Das periphere Nervensystem (PNS) spielt eine entscheidende Rolle in der Verbindung zwischen dem zentralen Nervensystem (ZNS) und den Organen und Geweben des Körpers. Es umfasst alle Nerven und Nervenbahnen außerhalb des Gehirns und Rückenmarks und ist somit unerlässlich für die sensorische Wahrnehmung und die motorische Steuerung.
Aufbau und Funktion des peripheren Nervensystems
Nach der Lage der Nervenbahnen im Körper unterscheidet man zwischen einem zentralen und einem peripheren Nervensystem (PNS). Das periphere Nervensystem beinhaltet die Gesamtheit der Nerven und deren Leitungsbahnen außerhalb des Gehirns und Rückenmarks. Es verbindet das zentrale Nervensystem mit allen Organen und Geweben. Die Funktion beider Systeme ist jedoch eng miteinander verknüpft.
Die peripheren Nerven leiten sensible Informationen wie Tastempfinden, Wärme/Temperatur und Schmerz zum zentralen Nervensystem. Gleichzeitig werden Bewegungsimpulse vom Gehirn und Rückenmark an die Muskulatur des Gesichts, des Körperstamms und der Extremitäten weitergegeben.
Engpasssyndrome peripherer Nerven
Die peripheren Nerven verlaufen in der Regel gemeinsam mit größeren Arterien und Venen zu den Armen und Beinen. Aufgrund des Nervenverlaufs kann es an typischen Stellen zu Einengungen peripherer Nerven kommen, wodurch charakteristische Symptome entstehen. Diese sind meist Missempfindungen (Taubheit, Kribbeln, Brennen), Schmerzen, im fortschreitenden Krankheitsverlauf auch Muskelschwächen.
Einige klassische Engpasssyndrome umfassen:
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- Karpaltunnelsyndrom (CTS): Einengung des N. medianus im Bereich des Handgelenks
- Kubitaltunnelsyndrom (KTS): Chronische Druckschädigung des N. ulnaris (Ellennerv) im Bereich des Ellenbogengelenks
- Thoracic-outlet-Syndrom (TOS): Engpasssyndrom des Armnervengeflechts (Plexus brachialis)
- Peronaeus-Kompressions-Syndrom: Kompression des N. peronaeus am proximalen Unterschenkel
- Suprascapularis-Kompressions-Syndrom: Kompression des N. suprascapularis am oberen Rand des Schulterblattes
- Interosseus-posterior-Syndrom oder Pronator-teres-Syndrom: Kompression des N. medianus am proximalen Unterarm
- Loge-de-Guyon-Syndrom: Kompression des N. ulnaris am Handgelenk
- Cheiralgia parästhetica: Betrifft einen sensiblen Ast des N. radialis am Unterarm
- Meralgia parästhetica: Betrifft den N. cutaneus femoris lateralis an der Leiste
- Hinteres Tarsaltunnel-Syndrom: Kompression des N. tibialis am Innenknöchel
- Vorderes Tarsaltunnel-Syndrom
Nerven brauchen Freiheit. Werden sie über längere Zeit eingeengt oder eingeklemmt, reagieren sie äußerst empfindlich. Engpass- oder Nervenkompressionssyndrome sind chronische Druckschäden peripherer Nerven, die an typischen Engstellen im Nervenverlauf auftreten und meist durch Bänder, Muskelsehnen oder Knochenvorsprünge verursacht werden. Am häufigsten treten diese am Arm oder der Hand auf, seltener am Bein oder Fuß. Durch die Druckschädigung kommt es zu einem meist langsam fortschreitenden Ausfall der Nervenfunktionen und Auftreten von Gefühlsstörungen, Schmerz und einer Muskelschwäche.
Beim Karpaltunnel-Syndrom kommt es zur Einengung des N. medianus am Übergang vom Unterarm durch den Handgelenkstunnel in die Hohlhand. Beim Kubitaltunnelsyndrom liegt eine chronische Druckschädigung des N. ulnaris (Ellennerv) im Bereich des Ellenbogengelenks vor. Beim Thoracic Outlet Syndrom (TOS) handelt es sich um ein Engpasssyndrom des Armnervengeflechts (Plexus brachialis), welcher auf seinem Weg zwischen Halsmuskulatur, 1. Rippe und Schlüsselbein eingeengt ist.
Bei milder Ausprägung kann manchmal durch Verhaltensänderung oder Anpassung bestimmter Lagerungsschienen eine Verbesserung erreicht werden. Bei stärkerer Ausprägung der Symptomatik oder messbaren Nervenschäden, sollte die operative Therapie erfolgen.
