Polyneuropathie: Ursachen, Diagnose und Therapie – Ein umfassender Überblick

Polyneuropathie (PNP), eine Erkrankung, die viele Nerven des peripheren Nervensystems betrifft, ist ein weit verbreitetes Gesundheitsproblem mit vielfältigen Ursachen. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die verschiedenen Aspekte der Polyneuropathie, von den Ursachen und Symptomen bis hin zu den neuesten Diagnose- und Behandlungsansätzen.

Einführung in die Polyneuropathie

Der Begriff „Polyneuropathie“ stammt aus dem Griechischen und bedeutet übersetzt „Erkrankung mehrerer Nerven“. Sie betrifft das periphere Nervensystem, also die Nerven außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks. Die Dunkelziffer der Betroffenen ist hoch. Sensible Ausfälle wie brennende Missempfindungen an der Fußsohle, schmerzende Muskelkrämpfe in den Waden oder in den Oberschenkeln, mitunter auch Muskelschwäche: 3,5 bis 5,5 Millionen Menschen in Deutschland leiden irgendwann in ihrem Leben unter solchen Symptomen - Tendenz steigend.

Ursachen der Polyneuropathie

Es gibt über 300 bekannte Ursachen für Polyneuropathie. Ca. 35 % der Polyneuropathien sind in Deutschland auf den Diabetes mellitus (Zuckererkrankung) zurückzuführen und etwa 20 % auf Alkoholkonsum. Die Ursache von etwa 1/4 aller Polyneuropathien bleibt auch nach ausführlicher Abklärung ungeklärt. Die nachfolgende Tabelle gibt eine Übersicht über die häufigsten Ursachen von Polyneuropathie. Sie ist nicht vollständig.

• Diabetes mellitus: Die diabetische Polyneuropathie ist die häufigste Form der Nervenschädigung im Zusammenhang mit Diabetes mellitus und betrifft etwa die Hälfte aller Diabetiker.
• Alkoholmissbrauch: Chronischer Alkoholkonsum kann zu einer Schädigung der peripheren Nerven führen.
• Vitaminmangel: Ein Mangel an bestimmten Vitaminen, insbesondere B1, B2, B6, B12 und E, kann eine Polyneuropathie verursachen.
• Toxische Substanzen: Schwermetalle wie Blei, Arsen, Thallium, Quecksilber und Gold sowie bestimmte Medikamente, einschließlich Chemotherapeutika, Interferone und Virustherapeutika, können Nervenschäden verursachen.
• Entzündliche Erkrankungen: Borreliose (Zeckenbisserkrankung), Gefäßentzündungen (Vaskulitis) und HIV/AIDS können ebenfalls zu Polyneuropathie führen.
• Autoimmunerkrankungen: In einigen Fällen kann eine Polyneuropathie durch Autoimmunprozesse verursacht werden, bei denen das Immunsystem fälschlicherweise die Nerven angreift. Zu den bekanntesten Krankheiten aus diesem Feld gehören: Myasthenia gravis, Chronisch Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), Guillain-Barré-Syndrom (GBS) und Autoimmun-bedingte Myositis (Poly-/Dermatomyositis, nekrotisierende Myositis).
• Genetische Faktoren: Es sind mehrere genetisch bedingte Polyneuropathien bekannt. Nicht immer sind betroffene Familienmitglieder zu beobachten.
• Andere Erkrankungen: Schilddrüsenüberfunktion, Schilddrüsenunterfunktion, Schilddrüsenentzündungen, Nierenversagen, gewisse Lebererkrankungen, gewisse Krebserkrankungen, Bluteiweißerkrankungen, nach lebensbedrohlicher Erkrankungen mit Intensivbehandlung, HIV/AIDS, Porphyrie und Amyloidose können ebenfalls eine Polyneuropathie verursachen.

