Plexuszysten im Rückenmark: Eine detaillierte Betrachtung mittels MRT

Choroid-Plexus-Tumoren (auch Plexus choroideus-Tumoren genannt) sind sehr seltene Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-Tumoren). Sie entstehen durch Wucherung des Adergeflechts der Hirnkammern (Hirnventrikel‎), dem so genannten Plexus choroideus. Am häufigsten betroffen sind die beiden Seitenventrikel im Großhirn‎, aber auch der III. Ventrikel im Bereich des Zwischenhirn‎s, der IV. Ventrikel der hinteren Schädelgrube kann betroffen sein. Es gibt sowohl gutartige als auch bösartige Choroid-Plexus-Tumoren. Die genannten Formen treten mit gleicher Häufigkeit auf. Während Plexuspapillome (WHO-Grad I und II) nur innerhalb der Hirnventrikel wachsen, neigt das bösartige Plexuskarzinom dazu, in umliegendes Hirngewebe einzudringen.

Seltenheit und Häufigkeit

Choroid-Plexus-Tumoren treten sehr selten auf; sie machen insgesamt nur etwa 2 % der ZNS-Tumor‎en und 0,5 % aller bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Am häufigsten sind Kleinkinder, vor allem im ersten Lebensjahr, selten aber auch Jugendliche oder Erwachsene betroffen. In Deutschland erkranken nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters (Mainz) jährlich etwa 10 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren neu an einem Plexustumor. Dies entspricht einer Häufigkeit von etwa 1 Neuerkrankung pro 1.000.000 Kinder und Jugendliche (über alle Altersgruppen).

Ursachen und Risikofaktoren

Choroid-Plexus-Tumoren entstehen durch eine Veränderung (Entartung) von Zellen des Adergeflechts in den Hirnkammern. Die Ursache für diese Veränderung ist noch weitgehend ungeklärt. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen genetisch‎en Syndromen, insbesondere einem Li-Fraumeni-Syndrom‎, ein deutlich erhöhtes Risiko haben, an einem Choroid-Plexus-Tumor zu erkranken. Dabei handelt es sich dann meist um ein Plexuskarzinom. Aufgrund der Veranlagung für Tumoren werden solche genetisch bedingten Krankheitsbilder auch als Krebsprädispositionssyndrom‎e bezeichnet. Abgesehen von erblichen Faktoren werden in den Zellen von Choroid-Plexus-Tumoren (vor allem Plexuskarzinomen) häufig Veränderungen bestimmter Gen‎e oder Chromosomen‎ beobachtet. Daraus resultierende Störungen der weiteren Zellentwicklung und Zellkommunikation können ursächlich daran beteiligt sein, dass aus einer gesunden Zelle eine Krebszelle wird.

Funktion des Adergeflechts und Symptome

Das Adergeflecht der Hirnventrikel hat unter anderem die Aufgabe, die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit‎ (Liquor) zu bilden, welche das Gehirn und Rückenmark vor Verletzungen schützt und mit Nährstoffen versorgt. Da Choroid-Plexus-Tumoren aus diesem Gewebe hervorgehen, können auch sie diese Flüssigkeit bilden, und zwar, entsprechend ihres Volumens, in so großen Mengen, dass ein so genannter "Wasserkopf" (Hydrocephalus‎) entsteht. Bei Babys und Kleinkindern mit noch offener Knochenlücke im Schädeldach (Fontanelle‎) kann es zu einem abnormen Kopfwachstum, einem so genannten Makrocephalus‎, kommen. Je nachdem, wo der Tumor im Zentralnervensystem wächst und welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt, können darüber hinaus „ortsspezifische“ Symptome beobachtet werden. So kann ein Tumor im Bereich des Großhirn‎s oder Zwischenhirn‎s zum Beispiel mit Lähmungserscheinungen oder Krampfanfälle‎n einhergehen, während ein Tumor im Bereich von Kleinhirn‎ oder Hirnstamm‎ unter anderem Gleichgewichts- oder Bewegungsstörungen hervorrufen kann.

Es ist wichtig zu beachten, dass das Auftreten eines oder mehrerer dieser Krankheitszeichen nicht bedeuten muss, dass ein Choroid-Plexus-Tumor oder ein anderer Hirntumor vorliegt. Viele der genannten Symptome können auch bei vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten, die mit einem Hirntumor nichts zu tun haben. Bei entsprechenden Beschwerden (zum Beispiel immer wiederkehrenden Kopfschmerzen, bei kleinen Kindern auch bei einer unverhältnismäßig schnellen Zunahme des Kopfumfanges) ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären.

