Nicht-epileptische essentielle Myoklonien: Ursachen und Überblick

Bewegungsstörungen, die auf Schädigungen des extrapyramidalen motorischen Systems beruhen, können sich vielfältig äußern. Während einige Betroffene unter unerwünschter Zunahme der Beweglichkeit leiden (z.B. Zittern, Zucken), erfahren andere eine Abnahme (z.B. Steifheit, Langsamkeit). Myoklonien, kurze, blitzartige Muskelzuckungen, können in diesem Kontext auftreten. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen nicht-epileptischer essentieller Myoklonien und gibt einen Überblick über verwandte Bewegungsstörungen.

Was sind Myoklonien?

Myoklonien sind kurze, blitzartige Anspannungen eines Muskels oder einer Muskelgruppe, die zu einem unwillkürlichen Zucken führen. Sie können physiologisch (normal) sein, wie beim Einschlafen oder beim Schluckauf, oder pathologisch (krankhaft). Pathologische Myoklonien können verschiedene Ursachen haben, von Epilepsie über Stoffwechselstörungen bis hin zu genetischen Erkrankungen.

Ursachen von Myoklonien

Myoklonische Zuckungen werden normalerweise durch plötzliche Muskelkontraktionen (Anspannung), genannt positiver Myoklonus, oder durch Muskelentspannung, genannt negativer Myoklonus, verursacht. Die meisten Myoklonien werden durch eine Störung des Gehirns oder des Rückenmarks (des zentralen Nervensystems, oder ZNS) verursacht. Obwohl selten, kann Myoklonus auch durch eine Verletzung der peripheren Nerven verursacht werden (die Nerven außerhalb des zentralen Nervensystems, die mit Sinnesorganen und Muskeln verbunden sind und Informationen vom/zum ZNS weiterleiten).

Epileptische Myoklonien

Epileptischer Myoklonus ist bei Menschen zu beobachten, die an Epilepsie leiden. Myoklonus kann als einzige Anfallsmanifestation, als eine Komponente eines Anfalls oder als eine von mehreren Anfallsarten innerhalb eines Epilepsiesyndroms auftreten. Einige Beispiele für Syndrome mit myoklonischen Anfällen sind die juvenile myoklonische Epilepsie, die myoklonisch-astatische Epilepsie, das Lennox-Gastaut-Syndrom oder die progressive myoklonische Epilepsie.

Retikulärer Reflexmyoklonus

Der retikuläre Reflexmyoklonus hat seinen Ursprung im Hirnstamm, dem Teil des Gehirns, der mit dem Rückenmark verbunden ist und lebenswichtige Funktionen wie Atmung und Herzschlag steuert. Myoklonische Zuckungen betreffen in der Regel den ganzen Körper, wobei Muskeln auf beiden Seiten des Körpers gleichzeitig betroffen sind.

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Segmentaler Myoklonus

Bei manchen Menschen treten die myoklonischen Zuckungen nur in einem Teil des Körpers auf, z. B. in den Beinen, wobei alle Muskeln in diesem Teil bei jeder Zuckung beteiligt sind.

Gaumenmyoklonus

Gaumenmyoklonus, auch Gaumenzittern genannt, ist eine regelmäßige, rhythmische Kontraktion einer oder beider Seiten der Rückseite des Munddachs, des so genannten weichen Gaumens. Die Kontraktionen sind sehr schnell und können auch im Schlaf anhalten. Der Zustand tritt in der Regel bei Erwachsenen auf und kann auf unbestimmte Zeit andauern. Menschen mit Gaumenmyoklonus können ein „klickendes“ Geräusch im Ohr wahrnehmen, wenn sich die Muskeln des weichen Gaumens zusammenziehen. Ein palataler Tremor, wie der Gaumensegeltremor auch genannt wird, tritt auf, wenn das sogenannte Guillain-Mollaret-Dreieck geschädigt ist. Der Gaumensegeltremor kann in einen primären (Ursache unbekannt) und einen sekundären (symptomatisch) Tremor unterteilt werden. Der primäre Tremor ist spontan und führt oft zu einem Klickgeräusch im Ohr, während der sekundäre Tremor meist ohne sie auftritt. Stattdessen führt er aufgrund der Beteiligung von umgebenden Muskelgruppen (Mundboden, Kehlkopf usw.) oft zu Schluck- und Sprechstörungen.

