Neuritis Nervi Optici: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Optikusneuritis, auch bekannt als Sehnerventzündung, ist eine komplexe neurologische Erkrankung, die das Sehvermögen beeinträchtigen kann. Sie ist eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, der für die Übertragung visueller Informationen vom Auge zum Gehirn verantwortlich ist. Diese entzündliche Reaktion kann das Sehvermögen beeinträchtigen und zu einer plötzlichen Verschlechterung der Sicht führen. Die Optikusneuritis (ICD-10 H46) ist die häufigste Sehnervenerkrankung im jungen Erwachsenenalter.

Was ist eine Optikusneuritis?

Die Optikusneuritis, auch als Sehnerventzündung oder Neuritis nervi optici bekannt, ist eine entzündliche Erkrankung des Sehnervs, der für die Übertragung visueller Informationen vom Auge zum Gehirn verantwortlich ist. Diese entzündliche Reaktion kann das Sehvermögen beeinträchtigen und zu einer plötzlichen Verschlechterung der Sicht führen.

Symptome der Optikusneuritis

Die Symptome der Optikusneuritis können plötzlich auftreten und können sowohl einseitig (eine Seite des Sehnervs betroffen) als auch beidseitig (beide Seiten des Sehnervs betroffen) auftreten. Die einseitige Sehnerventzündung ist häufiger, sie kann aber auch beidseitig auftreten, wobei die Symptome auf beiden Augen gleichzeitig oder nacheinander auftreten können. Die genaue Ausprägung und Schwere der Neuritis nervi optici können variieren und beeinflussen, wie stark die Sehkraft beeinträchtigt wird.

Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Verschwommenes Sehen: Betroffene können eine plötzliche Verschlechterung des Sehvermögens erleben. Das Sehen kann unscharf oder verschwommen erscheinen. Subakutes Auftreten, Verschlechterung über 1-2 Wochen. Sehstörung: Unscharf, Schleiersehen, dunkler.
• Verlust des Farbsehens: Ein auffälliges Symptom ist der Verlust der Fähigkeit, Farben korrekt wahrzunehmen. Dies betrifft oft das Erkennen von Rot-Grün-Kontrasten. Bei einer typischen Neuritis nervi optici ist vor allem die Farbsättigung für Rot abgeschwächt. Farben erscheinen schmutzig und blass. Mehrere Arten von Dyschromatopsien wurden beschrieben, zum Beispiel Rot-Grün- und Blau-Gelb-Defizite. Blau-gelbe Defizite sind in der akuten Phase häufiger und rot-grüne Defizite nach sechs Monaten.
• Zentrale Gesichtsfeldverluste: Ein zentrales Gesichtsfeld, das in der Mitte des Blickfeldes liegt, kann beeinträchtigt sein, was zu einem "tunnelartigen" Blickwinkel führt. Gesichtsfelddefekt (gel. nur kleiner Gesichtsfelddefekt, meist zentral, aber auch peripher möglich).
• Sehverschlechterung beim Bewegen des Auges: Das Sehvermögen kann sich beim Bewegen des Auges verschlimmern, wodurch Augenbewegungen schmerzhaft sein können. Initialphase: Die Sehstörungen beginnen häufig mit Schmerzen in der Augenregion, die betont bei Augenbewegungen auftreten und wenige Tage bis Wochen andauern.
• Augenschmerzen: Einige Betroffene können Schmerzen oder Unbehagen rund um das betroffene Auge verspüren, insbesondere wenn sie es bewegen.
• Blendungsempfindlichkeit: Lichtempfindlichkeit oder Blendungsempfindlichkeit können auftreten, insbesondere bei hellem Licht.
• Kontrastverlust: Die Fähigkeit, Unterschiede zwischen hellen und dunklen Bereichen zu erkennen, kann beeinträchtigt sein. Herabgesetztes Kontrastsehen (Häufiges Residualsymptom).
• Photopsien: Etwa 30% der Menschen mit einer Optikusneuritis nehmen positive visuelle Phänomene (sogenannte Phosphene) wahr. Diese treten besonders bei Augenbewegungen auf.
• Pulfrich-Phänomen: Das Hin- und Herpendeln eines Gegenstandes parallel zur Gesichtsebene wird als Kreisbewegung wahrgenommen.
• Uhthoff-Phänomen: Verschlechterung des Sehens bei Temperaturerhöhung oder körperlicher Aktivität. Tritt häufig im Verlauf der Erkrankung auf.

