Neuromuskuläre Erkrankungen: Ursachen & effektive Behandlung von Atemnot und Dyspnoe

Atemnot, auch als Dyspnoe bekannt, ist ein subjektives Gefühl von Atemnot oder Luftnot. Es kann bei starker körperlicher oder psychischer Anstrengung auftreten, aber auch durch zugrunde liegende Erkrankungen verursacht werden, die sowohl pulmonaler als auch extrapulmonaler Natur sein können. Dieser Artikel befasst sich mit den Ursachen, der Diagnose und der Behandlung von Atemnot im Zusammenhang mit neuromuskulären Erkrankungen (NME).

Was ist Dyspnoe?

Dyspnoe ist das subjektive Gefühl von Atemnot, das sich aus dem Zusammenspiel mehrerer physiologischer, psychologischer, sozialer und umweltbedingter Faktoren ergibt. Es ist ein komplexes Phänomen, das noch nicht vollständig verstanden ist. Die Schweregradeinteilung der Dyspnoe kann mithilfe verschiedener Skalen erfolgen.

Ursachen von Atemnot

Atemnot ist ein Symptom und keine Krankheit. Es gibt 5 grundlegende Kategorien von Ursachen, die zu Dyspnoe führen können:

Verlegung der Atemwege: Behinderung der Atemwege, z. B. durch Fremdkörper oder Erbrochenes.
Atemwegserkrankungen: Dauerhafte oder vorübergehende Verengung der Atemwege, z. B. bei COPD und Asthma. Auch Atemwegsinfektionen mit Anschwellen der Schleimhäute oder Einengung der Atemwege von außen durch Tumoren oder Narben können Luftnot verursachen.
Herz- und Gefäßerkrankungen: Lungenembolie, Herzinsuffizienz, Funktionsstörungen der Herzklappen oder Herzinfarkt.
Weitere Ursachen: Bluterkrankungen (z. B. Anämie) oder neuromuskuläre Erkrankungen.
Psychische Ursachen: Stress und Angst.

Neuromuskuläre Erkrankungen als Ursache von Atemnot

Neuromuskuläre Erkrankungen (NME) werden in neurodegenerative, autoimmune oder genetisch bedingte Erkrankungen eingeteilt. Sie umfassen unter anderem Muskeldystrophie, Motoneuronenkrankheit, periphere Neuropathie und amyotrophe Lateralsklerose (ALS).

Viele NME können im Verlauf zu Atmungsstörungen führen. Diese betreffen in der Regel nicht die Lunge selbst, sondern sind auf eine Schwäche der Muskeln zurückzuführen, die für die Einatmung, die kräftige Ausatmung (Husten) oder das Offenhalten des oberen Atemwegs im Schlaf eine Rolle spielen. Je nach Krankheitsbild und Schweregrad kann die Atemmuskelschwäche einen wichtigen Krankheitsaspekt darstellen.

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Auswirkungen auf die Atemwege

Wie häufig sich neuromuskuläre Erkrankungen auf die Atemwege auswirken, hängt von der zugrunde liegenden Störung ab. Die Hustenfunktion ist lebenswichtig, um die Atemwege frei zu halten und Infektionen zu verhindern.

Symptome von Atemnot bei NME

Zu den Symptomen, die mit schlafbezogenen Atmungsstörungen einhergehen, zählen:

Kurzatmigkeit im Liegen (Orthopnoe)
Schlafstörungen
Kopfschmerzen nach dem Aufwachen
Hypersomnolenz während des Tages
Nächtliches Erwachen
Verminderte Konzentrationsfähigkeit
Erhöhtes arterielles paCO2/end-tidales etCO2 oder /transkutanes ptcCO2

