Hirntumoren: Diagnose, Behandlung und neurologische Aspekte

Hirntumoren stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen dar, die sowohl gutartige als auch bösartige Neubildungen im Gehirn und Rückenmark umfassen. In den westlichen Industrieländern tritt die Erkrankung neu bei etwa einem von 10.000 Einwohnern auf, was sie zu einer seltenen Tumorerkrankung macht. Sowohl Erwachsene als auch Kinder können betroffen sein, wobei auslösende Faktoren weitgehend unbekannt sind. Im Gegensatz zu vielen anderen Krebserkrankungen lassen sich keine klaren Risikogruppen benennen, und Lebensgewohnheiten wie Rauchen oder übermäßiger Alkoholkonsum scheinen keine Rolle zu spielen. Auch Umwelteinflüsse, Stress oder außergewöhnliche seelische Belastungen scheinen die Entwicklung eines Hirntumors nicht zu begünstigen. Selbst der immer wieder vermutete Zusammenhang zwischen Schädel-Hirn-Verletzungen und der Entstehung eines Hirntumors konnte bisher nicht überzeugend belegt werden.

Symptome und Diagnose

Ein Hirntumor kann dem Betroffenen manchmal längere Zeit verborgen bleiben, da er zunächst oft keinerlei Beschwerden verursacht. Kopfschmerzen, die auf einen Hirntumor zurückzuführen sind, werden im Verlauf von wenigen Tagen bis Wochen immer heftiger und lassen sich mit herkömmlichen Schmerzmitteln nur zeitweise oder gar nicht bekämpfen. Der Charakter und die Intensität des Schmerzes werden als neu empfunden. In manchen Fällen treten jedoch keine Kopfschmerzen auf. Krampfanfälle können ebenfalls ein erstes Anzeichen sein. Sollten solche Beschwerden auftreten, ist es ratsam, einen Neurologen aufzusuchen, der die erforderlichen diagnostischen Schritte einleitet.

Diagnostische Verfahren

Bei Verdacht auf einen Hirntumor stehen verschiedene diagnostische Methoden zur Verfügung:

• Krankengeschichte (Anamnese): Die präzise Schilderung der Beschwerden und die Erhebung der Krankengeschichte liefern wichtige Informationen, die zur richtigen Diagnose führen können. Im Rahmen der Diagnose eines Hirntumors wird der Arzt in einem ausführlichen Gespräch nach den aktuellen Beschwerden fragen und wie lange diese schon bestehen. Er wird sich auch danach erkundigen, welche Krankheiten der Patient früher bereits hatte und welche er vielleicht gerade hat. Es ist wichtig, dem Arzt alle eingenommenen Medikamente zu nennen, auch ergänzende Mittel, die kein Arzt verordnet hat, da auch diese Substanzen Nebenwirkungen oder Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten verursachen können.
• Neurologische Untersuchung: Wenn Hirntumor-Symptome vorliegen, ist zunächst eine fachärztliche Untersuchung nötig. Schon die Krankengeschichte kann oft wichtige Informationen geben, die den Neurologen zur Diagnose Gehirntumor führen können. Die körperliche Untersuchung gibt bei mehr als der Hälfte der Betroffenen Hinweise darauf, dass eine Erkrankung des Gehirns vorliegt.
• Computertomographie (CT): Bei diesem Verfahren wird das Gehirn mit Hilfe von Röntgenstrahlen durchleuchtet und in Schnittbildern dargestellt. Damit ist es möglich, Tumoren, Verkalkungen und Blutungen zu erkennen. Die Computertomographie ist eine spezielle Röntgenuntersuchung, die den Körper im Querschnitt zeigt und darüber informiert, wo der Tumor sich befindet und wie groß er ist.
• Kernspintomographie (MRT): Dieses Verfahren hat in den letzten Jahren die Computertomographie in der Diagnostik von Hirntumoren verdrängt, da sie Unregelmäßigkeiten im Gehirn noch detaillierter sichtbar macht. Sie wird selbst dann durchgeführt, wenn die Computertomographie trotz entsprechenden Verdachts keinen auffälligen Befund erbracht hat. Bei klinischem Verdacht auf einen Hirntumor wird in erster Linie eine MRT mit oder ohne Kontrastmittel durchgeführt.
• Elektroenzephalogramm (EEG): Mit dem EEG ist eine grobe Lokalisation eines Hirntumors möglich und kann die Anfallsgefährdung ermittelt werden. Mit der Elektroenzephalographie (EEG) wird die gesamte elektrische Aktivität des Gehirns gemessen, indem Schwankungen der elektrischen Spannung an der Kopfoberfläche registriert werden. Die Untersuchung kann zum Beispiel bei tumorbedingten Ausfallerscheinungen des Gehirns zur Diagnostik und Verlaufskontrolle herangezogen werden.
  • Evozierte Potentiale: Im Rahmen einer Elektroenzephalographie (EEG) können - durch besondere Aktitvitäten - so genannte evozierte Potentiale im Elektroenzephalogramm abgeleitet werden. Dabei werden während der EEG-Ableitung Sinnesorgane des Patienten gereizt, zum Beispiel das Gehör durch akustische Signale, die Haut durch Berührungsreize und die Augen durch Bilder, Muster oder Lichtblitze. Man spricht dann entsprechend auch von akustisch evozierten Potentialen (AEP), somato-sensibel evozierten Potentialen (SSEP) beziehungsweise visuell evozierten Potentialen (VEP). Sind bestimmte Leitungsbahnen durch einen Tumor unterbrochen, können sich diese Potenziale in charakteristischer Weise verändern. Akustisch evozierte und somato-sensibel evozierte Potentiale können bei Tumoren des Kleinhirns, des hinteren Hirnstamms und des Rückenmarks vor allem zur Beurteilung des Krankheitsverlaufes von Bedeutung sein.
• Untersuchung des Nervenwassers (Liquor): Die Liquor-Untersuchung dient in manchen Fällen zum Ausschluss einer entzündlichen Erkrankung des Nervensystems. Bei einigen Hirntumoren (etwa dem Medulloblastom) können sich Tumorzellen ablösen und über den Liquorraum im Rückenmarkkanal verteilen. Bei der Liquorpunktion oder Lumbalpunktion wird im Bereich der Lendenwirbelsäule der Rückenmarkkanal mit einer feinen Nadel zwischen zwei Lendenwirbelkörpern punktiert. Der Neuropathologe untersucht dann das entnommene Nervenwasser unter dem Mikroskop auf Tumorzellen. Bei einigen Gehirntumoren ist diese Untersuchung notwendig, um zu bestimmen, wie weit sich die Erkrankung ausgedehnt hat (Staging).
• Positronenemissionstomographie (PET): Die Positronenemissionstomographie ist ein bildgebendes Verfahren, das die Stoffwechselaktivität der Zellen sichtbar macht. Mit der PET lassen sich beispielsweise Gewebe mit besonders aktivem Stoffwechsel von solchen mit weniger aktiven Zellen unterscheiden. Da Krebszellen schnell wachsen, benötigen sie meist viel Energie. Sie nehmen zum Beispiel Traubenzucker oder Sauerstoff oft viel rascher auf als gesundes Gewebe. Ein Stoff mit chemisch veränderten Molekülen, die der Körper bei vielen Stoffwechselprozessen umsetzt oder als Energiequelle braucht (Tracer, engl. to trace = ausfindig machen), wird mit einer leicht radioaktiven Substanz beladen. Die Spur dieser kleinsten Teilchen wird durch die besondere Technik der PET sichtbar. Auf diese Weise lassen sich auch Tochtergeschwülste besser erkennen. Manche Tumoren zeigen jedoch keine erhöhte Stoffwechselaktivität. Dann hilft eine PET-Untersuchung nicht weiter. Allerdings kann auch entzündetes Gewebe eine erhöhte Stoffwechselaktivität haben und somit vermehrt Tracer anreichern. Eine PET allein reicht daher nicht aus, um Krebs festzustellen.
• Biopsie: In einigen Fällen kann eine Biopsie erforderlich sein, um eine genaue Diagnose zu stellen. Dabei wird eine kleine Gewebeprobe durch einen chirurgischen Eingriff entnommen und mikroskopisch untersucht.

