Ranviersche Schnürringe: Funktion und Bedeutung für die Nervenleitung

Der Ranviersche Schnürring ist eine essenzielle anatomische Struktur im Nervensystem, die eine entscheidende Rolle für die schnelle Weiterleitung elektrischer Signale entlang myelinisierter Nervenfasern spielt. Er ist ein Paradebeispiel dafür, wie fein abgestimmte mikroskopische Strukturen die Grundlage für makroskopische Funktionen wie Bewegung, Wahrnehmung und Reflexe bilden.

Was ist ein Ranvierscher Schnürring?

Unter einem Ranvierschen Schnürring versteht man die ringförmige Einschnürung eines Axons, an der die ansonsten kontinuierliche Myelinscheide kurz unterbrochen ist. Diese freiliegende Stelle der Axonmembran weist eine besonders hohe Dichte an spannungsabhängigen Natriumkanälen auf. Sie kommt sowohl im zentralen Nervensystem zwischen den Myelinsegmenten von Oligodendrozyten als auch im peripheren Nervensystem zwischen den Segmenten von Schwann-Zellen vor.

Aufbau und Struktur

Um die Funktion des Ranvierschen Schnürrings nachvollziehen zu können, ist ein genauer Blick auf seinen strukturellen Aufbau notwendig. Grundsätzlich handelt es sich um eine kurze Region des Axons, an der die isolierende Myelinscheide endet und die Plasmamembran der Nervenzelle frei liegt. Die Membran im Bereich des Schnürrings weist eine außerordentlich hohe Dichte an spannungsgesteuerten Natriumkanälen auf. Während in den internodalen Segmenten nur sehr wenige dieser Kanäle vorhanden sind, konzentrieren sie sich hier in extrem hoher Zahl, was für die Funktion entscheidend ist.

Im Paranodium, dem direkt angrenzenden Bereich, wird das Axon durch spezialisierte Verbindungen fest mit der Myelinscheide verankert. Wichtige Moleküle in diesem Zusammenhang sind Proteine wie Contactin oder das Contactin-assoziierte Protein (Caspr), die für die Ausbildung sogenannter septater Junctions sorgen.

Ein weiterer Aspekt ist zudem die Interaktion zwischen Gliazellen und Axon. Im ZNS sind Oligodendrozyten gleichzeitig für mehrere Internodien verschiedener Axone verantwortlich, während im PNS jeweils eine Schwann-Zelle ein einzelnes Internodium bildet. Die Schwannschen Zellen umwickeln die Axone mehrlagig und isolieren sie dabei elektrisch.

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Funktion: Saltatorische Erregungsleitung

Die wichtigste Aufgabe der Ranvierschen Schnürringe liegt in der Sicherstellung einer schnellen und energieeffizienten Weiterleitung von Aktionspotentialen. Ohne diese Strukturen wäre die Geschwindigkeit neuronaler Kommunikation deutlich eingeschränkt. Das wichtigste Prinzip, das mit dem Ranvierschen Schnürring verbunden ist, ist die saltatorische Erregungsleitung. Dabei „springt“ das Aktionspotential von einem Schnürring zum nächsten, anstatt kontinuierlich entlang der gesamten Axonmembran zu laufen. Dies ist möglich, weil die Myelinscheide die Abschnitte dazwischen elektrisch isoliert und die Depolarisation elektrotonisch weitergeleitet wird.

Der Entdecker Ranvier hielt die Schnürringe zunächst für Stellen, an denen Stoffwechselprodukte zwischen Axon und Umgebung ausgetauscht werden. Im Bereich des Ranvierschen Schnürrings sind tausende spannungsgesteuerte Natriumkanäle dicht gepackt. Sobald ein Aktionspotential ankommt, öffnen sich diese Kanäle, und es kommt zu einem massiven Einstrom von Natriumionen. Diese schnelle Depolarisation wird durch eine ebenfalls erhöhte Dichte spannungsgesteuerter Kaliumkanäle ergänzt, die für die Repolarisation sorgen.

