Neurologische Notfälle: Eine umfassende Präsentation

Neurologische Notfälle stellen eine bedeutende Herausforderung im Gesundheitswesen dar. Sie erfordern schnelles Handeln und präzise Diagnostik, um irreversible Schäden zu minimieren und die Überlebenschancen der Betroffenen zu verbessern. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über verschiedene neurologische Notfälle, ihre Erkennung und die aktuellen Behandlungsstrategien.

Akute Aortenerkrankungen

Akute Aortenerkrankungen sind lebensbedrohliche Zustände mit hoher Mortalität. Zu diesem Erkrankungskomplex zählen das akute Aortensyndrom (AAS), das symptomatische Aortenaneurysma und die Aortenruptur (AR). Eine retrospektive Studie mit 70 Patienten, die zwischen Januar 2012 und Dezember 2017 in einer zentralen Notaufnahme aufgenommen wurden, analysierte Daten mithilfe des IBM SPSS Programms. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug 72,2 Jahre (SD ±11,9), wobei 80% Männer waren. Die häufigsten Risikofaktoren waren arterielle Hypertonie, koronare Herzkrankheit und Diabetes mellitus. Die häufigsten Symptome waren Rückenschmerzen (45,7%), Bauchschmerzen (40%), Schwindel und neurologische Defizite (30%) sowie thorakale Schmerzen (28,6%). Bei 80% der Patienten wurde die Diagnose in der Notaufnahme gestellt. Die mediane Zeit bis zur CT-Diagnostik betrug 2,6 Stunden (SD ±23,4). Die Symptome traten bei 91,4% der Patienten akut (innerhalb von 72 Stunden) auf, und 37,1% befanden sich initial im Schockzustand. Die Gesamtmortalität lag bei 40%, wobei AR, AAS und Endoleak die häufigsten Todesursachen waren. Faktoren, die einen signifikanten Einfluss auf die Mortalität hatten, waren Hämoglobinabfall (P=0,011), höheres Lebensalter (P=0,012) und die Präsentation mit Schock (P=0,005). Erhöhte D-Dimere wurden immer festgestellt, wenn diese bestimmt wurden. Die Studie schlussfolgerte, dass akute Aortennotfälle seltene Erkrankungen mit hoher Mortalität sind und eine vielfältige Symptomatologie aufweisen.

Status epilepticus (SE)

Nach den aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) ist ein Status epilepticus (SE) ein prolongierter epileptischer Anfall ab einer Länge von 5 Minuten bzw. das Auftreten zweier aufeinanderfolgender Anfälle, zwischen denen der neurologische Vorzustand nicht wieder erlangt wird. Der SE ist ein medizinischer Notfall, der eine unmittelbare Behandlung erfordert und mit einer Letalität von bis zu 40 % einhergehen kann. Die Therapie des SE folgt einem Stufenschema, wobei neben der anfallssuppressiven Therapie auch immer, wenn möglich, die ursächliche Therapie durchgeführt werden sollte.

Prähospitale Versorgung des Status epilepticus

Die prähospitale Versorgung des SE basiert auf den Strukturen und Empfehlungen des deutschen Rettungsdienstes sowie der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. Bei Eintreten eines SE sollte frühzeitig bei anhaltender Anfallsaktivität die Therapie nach der ersten Stufe erfolgen. Aktuelle Konzepte betonen die Bedeutung der Semiotik für die zeitlichen Kriterien zur Diagnose und Behandlung des SE. Nach dem Vorschlag der ILAE (International League Against Epilepsy) wird ein Zeitpunkt T1 definiert, nach dessen Überschreiten die Diagnose SE gestellt werden sollte, und ein Zeitpunkt T2, bis zu dem die Behandlung erfolgreich sein sollte. T1 liegt bei 5 Minuten für konvulsiven SE (bilateraler tonisch-klonischer SE) und bei 10 Minuten für SE mit Bewusstseinsstörung.

