Primäres Parkinson-Syndrom ohne Wirkungsfluktuation: Eine umfassende Betrachtung

Das primäre Parkinson-Syndrom (IPS), auch bekannt als Morbus Parkinson, ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung. Weltweit gehört sie zu den häufigsten neurologischen Erkrankungen. Dieser Artikel beleuchtet die Definition, Diagnose und Therapie des primären Parkinson-Syndroms ohne Wirkungsfluktuation und stützt sich dabei auf aktuelle Forschungsergebnisse und Expertenmeinungen.

Was ist das Parkinson-Syndrom?

Das Parkinson-Syndrom manifestiert sich in verschiedenen Formen:

  1. Primäres Parkinson-Syndrom (IPS), Morbus Parkinson:
    • Die eigentliche "Parkinsonkrankheit" ist eine langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung.
    • Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.
    • Das Durchschnittsalter bei Diagnosestellung beträgt 60 Jahre.
    • Die Ursache ist meist unbekannt (idiopathisch).
    • Je nach Symptomatik wird das IPS unterteilt in:
      • akinetisch-rigider Typ (eingeschränkte Beweglichkeit)
      • tremor-dominanter Typ (vorherrschendes Zittern)
      • Äquivalenz-Typ (gleich ausgeprägte Bewegungsstörung und Zittern)
  2. Sekundäre Parkinson-Syndrome (SPS):
    • Sie machen bis zu 20% aller Parkinson-Fälle aus.
    • Ausgelöst durch Medikamente (z.B. Neuroleptika, Lithium), Gifte (z.B. MTPT, Kohlenmonoxid, Mangan) oder strukturelle Gehirngewebsveränderungen.
  3. Atypische Parkinson-Syndrome (aPS):
    • Degenerative Erkrankungen mit rascherer Verschlechterung und zusätzlichen Beschwerden (z.B. Stürze, Demenz).
    • Beispiele: Lewykörperchen-Demenz (DLB), Multisystematrophie (MSA), Progressive Supranucleäre Paralyse (PSP), Corticobasale Degeneration (CBD).

Definition des primären Parkinson-Syndroms

Das primäre Parkinson-Syndrom, oft auch idiopathisches Parkinson-Syndrom genannt, bezeichnet die Form der Parkinson-Krankheit, bei der die Ursache unbekannt ist. Es ist eine langsam fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems, die vor allem durch den Verlust von dopaminproduzierenden Nervenzellen in der Substantia nigra gekennzeichnet ist.

Ursachen des primären Parkinson-Syndroms

Die genauen Ursachen des primären Parkinson-Syndroms sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass ein Zusammenspiel genetischer und umweltbedingter Faktoren eine Rolle spielt. Die Veränderung einer bestimmten Kernregion im Gehirn, der so genannten Substantia nigra, ist verantwortlich für die Parkinson-Erkrankung. Bei Parkinson-Patienten ist diese Region nicht wie normalerweise schwarz, sondern ausgeblichen. Die Substantia nigra enthält etwa 400.000 Zellen, die sich kurz nach der Geburt dunkel färben. Im Laufe des Lebens sterben diese Zellen nach und nach ab. Beim Parkinson-Syndrom ist dieser Prozess aus ungeklärten Gründen beschleunigt. Studien haben gezeigt, dass mehr als 60% der Zellen in der Substantia nigra zugrunde gehen müssen, bevor sich die typischen Parkinson-Symptome zeigen.

Die Zellen der Substantia nigra setzen im Corpus striatum einen Botenstoff namens Dopamin frei. Dieser Botenstoff überträgt ein Signal von einer Nervenzelle auf die andere. Nur auf diese Weise können diese Nervenzellen überhaupt miteinander kommunizieren. Die Nervenzellen des Corpus striatum stehen mit einer Reihe weiterer Hirnregionen in Verbindung, so dass das freigesetztes Dopamin in ein Netzwerk von Schaltkreisen eingebunden ist. Mittels des Dopamins führt das Gehirn eine Feinabstimmung der Muskelbewegungen durch. Ohne Dopamin ist die Regulierung der Muskeln im Zusammenspiel von An- und Entspannung nicht möglich. Parkinson-Symptome treten auf, wenn der Dopamin-Gehalt um 70 bis 80% abgesunken ist.

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Symptome des primären Parkinson-Syndroms

Die Hauptsymptome des primären Parkinson-Syndroms, auch Kardinalsymptome genannt, sind:

  • Tremor: Zittern, meist in Ruhe, das vor allem Hände und Arme betrifft.
  • Rigor: Muskelsteifheit, die zu einer erhöhten Muskelspannung und Bewegungseinschränkungen führt.
  • Akinese/Bradykinese: Verlangsamung der Bewegungen bis hin zur Bewegungsarmut.
  • Posturale Instabilität: Unsicherheit und Schwierigkeiten, das Gleichgewicht zu halten, was zu Stürzen führen kann.

Weitere Symptome können sein:

  • Nicht-motorische Symptome: Depressionen, Schlafstörungen, Riechstörungen, vegetative Störungen (z.B. Verstopfung, Blutdruckprobleme).

Primäres Parkinson-Syndrom ohne Wirkungsfluktuation

Das primäre Parkinson-Syndrom ohne Wirkungsfluktuation bezieht sich auf den Zustand, in dem die Symptome der Parkinson-Krankheit über den Tag hinweg relativ stabil bleiben und nicht durch unvorhersehbare Schwankungen in der Wirksamkeit der Medikamente beeinflusst werden. Dies steht im Gegensatz zu Patienten, bei denen im Laufe der Zeit sogenannte "On-Off"-Phasen auftreten, bei denen die Medikamente plötzlich ihre Wirkung verlieren (Off-Phase) oder eine unkontrollierte Überbeweglichkeit (Dyskinesie) verursachen (On-Phase mit Dyskinesien).