Pathophysiologie der Atemnot bei NME

Schwäche der Rachenmuskulatur: Bei vielen NME ist auch die Rachenmuskulatur betroffen, was zu einem erhöhten Risiko für eine vorübergehende Verlegung des oberen Atemwegs während des Schlafes führt (obstruktive Schlafapnoe).
Zwerchfellschwäche: Das Zwerchfell ist der wichtigste Atemmuskel für die Einatmung. Eine Schwäche kann tagsüber zu Kurzatmigkeit und verringerter körperlicher Belastbarkeit führen, nachts zu Luftnot im Liegen, Durchschlafstörungen und einem nicht erholsamen Schlaf.
Hypoventilation: Die Zwerchfellschwäche verursacht eine restriktive Ventilationsstörung, bei der nicht mehr ausreichend Luft in die Lungen gelangt, um genügend Sauerstoff aufzunehmen und Kohlendioxid (CO2) abzuatmen.
Beeinträchtigung der Hustenfunktion: Eine gestörte Funktion der inneren Zwischenrippenmuskeln und der Bauchmuskulatur, ein unvollständiger Verschluss des Kehlkopfes vor dem Husten oder eine unzureichende Einatmung kann den Hustenstoß abschwächen oder aufheben.

Diagnostik von Atemnot bei NME

Welche Untersuchung sich am besten eignet, hängt vom klinischen Erscheinungsbild ab. Folgende Untersuchungen können durchgeführt werden:

Anamnese: Ausführliche Befragung zu möglichen Symptomen einer Atemmuskelschwäche oder schlafbezogenen Atmungsstörung.
Körperliche Untersuchung: Beurteilung der Atemfrequenz, des Einsatzes der Atemhilfsmuskulatur und auf Luftnot im Liegen.
Lungenfunktionsdiagnostik: Messung der Vitalkapazität, die bei NME mit dem Gasaustausch am Tag und in der Nacht korreliert und bei fortschreitender NME abnimmt.
Messung der Atemmuskelkraft und des Hustenspitzenstoßes.
Blutgasanalyse: Beurteilung des Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalts im Blut.
Schlaflaboruntersuchung (Polygraphie oder Polysomnographie): Wichtig ist die nächtliche CO2-Messung, da die alleinige Sauerstoffmessung im Schlaf eine behandlungsbedürftige Hypoventilation übersehen kann.
Nasaler Inspirationsdruck: Kann nächtliche Entsättigungen und Atemversagen bei ALS-Patienten genau vorhersagen.

Behandlung von Atemnot bei NME

Die Behandlungsstrategie hängt von der zugrunde liegenden NME ab. Ziel ist es, die Symptome zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und die Überlebensrate zu erhöhen.

