Polyneuropathie bei Sklerodermie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die systemische Sklerodermie, auch bekannt als systemische Sklerose (SSc), ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die durch eine übermäßige Produktion von Kollagen gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer Verhärtung und Verdickung des Bindegewebes in verschiedenen Teilen des Körpers. Eines der möglichen Symptome dieser komplexen Erkrankung ist die Polyneuropathie, eine Schädigung mehrerer oder aller peripheren Nerven.

Was ist Polyneuropathie?

Das polyneuropathische Syndrom ist auf eine Schädigung mehrerer oder aller peripherer Nerven zurückzuführen. Bei einer inflammatorischen Genese wird von Polyneuritis gesprochen. Zugrunde liegende Entzündungen können immunologisch oder erregerbedingt sein.

Ursachen der Polyneuropathie bei Sklerodermie

Die genauen Mechanismen, die zur Polyneuropathie bei Sklerodermie führen, sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass mehrere Faktoren eine Rolle spielen:

• Vaskulopathie: Die systemische Sklerose ist durch eine gestörte Gefäßfunktion gekennzeichnet. Veränderungen im Gefäßsystem können zu charakteristischen Symptomen wie dem Raynaud-Phänomen führen. Immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäße und des Bindegewebes führen häufig zu einer Schädigung peripherer Nerven. Vaskulitische Neuropathien sind insgesamt für etwa 4 % aller Polyneuropathiefälle verantwortlich.

• Fibrose: Die Fibrose ist ein pathologischer Zustand, der durch die Vermehrung von fibrösem Bindegewebe gekennzeichnet ist, das durch kollagenreiche Narben ersetzt wird. Die Fibrose kann die peripheren Nerven komprimieren und schädigen.

  Lesen Sie auch: Behandlungsmöglichkeiten bei alkoholischer Polyneuropathie

• Immunologische Anomalien: Die Immunantwort kann zur Produktion von Autoantikörpern und zur Aktivierung von Fibroblasten führen, Zellen, die zur Produktion von Kollagen führen, was zur Fibrose führt.

Symptome der Polyneuropathie

Die Symptome der Polyneuropathie können je nach den betroffenen Nerven variieren. Häufige Symptome sind:

• Schmerzen: Nach anfänglichen Schmerzen und Missempfindungen in den Extremitäten.
• Taubheit und Kribbeln: Parästhesien im Sakralbereich.
• Muskelschwäche: Proximal betonte Paresen der unteren Extremitäten. Sonderformen mit isoliertem Befall der Arme kommen allerdings vor.
• Verlust der Reflexe: Areflexie.
• Autonome Funktionsstörungen: Störungen des vegetativen Nervensystems (Tränen-, Speichel-, Schweißsekretionsstörungen, innere Augenmuskellähmungen, Motilitätsstörungen des Magen-Darm-Trakts, Harn- und Stuhlverhalt sowie orthostatische Hypotonie).
• Blasenstörungen:

Diagnose der Polyneuropathie bei Sklerodermie

Die Diagnose der Polyneuropathie bei Sklerodermie umfasst in der Regel eine neurologische Untersuchung, elektrophysiologische Studien (wie z. B. Elektroneurographie und Elektromyographie) und möglicherweise eine Nervenbiopsie. Wichtig ist auch die Abklärung der Grunderkrankung Sklerodermie.

• Anamnese: Die Anamnese bezeichnet die ärztliche Befragung des Patienten zur Einschätzung des Krankheitsbildes und des Krankheitsverlaufs.
• Körperliche Untersuchung:
• Bluttests: Blutwerte können wichtige Hinweise auf eine Systemische Sklerose liefern. Bei den meisten Patienten sind spezifische Antikörper im Blut nachweisbar, die gegen bestimmte Bestandteile der Zellen gerichtet sind. Ein Beispiel für einen Blutertest bei Systemischer Sklerose ist der ANA-Test (Antinuclear Antibody Test), der auf Antikörper gegen Kerne von Zellen testet. ANA sind bei Systemischer Sklerose in etwa 95% der Fälle nachweisbar.
• Elektrophysiologische Untersuchungen: Deutlich verlängerte Nervenleitgeschwindigkeiten.
• Liquoruntersuchung: Liquoreiweißvermehrung bei normaler Zellzahl.
• Nervenbiopsie: In der Nervenbiopsie finden sich demyelinisierte Fasern und als Zeichen der Remyelinisierung auch „Zwiebelschalenformationen“.