Diagnostik
Zunächst wird im persönlichen Gespräch der Krankheitsverlauf erhoben und eine klinische Untersuchung der vom betroffenen Nerv versorgten Hautareale und Muskeln vorgenommen. Daraus ist häufig bereits ein Rückschluss auf die Art und Schwere der Verletzung möglich. In der Regel sind weitergehende Untersuchungen in Form von elektrophysiologischen Messungen (Neurographie, Elektromyographie) und bildgebenden Darstellungen des betroffenen Nervs mittels hochauflösenden Ultraschalls (Sonographie) oder Kernspintomographie (MRT) notwendig.
Tumoren der peripheren Nerven
Ein chronisch wachsender Prozess im Bereich der peripheren Nerven kann neben einer tastbaren Schwellung und Schmerzen auch durch ständigen Druck, Zug oder Beeinträchtigung der Blutversorgung Schäden am betroffenen Nerv verursachen. Tumoren der peripheren Nerven sind insgesamt selten und meist gutartig. Diese gehen in der Regel von der Nervenscheide oder dem Bindegewebe der Nerven aus.
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Periphere Nerventumoren sind seltene Erkrankungen. Typischerweise sind sie sehr langsam wachsend und gehen von den Hüllstrukturen der peripheren Nerven aus. Die beiden häufigsten Tumoren peripherer Nerven werden als Schwannome und Neurofibrome bezeichnet. In der Regel lassen sich derartige Tumoren, falls notwendig, in mikrochirurgischer Technik und unter elektrophysiologischer Kontrolle der betroffenen Nerven ohne dauerhafte Ausfallserscheinungen entfernen.
Entscheidend zur Diagnostik tragen kernspintomographische Aufnahmen (MRT) der betroffenen Körperregion bei. Bei den meisten Tumoren handelt es sich um gutartige Tumoren, so dass bei fehlender klinischer Symptomatik und geringer Größe des Befundes auch ein abwartendes Beobachten mit regemäßigen klinischen Verlaufskontrollen und MRT-Bildgebungen als therapeutische Option erfolgen kann. Bei Beschwerden, größeren Tumoren oder bei unklaren Konstellationen kann die neurochirurgische Therapie aber notwendig werden.
Insbesondere bei genetischen Erkrankungen können spezielle Nerventumoren gehäuft vorkommen und manchmal auch bösartige Eigenschaften aufweisen oder entwickeln (maligne Nervenscheidentumoren, MPNST). Sowohl zum Nachweis der genetischen Erkrankungen als auch zur feingeweblichen Eingruppierung der Tumoren kann die bioptische Sicherung durch Probeentnahme und pathologische Untersuchung sinnvoll sein. Das entsprechende Ergebnis kann dann zum Festlegen der weiteren neurochirurgischen oder interdisziplinären Behandlungsplanung herangezogen werden.
Zusätzlich zu den eigentlichen Nerventumoren gibt es noch weitere Tumoren (Sarkome, Myome, Metastasen) oder Raumforderungen (Zysten, Ganglien), die enge Lagebeziehung zu peripheren Nerven haben können.
Typen von peripheren Nerventumoren:
- Schwannom
- Neurofibrom
- Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
- Intraneurales Perineuriom
Bei allen Operationen kommen zur Anwendung: OP Mikroskop, Neurophysiologisches Monitoring (EMG, SEP) und Ggf. (bei größeren Tumoren) CUSA (Ultraschall-Aspirator).
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Traumatische Nervenläsionen
Nerven können einerseits durch direktes spitzes oder stumpfes Trauma oder indirekt durch Zugwirkung geschädigt werden. Die Dehnbarkeit der Nerven hängt dabei einerseits vom zeitlichen Ablauf sowie von möglichen Vorschäden des Nervs ab. Langsame Dehnungen werden besser toleriert als akute. Die häufigsten Verletzungen durch Dehnung werden durch schnelle Zugkräfte an den Armen, z.B. bei Motorradunfällen oder Geburtstrauma verursacht. Dabei können Schäden am Arm- oder Beinnervengeflecht (traumatische Plexusläsionen) oder Nervenwurzelausrisse auftreten.