Unterstützende Atemtherapie: Verbessert die Überlebensrate bei bestimmten NME-Krankheiten wie ALS und führt bei der Mehrheit der Patienten zu einer höheren Lebensqualität.
Regelmäßige Kontrolle: Symptomatik, schlafbezogene Atmungsstörung, Hypoventilation während des Tages sowie die Effektivität von Husten und Schlucken sollten regelmäßig kontrolliert werden.
Festlegung der Behandlungsziele: Die Behandlungsziele hängen von der zugrunde liegenden Krankheit und ihrem Verlauf ab und sollten gemeinsam mit den Patienten festgelegt werden. Bei Patienten mit chronischen, lebensbedrohlichen Krankheiten sollte ein umfassender Therapieplan frühzeitig besprochen werden.
Nicht-invasive Beatmung (NIV): Kann bei nächtlicher Hypoventilation eingesetzt werden. Bulbäre Symptome können eine Kontraindikation für die NIV sein, obwohl Patienten von einer höheren Lebensqualität berichten.
- Beatmungsgeräte für die nächtliche Anwendung: Nicht lebenserhaltende Beatmungsgeräte mit einer Backup-Frequenz, die Druckunterstützung, Druckkontrolle und Sicherheitsvolumina bieten.
- Druckeinstellungen: Standardmäßig beginnt der exspiratorische positive Atemwegsdruck bei 4 cm H2O. Bei Patienten mit langsam fortschreitender NME wurde eine höhere Beatmungsunterstützung (> 6,8 ml/kg ideales Körpergewicht (PBW) oder 9,0 cm H2O) mit einem niedrigeren nächtlichen transkutanen CO2-Wert in Verbindung gebracht.
- Interface: Die Wahl des Interface richtet sich nach der Entscheidung der Patienten und/oder des medizinischen Fachpersonals sowie nach den symptomabhängigen Bedürfnissen.
Sekretelimination und Hustenassistenz: Air Stacking, manuelle Hustenunterstützung oder mechanische Insufflations-Exsufflationsgeräte.
Behandlung von Sialorrhö (unkontrollierter Speichelfluss): Pharmakologisch mit Anticholinergika oder Botulinumtoxin, um die Speichelproduktion zu verringern.
Lungenvolumen-Rekrutierungsmanöver: Werden empfohlen, obwohl keine Langzeitdaten über ihre Wirksamkeit vorliegen.
Atemmuskeltraining: Kann den Druck im Mund erhöhen, die bulbäre Symptomatik und die Hustenfunktion verbessern und dazu beitragen, die Flexibilität des Brustkorbs aufrechtzuerhalten.
Physiotherapie: Menschen mit NME profitieren von physiotherapeutischen Behandlungskonzepten auf neurophysiologischer Grundlage. Ziel der Atmungstherapie ist es, mittels Schulung der eigenen Wahrnehmung die Überlastung der Atemmuskulatur zu senken. Je nach Ausprägung der Atemmuskelschwäche kommen unterschiedliche physiotherapeutische Maßnahmen zum Einsatz. Hierzu zählen die Vermittlung atmungserleichternder Körperhaltungen im Alltag, passive Dehnübungen zur Verbesserung der Beweglichkeit des Brustkorbs, sekretlösende Maßnahmen und manuell unterstütztes Husten.
CPAP-Therapie: Goldstandard zur Behandlung der obstruktiven Schlafapnoe, bei der über eine Maske Raumluft mit einem gleichbleibenden Überdruck in den oberen Atemweg einströmt, so dass es im Schlaf nicht zum Verschluss des Rachens und zu Atempausen kommen kann. Bei der automatischen CPAP- bzw. APAP-Therapie wird der Überdruck vom Therapiegerät langsam angepasst, so dass auf Schwankungen im Durchmesser des oberen Atemwegs, z.B. durch Lagewechsel im Schlaf, reagiert werden kann. Die CPAP-/APAP-Therapie ist keine Beatmung, sondern eine druckunterstützte Spontanatmung.
Außerklinische Beatmung: Bei vorübergehender oder dauerhafter Anwendung einer mechanischen Beatmung unter häuslichen Bedingungen oder in Pflegeeinrichtungen. Die Beatmung kann nicht-invasiv über eine Maske, aber auch invasiv über einen Luftröhrenschnitt (Tracheostoma) erfolgen.

Weitere Ursachen von Atemnot

Neben neuromuskulären Erkrankungen gibt es weitere Ursachen für Atemnot, die berücksichtigt werden müssen:

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Hypoxämische respiratorische Insuffizienz: Gekennzeichnet durch einen zu niedrigen Sauerstoffgehalt im arteriellen Blut bei gleichzeitig normalem oder erniedrigtem Kohlenstoffpartialdruck.
Hyperkapnische respiratorische Insuffizienz: Gekennzeichnet durch einen erhöhten Kohlendioxidgehalt im arteriellen Blut.
Psychogene Atemnot: Ursache ist ein psychischer Auslöser wie Stress oder Angst.

Wann sollte man bei Atemnot einen Arzt aufsuchen?

Bei Luftnot ist es immer ratsam, sich in ärztliche Behandlung zu begeben. Bei langsam neu auftretender Luftnot, damit die Ursache erforscht wird; bei bekannter Ursache, wenn die Luftnot nicht mit den schon eingesetzten Mitteln beseitigt werden kann.

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