Medikamentöse Therapie

Die primäre Therapie beinhaltet die Applikation eines Benzodiazepins. Empfohlen sind in diesem Rahmen gängige Benzodiazepine wie Lorazepam, Clonazepam, Midazolam oder Diazepam. Mittlerweile konnten auch Applikationsmethoden über die intravenöse Verabreichung hinaus einen hohen Stellenwert in der Therapie einnehmen. Vor allem präklinisch und für Laienanwendungen sind beispielsweise Midazolam nasal, bukkal oder auch Diazepam rektal möglich. Wichtig ist es dabei, möglichst schnell eine Therapie einzuleiten, denn mit einer fortschreitenden Dauer kommt es zu einer partiellen Internalisierung von Benzodiazepin-Rezeptoren, was diesen Substanzen ihre Wirksamkeit nimmt. Die Initialbehandlung mit Benzodiazepinen sollte nicht mehr als 20 Minuten beanspruchen, die Gabe des Benzodiazepins kann aber ggf. vor der Eskalation der Therapie 1‑malig nach etwa 5 Minuten wiederholt werden. Die aktuelle Empfehlung der ILAE beinhaltet zudem, bereits prolongierte Anfälle zu behandeln im Sinne einer schnelleren und frühzeitigen Anfallsbehandlung, die durch die zuständige Expertengruppe mit 2 Minuten für Absencen, 5 Minuten für fokale und die konvulsive Phase der bilateral tonisch-klonischen Anfälle definiert wurden. Dennoch ist die Definition dieser bisher nicht einheitlich.

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Anfallscluster und Alternativen

Anfallscluster bzw. -serien sind von einem Status epilepticus abzugrenzen, auch wenn sie in der Praxis häufig ähnlich therapiert werden. Ihre Definition variiert in der Literatur, wird jedoch zumeist als das Auftreten von 3 oder mehr epileptischen Anfällen innerhalb von 24 Stunden verstanden. Ziel der Behandlung ist in der Regel die Verhinderung eines Übergangs in einen SE, wobei die individuelle klinische Situation maßgeblich die therapeutische Entscheidung beeinflusst. Insbesondere Faktoren wie eine drohende Aspiration, bestehende Frakturen oder die Gefahr weiterer Verletzungen rücken hierbei in den Vordergrund. Ebenso ist die sorgfältige Ursachensuche essenziell - etwa hinsichtlich möglicher Therapieunterbrechungen oder akut-symptomatischer Auslöser. Die weiterhin in der DGN-Leitlinie aufgeführte Medikation mit Fosphenytoin wird in Deutschland und Österreich nicht vermarktet und ist in der Schweiz nicht zugelassen. Die Verwendung von Phenobarbital auf Stufe II ist in Europa zudem nicht mehr sehr verbreitet. Gebräuchlicher sind hingegen Valproat, Levetiracetam, Lacosamid (laut Leitlinie Medikament der 2. Wahl) oder auch immer mehr eines der neueren anfallssuppressiven Medikamente, Brivaracetam. Valproat ist insbesondere beim Absencenstatus zu bevorzugen (40 mg/kgKG [Körpergewicht], maximal 3000 mg, über 10 Minuten), sollte jedoch nicht bei Blutungsneigungen oder Mitochondriopathien gegeben werden. Levetiracetam ist in der klinischen Praxis ein oft verwendetes Medikament beim SE, das v. a. bei kardiorespiratorisch instabilen und herzerkrankten Patient:innen zum Einsatz kommt (60 mg/kgKG, maximal 4500 mg, über 10 Minuten). Eine Dosisanpassung sollte im Rahmen einer Niereninsuffizienz erfolgen. Aktuelle Studien zeigen, dass das seit 2008 zur Verfügung stehende Lacosamid immer häufiger in der Statustherapie eingesetzt wird und eine gute Verträglichkeit aufweist. Es sollte nicht bei einem AV-Block (atrioventrikulärer Block) > Grad I verwendet werden. Das neuste der verwendeten anfallssuppressiven Medikamente ist Brivaracetam, das unverdünnt als Bolus injiziert und somit schnell appliziert werden kann. Trotz der beschriebenen Vorteile sind Lacosamid, Levetiracetam und Brivaracetam noch nicht offiziell zur Therapie des SE zugelassen.