Arten von Hirntumoren

Unter primären Tumoren des Gehirns und Rückenmarks versteht man alle gut- und bösartigen Neubildungen, die im zentralen Nervensystem entstehen, d.h. die von der Gehirn- bzw. Rückenmarksubstanz selbst oder den sie umgebenden Hirnhäuten ausgehen. Jedes Jahr erkranken in Deutschland laut Robert Koch-Institut 7.330 Menschen neu an Tumoren des zentralen Nervensystems, das heißt an Tumoren des Gehirns oder des Rückenmarks.

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) klassifiziert Hirntumoren nach ihrem Ursprungsgewebe und ihrem Grad der Bösartigkeit. Die wichtigsten Arten sind:

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• Gliome: Mit etwa 50 Prozent aller primären Tumoren des zentralen Nervensystems sind Gliome die häufigsten Hirntumoren. Sie leiten sich von den Gliazellen ab. Da das Gehirn mehrere Arten dieser Stützzellen enthält, lassen sich Gliome wiederum in verschiedene Untergruppen einteilen.
  • Astrozytome: Astrozytome entstehen aus den sternförmigen Stützzellen des Gehirns (Astrozyten). Sie sind die häufigsten Gliome und können in allen vier WHO-Graden auftreten. Dabei ist das pilozytische Astrozytom (WHO-Grad 1) ein gutartiger Hirntumor, an der überwiegend Kinder und junge Erwachsene erkranken. Diffuse Astrozytome der WHO-Grade 2 und 3 wachsen langsam und haben keine deutliche Grenze zum umliegenden Gewebe. Sie zeichnen sich dadurch aus, dass sie zunächst wenig bösartig (maligne) sind, im Laufe der Erkrankung aber bösartiger werden können. Sorgfältige und regelmäßige Nachuntersuchungen sind daher besonders wichtig. Das bösartigste Gliom ist das Glioblastom (Glioblastoma multiforme - WHO-Grad 4).
  • Oligodendrogliome: Oligodendrogliome entstehen aus den Stützzellen, welche die Markscheiden bilden (Oligodendrozyten).
  • Ependymome: Ependymome entwickeln sich aus der Wand der Gehirnkammern.
  • Medulloblastom: Das Medulloblastom gehört zu den häufigsten Tumorerkrankungen im Kindesalter. Es handelt sich um eine Geschwulst des Kleinhirns, die aus unreifen Zellen des kindlichen Gehirns entsteht.
• Meningeome: Meningeome entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute. Sie machen etwa 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Betroffen sind überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter, vor allem Frauen. In 85 Prozent der Fälle werden Meningeome als gutartige Hirntumoren in den WHO-Grad 1 eingestuft und können durch operative Entfernung geheilt werden. Etwa zehn Prozent der Meningeome sind jedoch sogenannte atypische Meningeome (WHO-Grad 2). Sie wachsen verstärkt und neigen dazu, nach der Behandlung wiederaufzutreten (Rezidiv). Allerdings haben auch diese Meningeome in der Regel eine günstige Prognose. Bösartige Meningeome (WHO-Grad 3) werden nur bei etwa fünf Prozent der Betroffenen beobachtet. Sie müssen gewöhnlich zusätzlich zur Operation mit einer Strahlentherapie behandelt werden. Auch gutartige Meningeome können nicht immer vollständig entfernt werden. Sie können dann erneut wachsen. Bei diesen Betroffenen, aber auch bei solchen, bei denen der Tumor komplett entfernt werden konnte, sind regelmäßige Nachuntersuchungen erforderlich.