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Diagnosestellung

Findet der (Kinder-)Arzt durch Krankheitsgeschichte (Anamnese‎) und körperliche Untersuchung‎ Hinweise auf einen bösartigen Tumor des Zentralnervensystem‎s (ZNS), wird er den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie). Denn bei Verdacht auf einen solchen Tumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein ZNS-Tumor‎ vorliegt und, wenn ja, um welche Art von Tumor es sich handelt und wie weit die Erkrankung fortgeschritten ist.

Zur Diagnosestellung eines Choroid-Plexus-Tumors führen - nach erneuter sorgfältiger Anamnese und körperlicher sowie neurologisch‎er Untersuchung - zunächst bildgebende Verfahren‎ wie die Magnetresonanztomographie‎ (MRT). Mit Hilfe dieser Methoden lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor des Zentralnervensystems vorliegt. Findet sich bei einem Säugling oder Kleinkind bei der MRT ein stark kontrastmittelangereicherter Tumor innerhalb der Hirnventrikel‎ (die MRT erfolgt zu diesem Zweck mit einem Kontrastmittel‎), besteht Verdacht auf einen Choroid-Plexus-Tumor.

Die endgültige Sicherung der Diagnose ist nur durch die feingewebliche (histologisch‎e) Untersuchung einer Gewebeprobe möglich. Bestätigt sich der Verdacht auf einen Choroid-Plexus-Tumor, sind zusätzliche Untersuchungen erforderlich, um die Ausbreitung der Erkrankung im Zentralnervensystem (das Krankheitsstadium) zu bestimmen. Dazu wird, abgesehen von einer MRT des gesamten Zentralnervensystems (Gehirn und Rückenmark), auch die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit‎ (der Liquor) auf Tumorzellen untersucht. Für die Liquorgewinnung erfolgt meist eine Punktion‎ im Bereich der Lendenwirbelsäule (Lumbalpunktion‎).

Um die Qualität der Diagnostik‎ zu sichern, wird empfohlen, dass der behandelnde Arzt die MRT-Bilder sowie den Liquor‎ durch einen zweiten Experten (Referenzexperten) beurteilen lässt. Behandlungsvorbereitend können weitere Untersuchungen hinzukommen, zum Beispiel eine Überprüfung der Herzfunktion mittels Elektrokardiographie‎ (EKG) und/oder Echokardiographie‎. Umfangreiche Blutruntersuchungen dienen dazu, den Allgemeinzustand des Patienten zu überprüfen und festzustellen, ob die Funktionen einzelner Organe (zum Beispiel Nieren und Leber) beeinträchtigt sind oder Stoffwechselstörungen vorliegen, die vor oder während der Therapie besonders berücksichtigt werden müssen.

Therapieplanung

Wenn die Diagnose feststeht, erfolgt die Therapieplanung. Der wichtigste Prognosefaktor ist die Art des Choroid-Plexus-Tumors, an der der Patient erkrankt ist. Sie gibt Auskunft über das voraussichtliche Wachstumsverhalten und somit die Bösartigkeit des Tumors (WHO-Grad, siehe Abschnitt „Krankheitsbild“) und hat daher einen wesentlichen Einfluss darauf, welche Therapie als jeweils optimal angesehen wird. Auch der Nachweis/Ausschluss eines Li-Fraumeni-Syndrom‎s ist wichtig, da diese Erkrankung als ungünstiger Prognosefaktor‎ gilt und auch andere Familienmitglieder betroffen sein können. Weitere Prognosefaktoren sind die Lage, Größe und Ausbreitung des Tumors, das Ausmaß der Tumorentfernung im Rahmen einer Operation und das Ansprechen der Erkrankung auf eine Chemo- und/oder Strahlentherapie. Darüber hinaus spielen auch das Alter und der Gesundheitszustand des Patienten eine wichtige Rolle. Das Alter zum Zeitpunkt der Diagnose ist unter anderem ausschlaggebend dafür, ob eine Strahlenbehandlung erfolgen kann oder nicht.

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Die Behandlung eines Patienten mit Choroid-Plexus-Tumor muss in einer kinderonkologischen Behandlungseinrichtung erfolgen. Dort ist das hoch qualifizierte Fachpersonal (Ärzte, Fachpflegekräfte) auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert und mit den modernsten Therapieverfahren vertraut. Die Ärzte dieser Klinikabteilungen stehen in fachorientierten Arbeitsgruppen in ständiger, enger Verbindung miteinander und behandeln ihre Patienten nach gemeinsam entwickelten und stetig weiter verbesserten Therapieplänen.