Refraktärer Status epilepticus

Wenn die Anfälle nach dieser Stufe nicht sistieren, ist ggf. eine Überprüfung der Diagnose und möglicher Differenzialdiagnosen (beispielweise dissoziative Anfälle) wichtig. Im Falle eines konvulsiven SE sollte, da es sich nun um einen refraktären SE handelt, eine Intubationsnarkose eingeleitet werden. Hier sind - aufgrund des ungünstigen Nebenwirkungsprofils von Thiopental - Midazolam oder Propofol Mittel der ersten Wahl. Davon abzugrenzen ist der nonkonvulsive und v. a. der fokale nonkonvulsive SE (NCSE), denn hier kann unter Berücksichtigung der klinischen Konstellation auf diese Einleitung verzichtet werden. Führt auch die Intubationsnarkose nach mindestens 24 Stunden Anfallsaktivität nicht zur Durchbrechung des SE oder tritt der SE nach Beendigung der Therapie wieder auf, liegt ein sog. superrefraktärer SE (SRSE) vor. Es stehen nun verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung, deren Wirkungen jedoch bisher nicht alle umfassend wissenschaftlich belegt werden konnten. Um das Outcome zu verbessern und refraktäre Verläufe zu verhindern, sind eine schnelle Versorgung und eine leitliniengerechte Dosis sowie medikamentöse Abfolge von hoher Bedeutung. Hier spielt v. a. die prähospitale Versorgung eine entscheidende Rolle.

Rettungsdienst und prähospitale Maßnahmen

Das Einsatzspektrum des Rettungsdienstes ist vielfältig und umfasst eine Vielzahl medizinischer und traumatologischer Notfälle. Häufig erfordert die Versorgung der Patient:innen eine enge Zusammenarbeit mit anderen Einsatzkräften wie Feuerwehr, Polizei oder weiteren Rettungsorganisationen. Dies gilt insbesondere für komplexe Einsatzlagen wie technische Rettungen oder Massenanfälle von Verletzten oder Erkrankten. Die Struktur des Rettungsdienstes ist föderal organisiert, was zu regionalen Unterschieden in Finanzierung, Organisation und medizinischen Vorgaben führt. In vielen Bundesländern sind die Landkreise oder kreisfreien Städte Träger des Rettungsdienstes. Die präklinische Patient:innen-Versorgung erfolgt durch Fachkräfte mit unterschiedlicher Qualifikation. Notfallsanitäter:innen absolvieren eine 3‑jährige Ausbildung und sind die am höchsten qualifizierten, nichtärztlichen Fachkräfte im Rettungsdienst. Sie sind verantwortlich für die medizinische Einsatzleitung auf einem Rettungswagen (RTW) und dürfen heilkundliche Maßnahmen durchführen, sofern diese Maßnahmen im Rahmen der Notfallsanitäterausbildung vermittelt wurden und nach aktuellem medizinischem Standard anerkannt sind (§ 2a NotSanG [Notfallsanitätergesetz]). Die Entscheidung, ob ein Notarzt hinzugezogen wird, trifft in der Regel die Leitstelle anhand vorgegebener Indikationskataloge oder auf Anforderung des Rettungsdienstpersonals. Die Behandlung epileptischer Anfälle in der präklinischen Notfallmedizin ist heterogen. Benzodiazepine stehen als leitliniengerechte Erstlinientherapie flächendeckend zur Verfügung. Midazolam wird in der präklinischen Versorgung in Deutschland vorwiegend intramuskulär, intranasal oder intravenös appliziert. Die intramuskuläre Applikation gilt als besonders rasch durchführbar und ist auch bei schwieriger venöser Zugänglichkeit einsetzbar. Internationale Studien wie RAMPART haben gezeigt, dass die intramuskuläre Gabe von Midazolam bei konvulsivem Status epilepticus effektiv ist, entsprechende Daten aus dem deutschen Rettungsdienst liegen jedoch kaum vor. Da die medikamentöse Therapie für Notfallsanitäter:innen algorithmusbasiert geregelt ist, bestehen je nach Region Unterschiede in der Anwendung dieser Medikamente. Gemäß dem Stufenschema zur Behandlung des SE sind Benzodiazepine die medikamentöse Strategie der ersten Wahl. Insbesondere im präklinischen Setting ist die Applikationsform entscheidend, da bei Applikation durch Angehörige oder auch in den ersten Minuten nach Eintreffen der Kolleg:innen des Rettungsdienstes nicht in allen Fällen unmittelbar ein intravenöser Zugang zu etablieren ist. Midazolam kann bukkal oder nasal, Diazepam rektal appliziert werden und ermöglicht so eine rasche Behandlung. Neben der medikamentösen Therapie sollten grundlegende Maßnahmen zur prähospitalen Ausschlussdiagnostik nicht vernachlässigt werden. Benzodiazepine werden jedoch häufig unterdosiert und somit nicht leitliniengerecht verabreicht. Daraus resultierend ist eine geringere Wahrscheinlichkeit der Terminierung des SE, was zu einer erhöhten Morbidität und Mortalität führt. Aufgrund limitierter Verfügbarkeit ist die präklinische Therapie des Status epilepticus gegenwärtig auf Benzodiazepine und - je nach klinischem Verlauf - Intubation und Sedation beschränkt. Ein Nutzen eines frühen präklinischen Einsatzes von ASM (anfallssuppressive Medikamente) der Stufe 2 konnte bisher noch nicht bewiesen werden. Limitationen wie eine relative ASM-Unterdosierung begrenzen jedoch die Generalisierbarkeit dieser Studien. Für Levetiracetam z. B. werden Dosierungen von 60 mg/kg Körpergewicht (maximal 4500 mg) empfohlen. Die Gabe von Levetiracetam im präklinischen Setting wurde bereits in Studien insbesondere als Add-on zu Benzodiazepinen eingesetzt; eine signifikante Besserung konnte hierdurch nicht erreicht werden.