Spinaler Myoklonus

Der spinale Myoklonus hat seinen Ursprung im Rückenmark.

Peripherer Myoklonus

Der periphere Myoklonus bezieht sich auf myoklonische Zuckungen, die von einem peripheren Nerv ausgehen (außerhalb von Gehirn und Rückenmark).

Andere Ursachen

Neben den genannten Ursachen kommen eine Vielzahl weiterer Faktoren in Betracht, darunter:

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• Stoffwechselstörungen:
• Arzneimittelnebenwirkungen:
• Seltene genetische Erkrankungen:
• Infektiöse Enzephalopathien:
• Intoxikationen:

Differenzierung essentieller und symptomatischer Myoklonien

Es ist wichtig, zwischen essentiellen und symptomatischen Myoklonusformen zu unterscheiden. Essentielle Myoklonien treten ohne erkennbare Ursache auf, während symptomatische Myoklonien auf eine Grunderkrankung zurückzuführen sind, beispielsweise Speichererkrankungen oder neurodegenerative Erkrankungen.

Bewegungsstörungen: Ein Überblick

Bewegungsstörungen umfassen eine Vielzahl neurologischer Erkrankungen, die die willkürliche oder unwillkürliche Bewegung beeinträchtigen. Sie beruhen auf Schädigungen des extrapyramidalen motorischen Systems, welches für die Planung und Ausführung von Bewegungen des Körpers zuständig ist. Bei den meisten Menschen beginnen die Beschwerden allmählich, sie entwickeln sich schleichend. Nur wenige Menschen haben einen akuten Beginn. Dabei kann die Beweglichkeit einerseits in unerwünschter Weise zunehmen (Zittern, Zucken, ausladende, unkontrollierte Bewegungen oder übertriebene Gesten). Sie kann jedoch auch unerwünscht abnehmen. Fehlhaltungen, Steifheit, Langsamkeit, ein unsicherer Gang, Schwäche oder auch der Verlust über den praktischen Umgang mit sich selbst oder mit Gegenständen können auftreten. Teils liegen die Symptome in Kombination vor. Zuweilen werden auch das Gemüt, der Schlaf, die Verdauung, die Harnblase oder andere Körperbereiche beeinträchtigt.

Zu den häufigsten Bewegungsstörungen gehören:

• Parkinson-Erkrankung: Eine neurodegenerative Erkrankung, die durch Tremor (Zittern), Rigor (Muskelsteifigkeit), Bradykinesie (Langsamkeit) und instabile Körperhaltung gekennzeichnet ist. Es finden sich im Gehirn fehlerhafte Faltungen des Alpha-Synuklein-Proteins, welche sich in Nervenzellen ablagern und allmählich zu deren Untergang führen (Lewy-Körperchen). Je nachdem in welchem Hirnareal diese sich häufen, sehen die Symptome etwas anders aus. Unterschieden werden die motorischen von den nicht motorischen Symptomen. Bei den nicht motorischen Symptomen sind zu nennen: Verstopfungsneigung, Geschmacks- und Geruchsstörungen, Depression, REM-Schlafstörung mit dem Ausleben wilder Albträume, Angst, Apathie, Lustlosigkeit, Aufmerksamkeitsstörungen, Konzentrationsstörungen, Gedächtnisstörungen, Speichelfluss, Tagesmüdigkeit, vermehrtes Schwitzen und andere. Viele Symptome der Parkinson-Erkrankung lassen sich medikamentös erfolgreich lindern.
• Atypische Parkinson-Erkrankungen: Hierzu gehören insbesondere die progrediente supranukleäre Blickparese (PSP), corticobasale Degeneration (CBD) und multiple Systematrophie (MSA). Diese Erkrankungen gehen auch mit krankhaften Proteinablagerungen im Gehirn einher, nämlich alpha-Synuklein bei der MSA, Tau bei der PSP und CBD. Sie sind viel seltener als die klassische Parkinson-Erkrankung, verlaufen aber rasanter und sind schwieriger zu behandeln. Zu den atypischen Parkinson-Syndromen gehören auch solche Varianten, die durch Schlaganfälle, Vergiftungen (MPTP), Medikamente (Neuroleptika) oder wiederholte Hirnverletzungen (chronisch traumatische Enzephalopathie) ausgelöst wurden.
• Tremor: Zittern, eine ungewünschte, rhythmische, oszillatorische Bewegung, kann auch ohne Parkinson als eigenständiges Symptom bzw. eigenständige Erkrankung auftreten. Tremor-Erkrankungen werden weiter unterteilt, je nach betroffener Körperregion, Ursache und Verlauf. Unterschieden werden u.a. der essentielle Tremor, verstärkte physiologische Tremor, medikamenteninduzierte Tremor, dystone Tremor, Schreibtremor, orthostatische Tremor, zerebelläre Tremor, Holmes-Tremor, funktionelle Tremor, Tremor bei Morbus Wilson, bei fragilem X-Syndrom und bei der peripheren Neuropathie sowie bei Hyperthyreose und bei Medikamentennebenwirkungen.
  • Essentieller Tremor: Die häufigste Form, die meist die Hände betrifft und feinmotorische Aufgaben erschwert.
  • Orthostatischer Tremor: Tritt beim Stehen auf und kann Unsicherheit verursachen.
  • Zerebellärer Tremor: Durch Schäden im Kleinhirn verursacht, beeinträchtigt die Koordination.
  • Dystoner Tremor: Tritt im Rahmen einer Dystonie auf.
• Tics: Kurze, unwillkürliche Bewegungen oder Lautierungen, die besonders bei Stress auftreten. Die schwerste und bekannteste Form ist das Tourette-Syndrom, bei dem teils auch komplexe Schimpfwörter als Tic ausgesprochen werden.
• Dystonie: Unwillkürliche, anhaltende Muskelverspannungen, die zu Verdrehungen von Gliedmaßen, Rumpf oder Nacken führen können. Die Nackenverdrehung (Schiefhals, Torticollis spasmodicus) ist die häufigste Dystonie, die wir behandeln.
• Chorea: Kurze, ungleichmäßige, schnelle, unwillkürliche Bewegungen, die von einem Körperteil auf den anderen übergehen. Kommen weiche, fließende, windende Bewegungen hinzu, spricht man von einer Athetose. Die beiden liegen oft kombiniert vor. Es gibt zahlreiche verschiedene Ursachen wie rheumatisches Fieber und Hormonveränderungen wie z.B. im Schilddrüsenbereich oder in der Schwangerschaft. Auch Nebenwirkungen von Medikamenten gegen Psychosen. Parkinson oder Übelkeit können die Auslöser sein. Gefürchtet ist die Erbkrankheit Chorea Huntington, da sie mehr oder weniger rasch fortschreiten kann.
• Ataxie: Koordinationsstörungen aufgrund von Störungen des Kleinhirns oder der sensorischen Bahnen. Das wichtigste Symptom ist die Gangstörung, welche sich so anfühlt, als wäre zu viel Alkohol konsumiert worden. Neben dem breiten, schlurfenden, unsicheren Gang treten auch Doppelbilder, und ein Fehleinschätzung der Entfernungen auf. Gezielte Bewegungen, z.B. Greifen nach einem Objekt, gehen daneben oder führen zu Zittern. Tatsächlich ist eine Alkoholvergiftung eine von vielen möglichen Ursachen für eine Ataxie. Es kommen jedoch auch andere Vergiftungen, Gefäßerkrankungen, Infektionen, Entzündungen, Tumoren, psychosomatische und genetische Erkrankungen als Ursache ins Frage.
• Früh- und Spätdyskinesien: Bewegungsstörungen, die insbesondere bei der Anwendung von Neuroleptika auftreten können. Gemeinsam ist diesen Medikamenten, dass sie den Neurotransmitter Dopamin blockieren. Sie können verschiedene Formen annehmen, z.B. Parkinsonismus, Tics, Chorea, Myoklonien usw.
• Spastik: Dauerhaft erhöhte Muskelspannung, die die Gliedmaßen in eine typische Haltung zwingt. Spastik ist eine Spätfolge jede Störung des pyramidalen Bewegungssystems, also der Verbindung zwischen der primären motorischen Rinde und dem Rückenmark. Diese kann angeboren oder erwerben sein, typische Ursachen sind Schlaganfälle oder Rückenmarkserkrankungen.

