Parkinson-Syndrom: Fokus auf die akinetisch-rigide Form

Morbus Parkinson, umgangssprachlich auch Schüttellähmung genannt, ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung. Sie ist durch den Verlust von Dopamin produzierenden Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet. Die Symptome sind vielfältig und der Verlauf der Krankheit ist von Person zu Person unterschiedlich. Die Diagnose Parkinson ist nicht immer einfach, da es keine eindeutigen Tests gibt. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Kardinalsymptome des Parkinson-Syndroms

Das Parkinson-Syndrom ist gekennzeichnet durch die sogenannten Kardinalsymptome:

• Akinese (Bewegungsarmut)
• Muskuläre Rigidität (Muskelsteifigkeit)
• Ruhetremor (Zittern)
• Störung der reflektorischen Ausgleichsbewegungen

Diese Symptome können in unterschiedlicher Gewichtung auftreten. Je nach Auftreten der unterschiedlichen Symptome unterscheidet man verschiedene Typen.

Akinese

Unter Akinese versteht man eine Bewegungsarmut, die zu einer Verlangsamung und Verminderung willkürlicher und automatischer Bewegungen führt. Es lassen sich dabei 3 Komponenten differenzieren:

• Bradykinese: Bewegungsverlangsamung
• Hypokinese: Verminderung der Bewegungsamplituden und der Spontanbewegungen
• Akinese: Hemmung der Bewegungsinitiierung

Im klinischen Sprachgebrauch werden die 3 genannten Begriffe gleichbedeutend verwendet. Zu Beginn der Erkrankung kann es zu Schwierigkeiten beim Aufstehen oder Hinsetzen, aber auch beim Umdrehen im Liegen oder Stehen kommen. Vermindertes Mitschwingen der Arme beim Gehen, reduzierte Mimik sowie Störungen der Feinmotorik mit Schwierigkeiten beim Knöpfen und Schreiben treten im Verlauf hinzu. Bei schwer betroffenen Patienten kann es zu Gangstörungen mit Start- und Stophemmung, einem kleinschrittigen Gangbild mit vermehrter Körperneigung nach vorne oder hinten und hierdurch bedingter Sturzneigung kommen. Eine plötzlich auftretende Unbeweglichkeit beim Gehen wird als Freezing bezeichnet.

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Rigor

Muskuläre Rigidität (auch Rigor genannt) meint eine Muskelsteife bei aktiven und passiven Bewegungen. Bekannt ist hier das Zahnradphänomen, bei dem es bei passiver Bewegung z.B. des Handgelenkes zu einem ruckartigen Nachgeben des Muskelwiderstandes wie bei einem Zahnrad kommt. Denn die Symptome des Rigors werden stärker, wenn eine zweite Person die Gliedmaßen passiv beugt oder streckt, ohne dass die Patientinnen und Patienten selbst diese Bewegung initiieren.

Tremor

Der Ruhetremor (Zittern) ist eines der auffälligeren Symptome. Er gab der Erkrankung früher den Namen Schüttellähmung. Der Patient macht in Ruhe Bewegungen mit den Händen oder Fingern, die an Geldzählen oder Pillendrehen erinnern können. Bei Aufregung verstärkt sich das Zittern häufig. Das Zittern entsteht durch die Anspannung in gegensätzlichen Muskeln und hat beim Parkinson-Patienten eine typische Frequenz von 2-3 Hz. Das langsame rhythmische Zittern ist wohl das bekannteste Parkinson-Syndrom, doch nicht alle Patientinnen und Patienten weisen es auf. Oft setzt es zunächst nur einseitig und im Ruhezustand ein. Das Muskelzittern betrifft zunächst oft nur die Hände. Sind diese leer, beginnen viele Patientinnen und Patienten mit den Fingern zu reiben. Das erinnert an das Zählen von Münzen oder dem Pillendrehen ähnelt (Pillendreher-Phänomen / Pillendreher-Tremor). Später kann sich der Tremor z. B. auch auf den Kopf, Kiefer, Rumpf, die Arme oder die Füße ausdehnen.