• Neurinome: Neurinome bilden sich aus den die markscheidenbildenden Schwann-Zellen der Hirn- und Rückenmarknerven. Sie entstehen meist in der hinteren Schädelgrube, wo sie Strukturen des Hirnstamms und des Kleinhirns in Mitleidenschaft ziehen können. Am häufigsten ist der achte Gehirnnerv betroffen, der für den Gehör- und Gleichgewichtssinn zuständig ist (Akustikus-Neurinom oder Vestibularis-Schwannom). Auch Neurinome sind gutartige Hirntumoren, die in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle dem WHO-Grad 1 entsprechen.
• ZNS-Lymphome: Obwohl das Gehirn kein lymphatisches Organ ist, können im Gehirngewebe Tumoren aus Lymphzellen entstehen. Das sind Zellen, die an der körpereigenen Abwehr beteiligt sind und zum Beispiel in Lymphknoten, Milz und Blut vorkommen. Warum diese Tumorform im zentralen Nervensystem entsteht, ist noch nicht vollständig geklärt. Diese Tumoren treten bei zuvor vollkommen gesunden Personen auf, aber gehäuft auch bei Betroffenen mit einer Immunschwäche. Aus unbekannten Gründen kommt diese Tumorart auch bei Menschen ohne Immunschwäche immer häufiger vor. Lymphome des Gehirns werden in der Regel nicht operativ entfernt.
• Hypophysenadenome: Hypophysenadenome zählen im engeren Sinn nicht zu den Hirntumoren. Diese entstehen im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und können sich gegen den Sehnerv sowie Anteile der Gehirnbasis ausdehnen. Manche der Hypophysenadenome zeichnen sich dadurch aus, dass sie Hormone bilden. Die Folge sind Störungen in den Hormonfunktionen, etwa Menstruationsstörungen, Wachstumsstörungen oder andere. Die durch den Tumor gebildeten Hormone lassen sich sowohl im Blut als auch im Tumorgewebe selbst nachweisen. In den meisten Fällen sind Hypophysenadenome gutartige Tumoren (WHO-Grad 1) mit günstiger Prognose. In der Regel werden Hypophysenadenome operiert. Manchmal ist auch eine alleinige medikamentöse Behandlung möglich und erfolgreich.
• Hirnmetastasen: Krebserkrankungen anderer Organe können auch im Gehirn Tochtergeschwülste bilden (Gehirnmetastasen). Diese Metastasen im Kopf sind im Erwachsenenalter häufiger als primäre Tumoren des Gehirns. Ein Verdacht auf Gehirnmetastasen entsteht insbesondere dann, wenn mehrere Tumorherde in verschiedenen Gehirnanteilen nachweisbar sind oder wenn bei einem Betroffenen bereits eine Krebserkrankung in einem anderen Organ festgestellt wurde. Gelegentlich tritt eine Hirnmetastase allerdings auch als erstes Krankheitszeichen eines bisher unbekannten Krebsleidens auf. Manche Krebsarten neigen besonders dazu, Metastasen im Kopf zu bilden.

Differenzialdiagnose

Es gibt viele Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie ein Hirntumor verursachen können.

• Hirnabszess: Ein Hirnabszess ist eine Ansammlung von Eiter im Gehirn, die oft durch eine Infektion verursacht wird. Er kann durch eine bekannte Entzündungsquelle wie eine Rhinosinusitis (Entzündung der Nasennebenhöhlen) oder durch eine Immunsuppression (geschwächtes Immunsystem) entstehen. Symptome können Fieber und eine erhöhte Anzahl an weißen Blutkörperchen, Leukozytose genannt, sein. Im MRT zeigt sich der Abszess oft als Raumforderung, die am Rand ein Kontrastmittel aufnimmt.