Des Weiteren können traumatische Verletzungen des Bewegungsapparats (Knochenbrüche, Gelenksluxationen, Muskelrisse, Scherverletzungen, Einblutungen) zu Verletzungen peripherer Nerven führen, welche dann einen akuten Ausfall der Nervenfunktion verursachen. Traumatische Nervenläsionen können prinzipiell überall im Körper durch verschiedenste Unfallmechanismen, beispielsweise bei Sport, Arbeits- oder Verkehrsunfällen durch eine entsprechende Gewalteinwirkung entstehen. Häufig sind diese Nervenverletzungen mit schweren Begleitverletzungen vergesellschaftet. Aber auch durch medizinische Maßnahmen (z.B. Lymphknotenbiopsie, Frakturversorgung) kommt es immer wieder zu solchen Nervenverletzungen. Charakteristisch ist ein akut eintretender Funktionsverlust des betroffenen Nervs.
Traumatische Nervenläsionen erfordern eine möglichst frühzeitige und spezialisierte Diagnostik, sowie ggf. neurochirurgische Therapie, um ein gutes funktionelles Ergebnis zu ermöglichen. Die Behandlung dieser komplexen Nervenverletzungen sollte in spezialisierten Zentren erfolgen, die über ein interdisziplinäres Netzwerk zur Diagnostik und Therapie derartiger Verletzungen verfügen.
Akute Nervenverletzungen mit scharfer Durchtrennung des Nervs sollten sofort neurochirurgisch versorgt werden, wenn die Begleitverletzungen dies zulassen. Hierbei wird in der Regel in Vollnarkose unter mikrochirurgischer Technik mit Hilfe eines Mikroskops eine End- zu End-Naht der Nervenstümpfe durchgeführt. Diese wird durch feinste Nähte und eine Art Bioklebstoff (Fibrinkleber) gesichert. Eine Spannung auf die Nervennaht sollte in jedem Fall vermieden werde. Ist eine spannungsfreie Annäherung der Nervenenden nicht möglich, muss in manchen Fällen ein Spendernerv zwischen die Nervenenden eingenäht werden (Nerventransplantation/Nerveninterposition). Hierfür wird in der Regel ein körpereigener sensibler Nerv am Bein entnommen, der das Gefühl an der Fußaußenkante vermittelt und als N. suralis bezeichnet wird.
Nach derartigen Nervenrekonstruktionen durch direkte Naht oder Nerveninterponat muss für ca. 14 Tage jeglicher Zug auf die Nervenenden vermieden werden. Hierzu werden nach Rekonstruktionen über Gelenke hinweg orthopädietechnische Hilfsmittel, wie z.B. Bandagen, in seltenen Fällen auch Gipsschienen zur Ruhigstellung genutzt. Danach kann das frühfunktionelle Training mit intensiver Physiotherapie begonnen werden.
Bei traumatischer Schädigung mehrerer Nerven, wie z.B. dem Armnervengeflecht oder Nervenwurzelausrissen aus dem Rückenmark kann eine direkte Rekonstruktion einzelner Nerven nicht immer durchgeführt werden. Aufgrund der starken Funktionseinschränkung kann dann in ausgewählten Fällen aber versucht werden durch Umlenken anderer Nerven verschiedene Hauptfunktionen wieder herzustellen. Hierzu werden diese Spendernerven durchtrennt und dann entweder End-zu-End, oder End-zu-Seit an den Empfängernerv angeschlossen.
Neuralgische Amyotrophie
Die neuralgische Amyotrophie ist eine entzündliche Erkrankung, welche sich typischerweise durch plötzlich auftretende Schmerzen (häufig im Bereich der Schulter oder des Arms), gefolgt von einer Lähmung der Muskulatur, äußert. Eine Ursache ist nicht immer sofort erkennbar. Während die Schmerzen mit der Zeit abklingen, können die Lähmungen anhalten und infolge der Entzündungsreaktion narbige Einschnürungen an den betroffenen Nerven entstehen. Die Erkennung dieser Einschnürungen („Konstriktionen“) kann zunächst schwierig sein und erfordert spezielle Untersuchungsmethoden im Sinne einer hochauflösenden Neurosonographie durch erfahrene Neurolog*innen oder einer MR-Neurographie.
Ein lange Zeit weitgehend unbekanntes und weiterhin unterdiagnostiziertes Krankheitsbild stellt die neuralgische Amyotrophie, früher auch Plexusneuritis oder Schulteramyotrophie, dar. Hierbei handelt es sich um eine entzündliche Nervenerkrankung, deren Ursache nicht immer geklärt werden kann. Risikofaktoren stellen eine übermäßige mechanische Beanspruchung (z.B. durch ungewohnte starke körperliche Aktivität), immunologische Auslöser (z.B. Infektionen) oder eine genetische Veranlagung dar.
