Neuromuskuläre Skoliose: Definition, Ursachen und Therapie

Die neuromuskuläre Skoliose ist eine komplexe Form der Skoliose, die durch neurologische oder neuromuskuläre Erkrankungen verursacht wird. Im Gegensatz zur idiopathischen Skoliose, bei der die Ursache unbekannt ist, lässt sich die neuromuskuläre Skoliose auf eine definierte Störung des Nerven- oder Muskelsystems zurückführen. Diese Störung beeinträchtigt das physiologische Wachstum und die motorische Kontrolle der Wirbelsäule. Die vorliegende Ausarbeitung zielt darauf ab, einen umfassenden Überblick über die Definition, Ursachen, Diagnose und Therapie der neuromuskulären Skoliose zu geben.

Definition der neuromuskulären Skoliose

Die neuromuskuläre Skoliose ist keine eigenständige Erkrankung, sondern ein Symptom verschiedener Pathologien des Nerven- und Muskelsystems. Sie ist gekennzeichnet durch eine dreidimensionale Verkrümmung der Wirbelsäule, die sowohl eine seitliche Krümmung als auch eine Rotation der Wirbelkörper umfasst. Diese Form der Skoliose entsteht aufgrund von Störungen auf Ebene des zentralen Nervensystems (ZNS) oder der Muskulatur, die zu einer Beeinträchtigung der normalen Entwicklung und Kontrolle der Wirbelsäule führen.

Im Unterschied zur idiopathischen Skoliose, bei der keine spezifische Ursache gefunden werden kann, besteht bei der neuromuskulären Skoliose eine klare Verbindung zu einer neurologischen oder neuromuskulären Grunderkrankung. Diese Grunderkrankungen können vielfältig sein und unterschiedliche Auswirkungen auf die Ausprägung und das Fortschreiten der Skoliose haben.

Ursachen der neuromuskulären Skoliose

Die Ursachen für die Entstehung einer neuromuskulären Skoliose sind vielfältig und hängen von der zugrunde liegenden neurologischen oder neuromuskulären Erkrankung ab. Zu den häufigsten Ursachen gehören:

• Zerebralparese (ICP): Eine Gruppe von Bewegungsstörungen, die durch Schädigungen des Gehirns während der Entwicklung verursacht werden.
• Muskeldystrophie: Eine Gruppe von genetisch bedingten Erkrankungen, die zu Muskelschwäche und -abbau führen. Insbesondere die Duchenne-Muskeldystrophie ist häufig mit Skoliose assoziiert.
• Spinale Muskelatrophie (SMA): Eine genetisch bedingte Erkrankung, die zum Verlust von Motoneuronen im Rückenmark führt, was zu Muskelschwäche und -abbau führt.
• Myelomeningozele (MMC): Eine angeborene Fehlbildung des Rückenmarks, bei der die Wirbelsäule nicht vollständig geschlossen ist.
• Rückenmarksverletzungen: Traumatische oder nicht-traumatische Schädigungen des Rückenmarks können zu Muskelschwäche oder Lähmung führen, was die Entwicklung einer Skoliose begünstigen kann.
• Andere neurologische Erkrankungen: Syringomyelie, Rückenmarktumore, Poliomyelitis ("Kinderlähmung") und andere Erkrankungen des Nervensystems können ebenfalls zur Entstehung einer neuromuskulären Skoliose beitragen.
• Diverse Syndrome: Seltenere genetische Syndrome wie das Rett-Syndrom können ebenfalls mit neuromuskulärer Skoliose einhergehen.

Patienten mit neuromuskulären Grunderkrankungen haben ein deutlich erhöhtes Risiko, eine Skoliose zu entwickeln, wobei die Inzidenz der Skoliose mit der Ausprägung der Grunderkrankung und der Immobilität steigt.