Posturale Instabilität

Diese Reflexe sind sehr wichtig, um aufrecht zu stehen und zu gehen, sowie die Balance zu halten. Durch die Störung ist es Betroffenen nicht mehr möglich, plötzliche Bewegungen aufzufangen, um so z.B. in dichtem Gedränge schnell auf Rempler oder Hindernisse reagieren zu können. Dies führt wiederum zu einer Gangunsicherheit, Gleichgewichtsstörungen und einer Sturzneigung. Besonders kritisch, da Parkinson-Patientinnen und Patienten auch an einem erhöhten Osteoporose-Risiko leiden und die Gefahr von Knochenbrüchen so steigt. Die Haltungsinstabilität (posturale Instabilität) tritt meist erst in späteren Stadien der Erkrankung auf. Schon im Jahre 1817 beschrieb James Parkinson die gebeugte Körperhaltung als ein Kennzeichen des Morbus Parkinson. Für eine stark ausgeprägte Rumpfbeugung wird heute der medizinische Begriff Kamptokormie verwendet. Die Beugung des Oberkörpers kann nach vorne, aber auch zu einer Seite hin auftreten - man spricht dann auch vom sogenannten Pisa-Syndrom. Außerdem kann statt einer Beugung des gesamten Oberkörpers auch eine starke Beugung des Nackens auftreten. Diese Form der Beugehaltung wird Anterocollis oder „Dropped head“ genannt. Die Rumpfbeugung erhöht die Sturzgefahr der Betroffenen durch den verschobenen Körperschwerpunkt erheblich. Patientinnen und Patienten mit einer starken Beugung des Nackens verlieren beispielsweise beim einfachen Versuch nach vorne zu blicken häufig das Gleichgewicht, und drohen nach hinten zu stürzen. Starke Beugung im Stand und während des Gehens, in schweren Fällen auch im Sitzen. Im Liegen dagegen verschwindet die Beugung, der Rücken bzw. Eine erhöhte Spannung und Aktivität der Bauchwandmuskulatur bzw.

Akinetisch-rigider Typ

Je nach Auftreten der unterschiedlichen Symptome unterscheidet man verschiedene Typen:

• Äquivalenz-Typ: Akinese, Rigor und Tremor sind in etwa gleich stark vorhanden
• Akinetisch-rigider Typ: nur minimaler oder fehlender Tremor aber stark ausgeprägte Minderbewegung und Muskelsteifigkeit
• Tremor-dominanter Typ: der Tremor steht im Vordergrund - Akinese und Rigor sind nur geringer vorhanden

Der akinetisch-rigide Typ zeichnet sich durch einen minimalen oder fehlenden Tremor, aber stark ausgeprägte Minderbewegung und Muskelsteifigkeit aus.

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Weitere Symptome

Bereits zu Beginn oder im Verlauf der Erkrankung können verschiedene andere Symptome auftreten:

• Schmerzen oder Missempfindungen im Rücken oder Nacken oder in den Armen oder Beinen. Zuweilen sind sie das erste Symptom einer Parkinson Erkrankung und werden oft als eine Muskel- oder Gelenkerkrankung verkannt.
• Störungen der Blasen- oder Darmfunktion im Sinne einer Harninkontinenz oder einer Verstopfung (Obstipation). Auch die Sexualfunktion oder die Regelung von Blutdruck und Körpertemperatur können gestört sein.
• Veränderungen der Stimmung und des Gefühlslebens. Es kann zu Ängsten, vermehrter Reizbarkeit aber auch Depressionen kommen.
• Nachlassen der geistigen Leistungsfähigkeit, die bis zur Demenz fortschreiten kann.
• Störungen des Sprechens und Schluckens. Die Sprache kann undeutlicher werden, ist typischerweise leise und monoton. Schluckstörungen können die Nahrung und den Speichel betreffen und unter Umständen zu einer Lungenentzündung führen.
• Hautprobleme, die die Haut im Gesichtsbereich fettig oder ölig als sogenanntes „Salbengesicht“ verändern. Manche Patienten leiden auch unter einer starken Trockenheit der Haut.
• Schlafprobleme. Häufig kommt es nachts zu Unruhe und auch Alpträumen. Die Patienten fühlen sich nicht ausgeschlafen.
• Riechstörungen. Diese sind häufig ein unerkanntes Frühzeichen. Beim genauen Hinsehen waren Riechstörungen zumeist schon einige Jahre vor Beginn der motorischen Symptome aufgetreten.

Ursachen des Morbus Parkinson

Ein M. Parkinson entsteht durch einen Mangel an Dopamin in speziellen Gehirngebieten. Dopamin ist ein Botenstoff im Gehirn, der u.a. von der Substantia nigra, der schwarzen Substanz, gebildet wird. Zum Zeitpunkt der Geburt besitzt jeder Mensch etwa 400.000 Zellen in dieser speziellen Hirnregion, von denen schon normalerweise jedes Jahr etwa 2400 Zellen absterben. Beim Morbus Parkinson ist der Zellabbau aus bisher nicht bekannten Gründen beschleunigt. Zu Symptomen kommt es erst, wenn mehr als 80% der Substantia nigra nicht mehr funktionsfähig sind. Fehlt Dopamin, so kommt es in verschiedenen Schaltkreisen im Gehirn zu Funktionsstörungen, aus denen eine gestörte Feinabstimmung der Muskeln resultiert.