Ursachen der Optikusneuritis

Die Ursache der Optikusneuritis liegt in der Entzündung des Sehnervs. Diese Sehnerventzündung kann durch eine Autoimmunreaktion des Körpers gegen die Schutzhüllen des Sehnervs oder durch andere entzündliche Prozesse im Körper ausgelöst werden. Häufig ist eine gestörte Immunantwort beteiligt, bei der das Immunsystem irrtümlicherweise gesunde Gewebe im Sehnerv angreift. Die Ursachen einer Optikusneuritis sind vielfältig und unterscheiden sich nach der Form der Sehnervenentzündung.

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Typische Optikusneuritis

In den westlichen Ländern ist Multiple Sklerose die häufigste Ursache für eine Optikusneuritis (typische Form). Etwa 50 % der Patienten mit einer typischen Optikusneuritis entwickeln innerhalb von 15 Jahren eine Multiple Sklerose (MS). Bis zu 70% der MS-PatientInnen erleiden im Krankheitsverlauf mindestens eine Sehnervenentzündung; in etwa einem Drittel der Fälle tritt diese als Erstmanifestation auf.

Die zweite typische Sehnervenentzündung ist die idiopathische Optikusneuritis, bei der trotz gründlicher Evaluation keine Ursache gefunden werden kann. Dies sollte allerdings nur eine vorläufige Diagnose sein.

Atypische Optikusneuritis

Atypische Optikusneurititiden treten auf:

• Als Manifestation einer Autoimmunerkrankung, zum Beispiel bei
  • Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen (NMOSD)
  • Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierter Erkrankung (MOGAD)
  • Chronisch rezidivierender Immunoptikusneuropathie (Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy [CRION])
  • Sarkoidose
  • Systemischem Lupus erythematodes (SLE)
• Infektiös/parainfektiös, unter anderem bei
  • Lyme-Borreliose
  • Syphilis
  • Neuroretinitis
  • Akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM)
  • Meningitis
  • Tuberkulose
  • Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV)
  • lokaler Ausbreitung einer Sinusitis, Retinitis und Uveitis
• Postinfektiös bzw. postvakzinal

Daneben gibt es noch seltene Ursachen:

• Diabetes
• Perniziöse Anämie
• Arteriitis temporalis
• Insektenstiche
• Traumata
• Tumormetastasen im Sehnerv
• Strahlentherapie im Schädelbasisbereich
• Noxen wie Blei, Thallium, Methanol, Nikotin und Arsen
• Arzneimittel, insbesondere Ethambutol und Tamoxifen

Risikofaktoren

Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit für das Auftreten einer Optikusneuritis in Verbindung gebracht werden, sind:

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• Geschlecht: Optikusneuritis tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf.
• Alter: Junge Erwachsene sind häufiger von einer Optikusneuritis betroffen.
• Rauchen
• Bestimmte Infektionen: Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus oder Mycoplasma pneumoniae wurden mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis in Verbindung gebracht.
• Autoimmunerkrankungen: Optikusneuritis ist oft mit Autoimmunerkrankungen assoziiert.
• Familienanamnese: Eine positive Familienanamnese von Optikusneuritis oder Multipler Sklerose kann das Risiko für das Auftreten von Optikusneuritis erhöhen.
• bestimmte HLA-Polymorphismen

Pathogenese

Insgesamt hängt die Pathogenese davon ab, ob es sich um eine typische oder atypische Optikusneuritis handelt.