Durch Verbesserungen in der Diagnostik, insbesondere dem hochauflösenden Nervenultraschall sowie der Magnetresonanzneurographie gelingt eine zunehmend bessere bildgebende Darstellung des gesamten Verlaufs peripherer Nerven. Dabei können einerseits entzündlich bedingte Schwellungen der Nerven festgestellt und die Diagnose bestätigt werden.
Die Erkrankung beginnt in der Regel akut mit relativ plötzlich eintretenden stärksten Schmerzen im betroffenen Körperteil. Am häufigsten betrifft dies den Schulter-/Armbereich, selten die Beine. Die Schmerzen treten dabei häufig ohne unmittelbar erkennbare Ursache auf. In den folgenden Stunden bis Tagen kommt es zu einer Lähmung der vom betroffenen Nerv versorgten Muskelgruppe, manchmal begleitet von Gefühlsstörungen.
Die neurologische Akutbehandlung besteht aus schmerzstillenden Mitteln sowie hochdosierten entzündungshemmenden Cortison-Infusionen mit. Häufig bilden sich die Beschwerden darunter nach einigen Wochen wieder zurück. Immer wieder kommt es jedoch zu einem Fortbestehen der Lähmungen.
Mithilfe der oben genannten Fortschritte bei bildgebenden Untersuchungen zeigte sich in den letzten Jahren, dass bei diesen Patientinnen und Patienten häufig narbige Einschnürungen der betroffenen Nerven bestehen, (sogenannte uhrglasförmige Nervenkonstriktionen), die den Nerv sogar verdreht erscheinen lassen können („Torsionen“). Bei Vorhandensein solcher Konstriktionen ist in der Regel eine medikamentöse Behandlung nicht weiter erfolgversprechend. Nach Bestätigung des Vorliegens einer solchen Nervenkonstriktion sollte eine zeitnahe Operation erfolgen. Diese kann je nach betroffenem Nerv ambulant oder stationär erfolgen. In der Regel ist eine Freilegung des Nervs und Narbenlösung (Neurolyse) ausreichend.
Therapieoptionen
Generell werden konservative von operativen Therapieformen unterschieden. Bei Verletzungen, bei denen der Spontanverlauf abgewartet werden kann, wird der Heilungsverlauf durch intensive therapeutische Maßnahmen ergänzt. Hierzu zählen intensivierte Physiotherapie auch auf neurophysiologischer Grundlage, physikalische Maßnahmen, Elektrostimulation und Ergotherapie. Ggf. kann die vorübergehende Anpassung orthopädietechnischer Hilfsmittel wie Schienen erforderlich sein.
Um die Druckentlastung eines Nervs zu ermöglichen wird dieser freigelegt und mikrochirurgisch oder endoskopisch die einengenden Bandstrukturen, Knochenvorsprünge oder Narbenzüge entfernt. Periphere Nerventumoren werden mithilfe eines Operationsmikroskopes freigelegt und entfernt. Zudem werden weitere Hilfsmittel wie die intraoperative Sonographie und elektrophysiologische Messungen eingesetzt, um eine möglichst vollständige Tumorentfernung zu ermöglichen, ohne eine Schädigung des betroffenen Nervens zu riskieren. Abhängig von Art und Größe des Tumors kann auch eine Teilentfernung des Nervs und ggf.
In Fällen einer Nervenunterbrechung erfolgt die direkte Naht zwischen den betroffenen Nervenenden falls dies möglich ist. Lassen sich die Enden nicht adaptieren, wird in der Regel ein körpereigener sensibler Nerv (N. suralis) am Bein entnommen und zwischen die Enden eingenäht (Nerventransplantation). Dies wird z.B. auch dann nötig, wenn sich ein Neurom gebildet hat und dieses zur Nervenrekonstruktion chirurgisch entfernt werden muss.
Lassen sich Nerven nicht direkt rekonstruieren, können gesunde funktionelle Nerven auf den erkrankten Nerv umgelenkt werden, um so die Chance einer Regeneration der ursprünglichen Funktion wiederherzustellen.
Interdisziplinäre Zusammenarbeit
Die Behandlung von peripheren Nervenerkrankungen erfordert oft eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedener Fachabteilungen. Um diese Zusammenarbeit zu optimieren wurde das „Tübinger Nerve Team“ gegründet, bestehend aus Experten der Abteilungen Neurochirurgie, Neurologie, Neuroradiologie und Hand-, plastische Chirurgie.