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Folgen der neuromuskulären Skoliose

Die neuromuskuläre Skoliose kann eine Reihe von negativen Auswirkungen auf die Gesundheit und Lebensqualität der Betroffenen haben. Dazu gehören:

• Mobilitätseinschränkungen: Die Verkrümmung der Wirbelsäule kann die Beweglichkeit des Rumpfes einschränken und zu Schwierigkeiten beim Gehen, Stehen und Sitzen führen.
• Haltungsschwierigkeiten: Patienten mit neuromuskulärer Skoliose haben oft Probleme mit der Körperbalance und der Kopf- und Rumpfkoordination.
• Schmerzen: Obwohl die Skoliose selbst üblicherweise keine Schmerzen verursacht, können die aus der Fehlstellung resultierenden Mobilitätseinschränkungen und Haltungsschwierigkeiten zu Schmerzen führen.
• Druckulzera: Bei nicht gehfähigen Patienten kann der Beckenschiefstand zu einer ungleichen Druckbelastung beim Sitzen führen, was Druckulzera, insbesondere im Bereich der Tubera ischiadica, zur Folge haben kann.
• Beeinträchtigung der Organfunktion: In schweren Fällen kann die Verkrümmung der Wirbelsäule die Funktion von Brust- und Bauchorganen beeinträchtigen, insbesondere die Atmung.
• Verminderte Sitzfähigkeit: Die Abweichung vom Wirbelsäulenlot kann die selbstständige Sitzfähigkeit im Rollstuhl deutlich beeinträchtigen, sodass die Transferfähigkeit des Patienten schließlich verloren gehen kann.
• Eingeschränkte Lungenfunktion: Ausgeprägte Verkrümmungen und Deformitäten des Rippenthorax können die Ventilation im Sinne einer restriktiven Störung vermindern.
• Psychosoziale Auswirkungen: Die sichtbare Verformung des Rumpfes und die damit verbundenen Einschränkungen können zu psychischen Belastungen und sozialer Isolation führen.

Diagnose der neuromuskulären Skoliose

Die Diagnose einer neuromuskulären Skoliose umfasst eine umfassende klinische Untersuchung, bildgebende Verfahren und gegebenenfalls weitere spezielle Untersuchungen.

Klinische Untersuchung

Die klinische Untersuchung beinhaltet die Beurteilung der Körperhaltung, der Wirbelsäulenform, der Beweglichkeit des Rumpfes und der neurologischen Funktion. Dabei wird besonders auf folgende Aspekte geachtet:

• Schulterhochstand: Einseitiger Hochstand einer Schulter im Vergleich zur anderen.
• Rippenbuckel: Vorwölbung der Rippen auf einer Seite des Rückens, besonders deutlich beim Vorbeugen.
• Lendenwulst: Vorwölbung der Muskulatur im Lendenbereich auf einer Seite des Rückens.
• Beckenschiefstand: Unterschiedliche Höhe der Beckenkämme.
• Rumpfüberhang: Seitliche Abweichung des Rumpfes von der Mittellinie.
• Haltungsschwierigkeiten: Probleme mit der Körperbalance und der Kopf- und Rumpfkoordination.
• Neurologische Defizite: Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen oder andere neurologische Auffälligkeiten.

Der sogenannte Vorbeugetest (Adams Bending Test) kann helfen, den Abweichungsgrad der Wirbelsäule zu bestimmen. Hierbei beugt sich die betroffene Person nach vorn, und der Arzt beurteilt die Symmetrie des Rumpfes.

Bildgebende Verfahren

• Röntgenaufnahmen: Röntgenaufnahmen der gesamten Wirbelsäule mit Becken in verschiedenen Ansichten sindStandard, um den Grad der Krümmung (Cobb-Winkel), den Beckenschiefstand und die Wirbelsäulenbalance zu bestimmen. Die Aufnahmen sollten möglichst im Stehen oder Sitzen angefertigt werden, um das Ausmaß der Skoliose realitätsnah darzustellen.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Eine MRT-Untersuchung ist bei Verdacht auf das Vorliegen von Myelon-Fehlbildungen oder anderen Anomalien des Rückenmarks indiziert und wird häufig im Rahmen der präoperativen Abklärung durchgeführt.
• Computertomographie (CT): Eine CT-Untersuchung kann in bestimmten Fällen erforderlich sein, um die knöchernen Strukturen der Wirbelsäule detaillierter darzustellen.
• Bending-Aufnahmen: Diese speziellen Röntgenaufnahmen werden individuell zur Ergänzung der Operationsplanung durchgeführt, um die Flexibilität der Wirbelsäule zu beurteilen.