Symptome der Polyneuropathie

Bei den meisten Menschen beginnt die Polyneuropathie mit Reizerscheinungen im Sinne von Kribbelgefühlen, brennenden Missempfindungen bis hin zu heftigen Schmerzen und Taubheitsgefühlen an den Füßen. Häufig beschrieben wird ein Schwellungsgefühl, unangenehmer Druck, Gefühl wie auf Watte zu gehen, ein Elektrisieren oder Stechen. Meistens sind zunächst nur die Zehen und der Fußballen bds. betroffen. Im Verlauf von mehreren Monaten bis Jahren kommt es zur Ausweitung der Symptome auf die Füße und Unterschenkel mit Socken-förmiger oder Kniestrumpf-förmiger Begrenzung. Die Oberschenkel können im Verlauf einer weiteren Verschlechterung oder bei einigen Patienten auch primär betroffen sein. Auch das Temperaturempfinden leidet, so dass beispielsweise die Badewassertemperatur in der Badewanne an den Füßen nicht mehr richtig eingeschätzt werden kann. Zumeist erst im Verlauf der Erkrankung können zusätzlich die Fingerspitzen und Hände mit Handschuh-förmiger Begrenzung der Taubheitsgefühle betroffen sein. Parallel dazu kann es zunehmend zu Lähmungen, beispielsweise der Fußheber oder Zehenheber oder Fußsenker kommen, so dass Muskelschwund und Gangstörungen entstehen. Alle Symptome entstehen zumeist symmetrisch und nur seltener asymmetrisch mit Betonung auf einer Seite. Krämpfe, insbesondere nachts oder bei Belastungen, sind nicht selten. Viele Patienten klagen über kalte Füße. Auch das Lageempfinden wird zunehmend gestört, so dass die akkurate Aufrechterhaltung des Standes leidet. Dies führt zu Schwanken, Schwindel und Gangstörungen. Das Schmerzempfinden wird allmählich herabgesetzt, so dass Verletzungen am Fuß nicht oder nur zu spät wahrgenommen werden. Dies kann, z.B. beim Diabetes mellitus, zur Entstehung von Druckgeschwüren führen. Letztlich können auch die inneren Organe im Sinne einer autonomen Polyneuropathie betroffen sein. Dies führt beispielsweise zur Blasenlähmung, Darmträgheit oder zur mangelnden Regulation des Herzschlages bei Anstrengung.

Die Symptome der Polyneuropathie können je nach betroffenem Nerventyp variieren:

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• Sensorische Symptome: Kribbeln, Taubheit, brennende Schmerzen, stechende Schmerzen, Verlust des Temperaturempfindens, gestörtes Lageempfinden.
• Motorische Symptome: Muskelschwäche, Lähmungen, Muskelschwund, Gangstörungen, Krämpfe.
• Autonome Symptome: Blasenlähmung, Darmträgheit, Herzrhythmusstörungen, gestörte Schweißsekretion, Verdauungsstörungen.

Diagnose der Polyneuropathie

Diagnostik und Therapie der Polyneuropathie fallen in das Fachgebiet des Neurologen. Am Anfang stehen eine genaue Erhebung der Vorgeschichte (Anamnese) und eine fachärztliche, klinisch-neurologische Untersuchung. Auch eine psychiatrische Untersuchung ist zur Abgrenzung notwendig.

Danach erfolgt die Untersuchung der peripheren Nerven mit elektrophysiologischen Methoden. Hierbei werden überwiegend die Nervenleitgeschwindigkeit und die Reizantwortstärke der betroffenen Nerven vermessen. Begleitet wird dies durch ein EMG (Elektromyographie- elektrische Untersuchung der betroffenen Muskeln mit einer Nadel).

Danach erfolgt eine laborchemische Abklärung der wichtigsten Ursachen aus dem Blut. Klärt man die wichtigsten 35-40 Ursachen ab, so beinhaltet dies ca. 80 % aller betroffenen Patienten.

Bei Verdacht auf eine entzündliche Erkrankung sollte das Nervenwasser (Liquor) untersucht werden. Eine Kernspintomographie der Lendenwirbelsäule oder Halswirbelsäule ist erforderlich, wenn gleichzeitig dort eine zusätzliche Erkrankung z.B. ein enger Spinalkanal vermutet wird.