Nonkonvulsiver Status epilepticus (NCSE)

Der NCSE ist eine der am häufigsten übersehenen neurologischen Notfalldiagnosen. Im Gegensatz zu bilateral tonisch-klonischen oder fokal motorischen Anfällen zeigen sich keine primär motorischen Symptome im Sinne einer Tonuserhöhung oder repetitiver Kloni einzelner oder aller Extremitäten. Klinisch zeigt der NCSE ein breites Spektrum verschiedener negativer (quantitative Bewusstseinsstörung bis zum Koma, Aphasie, mnestische Syndrome, Katatonie) und positiver (Agitation/Delir, Automatismen, pathologisches Weinen oder Lachen, Wahnvorstellungen/Psychose, Perserverationen, Nystagmus, Blinzeln, feine Zuckungen der Augenlider oder des Mundwinkels) Symptome. Die Positivsymptome können sehr subtil und daher nur schwer zu identifizieren sein. Das Verpassen der SE im prähospitalen Umfeld ist häufig und mit einem höheren Risiko für die Entwicklung eines neuen neurologischen Defizits verbunden. Eine Diagnose ist dann in der Regel nur mithilfe eines Elektroenzephalogramms (EEG) zustellen. Point-of-Care-EEG in der Prähospitalversorgung kann schnell eingesetzt werden und liefert laut aktueller Studienlage eine ausreichende EEG-Qualität. Differenzialdiagnostisch kommen zahlreiche neurologische oder internistische Erkrankungen, wie z. B. akute zerebrovaskuläre Erkrankungen, Meningitiden/Enzephalitiden, Intoxikationen oder systemische infektiöse bzw. Eine rasche Therapieeinleitung im Falle eines NCSE ist mit besserem Patient:innen-Outcome assoziiert und reduziert die Mortalität. Eine präklinische endotracheale Intubation (ETI) kann im Falle eines anhaltenden bilateral tonisch-klonischen SE sowie bei begleitender respiratorischer Insuffizienz oder autonomer Beteiligung notwendig werden. Quantitative Bewusstseinsstörungen allein stellen keine zwingende Indikation zur ETI dar. Insbesondere die regelhaft eingesetzte Glasgow Coma Scale (GCS) lässt diesbezüglich keine valide Aussage zu.