Therapieoptionen

Der erste und wichtigste Schritt bei der Behandlung eines Patienten mit Choroid-Plexus-Tumor ist die Operation. Sie zielt darauf ab, den Tumor - unter Berücksichtigung des jeweiligen Operationsrisikos (risikoadaptiert) - möglichst vollständig zu entfernen, denn das Ausmaß der neurochirurgischen Tumorentfernung [Neurochirurgie‎] kann den anschließenden Krankheitsverlauf beeinflussen. Im Anschluss an die Operation besteht, je nach Krankheitssituation, die Möglichkeit, den weiteren Krankheitsverlauf abwartend zu beobachten oder mit einer nicht-chirurgischen Therapie fortzufahren.

Patienten mit einem nicht-metastasierten klassischen Plexuspapillom (CPP, WHO-Grad I) und Patienten mit vollständig operiertem atypischen Plexuspapillom (APP, WHO-Grad II) werden nach der Operation zunächst nicht weiter behandelt. Allerdings wird der Krankheitsverlauf der Patienten im Rahmen von Kontrolluntersuchungen (mittels Magnetresonanztomographie‎) weiter beobachtet. Eine erneute Behandlung erfolgt nur dann, wenn ein erneutes Tumorwachstum festgestellt wird.

Bei Patienten mit einem metastasierten Plexuspapillom (CPP, WHO-Grad I), einem unvollständig entfernten atypischen Plexuspapillom (APP, WHO-Grad II) oder einem Plexuskarzinom (CPC, WHO-Grad III) reicht der chirurgische Eingriff nicht aus. Hier kommen Chemotherapie und/oder Strahlentherapie zum Einsatz.

Chemotherapie

Bei der Chemotherapie werden zellwachstumshemmenden Medikamenten (Zytostatika‎) verabreicht, die darauf abzielen, Krebszellen in ihrem Wachstum zu stoppen oder zu vernichten. Die Chemotherapie besteht in der Regel aus einer Kombination verschiedener Zytostatika‎ (Polychemotherapie), die in mehreren Therapiezyklen verabreicht werden. Standard in Deutschland bei Choroid-Plexus-Tumoren ist derzeit eine Zytostatikakombination aus Carboplatin, Etoposid und Vincristin, die alle vier Wochen - insgesamt sechs Mal - als Infusion‎ verabreicht wird. Je nach Krankheitssituation können sowohl weitere Blöcke als auch weitere Zytostatika hinzukommen; auch andere Zytostatikakombinationen, wie sie zum Beispiel in Nordamerika angewendet werden, sind möglich. In Ausnahmefällen und bei einem Rückfall kann auch eine intraventrikulär‎e Zytostatikagabe zum Einsatz kommen, also eine Medikamentengabe direkt in das Nervenwasser der Hirnventrikel‎.

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Strahlentherapie

Eine Strahlentherapie erfolgt mit energiereichen, elektromagnetisch‎en Strahlen, die von außen durch die Haut auf die betroffene Region eingestrahlt werden. Sie verursachen Schäden im Erbgut der Tumorzellen und führen dadurch zu deren Absterben. Ob und in welchem Ausmaß eine Strahlentherapie im Anschluss an die Chemotherapie angezeigt ist, muss für jeden einzelnen Patienten individuell festgelegt werden. Die Entscheidung für oder gegen eine Strahlenbehandlung hängt vor allem davon ab, ob der Tumor gut auf die Chemotherapie angesprochen hat und ob am Ende der Chemotherapie noch ein Tumorrest verblieben ist. Weitere Faktoren sind das Vorliegen von Metastase‎n zum Zeitpunkt der Diagnose und das Alter des Patienten.

Behandlungsbegleitende Untersuchungen

Während der Behandlung wird in regelmäßigen Abständen mittels bildgebender Verfahren (wie Ultraschall‎ und/oder Magnetresonanztomographie‎) und gegebenenfalls Liquorpunktion überprüft, wie die Erkrankung auf die Therapie anspricht.

