Nierenzyste drückt auf Nerv: Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Die Nieren, lebenswichtige Organe, liegen beiderseits der Wirbelsäule, ungefähr auf Höhe der unteren Rippen. Schmerzen, die von Nierenerkrankungen herrühren, werden von Patienten oft im Bereich der unteren Rippen oder in der seitlichen Bauchregion wahrgenommen. Am häufigsten entstehen Schmerzen im Nierenbereich durch Nierenentzündungen oder Nieren- und Harnleitersteine. Im letzteren Fall sind die Schmerzen wellenartig, krampfartig und meist sehr stark, was Übelkeit und Erbrechen auslösen kann. Dies wird als Nierenkolik bezeichnet. Insbesondere bei Steinen im Harnleiter kann der Schmerz in die Harnblase oder den Genitalbereich ausstrahlen.

Mögliche Ursachen von Nierenschmerzen und Flankenschmerzen

Verschiedene Faktoren können Nierenschmerzen oder Flankenschmerzen verursachen:

• Entzündung der Niere
• Nieren- und Harnleitersteine
• Verengung des Harnleiters, die zu einer Abflussbehinderung aus der Niere führt
• Nierenzyste
• Nierentumor (selten)
• Aufstau der Nieren durch unvollständige Blasenentleerung
• Vesikorenaler Reflux (Rückfluss von Urin aus der Blase über die Harnleiter in das Nierenbecken)
• Erkrankungen der Wirbelsäule
• Erkrankungen des Darms
• Erkrankungen der Gallenblase
• Erkrankungen der Bauchspeicheldrüse
• Gynäkologische Erkrankungen

Bei Schmerzen, die durch eine Abflussbehinderung von Urin aus der Niere zur Blase verursacht werden, ist eine sofortige urologische Behandlung erforderlich.

Was sind Nierenzysten?

Nierenzysten sind kleine, mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen in der Niere. Meist enthalten sie wässrige Gewebsflüssigkeit, seltener Blut oder Eiter. Aus der Anzahl der Zysten kann man schließen, ob es sich um einfache Nierenzysten handelt, die in der Regel ohne Krankheitswert sind, oder um eine genetisch bedingte polyzystische Nierenerkrankung (PKD). Während einfache Zysten die Nierenfunktion nicht beeinträchtigen, führt die polyzystische Nierenerkrankung langfristig immer zu einem fortschreitenden Verlust der Nierenfunktion.

Wie häufig sind Nierenzysten?

Einfache Nierenzysten sind sehr häufig, besonders mit zunehmendem Alter. Zwar gibt es keine genauen Zahlen dazu, wie viele Menschen betroffen sind, Experten vermuten jedoch, dass in der Altersgruppe ab 70 Jahren rund 20 Prozent aller Menschen mindestens eine Nierenzyste haben.

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Ursachen und Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für Nierenzysten gelten vor allem das Alter und die familiäre Veranlagung. Während die einfachen Zysten zufällig und vor allem mit zunehmendem Alter auftreten, beginnt bei der polyzystischen Nierenerkrankung, für die es autosomal-dominante und rezessive Erbgänge gibt, die Zystenbildung unter Umständen schon im frühen Erwachsenenalter.

Symptome: Welche Beschwerden machen Nierenzysten?

Einzelne Nierenzysten verursachen oft keine Beschwerden. Bei der polyzystischen Nierendegeneration beobachtet man:

• Flankenschmerzen
• Völlegefühl im Bauch
• Erhöhten Blutdruck
• Erhöhte Nierenwerte im Blut

Da die meisten der genannten Symptome auch andere Ursachen haben können, sollte man sie immer ärztlich abklären lassen. Wichtig: Diese Beschwerden treten nicht bei allen Betroffenen auf.

Zystennieren: Eine spezielle Form der Nierenzysten

Zystennieren beschreiben eine Erkrankung, bei der sich mehrere Zysten an und in den Nieren bilden. Diese kleinen Verkapselungen sind mit Flüssigkeit gefüllt und verdrängen gesundes Nierengewebe, was die Funktion der Nieren beeinträchtigt. Die Zystenniere wird in Fachkreisen auch polyzystische Nierenerkrankung genannt. Der Namensbestandteil „poly“ weist darauf hin, dass es sich um mehrere Zysten handelt. Sie beeinträchtigen die Nierenfunktion und sitzen nicht nur in den Nieren, sondern auch auf ihrer Oberfläche. Nierenzysten gehören zu den Erbkrankheiten.