Die wichtigsten genetischen Ursachen lassen sich durch genetische Untersuchungen aus dem Blut heraus abklären. Diese Untersuchungen sind jedoch teuer. Sie werden von daher nicht routinemäßig durchgeführt.

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Eine Untersuchung eines operativ entfernten Teils eines betroffenen Nervens (Biopsie) ist heutzutage nur in Ausnahmen notwendig.

Die Diagnose einer CIDP ist oft nicht leicht. Die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit allein hilft nicht besonders, vor allem dann nicht, wenn die Erkrankung schon weiter fortgeschritten ist und die Interpretation der Nervenmessung erschwert ist. Dagegen kann die Ableitung der Muskelpotenziale - eine invasive Methode - tatsächlich den weiter aktiven Entzündungsprozess und auch im weiteren Verlauf den Verlust von Muskeleinheiten erkennen. Im Vergleich zu den Messungen der Nervenleitgeschwindigkeit werden oft zu wenige Muskelpotenzialuntersuchungen gemacht. Neuere bildgebende Verfahren (Ultraschall oder MRT-Techniken) sind in der Neurologie leider nach wie vor nicht flächendeckend etabliert, auch wenn die Ultraschalluntersuchung der Nerven in wenigen Kliniken, wie bei uns in Hattingen, routinemäßig schon gemacht wird.

Therapie der Polyneuropathie

Die häufig auch von Ärzten verbreitete Aussage: "Bei Polyneuropathie kann man nichts machen", ist falsch. Es gibt viele therapeutische Ansätze. Verbesserungen sind fast regelmäßig möglich. Auch eine Ausheilung ist nicht selten erzielbar.

Das primäre Ziel der Behandlung ist die Ausschaltung der Ursache der Polyneuropathie. Die bedeutet z.B. einen Diabetes mellitus optimal mit Medikamenten einzustellen. Medikamente, die eine Polyneuropathie verursachen, müssen abgesetzt oder ausgetauscht werden, insofern sie nicht aus anderem Grund unabdingbar notwendig sind. Eine toxische Exposition, beispielsweise durch Schwermetalle oder Umweltgifte, muss beendet werden. Ist Alkohol die Ursache der Polyneuropathie, so muss vollständige, lebenslange Abstinenz eingehalten werden. Auch kleinere Mengen Alkohol können eine Verschlechterung herbeiführen oder eine Ausheilung verhindern, da das Nervensystem bereits vorgeschädigt ist. Alkoholabstinenz ist immer eine Voraussetzung für eine Verbesserung oder Ausheilung der Symptomatik.

Für die Behandlung der Schmerzen oder unangenehmen Missempfindungen stehen mehrere Medikamente zur Verfügung.

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Liegt eine entzündliche Ursache der Polyneuropathie vor, so können Cortison-Infusionen, Plasmapherese (umgangssprachlich - Blutwäsche) oder die Gabe von Immunglobulinen zu einer Linderung oder gar Ausheilung führen. Die Notwendigkeit der Anwendung dieser Medikamente oder Verfahren zu beurteilen ist Sache des neurologischen Experten.

Missempfindungen und Schmerzen können überdies mit einer Neural-Akupunktur behandelt werden.

Lähmungen und Muskelschwund, Gleichgewichtsstörungen und Gangstörungen können mit einer spezifischen Physiotherapie behandelt werden. Diese kann gegebenenfalls um elektrische oder magneto-elektrische Stimulationverfahren ergänzt werden.