• Zerebrovaskuläre Erkrankungen: Zerebrovaskuläre Erkrankungen betreffen die Blutgefäße des Gehirns. Dazu gehören zerebrale Ischämien (Durchblutungsstörungen des Gehirns), Gefäßmalformationen (fehlerhafte Verbindungen zwischen Arterien und Venen) und Sinusthrombosen (Blutgerinnsel in den Hirnvenen). Im Gegensatz zu Tumoren, die langsam wachsen, treten die Symptome dieser Erkrankungen oft plötzlich auf.

• Entzündliche ZNS-Erkrankungen: Entzündliche ZNS-Erkrankungen betreffen das zentrale Nervensystem, zu dem Gehirn und Rückenmark gehören. Beispiele sind die Multiple Sklerose, bei der das Immunsystem die Schutzschicht der Nerven angreift, die Neurosarkoidose, eine seltene Form der Sarkoidose, die das Nervensystem betrifft, und Vaskulitiden, Entzündungen der Blutgefäße. Diese Erkrankungen können in Schüben auftreten und von Fieber begleitet sein.

• Virale Meningoenzephalitis: Virale Meningoenzephalitis ist eine Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute durch Viren. Sie kann zu epileptischen Anfällen und kognitiven Beeinträchtigungen führen.

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• Tuberkulom: Ein Tuberkulom ist eine raumfordernde Läsion, die durch Tuberkulose, eine bakterielle Infektion, verursacht wird.

• Toxoplasmose: Toxoplasmose ist eine Infektion, die oft bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem, wie bei HIV, auftritt.

• Strahlennekrose: Strahlennekrose ist ein Gewebeschaden, der durch Bestrahlung verursacht wird. Sie kann im MRT einer Tumorprogression ähneln.

Behandlung von Hirntumoren

Die Behandlung von Hirntumoren hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter das Alter des Patienten, bestehende Vorerkrankungen und der Karnofsky-Index, ein Maß für die körperliche Leistungsfähigkeit des Patienten. Ein erhöhter Hirndruck, der durch den Tumor verursacht wird, kann behandelt werden, um die Symptome zu lindern. Um epileptische Anfälle zu verhindern, können Medikamente wie Antikonvulsiva (z.B. Levetiracetam, Valproinsäure, Benzodiazepine) verabreicht werden. Vor einer Operation werden bei Hirntumoren oft Medikamente wie Glucocorticoide (z.B. Dexamethason) verabreicht, um Schwellungen im Gehirn zu reduzieren.

Therapieansätze

Die wichtigsten Therapieansätze sind:

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• Chirurgische Entfernung: Wenn ein Patient Symptome zeigt, wird in der Regel einen chirurgischen Eingriff angestrebt, um so viel vom Tumor wie möglich zu entfernen. Dabei ist es wichtig, das umliegende gesunde Gehirngewebe zu schützen. Je nach Tumor und seiner Lage im Gehirn können verschiedene chirurgische Techniken und Hilfsmittel eingesetzt werden.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie, bei der Medikamente zur Bekämpfung von Krebszellen eingesetzt werden, kann je nach Tumorart hilfreich sein.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie verwendet hochenergetische Strahlen, um Krebszellen abzutöten oder ihr Wachstum zu stoppen. Die Behandlung kann je nach Tumorart und -stadium variieren. Eine mögliche Nebenwirkung der Strahlentherapie ist ein Hirnödem, eine Schwellung im Gehirn, die jedoch mit Medikamenten behandelt werden kann. Andere Nebenwirkungen können Veränderungen im Blutbild, Hörverlust, Katarakt und trockene Augen sein.