Triage in der Notaufnahme

Die Notaufnahme einer Klinik ist die entscheidende Schnittstelle zwischen Rettungsdienst und Klinik. Notaufnahmen werden jedoch immer häufiger als primärer Zugang zum Gesundheitswesen gewählt, was in einer jährlichen Steigerung der Patientenzahlen abzulesen ist. Da das Patientenaufkommen in Notaufnahmen wenig planbar ist, nur ein Teil der Patienten lebensgefährliche beziehungsweise medizinisch dringliche Probleme aufweist und nicht alle Patienten unmittelbar und gleichzeitig behandelt werden können, müssen Notfallpatienten mit lebensbedrohlichen Erkrankungen bereits zum Zeitpunkt der Vorstellung innerhalb weniger Minuten verlässlich identifiziert werden. Eine strukturierte Triage ist bereits heute in deutschsprachigen Notaufnahmen Realität und wird in Ländern mit einer etablierten klinischen Notfallmedizin von Fachgesellschaften gefordert. Triage in der Notaufnahme bezeichnet die Methodik, den Schweregrad der Erkrankung beziehungsweise der Verletzung von Notfallpatienten innerhalb kurzer Zeit zu identifizieren, eine Kategorisierung und Priorisierung vorzunehmen und die Patienten dem geeigneten Behandlungsort zuzuweisen.

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Etablierte Triage-Instrumente

Die alleinige Erfassung von Vitalparametern ist nicht geeignet, um kritisch kranke Patienten in der Notaufnahme zu identifizieren. International werden deshalb verschiedene Triage-Systeme zur Ersteinschätzung verwendet. Diese umfassen die unstrukturierte Einschätzung entsprechend der eigenen Berufserfahrung („best guess“), Instrumente wie eine 3-Stufen-Skala gemäß einem Ampelsystem (rot: Notfall, gelb: dringlich, grün: nicht dringlich), und vier- oder fünfstufige Skalen. Einige dieser Instrumente werden nur als hauseigener Standard genutzt, und die methodische Zuverlässigkeit ist deshalb nur mangelhaft dokumentiert. Fünfstufige Instrumente korrelieren signifikant mit der Ressourcennutzung, den stationären Aufnahmeraten, der Dauer der Notfallbehandlung und der Verlegungshäufigkeit auf Intensivstation beziehungsweise mit der Sterblichkeit. Ein Vergleich der Methoden ergab, dass die Reliabilität von 3-Stufen-Triage-Systemen unzureichend ist. Die Interobserver-Reliabilität zwischen Triage-Personal und Experten ist gering und liegt bei einem к von 0,19 bis 0,38, wohingegen die Reliabilität des 5-Stufensystems signifikant höher ist (к = 0,68; p < 0,01).

Australasian Triage Scale (ATS)

In Australien wird seit 1994 die „Australasian Triage Scale“ (ATS) in allen australischen Notaufnahmen eingesetzt. Die Behandlungsdringlichkeit wird aufgrund der individuellen Vorstellungscharakteristika unter Einbeziehung von Vitalparametern in fünf Stufen festgelegt. Jede Stufe der Behandlungsdringlichkeit ist mit einem zeitlichen Ziel hinterlegt, in der die ärztliche Evaluation beginnen soll.

Canadian Triage and Acuity Scale (CTAS)

Die Canadian Triage and Acuity Scale (CTAS) wurde in den 1990er Jahren von Notfallmedizinern in New Brunswick, Kanada, entwickelt und basiert auf der ATS. Kenngrößen der CTAS werden seit 1997 obligatorisch vom Canadian Institute of Health Information dokumentiert. Ähnlich wie bei der ATS werden die Reaktionszeiten bis zur ärztlichen Evaluation erhoben. In der CTAS wird eine ausführliche Liste klinischer Beschwerden beziehungsweise Symptome genutzt, um die jeweilige Triage-Stufe festzulegen. Diese umfassen anamnestische Angaben, die mit einem hohen Risiko verbunden sind, zum Beispiel Intoxikation, sowie klinische Zeichen, Vitalparameter und Symptome wie Atemnot oder Bauchschmerzen. Nach einer definierten Wartezeit beziehungsweise bei Veränderung der Beschwerdesymptomatik muss eine erneute Triage stattfinden.