In einer kürzlich veröffentlichten Studie hat Prof. Dr. Axel Schlitt, Leitender Chefarzt der Paracelsus Rehabilitation- Klinik Bad Suderode, in Zusammenarbeit mit der medizinischen Fakultät der Martin-Luther-Universität Halle-Wittenberg bedeutende Erkenntnisse zur Wirksamkeit von physikalischen Therapien bei der Behandlung der diabetischen Polyneuropathie (DPN) gewonnen. In der aktuellen Studie aus der Paracelsus Reha Klinik Bad Suderode wurde die Therapie mit erwärmten Granulatsteinen, bei der Patienten ein 20-minütiges Fußbad mit Steinen unterschiedlicher Größe erhalten und ihre Füße gleichmäßig bewegen, mit der klassischen Therapie des Vierzellenbads verglichen. „Unsere Studie liefert überzeugende Hinweise darauf, dass die Therapie mit erwärmten Granulatsteinen eine vielversprechende Behandlungsoption für Patienten mit diabetischer Polyneuropathie darstellt. Diese alternative Methode bietet eine sinnvolle Ergänzung zu den bestehenden Therapien und könnte langfristig die Lebensqualität von Patienten erheblich verbessern“, erklärt Prof. Dr. Die Ergebnisse dieser Studie stellen einen wichtigen Schritt in der Forschung zur diabetischen Polyneuropathie dar und tragen dazu bei, evidenzbasierte Therapieoptionen weiter auszubauen.

Spezialisierte Zentren und Ambulanzen

Werden sie frühzeitig erkannt, können entzündliche Erkrankungen von Nerv und Muskel oft erfolgreich behandelt werden. Am besten geschieht dies in einem spezialisierten Zentrum. Hier werden Therapien und die notwendigen Kontrollen koordiniert. Einen besonderen Schwerpunkt stellt die Betreuung von Patienten mit entzündlichen Myo- und Neuropathien sowie myasthener Syndrome dar. Hierbei sind wir als ein führendes Zentrum in verschiedenen Expertengremien und Gesellschaften tätig, u.a. im Myositis Netz sowie in der Deutschen Myasthenie Gesellschaft. Unsere Ambulanz befindet sich im Zentralklinikum, Albert-Schweitzer-Campus 1, Westturm, Ebene 05. Wenn Sie zu einem ambulanten Termin in der Klinik erscheinen, dann melden Sie sich bitte zuerst an der Leitstelle 05 West im Zentralklinikum. Bitte bringen Sie eine Überweisung von Ihrem Haus- oder Facharzt sowie alle Ihre Unterlagen (z. B. Unsere LeistungenAls ausgewiesenes Schwerpunktzentrum für entzündliche Neuropathien bieten wir Ihnen das volle Spektrum der Diagnostik und Therapie auf höchstem internationalem Niveau an. Die Überweisung in unsere Ambulanz kann durch jeden niedergelassenen Neurolog*in erfolgen. Bei einem Termin in unserer Ambulanz oder auf der Station wenden wir spezielle Diagnose- und Therapiemethoden an. Dazu gehören: Elektromyographie / -neurographie, Muskel- / Nerven-Sonographie, Muskel- / Nerven-MRT und Biopsien von N. suralis und Skelettmuskulatur (in Zusammenarbeit mit der Klinik für Neurochirurgie).

Forschung und Ausblick

Ein Konsortium von Forschenden der Universitäten Münster, Essen, Heidelberg und Leipzig will diese daher nun mit neuesten Techniken untersuchen, um die Situation zu verbessern. Dafür erhält der Verbund in den kommenden drei Jahren vom Bundesforschungsministerium insgesamt 3,9 Mio. Euro. Rund 700.000 Euro davon gehen an die Westfälische Wilhelms-Universität (WWU) Münster. Die großen Herausforderungen bei der PNP: Zunächst muss die genaue Ursache bekannt sein, um die Krankheit korrekt zu behandeln zu können. Doch die Liste möglicher Gründe für eine PNP ist lang: Ein gestörter Zuckerstoffwechsel, Infektionen, Mangelernährung oder Alkoholismus gehören genauso dazu wie Chemotherapien, Autoimmunerkrankungen oder genetische Veränderungen. Um mehr Erkenntnisse über die Krankheit und Ansätze zu ihrer Behandlung zu gewinnen, konzentriert sich das neue Projekt mit dem Kurztitel LINC („Lipid Immune Neuropathy Consortium“) auf die fettreiche Schutzhülle, die jede Nervenfaser umgibt: die Myelinscheide. Sie steht im Zentrum eines möglichen „zerstörerischen Teufelskreises“, wie Prof. Dr. Gerd Meyer zu Hörste, Oberarzt der neurologischen Uniklinik in Münster und Koordinator des Projekts, die komplexen Vorgänge der PNP beschreibt.