Weitere Untersuchungen

• Lungenfunktionstest: Bei Patienten mit ausgeprägter Skoliose oder Verdacht auf eine Beeinträchtigung der Atemfunktion kann ein Lungenfunktionstest durchgeführt werden.
• Sitzdruckmessung: Bei nicht gehfähigen Patienten kann eine Sitzdruckmessung durchgeführt werden, um die Druckverteilung auf die Sitzfläche zu analysieren und das Risiko von Druckulzera zu beurteilen.
• Neurologische Untersuchung: Eine umfassende neurologische Untersuchung kann erforderlich sein, um die Art und den Schweregrad der zugrunde liegenden neurologischen Erkrankung zu bestimmen.
• Genetische Untersuchung: In einigen Fällen können genetische Untersuchungen erforderlich sein, um die Ursache der neuromuskulären Erkrankung zu identifizieren.

Therapie der neuromuskulären Skoliose

Die Therapie der neuromuskulären Skoliose zielt darauf ab, die Progression der Krümmung zu verlangsamen, die Lebensqualität zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden. Die Behandlungsstrategie hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Ursache und der Schweregrad der Grunderkrankung, das Alter des Patienten, das Ausmaß der Skoliose und die funktionellen Einschränkungen.

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Konservative Therapie

Die konservative Therapie umfasst nicht-operative Maßnahmen, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern und die Progression der Skoliose zu verlangsamen. Zu den wichtigsten konservativen Behandlungsoptionen gehören:

• Physiotherapie: Krankengymnastik kann helfen, die Beweglichkeit zu erhalten, die Lungenfunktion zu verbessern und Kontrakturen vorzubeugen. Spezielle Übungen können dazu beitragen, die Rumpfmuskulatur zu stärken und die Körperhaltung zu verbessern.
• Korsetttherapie: Ein Korsett kann dazu beitragen, die Wirbelsäule zu stabilisieren und die Progression der Krümmung zu verlangsamen. Korsetts werden individuell angepasst und müssen regelmäßig kontrolliert und angepasst werden. Bei neuromuskulärer Skoliose wird die Korsetttherapie häufig eingesetzt, um die Steh- oder Sitzfähigkeit zu erhalten.
• Sitzschalen und Rollstuhlanpassungen: Spezielle Sitzschalen und Rollstuhlanpassungen können die Sitzfähigkeit verbessern und eine aufrechte Körperposition ermöglichen.
• Weitere Maßnahmen: Ergotherapie, physikalische Therapie und andere Maßnahmen können ebenfalls zur Verbesserung der Funktion und Lebensqualität beitragen.

Es ist wichtig zu beachten, dass die konservative Therapie bei neuromuskulärer Skoliose oft weniger erfolgreich ist als bei idiopathischer Skoliose. In vielen Fällen ist eine operative Behandlung erforderlich, um die Progression der Krümmung zu stoppen und die Wirbelsäule zu stabilisieren.

Operative Therapie

Die operative Therapie ist indiziert, wenn die konservativen Maßnahmen nicht ausreichend sind, um die Progression der Skoliose zu kontrollieren oder die Symptome zu lindern. Die Ziele der operativen Behandlung sind:

• Korrektur der Skoliose: Die Verkrümmung der Wirbelsäule soll so weit wie möglich korrigiert werden.
• Stabilisierung der Wirbelsäule: Die Wirbelsäule soll stabilisiert werden, um eine weitere Progression der Krümmung zu verhindern.
• Verbesserung der Funktion: Die Mobilität, die Sitzfähigkeit und die Lungenfunktion sollen verbessert werden.
• Schmerzlinderung: Schmerzen, die durch die Skoliose verursacht werden, sollen gelindert werden.