Tremor-Arten im Detail

• Aktionstremor: Das Muskelzittern tritt bei willkürlich ausgeführten Bewegungen auf, zum Beispiel während Betroffene die Gabel zum Mund führen oder eine Buchseite umblättern. Betroffene berichten häufig, dass ihnen das Essen mit Besteck und das Trinken aus einer Tasse oder Flasche schwerfällt. Aktionstremor und Haltetremor sind nicht immer trennscharf voneinander abgrenzbar. Zudem ist der beidseitige symmetrische Haltetremor die typischste Form des essenziellen Tremors.
• Haltetremor: Der Tremor tritt auf, wenn die betroffene Muskelgruppe aktiviert wird, um zum Beispiel den Arm gegen die Schwerkraft in einer bestimmten Position zu halten. Also wenn der Arm zum Beispiel ausgestreckt wird, um etwas aus einem Regal zu holen, oder beim Ausstrecken der Hand zur Begrüßung. Wie auch beim Aktionstremor verstärken sich die Symptome unter großer Anspannung. Zur Diagnose kann der Armvorhaltetest zur Anwendung kommen, bei dem die Fingerspitzen um mehrere Zentimeter schwingen können.
• Intentionstremor: Das Zittern beginnt, wenn eine Bewegung eines ganz bestimmten Ziels ausgeführt wird, zum Beispiel um einen Türgriff zu nutzen. Typisch für den Intentionstremor ist, dass seine Intensität zunimmt, wenn etwa die Hand sich dem Ziel nährt. Je dichter die Hand dem Ziel kommt, desto größer wird die Bewegungsamplitude. Typisch für eine erste Diagnose ist deshalb der Finger-Nase-Test. Die Finger zittern bei einem Intentionstremor nur dann, wenn sie dicht an der Nase sind, aber nicht, wenn sie diese berühren oder noch weit entfernt sind. Ursächlich ist eine Störung des Kleinhirns, weshalb, neben dem Intentionstremor, oft weitere typische Symptome bei einer solche Störung auftreten, etwa ein schwankendes und breitbeiniges Gangbild oder Dysarthrophonie (Sprechstörung). Die Sprechstörung ist gekennzeichnet durch häufiges Luftholen beim Sprechen, Heiserkeit und undeutliches Sprechen. Die häufigste Ursache für den Intentionstremor ist die Multiple Sklerose. Doch auch eine idiopathische Degeneration des Kleinhirns, ebenso wie Schlaganfälle und Verletzungen können einen Intentionstremor verursachen.
• Psychogener Tremor: Etwa 2-3 % der Menschen mit neurologischen Störungen leiden an Symptomen mit psychogener Ursache. Typische Hinweise sind ein plötzliches Auftreten, spontane Remissionen, Ablenkbarkeit und ein Erscheinungsbild, das nicht mit bekannten Tremor-Formen übereinstimmt. Außerdem zittern bzw. Zudem lässt der Tremor oft nach, wenn Betroffene abgelenkt werden. Bisher gibt es keine evidenzbasierte Behandlung. Kurzfristig können Placebos zu einer Besserung der Symptomatik führen.
• Holmes-Tremor: Dieser Tremor ist die Folge einer Schädigung des Übergangs vom Hirnstamm zum Mittelhirn und tritt meist einige Monate nach dem schädigenden Ereignis auf. Die typische Frequenz von 2-5 Hz geht mit einer grobschlägigen Amplitude einher und kann so zu großen Einschränkungen in alltäglichen Bewegungsabläufen führen. Ursachen sind mehrheitlich Tumore, Blutungen, ischämische Schlaganfälle oder Multiple Sklerose.
• Gaumensegeltremor: Ein palataler Tremor, wie der Gaumensegeltremor auch genannt wird, tritt auf, wenn das sogenannte Guillain-Mollaret-Dreieck geschädigt ist.

Diagnose und Therapie

Da hinter einem Tremor verschiedenste Ursachen stecken können, sollte man generell immer einen Arzt oder eine Ärztin aufsuchen. Denn die Tremor-Analyse und die Diagnose der Ursache sind entscheidend für die richtige Behandlung und Prognose. Die Symptome eines Tremors bemerken übrigens häufig zuerst die Angehörigen und nicht die Betroffenen selbst. Familienmitglieder und Freunde bemerken zum Beispiel Veränderungen der Stimme und Sprache, einen unsicheren Gang, oder dass Betroffene morgens immer länger im Badezimmer oder beim Anziehen brauchen.