Bei der Neuropathie kann ein solcher Teufelskreis aus zwei Richtungen beginnen. Einerseits kann die Zusammensetzung der die Nerven umhüllenden Fettschicht geschädigt werden - zum Beispiel aus genetischen Gründen. Dieser Schaden aktiviert Immunzellen, die das „falsche“ Fett im Nerven ins Visier nehmen, die Schutzhülle von außen angreifen und einen entzündlichen Prozess auslösen. Dadurch schädigen sie die schützende Hülle weiter - was ihnen wiederum mehr Angriffsfläche verschafft. Umgekehrt können aber auch aus unbekannten Gründen die Fett erkennenden Immunzellen den Anfang machen und die eigentlich intakte Schutzhülle direkt angreifen. Entzündliche und erbliche Faktoren verstärken sich dann gegenseitig. LINC untersucht den Teufelskreis deshalb von beiden Seiten, sagt Meyer zu Hörste, „einerseits von der Fettschicht und andererseits vom Immunsystems ausgehend“. Hierfür haben sich vier Fachleute aus ganz unterschiedlichen Bereichen zusammengeschlossen. Prof. Mark Stettner, Neuroimmunologe an der Universität Duisburg-Essen, ist einer von ihnen. Er erforscht in Zellkulturen, was bei der Neuropathie auf zellulärer Ebene geschieht; der Schwerpunkt liegt vor allem auf dem Zusammenspiel zwischen dem Fettstoffwechsel der Nerven und der Aktivierung von Fett erkennenden Immunzellen bei Patienten mit PNP. In Münster werden Gerd Meyer zu Hörste und seine Arbeitsgruppe die Zellen aus den Nerven von PNP-Patienten mit hochauflösenden genetischen Methoden untersuchen. Idealerweise findet sich so ein Wert, mit dem sich die Ursache einer PNP eindeutig und vor allen Dingen schnell herausfinden lässt. „Aktuell entdecken wir die Ursache meist durch Ausschlussdiagnostik. Dafür müssen Patientinnen und Patienten aber Dutzende Tests durchlaufen und am Ende bleibt oft nur zu sagen, woran es nicht liegt. Besser wäre es natürlich andersherum: Wir machen einen Test und finden dann gleich die richtige Ursache, mit der wir alle anderen ausschließen“, erläutert Meyer zu Hörste das Fernziel.

Die Arbeitsgruppe von Prof. Britta Brügger betrachtet das Problem aus dem Blickwinkel der Biochemie. Die an der Universität Heidelberg arbeitende Hochschullehrerin ist ausgewiesene Expertin für Fette, auch Lipide genannt. Mit ihrem Team untersucht sie unter anderem, wie sich bei PNP die Zusammensetzung von Fetten und Lipiden ändert. Viertes Mitglied im Verbund sind die Arbeitsgruppen von Prof. Ruth Stassart und Dr. Robert Fledrich an der Universität Leipzig. Die Teams haben in vorherigen Studien bereits aufgezeigt, dass sich die Hülle von Nervenzellen bei Mäusen regenerieren kann, wenn die Tiere mit bestimmten Fetten gefüttert werden. Bei Menschen ist dieser Zusammenhang noch nicht bewiesen. Daher wollen die LINC-Arbeitsgruppen in Leipzig in ihrem Teilprojekt eine entsprechende Studie vorbereiten.

Die interdisziplinäre Herangehensweise von LINC ist bisher einmalig bei dieser sehr häufigen neurologischen Erkrankung. „Unser Konsortium verfügt somit über ein großes Potenzial für eine deutlich verbesserte Diagnostik und neue Therapieansätze bei bisher unzureichend behandelbaren Polyneuropathien“, zeigt sich Meyer zu Hörste optimistisch.

Medizinerinnen der Klinik für Neurologie mit Institut für Translationale Neurologie haben die aktuellen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) zu Myasthenia gravis, entzündlichen Neuropathien und Myositiden mit verfasst. Zudem sind unsere Ärztinnen Herausgeber und Autoren verschiedener Lehrbücher zur Neuroimmunologie.

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