Welche Formen der Zystenniere gibt es?

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterscheidet vier Formen der Zystenniere. Diese sogenannte Potter-Klassifikation unterscheidet die Erkrankung nach anatomischen Kriterien:

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• Potter I: Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
• Potter II: Multizystische Nierendysplasie (mit Vergrößerung oder Verkleinerung der Niere)
• Potter III: Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
• Potter IV: Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntraktes

Eine neuere Klassifikation, die von der WHO jedoch nicht übernommen wurde, unterteilt die Zystennieren in genetische und nicht-genetische Erkrankungen. Zu den genetischen Erkrankungen zählen die folgenden Formen:

• Fehlbildungssyndrome (z.B. Von-Hippel-Lindau-Syndrom oder tuberöse Sklerose)
• Kongenitales Nephrose-Syndrom
• Medulläre zystische Erkrankungen
• Familiäre hypoplastische glomerulozystische Nierenerkrankungen
• Juvenile Nephronophthise und nicht-juvenile Nephrophthise

Zystennieren ohne genetische Ursachen sind:

• Markschwammnieren
• Dysplasien nach Harnobstruktion
• Segmentale und fokale Dysplasien
• Nierendysplasien im Allgemeinen
• Multilokuläre Zysten
• Kelchzysten

Seltene Formen der Zystennieren, die die Potter-Klassifikation nicht erfasst, sind das Bardet-Biedl-Syndrom, das Meckel-Gruber-Syndrom und das Jeune-Syndrom. Diese drei Formen sind genetisch bedingt.

Potter I: Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)

Die ARPKD ist eine seltene Erkrankung, die nur bei etwa einem von 20.000 Neugeborenen vorkommt. Sie folgt einem autosomal-rezessiven Erbgang, was bedeutet, dass beide Elternteile ein geschädigtes Gen vererben müssen, damit die Krankheit ausbricht. In manchen Fällen sind die Eltern selbst nicht erkrankt, sondern nur Träger. Bei der ARPKD fallen die Babys meist direkt nach der Geburt auf und die Beschwerden nehmen im Kindesalter zu. Das mutierte Gen befindet sich auf Chromosom 6 und kodiert normalerweise das Protein Fibrocystin, welches wichtig für den Aufbau des schlauchartigen Tubulussystems in der Niere ist. Sind die Filtration und Säuberung des Blutes eingeschränkt, entstehen im Verlauf die Nierenzysten.

Potter II: Multizystische Nierendysplasie (mit Vergrößerung oder Verkleinerung der Niere)

Die WHO unterteilt die Potter-II-Niere weiter in Potter IIa (Niere vergrößert) und Potter IIb (Niere verkleinert). Eine Nierendysplasie ist eine angeborene Fehlbildung der Niere oder beider Nieren. Bei einer multizystischen Nierendysplasie kommt es zu einer Fehlbildung der Niere(n) mit zusätzlich vermehrt auftretenden Zysten. Weil die Veränderungen bereits während der embryonalen Entwicklung im Mutterleib stattfinden, sind die Kinder in der Regel von Geburt an betroffen. Meistens ist auch nur eine der beiden Nieren betroffen. Die multizystische Nierendysplasie ist nicht vererbbar, sondern ein Entwicklungsfehler während der Embryonalphase, bei dem der Harnleiter nicht richtig mit der Niere verbunden ist.

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Potter III: Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

Die ADPKD ist vererbbar und folgt einem autosomal-dominanten Erbgang. Das bedeutet, dass ein einziges beschädigtes Gen reicht, um die Erkrankung hervorzurufen. In der Regel ist dieses Elternteil von der Krankheit bereits betroffen. Bei der ADPKD ist die Bildung von Nephronen eingeschränkt. Die Mutation befindet sich in 80 Prozent der Fälle auf dem Chromosom 16, seltener auf dem Chromosom 4. Bei dieser Form der Zystennieren ist die Bildung von Polycystin 1 und 2 eingeschränkt, welche wichtig für die Bildung der Nephrone sind. Weil es zu keinem kompletten Ausfall der Filterleistung kommt, erfahren die meisten Betroffenen erst im Erwachsenenalter, dass sie betroffen sind.

