikamente der ersten Wahl besteht auch die Möglichkeit von Botulinumtoxin-Injektionen. Für schwere Erkrankungen sind unter bestimmten Bedingungen inzwischen auch CGRP-Antagonisten zugelassen. Alternativ haben sich auch für pflanzliche Wirkstoffe wie Pestwurz bzw.
Fazit
Die Trigeminusneuralgie und Migräne sind beides Erkrankungen, die mit starken Schmerzen verbunden sind und die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können. Während die Trigeminusneuralgie durch blitzartig einschießende Gesichtsschmerzen gekennzeichnet ist, äußert sich die Migräne durch anfallsartige Kopfschmerzen, die oft von Übelkeit und neurologischen Ausfällen begleitet werden. Es gibt jedoch auch Gemeinsamkeiten, wie die Beteiligung des Nervus trigeminus an der Pathogenese beider Erkrankungen. Glücklicherweise gibt es heute vielfältige Behandlungsmöglichkeiten, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.
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