Polyneuropathie bei Vorhofseptumdefekt: Ursachen, Diagnose und Therapie

Ein Vorhofseptumdefekt (ASD) ist ein Loch in der Wand (Septum) zwischen den beiden oberen Kammern des Herzens (Vorhöfe). Dieses Loch ermöglicht es Blut, von der linken in die rechte Herzkammer zu fließen, was zu einer Überlastung des Herzens und der Lunge führen kann. Während die Auswirkungen eines ASD auf das Herz-Kreislauf-System gut dokumentiert sind, können auch neurologische Komplikationen auftreten, einschließlich Polyneuropathie.

Was ist Polyneuropathie?

Polyneuropathie ist eine Erkrankung, die mehrere periphere Nerven betrifft. Periphere Nerven übertragen Informationen vom Gehirn und Rückenmark zum Rest des Körpers. Wenn diese Nerven geschädigt sind, kann dies zu einer Vielzahl von Symptomen führen, darunter:

  • Taubheit
  • Kribbeln
  • Schmerzen
  • Muskelschwäche

In schweren Fällen kann Polyneuropathie zu Lähmungen führen.

Ursachen von Polyneuropathie

Es gibt viele verschiedene Ursachen für Polyneuropathie, darunter:

  • Diabetes
  • Alkoholmissbrauch
  • Autoimmunerkrankungen
  • Infektionen
  • Medikamente
  • Toxine
  • Erbliche Faktoren

Polyneuropathie und Vorhofseptumdefekt: Ein möglicher Zusammenhang

Obwohl selten, gibt es Hinweise darauf, dass ein Vorhofseptumdefekt (ASD) mit Polyneuropathie in Verbindung stehen kann. Der genaue Mechanismus, durch den ein ASD zu Polyneuropathie führen kann, ist noch nicht vollständig geklärt, aber es gibt mehrere Theorien:

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  • Paradoxe Embolie: Ein ASD ermöglicht es Blutgerinnseln, die sich normalerweise in den Venen bilden, in den arteriellen Kreislauf zu gelangen und das Gehirn oder andere Organe zu erreichen. Diese Gerinnsel können zu einem Schlaganfall oder einer transitorischen ischämischen Attacke (TIA) führen, die wiederum Nervenschäden und Polyneuropathie verursachen können.
  • Chronische Hypoxämie: Ein großer ASD kann zu einer chronischen Hypoxämie führen, einem Zustand, bei dem das Blut nicht genügend Sauerstoff transportiert. Dies kann die Nerven schädigen und zu Polyneuropathie führen.
  • Erhöhter pulmonaler Druck: Ein unbehandelter ASD kann im Laufe der Zeit zu einer pulmonalen Hypertonie führen, einem erhöhten Druck in den Blutgefäßen der Lunge. Dies kann das rechte Herz belasten und zu einer verminderten Durchblutung des Körpers führen, was möglicherweise die Nerven schädigen kann.
  • Amyloidose: Hinter unklaren Herzbeschwerden können Ablagerungen von fehlgefalteten Proteinen stecken, die die Arbeit des Herzens behindern. Ist (überwiegend) das Herz betroffen, wird von kardialer Amyloidose gesprochen. Da es viele verschiedene Eiweiße gibt, gibt es auch verschiedene Amyloidosen. Das macht die Behandlung oft schwer. Die beiden häufigsten Amyloidoseformen mit Herzbeteiligung sind die Leichtketten-Amyloidose (AL-Amyloidose) und die Wildtyp-ATTR-Amyloidose. Symptome einer Amyloidose hängen davon ab, welches Organ oder welche Organe von den Amyloidablagerungen betroffen sind. Bei kardialer Amyloidose sind Kurzatmigkeit bei Belastung und Wassereinlagerungen in den Beinen (Ödeme) Zeichen der verursachten Herzschwäche. eine rasch voranschreitende Polyneuropathie kann auftreten.

Es ist wichtig zu beachten, dass Polyneuropathie bei Patienten mit ASD selten ist und dass andere Ursachen für Polyneuropathie ausgeschlossen werden müssen, bevor ein Zusammenhang mit dem ASD hergestellt werden kann.

Diagnose

Die Diagnose einer Polyneuropathie bei Patienten mit ASD erfordert eine umfassende Bewertung, einschließlich:

  • Klinische Untersuchung: Der Arzt wird die Symptome des Patienten erfragen und eine neurologische Untersuchung durchführen, um die Nervenfunktion zu beurteilen. Bei der klinischen neurologischen Untersuchung lassen sich Auffälligkeiten feststellen, wie zum Beispiel ein Taubheitsgefühl auf Berührung oder eine schmerzhafte Wahrnehmung von Berührungen die normalerweise nicht wehtun sollten. Diese Missempfindungen bestehen durchgehend und sind auf eine Verletzung des Nervens zurückzuführen.
  • Elektrophysiologische Tests: Elektromyographie (EMG) und Nervenleitgeschwindigkeitstests (NLG) können verwendet werden, um die Funktion der Nerven zu beurteilen und den Ort und das Ausmaß der Nervenschädigung zu bestimmen. Die Funktionsdiagnostik (Gefäßsprechstunde, Ultraschall, NLG, EMG, EEG) sind im Hauptgebäude Ost 10 im EG.
  • Bildgebende Verfahren: Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks kann verwendet werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen.
  • Herzuntersuchungen: Echokardiographie, transösophageale Echokardiographie (TEE) und Herzkatheteruntersuchung können verwendet werden, um die Größe und den Schweregrad des ASD zu beurteilen. Die Echokardiographie ist eine Ultraschall-Untersuchung des Herzens. Die unmittelbare Nähe der Speiseröhre zum Herzen bietet die Möglichkeit, mit einer Spezialultraschallsonde, die wie bei einer Magenspiegelung in die Speiseröhre vorgebracht wird, alle Herzstrukturen in großer Genauigkeit zu beurteilen. Eine häufige Fragestellung ist hierbei nach möglichen Kurzschlussverbindungen (Shunt) oder nach verbleibenden Wanddefekten der Vorhofscheidewand (offenes Foramen ovale, Vorhofseptumdefekt). Auch zur Beurteilung nach Herzklappenoperationen bzw.