Primäre und sekundäre Parkinson-Syndrome

Zum einen gibt es sog. primäre Parkinson Syndrome. In diese Gruppe fallen die Erkrankungen, bei denen sich keine Ursache finden lässt oder bei denen Erblichkeit vorliegt:

• idiopathisches Parkinson-Syndrom
• hereditäre oder erbliche Parkinson-Syndrome

Parkinson Syndrome, bei denen sich durch Diagnostik eine spezifische Ursache finden lässt, werden in der Gruppe der sog. sekundären oder symptomatischen Erkrankungen zusammengefasst. Ursächlich können sein:

• nach Hirnentzündungen verschiedener Ursache (Enzephalitis lethargica, AIDS-Enzephalopathie, andere Erreger)
• durchblutungsbedingt (Schlaganfall)
• durch Giftstoffe: Mangan, Kohlenmonoxid, MPTP (Drogenmissbrauch)
• medikamenteninduziert: Medikamente gegen psych. Erkrankungen ,Medikamente gegen Übelkeit und Erbrechen, bestimmte Blutdruck- und Herzmedikamenten
• nach Schädel-Hirn-Verletzung
• bei Stoffwechselerkrankungen (Wilson Krankheit, Hypoparathyreoidismus)
• sog. neurodegenerative Erkrankungen: Multisystematrophie, progressive supranukleäre Blickparese, kortikobasale Degeneration, Demenz vom Lewy-Körper-Typ, Huntingtonsche Krankheit

Diagnose

Diagnostik und Therapie des M. Parkinson fallen in das Fachgebiet des Neurologen. Am Anfang stehen eine genaue Erhebung der Vorgeschichte (Anamnese) und eine fachärztliche, klinisch-neurologische Untersuchung. Auch eine psychiatrische Untersuchung ist zur weiteren Eingrenzung des Krankheitsbildes notwendig. Eine Computer- oder Kernspintomographie des Gehirns sowie eine spezielle nuklearmedizinische Untersuchung (DAT-Spect) sollten veranlasst werden. Beim DAT-Spect handelt es sich um eine Untersuchung, bei der ein radioaktives Mittel in die Blutbahn gespritzt wird. Anschließend wird mit einer Spezialkamera die Strahlung in den Stammganglien gemessen und damit die Stoffwechselaktivität dieser Region sichtbar gemacht.

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Therapie

Zur Behandlung eines Morbus Parkinson stehen zum einen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Welches Medikament oder welche Medikamentenkombination für Sie in Frage kommt, hängt neben Ihren Wünschen und Bedürfnissen u.a. von der Schwere und Ausprägung Ihrer Erkrankung, den Begleiterkrankungen und bereits eingenommenen Medikamenten ab.

Nichtmedikamentös hat sich eine physiotherapeutische Behandlung (spezielle Krankengymnastik) bewährt. Sie fördert die Beweglichkeit und beugt Gelenkversteifungen und Stürzen vor. Auch psychisch stützende Maßnahmen oder ein kognitives Training (Hirnleistungstraining) können bei Bedarf angewendet werden.

In besonders schweren Fällen oder wenn eine ausreichende medikamentöse Therapie nicht möglich ist, kann auch eine Tiefenhirnstimulation in besonders dafür spezialisierten Zentren erfolgen.

Atypische Parkinson-Syndrome

Ein akinetisch-rigides Syndrom oder Parkinson-Syndrom tritt neben dem idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) bei weiteren neurodegenerativen Krankheiten auf. An klinischer Bedeutung steht das Parkinson-Syndrom bei der Multisystematrophie (MSA), bei der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) und der kortikobasalen Degeneration im Vordergrund. Diese Parkinson-Syndrome zeichnen sich durch eine Parkinson-Plus-Symptomatik aus; d. h., es treten zusätzliche neurologische Zeichen neben den Kardinalsymptomen Akinese, Rigor, Tremor und/oder posturale Instabilität auf.

Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)

Als progressive supranukleäre Blickparese (PSP) wird eine häufige neurodegenerative Erkrankung mit Parkinson-Syndrom bezeichnet, deren differenzierendes klinisches Zeichen eine supranukleäre Ophthalmoplegie mit vertikaler Blickparese darstellt. Synonym wird der Begriff des Steele-Richardson-Olszewski-Syndroms verwendet. Die Prävalenz beträgt 1-2 pro 100.000. Die jährliche Inzidenz pro 100.000 Personen beträgt 5,3 bei den 50- bis 99-Jährigen und liegt damit höher als bei der MSA mit 3 pro 100.000. Die mittlere Überlebenszeit beträgt übereinstimmend in verschiedenen Studien 5-7 (1-17) Jahre. Männer sind etwas häufiger betroffen.