Die angrenzenden Paranodien wirken als funktionelle Übergangsbereiche, die eine elektrische Isolation sichern und verhindern, dass Ionenströme unkontrolliert entweichen. Sie stabilisieren die „Sprungpunkte“ der Erregung und sorgen dafür, dass das Signal zielgerichtet von Schnürring zu Schnürring weitergeleitet wird. Die Ranvierschen Schnürringe ermöglichen die schnelle und "springende" (saltatorische) Weitergabe der Erregung, bei der Natriumkanäle in der Zellmembran eine wichtige Rolle spielen. Im Bereich der isolierend wirkenden Myelinscheide wird die Erregung elektrotonisch weitergeleitet.

Bei einem myelinisierten Axon befinden sich die wichtigen spannungsgesteuerten Natrium-Kanäle nur in der Membran der Ranvierschen Schnürringe. Nur dort können Aktionspotenziale entstehen. An dem Schnürring, an dem gerade ein Aktionspotenzial herrscht, hat das Membranpotenzial einen Wert von +30 mV. Am rechts benachbarten "stromaufwärts" liegenden Schnürring kann man in diesem Augenblick ein Membranpotenzial von vielleicht -50 mV messen. Das Membranpotenzial liegt also deutlich über dem Wert im Ruhezustand. Diese überschwellige Depolarisierung am benachbarten Schnürring reicht zur Induktion eines neuen Aktionspotenzials völlig aus. Das Aktionspotenzial "springt" also quasi von dem einen Schnürring zum nächsten Schnürring.

Klinische Bedeutung: Erkrankungen und Störungen

Störungen der Ranvierschen Schnürringe und ihrer umgebenden Strukturen können schwerwiegende neurologische Folgen haben. Viele Erkrankungen des Nervensystems lassen sich zumindest teilweise auf eine Schädigung dieser Bereiche zurückführen.

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Bei Erkrankungen wie der Multiplen Sklerose (MS) im zentralen Nervensystem oder dem Guillain-Barré-Syndrom im peripheren Nervensystem werden die Myelinscheiden zerstört. Dadurch verlieren die Axone ihre elektrische Isolation, und die saltatorische Erregungsleitung wird massiv beeinträchtigt. An den beschädigten Bereichen der Markscheiden ist die Weiterleitung der Erregung gestört und die elektrischen Impulse können sich zwischen den verschiedenen Nerven- und Körperzellen (z. B. Muskelzellen) nicht mehr ungehindert ausbreiten. Durch Läsionen verlangsamte bzw. blockierte Nervenimpulse führen zu einer Vielzahl von Symptomen, die alle Ausdruck der gestörten Aktivität des Nervensystems sind. Dazu gehören sensorische Beeinträchtigungen (z.B. unscharfes Sehen), Schwierigkeiten bei der Bewegungskoordination sowie Probleme mit körperlichen Funktionen.

Auch genetisch determinierte Neuropathien wie die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung sind eng mit Veränderungen an Myelinscheiden und Schnürringen verknüpft. Hier führen Mutationen in Proteinen, die am Aufbau von Myelin oder an der Stabilität des Paranodiums beteiligt sind, zu strukturellen Defekten. Eine häufig auftretende Fußfehlstellung bei Patienten mit Charcot-Marie-Tooth ist der Hohlfuß. Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (auch hereditäre motorisch-sensible Neuropathie Typ 2) ist eine seltene genetisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie führt dazu, dass Nervenimpulse aus dem Gehirn nicht mehr bei den entsprechenden Muskeln ankommen. Die Folge ist ein Abbau der Muskulatur. Erste Symptome können bereits im Kindesalter auftreten. Die Muskelschwäche beginnt in den Händen und Füßen und breitet sich dann zum Körper hin aus. Die Bewegungsfähigkeit der Betroffenen nimmt immer weiter ab. Zudem kann es zu Sensibilitätsstörungen, Schmerzen und Muskelkrämpfen kommen. Eine Heilung der Krankheit ist bis heute nicht möglich.

Auch mechanische Verletzungen von Nerven oder die Exposition gegenüber neurotoxischen Substanzen können die Integrität von Ranvierschen Schnürringen stören. Dabei kommt es oft zu einer Unterbrechung der saltatorischen Leitung, was mit Taubheitsgefühlen, Schmerzen oder motorischen Ausfällen einhergeht.