Behandlung der Polyneuropathie bei Sklerodermie

Die Behandlung der Polyneuropathie bei Sklerodermie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Nervenfunktion zu verbessern und die Grunderkrankung zu behandeln. Die Therapie muss individuell an die Bedürfnisse des Einzelnen angepasst werden. Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Behandlung der Grunderkrankung: Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, die Durchblutung verbessern oder Entzündungen und Narbenbildung hemmen. Die Verwendung von Immunsuppressiva zielt darauf ab, die Überreaktion des Immunsystems zu mildern, die zu einer übermäßigen Produktion von Kollagen und anderen Fasern in der Haut und anderen Organen führt. Klinische Studien und Untersuchungen haben wichtige Erkenntnisse zur Wirksamkeit verschiedener Therapien der Systemischen Sklerose geliefert. So hat zum Beispiel eine große Studie gezeigt, dass eine Kombination aus Cyclophosphamid (einem Immunsuppressivum) und Prednisolon (einem Kortikosteroid) wirksam ist bei der Verbesserung der Lungenfunktion und der Lebensqualität von Patienten mit Lungenbeteiligung bei Systemischer Sklerose. In der genannten Studie wurden 158 Patienten mit systemischer Sklerose und Lungenbeteiligung randomisiert entweder mit Cyclophosphamid und Prednisolon oder mit Placebo behandelt. Nach einem Jahr zeigten die mit Cyclophosphamid und Prednisolon behandelten Patienten eine signifikante Verbesserung der Lungenfunktion und der Lebensqualität im Vergleich zu den mit Placebo behandelten Patienten. In einer anderen klinischen Studie wurde die Wirksamkeit von Mycophenolat Mofetil im Vergleich zu Placebo bei Patienten mit Systemischer Sklerose gezeigt. Mycophenolat Mofetil ist ein weiteres Immunsuppressivum, das verwendet wird, um die Immunantwort zu dämpfen und Fibrose zu reduzieren. Neue Therapieansätze, die derzeit in klinischen Studien erprobt werden, umfassen unter anderem die Verwendung von Tyrosinkinase-Inhibitoren und Biologika.
• Schmerzlinderung: Schmerzmittel, Antidepressiva oder Antikonvulsiva.
• Physiotherapie: Zur Verbesserung der Muskelkraft und Beweglichkeit. Zur Vermeidung von Kontrakturen und Förderung der Restitution muss frühzeitig und regelmäßig krankengymnastisch behandelt werden.
• Ergotherapie: Zur Anpassung an die Einschränkungen durch die Polyneuropathie.
• Immuntherapie: In einigen Fällen können Immuntherapien wie intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese eingesetzt werden. Bei deutlichen Paresen hat sich die möglichst frühzeitige Plasmapherese (in den ersten beiden Wochen) bewährt. Ebenso wirksam bei weniger Nebenwirkungen, und daher heute zumeist Mittel der ersten Wahl, ist die Therapie mit hoch dosiertem Immunglobulin (0,4 g γ-Globulin pro kg Körpergewicht pro Tag i.v.
• Kortikoide: Therapeutisch sprichst die CIOP im Gegensatz Zum GBS häufig auf Kortikoide an.
• Alternative Therapien: Akupunktur, Massage und andere alternative Therapien können helfen, die Symptome zu lindern.

Spezifische Polyneuropathie-Formen und ihre Behandlung

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS): Bei leichtgradigem GBS sind zwei, bei schwereren Verlaufsformen vier Plasmapheresen erforderlich. Ebenso wirksam bei weniger Nebenwirkungen, und daher heute zumeist Mittel der ersten Wahl, ist die Therapie mit hoch dosiertem Immunglobulin (0,4 g γ-Globulin pro kg Körpergewicht pro Tag i.v.
• Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP): Aber auch Plasmapherese und Immunglobulintherapie sind wirksam. Nach Einleitung der Therapie mit 5-tägiger Gabe von 0,4 g pro kg Körpergewicht und Tag i.v. kann auch in Abständen von 4 oder mehr Wochen eine nur eintägige Gabe von Immunglobulinen in der genannten Dosierung durchgeführt werden, um einen stabilen Zustand herbeizuführen. Eine neuere Option stellt die subkutane Gabe von Immunglobulinen über eine Pumpe dar.
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Therapie der Wahl sind hoch dosierte Immunglobuline. Die Gabe von Cyclophosphamid (0,6-1 g/m2 für 5 Tage) ist ebenfalls möglich, wegen erheblicher Nebenwirkungen jedoch nur zweite Wahl.
• Vaskulitische Neuropathien: Kortikoidstoß (500-1000 mg Prednisolon/Methylprednisolon/Tag), dann 1,5 mg/kg KG und Tag, langsam (über Monate) reduzieren. Kombination mit Cyclophosphamid 100-200 mg/Tag bzw. hoch dosierte intravenöse Pulstherapie mit 500-1000 mg/m2 Körperoberfläche in 4-wöchigen Abständen) oder Rituximab/Tocilizumab.

Wichtige Hinweise für den Alltag

• Hautpflege: Hautpflege, sorgsame Behandlungen von Hautverletzungen.
• Nikotinabstinenz:
• Regelmäßige Bewegungstherapie: Regelmäßige Bewegungstherapie, auch Ergotherapie, Lymphdrainage und leichte Massagen.
• Ernährung: Anpassung der Ernährung, eine frühzeitige Diagnose und gezielte Behandlung sowie ein gutes Verständnis über den Verlauf und die möglichen langfristigen Folgen der Erkrankung. Die Ernährung spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung der Systemischen Sklerose und kann dazu beitragen, bestimmte Symptome zu lindern und den allgemeinen Gesundheitszustand zu verbessern. Ein hochwertiger Ernährungsplan ist dabei unerlässlich. Bei Systemischer Sklerose handelt es sich um eine Erkrankung bei der Ernährung eine aktive Rolle spielen kann. Unter Umständen können Nährstoffe helfen, bestimmte Symptome zu lindern und die allgemeine Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Ein Patient mit Systemischer Sklerose kann unter Sodbrennen und Schluckbeschwerden leiden. Eine Ernährungsumstellung auf kleinere, häufigere Mahlzeiten und sparame Verwendung von Gewürzen kann dazu beitragen, diese Symptome zu lindern.
• Unterstützung suchen: Um mit der Krankheit vertraut zu werden und sie zu verstehen, sollte man den Kontakt zu anderen Betroffenen suchen. Die Sklerodermie Selbsthilfe e.V.

Lesen Sie auch: Aktuelle Forschung zu Polyneuropathie und psychosomatischen Ursachen

Lesen Sie auch: Polyneuropathie und Demenz: Was Sie wissen sollten

tags: #polyneuropathie #und #sklerodermie