Meningeome sind die häufigsten Hirntumoren bei Erwachsenen und machen etwa ein Drittel aller Hirntumoren aus. Diese meist gutartigen Tumoren gehen von den Hirnhäuten aus, wobei die sogenannte arachnoidale Deckzelle als Ursprungszelle gilt. Die Standardtherapie umfasst in der Regel die Operation des betroffenen Gewebes, aber auch die Strahlentherapie ist häufig eine Behandlungsoption. Professor Makoto Nakamura, Chefarzt der Neurochirurgie am Kölner Krankenhaus Merheim und Spezialist für die neurochirurgische Entfernung von Meningeomen, betont, dass die Therapieentscheidung von Fall zu Fall unterschiedlich getroffen werden muss.
Einteilung und Lokalisation von Meningeomen
Von großer klinischer Bedeutung ist die Einteilung nach Lokalisation. Am häufigsten wachsen Meningeome ausgehend von der Hirnhaut über den Hemisphären (Konvexitätsmeningeome) oder im Bereich einer bindegewebigen Sichel zwischen den Hemisphären (Falxmeningeom). Sogenannte Schädelbasismeningeome sind wegen ihrer Lage häufig schwieriger zu operieren als Konvexitäts- und Falxmeningeome.
Meningeome können nicht nur ausgedehnt in den Hirnhäuten, sondern auch im Knochen oder sogar vom Knochen ausgehend in die umgebenden Weichteile einwachsen. Meningeome im Bereich der Wirbelsäule sind seltener als im Kopf, aber umgekehrt häufige Tumoren im Rückenmarkskanal, wo sonst Tumoren eher selten sind. Bei bis zu 20% der Patienten liegen mehrere Meningeome vor.
Wann ist eine Behandlung erforderlich?
In der Regel wachsen Meningeome langsam und verursachen oft erst spät Symptome. Nicht immer muss der Betroffene sofort behandelt werden. Ist der Tumor klein und verursacht keine Beschwerden, kann er auch erst einmal durch regelmäßige Kontroll-MRTs beobachtet werden. Wann ein Meningeom behandelt werden muss, hängt von verschiedenen Faktoren ab. So kommt es darauf an, wo die Raumforderung sitzt, wie groß sie ist und wie aggressiv sie wächst. Außerdem wird die körperliche Verfassung des Patienten berücksichtigt.
Sehr kleine, verkalkte und asymptomatische Meningeome kann man sicherlich auch beobachten. Als Standardbehandlung gilt die Operation. Ziel ist die komplette Entfernung des Tumors inklusive seines Ansatzes im Bereich der Hirnhäute und eines eventuell vom Meningeom befallenden Knochens, wobei man natürlich das hiermit verbundene OP-Risiko gegen den Nutzen abwägen hat. Deswegen ist es in manchen Fällen durchaus angebracht, ein Meningeom nicht radikal zu operieren.
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Nicht-operative Behandlungsoptionen
Strahlentherapie
Letztlich sind alle Meningeome strahlensensibel, wobei aber die Strahlentherapie umso besser wirkt, je schneller der Tumor wächst bzw. umso bösartiger er ist. Deswegen sollen WHO Grad III-Meningeome alle nach der Operation bestrahlt werden. Bei WHO Grad II-Meningeomen ist die Frage der postoperativen Strahlentherapie Gegenstand von klinischen Studien. Einen auch im MRT sichtbaren Tumorrest, den man nicht operieren will oder kann, sollte man vermutlich bestrahlen. WHO Grad I-Meningeome werden in der Regel nur dann bestrahlt, wenn sie wachsen und nicht operabel sind.