Die operative Behandlung der neuromuskulären Skoliose umfasst in der Regel eine Spondylodese, bei der die Wirbelkörper miteinander versteift werden. Dabei werden Schrauben, Stäbe und andere Implantate verwendet, um die Wirbelsäule zu korrigieren und zu stabilisieren. In einigen Fällen kann auch ein ventraler Eingriff erforderlich sein, um die Wirbelsäule von vorne zu korrigieren.

Der Zeitpunkt der Operation richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung und nach dem Ausmaß der Krümmung. Generell wird eine operative Intervention ab einer koronaren Fehlstellung von 40-60° Cobb-Winkel in Betracht gezogen. Da jedoch üblicherweise ein Fortschreiten der Skoliose zu erwarten ist, sollte die Operation nicht zu lange hinausgezögert werden. Teleskopstäbe, welche im Rahmen weiterer Operationen nachzuspannen sind, können eingesetzt werden, wenn ein weiteres Wirbelsäulenwachstum ermöglicht werden soll. Nun auch verfügbare magnetisch distrahierbare Implantate können den Patienten hierbei Folgeoperationen ersparen.

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Um eine langfristige Stabilität ohne Korrekturverlust erzielen zu können, ist meist eine langstreckige Fusion von der oberen Brustwirbelsäule bis zur unteren Lendenwirbelsäule notwendig. Bei Patienten mit ausgeprägtem Beckenschiefstand ist das Becken jedoch in die Fusionsstrecke miteinzubeziehen. Die Anbindung an das Becken kann unter anderem durch transpedikuläre Schrauben im Sakrum und Ilium-Schrauben bewerkstelligt werden.

Die Wahl des Operationsverfahrens hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art der Grunderkrankung, das Ausmaß der Skoliose, die Flexibilität der Wirbelsäule und der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten.

Spezifische Überlegungen entsprechend der Grunderkrankung

Neben den allgemeinen Prinzipien der operativen Therapie gilt es, unterschiedliche Besonderheiten entsprechend der Grunderkrankung zu berücksichtigen.

• Infantile Zerebralparese: Bei der infantilen Zerebralparese sind funktioneller, mentaler und genereller körperlicher Status zu berücksichtigen. Meist ist eine langstreckige Korrekturspondylodese notwendig. Vor allem bei einem Beckenschiefstand von mehr als 15° ist das Becken in die Fusionsstrecke miteinzubeziehen.
• Duchenne-Muskeldystrophie: Bei Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie muss in bis zu 90 % der Fälle mit dem Auftreten einer Skoliose gerechnet werden. Die OP-Indikation ist daher schon bei geringerem Ausmaß der Krümmung (ab 20°) zu stellen. Ventrale Zugänge sollten vermieden werden, um Zwerchfell und Lunge zu schonen.
• Myelomeningozele: Bei Kindern mit einer Skoliose aufgrund einer Myelomeningozele (MMC) sind aufgrund des Neuralrohrdefektes die posterioren Wirbelsäulenelemente nicht vollständig ausgebildet, eine ventrale Fusion kann daher zusätzliche Stabilität bringen.

Mögliche Komplikationen

Wie bei jeder Operation können auch bei der operativen Behandlung der neuromuskulären Skoliose Komplikationen auftreten. Zu den möglichen Komplikationen gehören:

• Infektionen: Infektionen können an der Operationsstelle oder im Bereich der Implantate auftreten.
• Blutungen: Blutungen können während oder nach der Operation auftreten.
• Neurologische Schäden: In seltenen Fällen können Nerven oder das Rückenmark während der Operation geschädigt werden, was zu Lähmungen oder Sensibilitätsstörungen führen kann.
• Implantatversagen: Die Implantate können sich lockern, brechen oder verrutschen.
• Pseudarthrose: Die Knochen können nicht richtig zusammenwachsen, was zu einer Instabilität der Wirbelsäule führen kann.
• Lungenkomplikationen: Bei Patienten mit vorbestehenden Lungenerkrankungen können Lungenkomplikationen wie Lungenentzündung oder Atemversagen auftreten.

Die Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Komplikationen hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Art der Grunderkrankung, der allgemeine Gesundheitszustand des Patienten und die Erfahrung des Operateurs.

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