Typische Optikusneuritis - T- und B-Zell-vermittelte Immunreaktionen

Bei der typischen Optikusneuritis (idiopathisch oder im Rahmen einer MS) kommt es zu einer T-Zell-vermittelten Immunreaktion gegen Myelinproteine, die den Sehnerv umgeben (speziell das Myelin-Grundprotein [MBP]) und das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein [MOG]). Die aktivierten T-Zellen produzieren proinflammatorische Zytokine (zum Beispiel Interferon-gamma, TNF-alpha), die eine lokale Entzündungsreaktion verursachen und die Myelinscheide und Axone des Sehnervs schädigen.

Aktivierte Mikrogliazellen unterhalten das Entzündungsgeschehen weiter. Zusätzlich werden B-Zell-vermittelte Autoantikörper gegen Myelinproteine produziert, die ihrerseits die Myelinscheide und Axone zerstören. Das Zusammenspiel dieser Faktoren resultiert in einer Sehstörung.

Nach wenigen Wochen lässt die Entzündungsaktivität spontan nach und die Sehfunktion bessert sich. Oft ist der pathologische Prozess aber nicht vollständig reversibel, sodass trotz weitgehend wiederhergestellter Tagessehschärfe eine verzögerte Leitgeschwindigkeit und partielle Optikusatrophie persistieren.

Atypische Optikusneuritis

Bei einer atypischen Optikusneuritis hängen die pathogenetischen Mechanismen von der Art der zugrunde liegenden Erkrankung bzw. Ursache ab.

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• Pathogenese bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Störungen und Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein-Antikörper-assoziierte Erkrankung: Bei MOGAD und insbesondere bei der NMOSD spielen AQP4-Antikörper eine wichtige Rolle bei der Pathogenese der Optikusneuritis. Diese Antikörper sind gegen das Aquaporin-4-Protein gerichtet, das in hoher Konzentration in den Astrozyten des zentralen Nervensystems (ZNS), einschließlich des Sehnervs, exprimiert wird. Dies führt zu einer Entzündungsreaktion. Durch die Aktivierung von Immunzellen und proinflammatorischen Zytokinen werden die Myelinscheide und Axone des Sehnervs geschädigt, was Sehstörungen verursacht. Bei der Optikusneuritis im Rahmen der MOGAD sind neben AQP4-Antikörper T-Zell-vermittelte Mechanismen, die sich gegen das Myelin oder die Axone des Sehnervs richten, entscheidend.
• Optikusneuritis in Zusammenhang mit Infektionen: Bei Infektionen wird die Optikusneuritis vor allem durch eine T-Zell-vermittelte Immunreaktion gegen den Erreger ausgelöst, was wiederum zu einer Schädigung der Myelinscheide und Axone des Sehnervs führt.
• Optikusneuritis in Zusammenhang mit Toxinen: Toxine können auf verschiedene Arten eine atypische Optikusneuritis verursachen. Ein Beispiel ist Methanol. Methanol wird in der Leber zu Formaldehyd und Ameisensäure abgebaut, die toxische Wirkungen auf den Sehnerv haben können. Formaldehyd kann direkt die Nervenfasern schädigen, während Ameisensäure eine Entzündungsreaktion auslösen kann.
• Optikusneuritis in Zusammenhang mit vaskulären Störungen: Am Beispiel der Arteriitis temporalis können die den Sehnerv versorgenden Arterien entzündungsbedingt verengt sein, was eine Ischämie des Sehnervs und eine Schädigung der Nervenfasern zur Folge hat.
• Optikusneuritis in Zusammenhang mit perniziöser Anämie: Perniziöse Anämie ist eine Autoimmunerkrankung, die durch einen Mangel an Vitamin B12 verursacht wird. Vitamin B12 ist für die Bildung und Aufrechterhaltung der Myelinscheide des Sehnervs essenziell. Ein Mangel an Vitamin B12 kann das Wachstum und die Differenzierung von Oligodendrozyten beeinträchtigen, wodurch sich die Myelinisierung des Sehnervs verzögert oder unvollständig bleibt.