Potter IV: Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts

Bei dieser Form handelt es sich um eine sekundäre Zystenniere, die aufgrund einer Verengung (Obstruktion) im unteren Harntrakt entsteht. Die Verengung beeinträchtigt die Weiterleitung des Urins von den Nieren zur Blase, wodurch das Nierengewebe einem erhöhten Druck ausgesetzt ist, was die Zystenbildung fördert. Je nachdem, an welcher Stelle sich die Verengung im Harntrakt befindet, sind beide Nieren oder auch nur eine Niere von der Zystenbildung betroffen.

Seltene Syndrome

Die Ursachen des Bardet-Biedl-, Meckel-Gruber- und Jeune-Syndroms sind genetisch und werden alle autosomal-rezessiv vererbt. Inzest begünstigt die Weitergabe der Erkrankung.

Symptome von Zysten

Wenn du eine Zyste hast, muss diese nicht unbedingt zu Symptomen oder Beschwerden führen. Ob und welche Beschwerden auftreten, hängt zum Beispiel von Größe und Lage ab. Es gibt auch Zysten, die die Nasennebenhöhlen blockieren und so dafür sorgen, dass Schleim nicht mehr richtig abfließen kann.

Diagnose: Wie werden Nierenzysten entdeckt?

Häufig werden Zysten an der Niere zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung, meist während eines Ultraschalls, entdeckt. Wenn die Zyste auffällig aussieht oder nicht gut zu beurteilen ist, können weitere Untersuchungen folgen, beispielsweise eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT). Um abzuschätzen, ob eine Zyste harmlos ist oder engmaschig kontrolliert werden muss, nutzen Ärzte die sogenannte Bosniak-Klassifikation. In Bosniak I und II gelten die Zysten als harmlos.

Jede Untersuchung beginnt mit einer Anamnese, bei der der behandelnde Arzt Fragen zu den Beschwerden, zur Dauer der Symptome und der medizinischen Vorgeschichte stellt. Ein veränderter Blutdruck lässt die Mediziner ebenfalls in Richtung einer Nierenerkrankung denken. Neben dem Blutdruck sind auch die Blutwerte für die Diagnostik wichtig. Bei einer Zystenniere sind die Nierenwerte oft auffällig. Allerdings nicht immer: Bei der ADPKD (Potter III) sind sie normal. Ähnlich verhält es sich mit einer Urin-Untersuchung.

Bei einem entsprechenden Verdacht setzt man ein bildgebendes Verfahren ein, meistens ist das eine Ultraschalluntersuchung. Zysten sind im Ultraschall in der Regel sehr gut zu sehen. Besonders die ARPKD mit ihren vielen kleinen Zysten hat ein typisches „Salz-und-Pfeffer-Muster“. Auch eine vergrößerte oder verkleinerte Niere fällt im Ultraschall auf. Sind die Ultraschallbilder nicht eindeutig, findet im nächsten Schritt eine computertomografische Untersuchung (Computertomografie, kurz CT) statt. Weil viele Formen der Zystennieren genetisch bedingt sind, wünschen sich viele Betroffene auch eine genetische Untersuchung. Das ist zwar möglich, für die eigentliche Diagnostik aber nicht notwendig. Betroffene Eltern haben die Möglichkeit, eine humangenetische Beratung in Anspruch zu nehmen, um das Erkrankungsrisiko für ihre Kinder abzuschätzen.

Behandlung von Nierenzysten

Je nach Art der Zyste sowie der Bosniak-Klassifikation werden Nierenzysten unterschiedlich behandelt. Kleine, unauffällige Zysten müssen nicht behandelt werden und bleiben einfach unter Beobachtung. Ist die Zyste sehr groß, verursacht Schmerzen oder beeinträchtigt die Nierenfunktion, ist eine Behandlung sinnvoll. Die Entleerung von Zysten durch Punktion mit einer Nadel ist nicht sinnvoll, da sich die Zyste rasch wieder füllt. Nur die operative Entfernung sichert dauerhaften Erfolg. Durchgeführt wird dieser Eingriff, wenn der Verdacht besteht, dass die Zyste bösartig sein könnte.

Liegt eine polyzystische Nierenerkrankung vor, so ist eine regelmäßige fachärztliche Betreuung in einem nephrologisch geführten Nierenzentrum notwendig. Da Zystennieren den Blutdruck erhöhen, muss dieser konsequent medikamentös auf möglichst normale Werte eingestellt werden. Wird im Verlauf eine Dialyse erforderlich, so könnte bei Verfügbarkeit eines Spenderorgans eine Nierentransplantation durchgeführt werden.