Neuroonkologisches Zentrum

Das Neuroonkologische Zentrum ist ein Netzwerk zur ambulanten und stationären Behandlung aller Tumoren des Gehirns, Rückenmarks, der Hirn- und Rückenmarkshäute, der peripheren Nerven und der Wirbelsäule. Krankheitsbilder betroffener Patientinnen werden im Neuroonkologischen Zentrum durch Ärztinnen der Neurochirurgie, der Neurologie, der Onkologie, der Endokrinologie, der Strahlentherapie, der Neuropathologie, der Psychoonkologie sowie falls benötigt weiterer Fachdisziplinen gemeinsam diskutiert und Diagnostik und Therapie festgelegt. Kurze Kommunikationswege und fächerübergreifende Tumorkonferenzen ermöglichen hierbei eine bestmögliche, moderne und individuelle und Behandlung. Die Patientinnen des Zentrums stammen nicht nur aus Münster und dem regionalen Umfeld; auch Patientinnen aus dem Ausland profitieren von der Kompetenz und Expertise. Außerdem stehen die Ärztinnen für Zweitmeinungen zur Verfügung. Bei der Behandlung der Tumorerkrankungen unterstützt ein professionelles Team aus Psychoonkologinnen sowie Physio-, Logo- und Ergotherapeutinnen. Für die Beantragung von Hilfsmitteln oder Rehabilitationsmaßnahmen steht ein erfahrenes Team aus Mitarbeiterinnen des Sozialdienstes zur Verfügung.

Neurophysiologisches Monitoring

Wichtiges Ziel neurochirurgischer Eingriffe ist immer die Vermeidung eines neuen, OP-bedingten neurologischen Defizites, wie beispielsweise einer Lähmung. Bei komplexen Eingriffen an Hirn und Rückenmark stellt die enge Lagebeziehung zu wichtigen Strukturen, wie Nervenbahnen, eine besondere Herausforderung dar. Durch eine differenzierte präoperative und intraoperative neurophysiologische Diagnostik der Nerven (-bahnen) und Funktionen, lassen sich Eingriffe heute besser planen und sicherer durchführen. Die Klinik für Neurochirurgie verfügt hierzu über ein eigenes Team aus erfahrenen und spezialisierten Ärzt*innen sowie über moderne Messverfahren wie Elektromyografie (EMG) zahlreicher Kennmuskeln einschließlich aller Augenmuskeln und des Beckenbodens, die Überwachung von Hirnnerven, Elektroenzephalogramm (EEG), Messung evozierter Potentiale (wie SEP, MEP, AEP), oder der D-Welle, die bei Eingriffen an Hirn- und Rückenmarkstumoren zum Einsatz kommen. Als eine der wenigen Kliniken, werden zudem visuell evozierte Potentiale (VEP) bei Eingriffen in der Nähe der Sehnervenbahn zur intraoperativen Überwachung eingesetzt.

Rehabilitation

Nach der Akutbehandlung und gegebenenfalls einem neurochirurgischen Eingriff ist häufig eine neurologische Rehabilitation erforderlich. In der Fachklinik für Neurologie werden Patienten nach einer akuten neurologischen Erkrankung oder einem neurochirurgischem Eingriff in der Anschlussheilbehandlung (AHB) sowie Patienten mit chronischen neurologischen Beschwerden im Heilverfahren behandelt. Ziel ist der Erhalt oder die Wiedererlangung der häuslichen oder beruflichen Teilhabe. Die Rehabilitationsmaßnahmen werden stationär und teilstationär durchgeführt.

Therapieangebote in der Rehabilitation

Abhängig von der Erkrankung und dem Leistungsvermögen wird ein individueller Therapieplan erstellt und Therapieziele vereinbart. Der Therapieplan kann folgende Elemente umfassen:

• Physiotherapie
• Ergotherapie
• Physikalische Therapie
• Sprachtherapie
• Aktivierende Pflege
• Neuropsychologie
• Psychosoziale Betreuung
• Krankheitsprävention
• Spezielle Diagnostik
• Informationsvorträge

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