Diagnose der Optikusneuritis

Die Diagnose der Optikusneuritis erfolgt in der Regel durch eine Kombination aus klinischer Untersuchung, Anamnese des Patienten und speziellen diagnostischen Tests. In einigen Fällen kann es notwendig sein, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome verursachen können. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um eine angemessene Behandlung einzuleiten der Sehnerventzündung und mögliche Komplikationen zu vermeiden.

Die Deutsche Ophthalmologische Gesellschaft (DOG) und der Berufsverband der Augenärzte Deutschlands (BVA) haben in Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) eine Leitlinie zur Optikusneuritis erarbeitet.

Folgende diagnostische Verfahren werden in der Regel angewandt:

• Anamnese: Bei Verdacht auf Optikusneuritis sind folgende Punkte zu erfragen bzw. zu verifizieren:
  • Kardinalsymptome (subakute unilaterale Sehstörung und Augenbewegungsschmerz)
  • mögliche Assoziation mit Multipler Sklerose
    • Erstauftreten oder Wiederholungsbeschwerden
    • neurologische Erkrankungen/Symptome (aktuell/früher), zum Beispiel Dys- und Parästhesien, Paresen
  • Hinweise auf andere Optikusneuropathien/Ursachen, unter anderem:
    • schwere Augenerkrankungen in der Familie
    • Tumorerkrankungen
    • rheumatologische Beschwerden (Fieber? Exanthem? Arthralgien?)
    • sonstige internistische Erkrankungen/Symptome
• Augenuntersuchung: Der Arzt wird eine gründliche Untersuchung der Augen durchführen, um den Zustand des Sehnervs zu beurteilen. Dies kann die Prüfung des Sehvermögens, der Pupillenreaktion, des Gesichtsfelds und anderer Parameter umfassen.
  • Bestimmung der Sehschärfe: Mithilfe einer in bestimmten Abstand angebrachten Buchstaben- oder Zahlentafel wird Ihre Sehschärfe bestimmt. Sie ist bei einer Sehnerventzündung gemindert. Die Niedrigkontrast-Sehschärfe ist in der akuten Phase stark beeinträchtigt und erholt sich langsamer als der Visus und das Gesichtsfeld.
  • Test der Pupillenreaktion: Danach leuchtet Ihr Arzt abwechselnd mit einer kleinen Lampe in Ihre Augen und beobachtet die Reaktion Ihrer Pupillen. Normalerweise verengen sich beide Pupille gleich stark, egal, auf welches Auge der Arzt den Lichtkegel richtet. Bei einer Retrobulbärneuritis liegt jedoch oft ein sogenannter relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) vor. Das bedeutet, dass der Sehnerv des betroffenen Auges die eingehenden Lichtsignale nicht so gut ins Gehirn leitet wie der andere Sehnerv. In der Folge verengen sich beide Pupillen weniger, wenn der Arzt das Licht auf das erkrankte Auge richtet, und stärker, wenn er ins gesunde Auge leuchtet. Afferenter Pupillendefekt (Swinging-Flashlight s.u./VEP).
  • Prüfung der Augenbeweglichkeit: Außerdem überprüft der Arzt die Beweglichkeit Ihrer Augen. Dazu sollen Sie etwa seinem Finger oder einem Stift ausschließlich mit dem Blick folgen (nicht mit dem ganzen Kopf) und angeben, ob die Augenbewegungen Sie schmerzen oder Sie Doppelbilder sehen.