Die Behandlung der Zystennieren zielt vor allem darauf ab, eine Niereninsuffizienz zu vermeiden. Generell erfolgen regelmäßige Ultraschalluntersuchungen. Anzahl und Größe der Zysten ermöglichen eine Bewertung des Krankheitsverlaufs. Außerdem sollen die Erkrankten nephrotoxische Substanzen vermeiden. Bei Patienten und Patientinnen mit Zystennieren achtet man besonders auf den Blutdruck. Bei zu hohem Blutdruck werden schon früh entsprechende Maßnahmen ergriffen. Zur Blutdruck-Senkung werden meist ACE-Hemmer verordnet. Kommt es doch zu einer Niereninsuffizienz, werden die Betroffenen dialysepflichtig. Die einzige Möglichkeit, eine Niereninsuffizienz zu heilen, ist nach aktuellem Forschungsstand die Nierentransplantation. Bei allen Formen der Zystennieren findet eine symptomatische Behandlung statt. Je nachdem, welche Beschwerden im Vordergrund stehen, werden diese behandelt.

Ziel der Therapie ist in erster Linie der Erhalt der Lebensqualität durch Verzögerung einer Nierenersatztherapie (Dialyse). Die Zulassung des Medikamentes Tolvaptan durch die europäische Arzneimittel-Agentur zur Behandlung Erwachsener Zystennierenpatienten hat neue Perspektiven für die Betroffenen eröffnet. Die Wirksamkeit wurde in einer großen Studie belegt. Tolvaptan verlangsamt das Zystenwachstum, in dem die Flüssigkeitssekretion in den Zysten reduziert wird. Dies hat eine langsamere Zunahme des Nierenvolumens zur Folge, sogleich wird damit der Untergang von funktionstüchtigem Nierengewebe verhindert. Eine individuelle Betrachtung und Entscheidung ist wichtig, wann mit der Behandlung begonnen werden soll.

Verlauf und Prognose

Auch die Prognose ist davon abhängig, ob eine einfache Nierenzyste vorliegt oder eine Vielzahl an Zysten diagnostiziert wurden. Die einfache Nierenzyste bleibt in der Regel stabil, führt zu keinen gesundheitlichen Problemen und beeinflusst auch die Lebenserwartung nicht. Anders sieht es bei der polyzystischen Nierenerkrankung aus: Hier bilden sich viele Zysten, die langfristig das gesunde Nierengewebe immer mehr verdrängen können.

Ohne Behandlung kann das zu ernsthaften Folgeerkrankungen beziehungsweise Beschwerden führen:

• Nierenfunktionsstörung: Mit fortschreitender Bildung von Zysten wird die Funktion der Niere zunehmend beeinträchtigt. Im schlimmsten Fall ist eine chronische Niereninsuffizienz (Nierenversagen) möglich, die eine Dialyse oder Nierentransplantation erforderlich machen kann.
• Bluthochdruck: Ein erhöhter Blutdruck ist sehr häufig bei einer polyzystischen Nierenerkrankung. Bleibt er unbehandelt, schädigt das die Nieren zusätzlich und erhöht zudem das Risiko für Herz-Kreislauferkrankungen.
• Schmerzen und Blut im Urin: Zysten können wachsen, platzen und einbluten. Das führt zu Flankenschmerzen oder Blut im Urin.
• Infektionen: Zysten können sich infizieren, was zu Fieber und Schmerzen führt und eine konsequente antibiotische Behandlung erfordert.

Eine polyzystische Nierenerkrankung sollte immer engmaschig kontrolliert werden. Je früher und besser andere Begleiterkrankungen wie Bluthochdruck behandelt werden, desto länger lässt sich eine gesunde Nierenfunktion erhalten und Komplikationen verringern.

Vorbeugung von Nierenzysten

Einfache Zysten lassen sich nicht verhindern. Eine gesunde Lebensweise unterstützt jedoch die Nierengesundheit insgesamt. Dazu gehören eine angemessene Flüssigkeitszufuhr, regelmäßige Blutdruckkontrolle, ausgewogene Ernährung, Bewegung und der Rauchverzicht.

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