Studien und Register

Alle Kinder- und Jugendlichen, die in Deutschland an einem Tumor des Zentralnervensystems erkranken, werden in der Regel im Rahmen von klinisch kontrollierten Studien oder Registern behandelt. Patienten, die an keiner Studie teilnehmen, entweder weil zum Zeitpunkt ihrer Erkrankung keine Studie verfügbar ist oder weil sie die Einschlusskriterien einer bestehenden Studie nicht erfüllen, werden oft in ein so genannten Register aufgenommen. Ein solches Register dient zunächst dazu, die Patienten während der Dauer der Therapie und Nachsorge wissenschaftlich zu begleiten. In Deutschland ist 2010 eine langjährige internationale Studie zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Choroidplexustumoren regulär beendet worden: die Studie CPT-SIOP 2000. Derzeit gibt es für betroffene Patienten noch keine offene Folgestudie. Diese ist jedoch in Planung und wird, aufgrund der Seltenheit der Erkrankung, gemeinsam mit Nordamerika durchgeführt werden. Die aktuellen Therapieempfehlungen der Registerzentrale basieren auf den Ergebnissen der Studie CPT-SIOP 2000, den Ergebnissen internationaler Studien sowie auf den regelmäßigen Auswertungen der Registerdaten. Bei Bedarf können behandelnde Ärzte die Registerzentrale kontaktieren. Im Rahmen des ERN PaedCan-Projektes erfolgt momentan die Erstellung von europäisch einheitlichen Behandlungsrichtlinien. Die nationale CPT-Register- und Studienleitung für Deutschland befindet sich an der Kinderklinik des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf unter der Leitung von Dr. med.

Prognose

Die Heilungsaussichten (Prognose) eines Patienten mit Choroid-Plexus-Tumor hängen insbesondere von der Tumorart ab, an der er erkrankt ist. Patienten mit einem klassischem Plexuspapillom (CPP, WHO-Grad I) haben in der Regel eine sehr günstige Prognose mit 5-Jahres-Überlebensraten von bis zu 100 %. Bei Patienten mit Plexuskarzinom (CPC) liegt die 5-Jahres-Überlebensrate nach einer Kombinationstherapie bei durchschnittlich etwa 60 %, ist aber sehr vom Erfolg der Operation und den Möglichkeiten der weiteren Krebstherapie sowie dem Vorhandensein einer bestimmten Gen‎veränderung in den Tumorzellen (der so genannten TP53-Mutation‎) abhängig. Die Wahrscheinlichkeit eines Krankheitsrückfalles (Rezidiv) ist bei einem Plexuskarzinom jedoch generell relativ hoch. Es ist wichtig zu beachten, dass die genannten Überlebensraten statistische Größen sind und nur für die Gesamtheit der an dieser Form der Hirntumor erkrankten Patienten gelten.

Die Rolle der Protonentherapie

Die Standardtherapie bei Choroidplexustumoren ist die Tumorresektion, also die Entfernung des Papilloms oder Karzinoms im Rahmen einer oder mehrerer Operationen. Auch die jeweilige Art des Plexustumors entscheidet über die optimalen Therapieoptionen: Bei gutartigen Plexuspapillomen ist in vielen Fällen eine Operation ausreichend, sofern der Tumor dabei vollständig entfernt werden kann und keine Metastasen vorliegen. Bei malignen Plexuskarzinomen ist dagegen stets eine Kombination aus verschiedenen Therapiemethoden (multimodale Therapie) notwendig. Vor allem in jenen Fällen, in denen Choroidplexustumoren chirurgisch nicht vollständig entfernt werden konnten oder bereits über die Hirnwasserwege im Liquoraum gestreut haben, kann eine zusätzliche Bestrahlung sehr sinnvoll sein.

Eine deutlich schonendere Alternative zur herkömmlichen Strahlentherapie mit Photonen ist die Partikelbestrahlung mit wesentlich präziser arbeitenden Protonen. Da das kindliche Gehirn extrem strahlensensibel ist und besonders empfindlich auf eine solche Belastung reagiert, wird eine Strahlentherapie deshalb prinzipiell, vor allem eine Bestrahlung des gesamten Liquorraumes erst ab einem Alter von drei Jahren empfohlen. Bei jüngeren Kindern wird eher eine lokale Bestrahlung favorisiert.

Der Vorteil der Protonen: Anders als bei einer herkömmlichen Bestrahlung mit Photonen, kann die Strahlendosis millimetergenau auf die Tumorregion ausgerichtet werden. Außerdem geben die Protonen ihre Wirkung gezielt im Plexustumor ab - bei gleichzeitig größtmöglicher Schonung des umliegenden gesunden Gewebes. Eine Bestrahlung mit Protonen ist also deutlich präziser als eine konventionelle Bestrahlung. Aktuelle Studien belegen, dass bei einer Protonentherapie Risikoorgane im Schädelbasisbereich, beispielweise das Gehirn, Rückenmark oder Sehnerven, vor einer unerwünschten Strahlenbelastung besser geschützt werden als dies etwa bei einer konventionellen Bestrahlung mit Photonen möglich wäre. Das langfristige Risiko beispielsweise einer sekundären Krebserkrankung (Zweittumoren) ist also deutlich geringer.

Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass Choroidplexuskarzinome häufig zusammen mit der Keimbahnmutation TP53 (Li-Fraumeni Syndrom) gefunden werden. Obwohl, die Tumoren sehr strahlensensibel sind und die Bestrahlung sehr wirksam eingesetzt werden kann, sollte dennoch aufgrund des sehr hohen Risikos für die Entstehung von Zweittumoren und der schlechten Verträglichkeit auf eine Bestrahlung verzichtet und nur in bestimmten Ausnahmesituationen durchgeführt werden.

Hydrocephalus: Eine häufige Komplikation

Ein Hydrocephalus, oft als "Wasserkopf" bezeichnet, ist eine häufige Komplikation bei Choroid-Plexus-Tumoren. Er entsteht, wenn das Liquorvolumen im Gehirn zunimmt und die Hirnkammern sich ausdehnen. Dies kann durch eine Überproduktion von Liquor durch den Tumor selbst oder durch eine Blockade des Liquorabflusses verursacht werden.

Ursachen des Hydrocephalus

Es gibt verschiedene Ursachen für einen Hydrocephalus:

• Hydrocephalus occlusus: Hier ist der Abfluss des Liquors blockiert. Dies kann durch Blutungen, Entzündungen, Tumoren, veränderte Blutgefäße oder ein Schädel-Hirn-Trauma verursacht werden.
• Hydrocephalus nonresorptivus: In diesem Fall können die Hirnhäute die Flüssigkeit nicht wieder aufnehmen, was zu einer Zunahme des Liquorvolumens führt. Dies kann durch Entzündungen oder Blutungen in den Hirnhäuten verursacht werden.
• Hydrocephalus hypersecretorius: Seltener liegt die Ursache in einer vermehrten Liquorproduktion. Dies kann durch Vergiftungen oder Gehirnentzündungen verursacht werden.
• Hydrocephalus e vacuo: Hier ist eine angeborene Fehlbildung des Gehirns die Ursache, wodurch sich die Liquorräume von Geburt an erweitern und sich mit mehr Hirn-Rückenmarks-Flüssigkeit füllen.

Symptome des Hydrocephalus

Die Symptome eines Hydrocephalus variieren je nach Alter des Patienten. Bei Säuglingen sind die Symptome oft deutlicher, da die Schädelknochen noch nicht zusammengewachsen sind. Zu den Symptomen gehören:

• Überproportional vergrößerter Kopfumfang
• Vorgewölbte Fontanelle und Schädelnähte
• Gestaute Schädelvenen
• Teilweises Verschwinden der Augenhornhaut hinter dem unteren Augenlid ("Sonnenuntergangsphänomen")
• Vorgewölbte Stirn
• Erbrechen
• Teilnahmslosigkeit
• Reizbarkeit
• Krampfanfälle
• Schreiphasen
• Trinkschwäche

Bei Erwachsenen können die Symptome subtiler sein und umfassen:

• Kopfschmerzen
• Nackenschmerzen
• Übelkeit
• Erbrechen
• Sehstörungen
• Müdigkeit
• Bewusstseinsstörungen
• Gangunsicherheiten
• Demenz
• Blasen- und Stuhlinkontinenz

Diagnose des Hydrocephalus

Die Diagnose eines Hydrocephalus wird in der Regel durch bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt. Diese Verfahren ermöglichen es den Ärzten, die Größe der Hirnkammern zu beurteilen und nach möglichen Ursachen für die Flüssigkeitsansammlung zu suchen.

Behandlung des Hydrocephalus

Die Behandlung eines Hydrocephalus zielt darauf ab, den Druck im Gehirn zu entlasten und die normale Liquorzirkulation wiederherzustellen. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten:

• Shunt-Implantation: Dies ist die häufigste Behandlungsmethode. Dabei wird ein Katheter in eine Hirnkammer eingeführt und unter der Haut bis in den Bauchraum oder den rechten Herzvorhof geführt. Der Katheter leitet die überschüssige Flüssigkeit ab und entlastet so den Druck im Gehirn.
• Endoskopische Ventrikulostomie (ETV): Bei diesem Verfahren wird ein kleines Loch in die Wand der Hirnkammer gebohrt, um einen Umgehungskreislauf zu schaffen. Dies ermöglicht den Abfluss des Hirnwassers in die äußeren Liquorräume.
• Beseitigung der Ursache: Wenn der Hydrocephalus durch einen Tumor oder eine Zyste verursacht wird, kann die operative Entfernung dieser Ursache den Hydrocephalus beheben.