Behandlung

Die Behandlung von Polyneuropathie bei Patienten mit ASD zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Zu den Behandlungsoptionen gehören:

  • ASD-Verschluss: Wenn der ASD groß ist und Symptome verursacht, kann ein Verschluss des Lochs erforderlich sein. Dies kann entweder durch eine Operation am offenen Herzen oder durch eine Katheterintervention erfolgen. Wenn das Loch in Ihrem Herz behandlungsbedürftig ist, führen wir eine Intervention durch, um das Loch zu verschließen und so Ihren Herz-Lungen-Kreislauf zu normalisieren. Eine Operation am offenen Herzen ist dabei nur in seltenen Fällen nötig, beispielsweise bei sehr großen Löchern mit einem Durchmesser von mehr als vier Zentimetern. Die meisten Löcher können wir heute über einen Herzkatheter verschließen. Bei diesem besonders schonenden Verfahren, das 30 bis 60 Minuten in Anspruch nimmt, erfolgt zunächst ein kleiner Einstich in eine Vene in der Leistengegend. Durch diese wird ein Führungsdraht bis in den rechten Herzvorhof geschoben. Der Fortschritt wird dabei mit einem bildgebenden Verfahren (Röntgenuntersuchung und - wenn notwendig - transösophageale Echokardiografie) kontrolliert. Der Draht und ein darüber vorgebrachter Katheter werden weiter durch das Loch im Herz in den linken Vorhof geschoben. Durch den Katheter wird dann ein flexibles Schirmchen geschoben, das sich im Loch entfaltet. Beim Zurückziehen des Katheters in den rechten Vorhof entfaltet sich dann ein zweites Schirmchen.
  • Medikamente: Medikamente können verwendet werden, um Schmerzen, Taubheit und Kribbeln zu lindern. Zu den häufig verwendeten Medikamenten gehören:
    • Schmerzmittel
    • Antidepressiva
    • Antikonvulsiva
  • Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und -funktion zu verbessern.
  • Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, den Patienten bei der Bewältigung von Aktivitäten des täglichen Lebens zu unterstützen.

Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)

Es ist wichtig zu beachten, dass Patienten mit ASD auch ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) haben können. CTEPH ist eine Form des Lungenhochdrucks, die durch Blutgerinnsel in den Lungenarterien verursacht wird. Die CTEPH ist eine ernstzunehmende Form von Lungenhochdruck, die durch verstopfte oder verengte Blutgefäße in der Lunge entsteht. Diese Verengungen werden durch Blutgerinnsel verursacht, die aus den Venen des Körpers in die Lunge gelangen und zu einer Lungenembolie führen. Patient:innen mit CTEPH neigen zur Gerinnselbildung, selbst wenn über mindestens drei Monate eine blutverdünnende Therapie (Antikoagulation) durchgeführt wurde. Diese dauerhafte Verstopfung der Gefäße behindert den Blutfluss in der Lunge und erhöht den Druck in der Lungenarterie.

Patient:innen mit CTEPH können ähnliche neurologische Symptome wie bei Polyneuropathie aufweisen, wie z. B. Schwindel, Ohnmacht und Verwirrung. Daher ist es wichtig, CTEPH bei Patienten mit ASD und neurologischen Symptomen auszuschließen.

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Die Diagnose von CTEPH erfordert mehrere Untersuchungen, darunter:

  • Echokardiographie: Die Echokardiographie ist eine leicht zugängliche, nicht-invasive Methode, um eine Belastung des rechten Herzens festzustellen.
  • Ventilations-Perfusionsszintigraphie: Die Ventilations-Perfusionsszintigraphie ist die wichtigste Maßnahme zum Ausschluss einer CTEPH. Hierbei wird in der hochauflösenden Computertomographie (CT) die Durchblutung aller Lungensegmente überprüft. Ist die gesamte Lunge gleichmäßig mit Blut versorgt, spricht das mit großer Wahrscheinlichkeit gegen eine CTEPH-Diagnose.
  • Computertomographie-Angiographie (CT-A): In der CT-A werden Läsionen, also Verletzungen, in den Pulmonalarterien sichtbar.
  • Pulmonalisangiographie: Die Pulmonalisangiographie dient zur Sicherung der Diagnose und der genauen Planung der Therapie.
  • Rechtsherzkatheteruntersuchung: Die Untersuchungsmethode dient zur genauen Feststellung der Rechtsherzbelastung.

Die Behandlung von CTEPH umfasst in der Regel eine Operation zur Entfernung der Blutgerinnsel aus den Lungenarterien (pulmonale Endarteriektomie, PEA). Zusätzlich müssen Patient:innen mit CTEPH ihr Leben lang spezielle Medikamente nehmen. Es gibt grundsätzlich drei Therapieoptionen, die sich gegenseitig ergänzen können: die pulmonale Endarterektomie (PEA), die medikamentöse Therapie und die interventionelle Behandlung mittels Ballonangioplastie (BPA).

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