Manchester Triage System (MTS)

Das Manchester Triage System (MTS) wird in Notaufnahmen in Großbritannien und in einer modifizierten Übersetzung auch in deutschen Notaufnahmen eingesetzt. Das MTS verfolgt einen eigenen Ansatz: Die Hauptbeschwerden des Patienten werden 52 Präsentationsdiagrammen bei der Vorstellung zugeordnet, zum Beispiel Kopfverletzung oder Bauchschmerzen. Für jedes dieser Präsentationsdiagramme sind Schlüsseldiskriminatoren festgelegt, wie Lebensbedrohung, Schmerz oder Bewusstseinsstatus. Das Pflegepersonal ordnet bei der Vorstellung des Notfallpatienten die geschilderten Beschwerden einem definierten Algorithmus zu und legt dann die Behandlungsdringlichkeit mit Hilfe festgelegter Regeln fest, die auch Vitalparameter umfasst.

Emergency Severity Index (ESI)

Beim Emergency Severity Index (ESI) handelt es sich um einen 5-Stufen-Triage-Algorithmus, der Ende der 1990er Jahre in den USA entwickelt wurde. Die Behandlungsdringlichkeit wird beim ESI anhand der Erkrankungsschwere und des voraussichtlichen Ressourcenbedarfs festgelegt. Der Triage-Algorithmus besteht aus vier Entscheidungspunkten, die von der triagierenden Fachperson abgeschritten werden. Zunächst werden Patienten mit lebensbedrohlichen Erkrankungen (ESI-Stufen 1 und 2) identifiziert. Instabile Patienten werden typischerweise der Triage-Stufe ESI 1 zugeordnet, zum Beispiel bei hämodynamischer oder respiratorischer Instabilität. Patienten mit (potenziell) lebensbedrohlichen Symptomen, zum Beispiel Thoraxschmerz bei akutem Koronarsyndrom, Störungen des Bewusstseins, aber auch bei starken Schmerzen, psychiatrischen Krankheitsbildern oder Intoxikationen werden der Triage-Stufe 2 zugeordnet. Die weiteren Stufen (ESI 3 bis 5) werden nach Anzahl der voraussichtlich benötigten Ressourcen und der Vitalparameter festgelegt. Als Ressourcen gelten Leistungen, die über eine körperliche Untersuchung hinausgehen, wie Röntgenuntersuchung oder Verabreichung intravenöser Medikamente, und notwendig sind, um die Entscheidung über das weitere Prozedere zu treffen.

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Weitere neurologische Notfälle

Neben den bereits genannten Notfällen gibt es eine Vielzahl weiterer neurologischer Erkrankungen, die eine schnelle Intervention erfordern:

• Epileptische Anfälle: Ein einmaliger epileptischer Anfall kann verschiedene Ursachen haben. Epilepsie tritt häufig vor dem 15. Lebensjahr und ab dem 65. Lebensjahr auf. Etwa ein Drittel aller Epilepsien treten nach dem 40. Lebensjahr auf.
• Schlaganfall: Der Begriff Schlaganfall (Apoplex) bezeichnet eine akute Durchblutungsstörung des Gehirns. Die Bezeichnung „Apoplex" ist veraltet, stattdessen wird der Begriff „Hirnschlag" verwendet.
• Fazialisparese: Eine Fazialisparese (VII. Hirnnerv) kann ein Symptom eines Schlaganfalls sein.
• Intrazerebrale Blutung: Eine intrazerebrale Blutung ist eine Blutung im Gehirn.
• Kopfschmerzen: Sekundäre Kopfschmerzen sind Begleiterscheinungen bzw. Symptome anderer Erkrankungen.

Notfallmaßnahmen

Bei neurologischen Notfällen sind folgende Maßnahmen wichtig:

• Schnelle Diagnose: Eine schnelle und präzise Diagnose ist entscheidend für die Einleitung der richtigen Therapie.
• Therapie: Die Therapie richtet sich nach der Ursache des Notfalls. Bei epileptischen Anfällen können Benzodiazepine und andere Antiepileptika eingesetzt werden. Bei einem Schlaganfall ist eine schnelle Wiederherstellung der Durchblutung des Gehirns wichtig.
• Überwachung: Die Patienten müssen engmaschig überwacht werden, um Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.

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