  • Bestimmung des Gesichtsfeldes: Als nächstes wird Ihr Gesichtsfeld getestet. Das ist der Bereich der Umwelt, den die Augen sehen können, ohne dass Sie Ihren Kopf bewegen. Das Gesichtsfeld kann grob mit den Fingern des Untersuchers überprüft werden. Dabei bewegt der Arzt seinen Finger in verschiedene Richtungen vor Ihrem Augen, und Sie müssen Sie Bescheid sagen, sobald Sie den Finger in Ihrem Gesichtsfeld sehen beziehungsweise nicht mehr sehen. Mit einem sogenannten Perimeter kann die Gesichtsfeldüberprüfung genauer durchgeführt werden. Dabei blinken verschiedene Lichtpunkte auf, die Sie in Ihrem Gesichtsfeld erkennen sollen. Bei einer Sehnerventzündung liegt häufig eine Einschränkung des Gesichtsfeldes im zentralen Bereich vor (Zentralskotom).
  • Untersuchung des Augenhintergrundes: Anschließend spiegelt der Arzt Ihren Augenhintergrund (Funduskopie oder Fundoskopie). Dafür leuchtet er mit einem Augenspiegel (Ophthalmoskop) in Ihre Augen. So kann er die Netzhaut beurteilen. Er achtet dabei unter anderem auf Veränderungen der Blutgefäße und jener Stelle, an der der Sehnerv das Auge verlässt (Papille). Bei einer Retrobulbärneuritis ist die Funduskopie normalerweise unauffällig. Nur in etwa 30 Prozent der Fälle ist die Papille verändert. Dagegen ist bei einer Papillitis die Papille typischerweise gerötet und geschwollen. Funduskopie in 2/3 d.F. unauffällig ("der Patient sieht nichts, der Arzt sieht nichts"). Leichtes Papillenödem (ca. 30%).
  • Prüfung der Farbwahrnehmung: Auch Ihre Farbwahrnehmung wird getestet. Bei einer typischen Neuritis nervi optici ist vor allem die Farbsättigung für Rot abgeschwächt.
  • Test der Sehnervleitung: Mithilfe von visuell evozierten Potenzialen (VEP) kann die Leitungsgeschwindigkeit des Sehnervs überprüft werden. Bei dieser Messmethode werden Elektroden an Ihrem Kopf angebracht. Nach der Reizung Ihres Sehnervs durch das Zeigen von Bildern, wird über die Elektroden gemessen, welche Signale wie schnell über den Sehnerv im Gehirn ankommen. Bei einer Entzündung des Sehnervs sind die Messwerte häufig verändert. VEP Typischerweise einseitige Latenzverzögerung, Amplitudenminderung und Verplumpung der Potentiale. VEP (in nur ca. 70-80% pathologisch). Multifokale VEPs mit höherer Spezifität.
• Farbseh-Test: Ein Test des Farbsehens kann helfen, Veränderungen im Sehnerv zu erkennen, die auf eine Entzündung hinweisen könnten.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Manchmal werden für die Diagnose des Optikusneuritis bildgebende Verfahren wie eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns eingesetzt, um andere mögliche Ursachen für die Sehstörungen auszuschließen und den Zustand des Sehnervs genauer zu beurteilen. Die Kernspintomographie ist zweifellos die wichtigste Zusatzuntersuchung. Sie kann die Entzündung im Sehnerv direkt zeigen. Typisch ist Kontrastmittelaufnahme in den T1-Sequenzen.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Die optische Kohärenztomographie (OCT) ist eine nicht-invasive Untersuchung, die hochauflösende Bilder der Netzhaut und des Sehnervs liefert. Dies kann helfen, den Grad der Schädigung des Sehnervs zu bestimmen.
• Lumbalpunktion (Liquoruntersuchung): In einigen Fällen kann eine Lumbalpunktion durchgeführt werden, um den Gehalt bestimmter Zellen oder Proteine im Rückenmarksflüssigkeit zu untersuchen, was Hinweise auf eine Entzündungsreaktion liefern kann.