Kleine Tumoren oder Tumorreste können je nach Lage häufig mit sehr gutem Erfolg strahlenchirurgisch behandelt werden. Das spielt v.a. bei Schädelbasistumoren eine sehr große Rolle. Die Radiochirurgie mit dem Cyberknife kann als primäre Therapieform bei kleineren, schwer operativ zu entfernenden Meningeomen (z.B. im Bereich des Sinus cavernosus, Optikusscheide, Keilbeinflügel mit Gefäßummauerung), bei multiplen Meningeomen, wenn medizinische Gründe gegen eine Operation sprechen oder bei Patientenpräferenz eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich in den meisten Fällen um eine präzise Einmalbestrahlung, die eine hohe Tumorkontrolle erreicht. Speziell die Cyberknife-Technologie behandelt das Meningeom ambulant und ohne chirurgischen Eingriff. Es entstehen damit keine Komplikationen durch eine Fixierung oder eine offene Operation.
Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen.
Beobachtung (Watch and Wait)
Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden. Sehr kleine, verkalkte und asymptomatische Meningeome kann man sicherlich auch beobachten.
Medikamentöse Therapie
Eine sicher wirksame Chemotherapie für Meningeome ist bisher nicht bekannt. Trotzdem bieten bzw.
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Molekulare Veränderungen und Therapie
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle:
- Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen.
- Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.
- Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen
Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse. Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich.
Diagnose von Meningeomen
Viele Meningeome kann man schon mittels CCT diagnostizieren, als Goldstandard gilt aber die MR-Tomographie. Knochenbefall ist allerdings im CCT besser zu beurteilen. Manchmal hilft es bei einer Operation bzw. Operationsplanung, wenn auch eine Angiographie (Gefäßdarstellung) vorliegt, die genau die Lagebeziehungen zwischen einem Meningeom und großen Blutgefäßen bzw.
Zur Diagnose eines Meningeoms ist ein MRT das am häufigsten verwendete Verfahren, da hier keine Strahlenbelastung entsteht und die Weichteile gut untersucht werden können. Zur genaueren Bestimmung des Tumors können weitere Untersuchungsmethoden wie eine Magnetresonanzspektroskopie (MRS) oder eine Durchblutungsmessung des Gehirns angezeigt sein.
Symptome von Meningeomen
Manche Meningeome werden im Anschluss an einem Krampfanfall diagnostiziert, kleine Meningeome sind ein häufiger Zufallsbefund, wenn aus ganz anderen Gründen ein CCT (Computertomogramm) oder MRT (Magnetresonanztomogramm) angefertigt worden ist. Große Tumoren können auch durch neurologische Symptome wie Sprachstörung, Lähmungen, Sehstörungen oder sogar Persönlichkeitsveränderungen auffallen. Bei entsprechender Lage kann ein Meningeom auch einmal den Hirnwasserabfluss stören und zu einem Wasserkopf (Hydrocephalus) führen. Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.
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Häufig treten Meningeome zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr auf. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer. Machen Meningeome Beschwerden, können diese oft zunächst unspezifisch sein. Typisch sind Kopfschmerzen oder epileptische Anfälle. Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig.
Nachsorge
Alle Meningeompatienten sollten mehrere (z.B. >10) Jahre verlaufskontrolliert werden. Nach der Operation eines gutartigen Hirntumors wird in der Regel eine neurologische Reha durchgeführt. stehen Diagnose und Behandlung der durch den Hirntumor hervorgerufenen Beeinträchtigungen im Vordergrund, also geistige Ausfälle, Beeinträchtigungen der Motorik, Störungen der Sprache oder des Gleichgewichts oder Lähmungen. hat den Schwerpunkt auf körperliche und psychische Stärkung nach der Krebs-OP und Chemotherapie.
Fazit
Die Behandlung von Meningeomen erfordert eine individuelle Abwägung der verschiedenen Therapieoptionen. Während die Operation weiterhin die Standardtherapie darstellt, bieten die Strahlentherapie und die Beobachtung ("Watch and Wait") wertvolle Alternativen, insbesondere bei inoperablen Tumoren, kleinen asymptomatischen Meningeomen oder bei Patienten mit hohem Operationsrisiko. Die Berücksichtigung molekularer Faktoren kann in Zukunft die Therapieentscheidung weiter verbessern. Es ist wichtig, dass Betroffene von einem erfahrenen Team betreut werden, um die bestmögliche Behandlungsstrategie zu entwickeln.