Diagnose des primären Parkinson-Syndroms

Die Diagnose des primären Parkinson-Syndroms basiert hauptsächlich auf der klinischen Untersuchung und der Anamnese des Patienten. Es gibt keinen spezifischen Test, der die Krankheit eindeutig nachweisen kann. Die Diagnose stützt sich also zunächst auf die Anamnese, die neurologische Untersuchung, mit besonderer Analyse der Bewegungsabläufe.

Die Diagnosekriterien umfassen:

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  • Vorhandensein von mindestens zwei der Kardinalsymptome (Tremor, Rigor, Akinese/Bradykinese, posturale Instabilität).
  • Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen können (sekundäre Parkinson-Syndrome, atypische Parkinson-Syndrome).
  • Gutes Ansprechen auf eine Behandlung mit L-Dopa, einem Medikament, das im Gehirn in Dopamin umgewandelt wird.

Zusätzliche Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere Ursachen auszuschließen oder die Diagnose zu unterstützen:

  • Kernspintomographie (MRT) des Gehirns: Um strukturelle Veränderungen im Gehirn auszuschließen.
  • Nuklearmedizinische Verfahren (SPECT, Ultraschall, L-Dopa-Test): Zur Beurteilung der Dopamin-Produktion und -Speicherung im Gehirn.

Therapie des primären Parkinson-Syndroms

Die Parkinsontherapie erfolgt symptomatisch, d.h. sie reduziert die Symptome. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Da die Ursache der Erkrankung nicht behoben werden kann, konzentriert sich die Therapie auf die Kompensation des Dopaminmangels im Gehirn.

Die wichtigsten Therapieansätze sind:

  • Medikamentöse Therapie:
    • L-Dopa: Wird im Gehirn in Dopamin umgewandelt und ist das wirksamste Medikament zur Behandlung der motorischen Symptome.
    • Dopaminagonisten: Imitieren die Wirkung von Dopamin im Gehirn.
    • MAO-B-Hemmer: Verhindern den Abbau von Dopamin im Gehirn.
    • COMT-Hemmer: Verlängern die Wirkung von L-Dopa.
    • Amantadin: Kann bei Dyskinesien (unwillkürliche Bewegungen) helfen.
  • Tiefe Hirnstimulation (THS): Ein neurochirurgischer Eingriff, bei dem Elektroden in bestimmte Hirnregionen implantiert werden, um die Symptome zu lindern.
  • Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie: Zur Verbesserung der Beweglichkeit, Koordination, Kraft und Sprache.
  • Weitere unterstützende Maßnahmen: Ernährungsumstellung, psychologische Betreuung, Selbsthilfegruppen.

Therapie bei fehlender Wirkungsfluktuation

Bei Patienten mit primärem Parkinson-Syndrom ohne Wirkungsfluktuation kann die medikamentöse Therapie in der Regel einfacher eingestellt werden, da die Symptome gleichmäßiger kontrolliert werden können. Dennoch ist eine regelmäßige Anpassung der Medikamente erforderlich, um den fortschreitenden Verlauf der Erkrankung zu berücksichtigen.

Off-Label-Use von Medikamenten bei Parkinson

Ein vom Bundesministerium für Gesundheit gefördertes Projekt untersuchte den Off-Label-Use häufig verordneter Arzneimittel. Dabei wurden auch Antidementiva wie Donepezil, Galantamin, Memantin, Nicergolin, Piracetam und Rivastigmin analysiert. Es zeigte sich, dass diese Medikamente in erheblichem Umfang auch außerhalb ihrer zugelassenen Anwendungsgebiete eingesetzt wurden. Dies betraf insbesondere die Behandlung von vaskulären Demenzen und anderen hirnorganischen Störungen.

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Es ist wichtig zu beachten, dass der Off-Label-Use von Medikamenten mit Risiken verbunden sein kann und nur nach sorgfältiger Abwägung von Nutzen und Risiken durch den behandelnden Arzt erfolgen sollte.

Der Alltag mit Parkinson: Erfahrungen und Perspektiven

Chris, der selbst an Parkinson erkrankt ist und den Verein „Parkinson Pate e.V.“ gegründet hat, berichtet von seinen Erfahrungen mit der Krankheit. Er betont die Bedeutung des Austauschs mit anderen Betroffenen und die Notwendigkeit, sich aktiv mit der Erkrankung auseinanderzusetzen.

Chris: Es ging los mit einem Zittern in der linken Hand - dies hatte ich jedoch über längere Zeit erfolgreich verdrängt. Als es nicht mehr zu übersehen war, ging ich zu meiner Hausärztin, die mich zur weiteren Diagnostik ins Krankenhaus einwies. Nach sechs Tagen und verschiedenen Untersuchungen hatte ich im Oktober 2017 die Diagnose: Idiopathisches Parkinsonsyndrom.

Er setzt sich auch für Verbesserungen im Pflegesystem ein und fordert eine individuellere Betreuung von Pflegebedürftigen.

Chris: Jede Pflegebedürftigkeit ist individuell und sollte auch so beurteilt werden. Daher wünsche ich mir, dass Pflegebegutachtungen zur Einschätzung der Pflegebedürftigkeit von qualifiziertem Fachpersonal - Krankheitsbild-entsprechend - durchgeführt werden.

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