Differenzialdiagnose

Der Arzt muss auch untersuchen, ob nicht eine andere Erkrankung vorliegt, die ähnliche Symptome wie eine Sehnerventzündung hervorrufen. Zu diesen Differenzialdiagnosen zählt unter anderem die Stauungspapille. Sie entsteht, wenn der Hirndruck ansteigt und verursacht ähnliche Krankheitszeichen, schränkt in der Regel aber das Sehen nicht im gleichen Maße ein wie eine Optikusneuritis.

Auch Vergiftungen etwa mit Alkohol kann sich wie eine Sehnerventzündung darstellen.

Differenzialdiagnostisch sind auszuschließen:

• Demyelinisierende Erkrankungen
  • Multiple Sklerose
  • Neuromyelitis optica Spektrum Erkrankung - NMOSD
  • MOG-Antikörper Erkrankung - MOGAD Häufig beiseits
• Akute ischämische Optikusneuritis (AION)
• Lebert'sche hereditäre Optikusneuropathie (LHON)
• Tabak-Alkohol-Amblyopie
• Arteriitis temporalis
• posteriore Optikusneuropathie
• Vitamin B12 Mangel
• Methanolvergiftung
• Medikamentöse Optikusschädigung (Ethambutol, Chloramphenicol, Cisplatin, 5-Fluouracil,Cytarabin)
• Strahlenschädigung
• diabetische Optikusneuropathie
• urämische Optikusneuropathie
• Pseudotumor cerebri
• Infektionen (Lues, Borreliose, Toxoplasmose, CMV, Tbc)
• Kompression des N.

Behandlung der Optikusneuritis

Die Behandlung der Optikusneuritis zielt darauf ab, die Entzündung des Sehnervs zu reduzieren, die Symptome zu lindern und mögliche Sehverluste zu minimieren. Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache der Neuritis ab, kann aber folgende Ansätze umfassen:

• Symptomatische Behandlung: Je nach den auftretenden Symptomen können auch spezifische Behandlungen erforderlich sein. Zum Beispiel können Schmerzmittel oder Augentropfen zur Linderung von Schmerzen oder trockenen Augen verschrieben werden.
• Kortikosteroide: Entzündungshemmende Medikamente wie Kortikosteroide werden häufig eingesetzt, um die Sehnerventzündung zu reduzieren. Sie können oral eingenommen oder als intravenöse Infusion verabreicht werden. Gabe von Steroiden wohl ohne Effekt auf Langzeitergebnis, jedoch schnellere Besserung.
• Plasmapherese: In schweren Fällen kann eine Plasmapherese in Betracht gezogen werden. Dabei wird Blutplasma aus dem Körper entfernt, gereinigt und dann wieder in den Körper zurückgeführt. Diese Methode kann dazu beitragen, schädliche Antikörper, Entzündungsmediatoren und andere Toxine aus dem Blutkreislauf zu entfernen, um das Immunsystem zu modulieren und die Gesundheit zu fördern.
• Immunsuppressiva: In einigen Fällen können andere immunsuppressive Medikamente verschrieben werden, um das Immunsystem zu unterdrücken und die Entzündung zu kontrollieren.
• Rehabilitation: Nach einer Sehnerventzündung kann die Sehkraft beeinträchtigt sein. Eine visuelle Rehabilitation, die von einem Optometristen oder Orthoptisten durchgeführt wird, kann helfen, die verbleibende Sehkraft zu maximieren und dem Patienten bei der Anpassung an mögliche Sehveränderungen zu unterstützen.

Verlauf und Prognose

In der Regel bessert sich das Sehvermögen nach einer Optikusneuritis wieder. Nach 4-6 Wochen Besserung der Symptomatik. Nach 2 Monaten bei 60% normale Sehschärfe. Nach 6 Monaten nur bei <10% Visus kleiner 0,5. Kontrastsehen auch langfristig häufig eingeschränkt, funktionell aber meist irrelevant. Zusammenfassend haben die meisten Patienten mit Neuritis nervi optici eine gute Prognose mit vollständiger oder nahezu vollständiger Wiederherstellung der Sehschärfe.

• Rezidivrisiko nach 5 Jahren ca. 30%, nach 10 Jahren ca.
• Bei unauffälligem MRT: Innerhalb von 5 Jahren ca. 20-25% Wahrscheinlichkeit des Übergangs in eine Multiple Sklerose. Nach 10 Jahren Wahrscheinlichkeit <5%
• Bei auffälligem MRT (Nachweis cerebraler Herde): Nach 10 Jahren ca 50%. Nach 15 Jahren ca. 75% Wahrscheinlichkeit ohne Vorliegen einer Kernspintomographie bei ca.

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