Arachnoidalzysten

Arachnoidalzysten sind angeborene, gutartige Hohlräume, die mit Nervenwasser gefüllt sind und eine Duplikatur der Arachnoidea (Spinnengewebshaut, innerste Hüllschicht des Gehirns, weiche Hirnhaut) darstellen. Sie können überall im Gehirn vorkommen, am häufigsten im Bereich der Sylvischen Fissur.

Symptome von Arachnoidalzysten

Arachnoidalzysten stellen häufig einen Zufallsbefund bei Untersuchungen des Kopfes mittels CT oder MRT dar. In etwa 10-20 % der Fälle gehen sie mit klinischen Symptomen einher, die auf den Druck der Zyste auf das umliegende Hirngewebe zurückzuführen sind. Das häufigste Symptom bei Arachnoidalzysten sind Kopfschmerzen. Kinder können in seltenen Fällen mit Schädeldeformitäten auffällig werden. Sind die Zysten in der dritten Hirnkammer (suprasellär) gelegen, kann ein Hydrocephalus einhergehend mit hormonellen Störungen, Einschränkungen des Sehvermögens oder des Gesichtsfeldes und gelegentliches unkontrolliertes ?Kopfwackeln? auftreten.

Diagnose von Arachnoidalzysten

Die Untersuchungsmethode der Wahl ist die Kernspintomografie. Sie gestattet die Darstellung der Zysten in drei Ebenen und die Beurteilung der Lagebeziehung zu wichtigen anatomischen Strukturen (Sehnerv, Hauptschlagader: A. carotis) sowie das Verhältnis der Zyste zu den Hirnkammern (Ventrikeln) und den basalen Liquorzisternen.

Behandlung von Arachnoidalzysten

Einer operativen Behandlung werden nur symptomatische Arachnoidalzysten zugeführt. Asymptomatische, zufällig entdeckte Arachnoidalzysten bedürfen im Normalfall keiner Therapie, ggf. sollten sie mittels bildgebender Verfahren kontrolliert werden. Für die operative Behandlung einer Arachnoidalzyste stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung, die alle zum Ziel haben, eine Kommunikation zwischen Zyste und natürlicher Liquorzirkulation herzustellen. Ziel der Behandlung ist die Ableitung des Zysteninhaltes in die Hirnkammern (Ventrikel) oder in die basalen Zisternen, die ebenfalls Nervenwasser (Liquor) führen und ableiten. Dazu ist die Schaffung einer dauerhaften Verbindung von der Arachnoidalzyste zu den normalen Liquorräumen im Gehirn erforderlich. Diese Verbindung wird, wenn möglich, endoskopisch geschaffen.

Hirnblutungen bei Frühgeborenen

Bei 10-20 % aller Frühgeborenen mit einem Gestationsalter von weniger als 32 Wochen kommt es in den ersten Tagen nach der Geburt zu charakteristischen Blutungen am Boden der Seitenventrikel im Bereich der sog. germinalen Matrix. Je unreifer ein Kind bei der Geburt ist, desto höher ist das Risiko für eine intraventrikuläre Hirnblutung (IVH).

Diagnose von Hirnblutungen bei Frühgeborenen

Das bevorzugte Verfahren der IVH-Diagnostik stellt die bettseitige Schädelsonografie dar. Mit ihr lassen sich auch kleinere intraventrikuläre Blutungen nachweisen, die zum Zeitpunkt ihres Entstehens meist klinisch stumm sind. Auch kleinere Blutungen (IVH Grad 1 und 2), früher als klinisch unbedeutsam eingestuft, können mit späteren Entwicklungsrückständen und -defiziten einhergehen. Bei großen Blutungen (IVH Grad 3) kann es infolge der Liquorabflussstörung durch geronnenes Blut in den ersten Wochen nach der Blutung zu einem progredienten posthämorrhagischen Hydrozephalus kommen. Eine paraventrikuläre hämorrhagische Infarzierung (IVH Grad 4) ist nahezu obligat mit einem Gewebeuntergang in der weißen Substanz verbunden.

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