Die vertikale Blickparese zusammen mit einem symmetrischen Parkinson-Syndrom (ohne Tremor) mit Fallneigung ist die Leitsymptomatik der PSP-R (Richardson-Syndrom). Eine Blickparese nach unten gilt als typischer für die PSP als eine Blickparese nach oben, da Letztere in gewissem Maße auch im Rahmen des normalen Alterns auftritt. Als Parkinson-Syndrom imponieren in erster Linie der Rigor, die symmetrische Bradykinese sowie die Stand- und Gangunsicherheit mit häufigen Stürzen insbesondere nach hinten, oft bereits zu Beginn der Erkrankung. Der für das IPS charakteristische Ruhetremor stellt bei der PSP eher eine Rarität dar.

Mehr als 50 % der Patienten entwickeln eine Demenz. Im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz stellt die PSP den Prototyp der sog. „subkortikalen“ Demenz dar, bei der Bradyphrenie, Perseveration, Aufmerksamkeitsstörungen, Abulie, Initiativlosigkeit im Vordergrund stehen. Kortikale Funktionen wie Stereognosie, Graphästhesie, Praxie, Sprache, Rechnen sind hingegen relativ intakt.

Gerade zu Beginn der Krankheit ist die diagnostische Einordnung schwierig. Klinische Unterscheidungsmerkmale zum IPS und anderen Parkinson-Plus-Syndromen bzw. zu Erkrankungen mit gleichzeitigem Auftreten von Demenz und Parkinson-Zeichen sind in Tab. 1 aufgeführt.

Dopaminergika erzielen bei der klassischen PSP-Form nur bei etwa 10 % der Patienten zu Beginn des Verlaufs eine bescheidene und kurz anhaltende Besserung. Bei einem Therapieversuch mit L-Dopa (langsam aufsteigend bis 1000 mg/Tag) muss darauf geachtet werden, dass der motorische Zustand nicht iatrogen verschlechtert wird: Einige Patienten entwickeln schmerzhafte Dystonien, die nach Absetzen der Medikamente wieder sistieren. Dopaminagonisten und Cholinesterasehemmer sind nicht hilfreich.

Kortikobasale Degeneration (CBD)

Der Terminus kortikobasale Degeneration (CBD) oder kortikobasalganglionäre Degeneration wurde Ende der 1960er geprägt. Viele der Patienten werden initial als Parkinson-Patienten fehldiagnostiziert. Im weiteren Verlauf entwickelt sich jedoch ein durchaus charakteristisches akinetisch-rigides Syndrom mit zusätzlichen kortikalen Zeichen wie z. B. einer Apraxie. Die zugrunde liegende Pathologie ist nicht einheitlich, deswegen ist es günstiger, von einem kortikobasalen Syndrom zu sprechen.

Die Krankheit beginnt um das 60. Lebensjahr schleichend und bei über zwei Dritteln der Patienten ähnlich wie ein IPS mit einer ausgeprägten Seitenasymmetrie der hypokinetischen Symptomatik. Ein asymmetrischer Halte- und Aktionstremor (unregelmäßiger als beim IPS) bzw. Myoklonien eines Armes können schon im Anfangsstadium vorkommen. Durch taktile Reize kann ein sog. stimulussensitiver Myoklonus an den Extremitäten ausgelöst werden. Kleinschrittigkeit, Starthemmung, Wendeschwierigkeiten und ausgeprägte Schwellenphänomene treten häufig frühzeitig im Verlauf der Erkrankung auf.

Differenzialdiagnose: Atypische Parkinson-Syndrome

Die Abgrenzung der verschiedenen Parkinson-Syndrome untereinander, insbesondere die Differenzierung des idiopathischen Parkinson-Syndroms von anderen Parkinson-Syndromen, wie der Multisystematrophie (MSA), der progressiven supranukleären Paralyse (PSP, bzw. Synonym Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom) und der kortikobasalen Degeneration/Syndrom (CBD/CBS, engl. Corticobasal Degeneration/Syndrome), kann schwierig sein. Die Unterscheidung der Parkinson-Syndrome ist aber von Bedeutung für die Behandlung. Nicht alle Formen des Parkinson-Syndroms sprechen gleichermaßen auf Parkinson-Medikamente an. Bei Parkinson-Plus-Syndromen, die bereits früh im Verlauf Störungen des vegetativen Nervensystems wie eine Inkontinenz (MSA) oder eine Demenz (Lewy-Body-Demenz) aufweisen, sind viele Parkinson-Medikamente kontraindiziert.

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