Ärztinnen und Ärzte stellen zunächst Fragen zu den Symptomen und der Krankengeschichte der Patientinnen und Patienten. Danach wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt, die auf eine mögliche Ursache des Tremors hinweisen kann. Zusätzlich wird die Krankengeschichte der Betroffenen analysiert. Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die einen Tremor verursachen können, von Schilddrüsenüberfunktionen, über Multiple Sklerose und Parkinson, bis hin zu Diabetes mellitus oder Demenz. Anschließend erfolgt die Analyse des Tremors selbst. Dabei achten die Ärztinnen und Ärzte darauf, welche Körperteile vom Tremor betroffen sind und wie schnell die Bewegungen in verschiedenen Situationen sind. Zudem können Tests wie der Finger-Nase-Test und die Armvorhalteuntersuchung durchgeführt werden, um zwischen Aktionstremor, Intentionstremor und Haltetremor zu unterscheiden. Die meisten Tremorarten können anhand ihrer Merkmale und der Ergebnisse der Anamnese und körperlichen Untersuchung erkannt werden.

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Es gibt zahlreiche Möglichkeiten zur Therapie eines Tremors. Diese richten sich in erster Linie natürlich nach der eigentlichen Ursache. Vor allem, wenn der Tremor die Folge einer anderen Erkrankung ist, hängt die Verbesserung der Symptome oft mit der Behandlung der primären Erkrankung zusammen. Eine wichtige Säule der Therapie ist natürlich die medikamentöse Behandlung, welche vor allem darauf abzielt, das Ungleichgewicht der Neurotransmitter im Gehirn auszugleichen, welches häufig zum Muskelzittern führt. Hier kommen verschiedenste Medikamente zum Einsatz. Da diese aber teils mit erheblichen Nebenwirkungen einhergehen können, werden sie meist nur in besonders schweren Fällen eingesetzt, wenn der Tremor die Motorik massiv beeinträchtigt. Welches Medikament im Einzelfall zum Einsatz kommt, hängt von zahlreichen Faktoren ab und kann deshalb erst nach einer ausführlichen Diagnose durch Ärztinnen und Ärzte entschieden werden. Botox-Injektionen können bei Tremor-Formen helfen, welche Kopf und/oder Stimme betreffen. Zudem gibt es ganz unterschiedliche Behandlungsziele. Nicht nur bei Parkinson, sondern auch bei seltenen Tremor-Syndromen lässt sich das Muskelzittern oft nicht vollständig therapieren. Dann zielen Behandlungen wie Physio- und Ergotherapie vor allem darauf ab, die Beweglichkeit im Alltag zu verbessern, um die Lebensqualität und Selbstständigkeit der Betroffenen möglichst lange zu erhalten. Außerdem kann ein Tremor, auch wenn das Muskelzittern selbst oft nicht gefährlich für die Gesundheit ist, zu erheblichen psychischen Problemen führen. Zum Beispiel, weil Betroffenen ihr Ruhe-Tremor unangenehm ist, oder weil die Motorik so weit beeinträchtigt ist, dass viele Dinge im Alltag nicht mehr, oder nur noch sehr langsam möglich sind, sodass sie den Anschluss an Freunde und Familie verlieren. Zudem können Stress und Depressionen die Symptomatik verschlechtern. In diesen Fällen ist eine Psychotherapie eine wichtige, ergänzende Behandlung. Auch Bewegung und Ernährung können dabei helfen, Stress zu reduzieren, um so den Tremor zu lindern. Sie dient vor allem als Kompensationsstrategie für Schreib- und Essprobleme durch einen … Eigentlich haben wir alle damit unsere Probleme und Ängste. Um das alles etwas besser zu verstehen, habe ich mich umgeschaut. Meine Informationen basieren auf Amerikanische Quellen, das heisst womöglich sind sie nicht vollständig. Ergenzen / Korrigieren gerne.

Medikamentöse Therapie von Myoklonien

Ein Antikonvulsivum (zB. Botulinumtoxin-Injektionen können die übermäßige Muskelaktivität reduzieren, indem sie die Aktivität einer Chemikalie blockieren, die die Muskeln auf zellulärer Ebene zum Zusammenziehen bringt.

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