Forschungsobjekt in den Neurowissenschaften

Die Ranvierschen Schnürringe haben nicht nur klinische Bedeutung, sondern sind auch ein wichtiges Forschungsobjekt in den Neurowissenschaften.

Das Axon: Struktur und Funktion im Überblick

Das Axon, auch Neurit genannt, ist ein schlauchartiger Fortsatz der Nervenzelle, der für die Weiterleitung von elektrischen Signalen zuständig ist. Ein Axon zusammen mit seiner Hüllstruktur wird als Nervenfaser bezeichnet. Das Axon als Teil der Nervenfaser sieht aus wie ein langer Schlauch und kann bei uns Menschen von wenigen Millimetern bis zu einem Meter lang sein. Es hat außerdem einen relativ gleichbleibenden Durchmesser. Der Ursprung des Axons liegt am Zellkörper der Nervenzelle und wird Axonhügel genannt. Von dort bildet das Axon einen langen Strang, der in bäumchenartigen Verzweigungen - den Endknöpfchen - endet. An den Endknöpfchen befindet sich dann die Verbindungsstelle von einer zur nächsten Nervenzelle.

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Man kann anhand des Aufbaus der Axone zwischen den markhaltigen Nervenfasern und den marklosen Nervenfasern unterscheiden. Myelinisierte Axone sind von einer schützenden Schicht mit einem hohen Lipidgehalt (Fett) umgeben. Diese Myelinscheide ist keine durchgehende Hülle, sondern in Abständen von 0,1 - 1,5 mm immer wieder unterbrochen. Durch sie wird der Nervenzellfortsatz wie ein elektrisches Kabel isoliert. Das ermöglicht eine deutlich schnellere Erregungsweiterleitung im Vergleich zu nicht myelinisierten Neuriten.

Die wichtigste Aufgabe des Axons ist also die Weiterleitung elektrischer Erregungen vom Zellkörper an das Ende der Nervenzelle. Es kann aber abgesehen vom elektrischen Transport auch ein Stofftransport im Axon stattfinden, der als axonaler Transport bezeichnet wird. Dabei können Stoffe (z.B. Proteine) vom Zellkörper zu den Endknöpfchen oder in umgekehrter Richtung transportiert werden.

Es kann aber auch passieren, dass die Neuriten ihre Funktion nicht mehr ausführen können. Zum Beispiel kann es infolge eines Unfalls zu einer axonalen Schädigung kommen. Die Durchtrennung von Axonen führt zur Degeneration (Abbau) von Teilen der betroffenen Neuronen. Sie können nur teilweise wieder nachwachsen, was zu Problemen in der Signalweiterleitung führen kann.

Hermann von Helmholtz und die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit

Wie lange dauert es eigentlich, bis ein Aktionspotenzial vom Axonhügel bis zur Synapse gelangt? Mit dieser interessanten Frage haben sich Biologen schon sehr früh beschäftigt, und vor allem Hermann von Helmholtz (1821 - 1894) ist hier zu nennen. Ende des 19. Jahrhunderts konstruierte er eine Versuchsanordnung, mit der er die Geschwindigkeit der Erregungsleitung ziemlich genau bestimmen konnte. Er isolierte dazu einen Froschmuskel samt zuleitendem motorischen Nerv. Diesen Nerv reizte von Helmholtz elektrisch und maß dann die Zeit, die bis zum Zusammenzucken des Muskels verging.

Wenn man bedenkt, welche bescheidenen Mittel von Helmholtz im vorletzten Jahrhundert zur Verfügung standen, ist sein Ergebnis von 32 m/s schon ziemlich beeindruckend, vor allem, weil es mit den Ergebnissen aktueller Forschungsarbeiten übereinstimmt.

Die Geschwindigkeit der Erregungsleitung hängt sehr stark vom Durchmesser des Axons ab. Je dicker das Axon, desto schneller wird die Erregung weitergeleitet. Das liegt an der zunehmenden Oberfläche des Axons, die ja mit dem Radius linear ansteigt. Bei Wirbeltieren liegen Axone von peripheren Nervenzellen (das sind Nervenzelle außerhalb des Gehirns) in der Regel nicht "nackt" vor, sondern sie sind von einer Markscheide umgeben. Das ist durchaus vergleichbar mit den Kupferkabeln in einem elektrischen Gerät, die von Kunststoff umgeben sind. Der Kunststoff um die Kabel hat die Aufgabe, die einzelnen Kabel voneinander zu isolieren, damit kein Kurzschluss entsteht. Eine ähnliche Aufgabe hat die Markscheide, die ein Axon umgibt.

Es ist kein Zufall, dass die Axone der Wirbeltiere so dünn sind und trotzdem die Erregung ungleich schneller weiterleiten als die teils sehr dicken Axone der Wirbellosen. Bei einem marklosen Axon ist es ja so, dass ein Aktionspotenzial an einer bestimmten Stelle des Axons ein neues Aktionspotenzial in der benachbarten Region induziert. Dieses ruft dann wiederum ein Aktionspotenzial in der nächsten Region hervor und so weiter.

Faktoren, die die Erregungsleitgeschwindigkeit beeinflussen

• Dicke des Axons: Je dicker das Axon, desto größer die Geschwindigkeit. Die Geschwindigkeit der Erregungsleitung ist dem Durchmesser des Axons proportional. Doppelter Durchmesser = doppelte Geschwindigkeit. Bei marklosen Axonen ist die Geschwindigkeit der Erregungsleitung dagegen nur der Quadratwurzel des Axondurchmessers proportional.
• Myelinscheiden: Myelinscheiden bestehen aus mehreren Schwannschen Zellen, die die Axone mehrlagig umwickeln und dabei elektrisch isolieren. Die Ranvierschen Schnürringe zwischen den Schwannschen Zellen ermöglichen die saltatorische Erregungsleitung: Ein Aktionspotenzial an einem Schnürring induziert ein neues Aktionspotenzial am nächsten Schnürring.

Louis-Antoine Ranvier: Entdecker der Schnürringe

LOUIS-ANTOINE RANVIER war französischer Arzt und Pathologe, der im 19. Jahrhundert gearbeitet hat. Sein Hauptforschungsgebiet war das Nervensystem und die Erregungsleitung.

LOUIS-ANTOINE RANVIER wurde am 02.10.1835 in Lyons, Frankreich, geboren. Nach dem Abschluss der Schulausbildung studierte er Medizin in Lyons. Nach erfolgreicher Grundausbildung trat er 1860 eine Stelle als Assistenzarzt in einem Pariser Hospital an. 1865 schloss er das Medizinstudium ab und gründete gemeinsam mit VICTOR CORNIL (1837-1908) ein kleines privates Laboratorium. Dort boten sie Medizinstudenten Kurse in Histologie an.

1875 erhielt LOUIS-ANTOINE RANVIER eine Professur für Allgemeine Anatomie am College de France. Sein großes Interesse galt dem Nervensystem und der Erregungsleitung. Bereits im Jahr 1871 beschrieb er die periodischen Einschnürungen von Nervenfasern, die später nach ihm benannt wurden, ranviersche Schnürringe, und entdeckte im Jahr 1878 Myelin. Im Jahr 1897 gründete er gemeinsam mit BALBIANI (dieser entdeckte übrigens Riesenchromosomen bei Zweiflüglern) das Archiv der anatomischen Mikroskopie (Archives d'anatomie microscopique). Mit 65 Jahren trat er seinen wohlverdienten Ruhestand an und wechselte auf seinen Landsitz nach Thèlys.

Obwohl er einige Merkmale des Nervensystems beschrieb, ist er durch die Entdeckung des Myelins und der nach ihm benannten ranvierschen Schnürringe berühmt geworden. Das wichtigste Merkmal des Myelins ist seine hohe elektrische Isolation. Dadurch wird der Durchtritt geladener Ionen durch die Membran verhindert. Ionische Wanderungen sind daher nur begrenzt auf den freiliegenden Abschnitt eines Axons, an dem zwei Schwann-Zellen zusammentreffen. Diese Stelle wird als ranvierscher Schnürring bezeichnet. Genau an dieser Stelle ist nämlich die Myelinscheide unterbrochen. Ranviersche Schnürringe findet man entlang des myelinisierten Axons in einem Abstand von ca. 1-1,5 mm. Den Abschnitt zwischen zwei Ringen bezeichnet man als Internodium (auch internodales Segment). Wichtig sind die ranvierschen Schnürringe bei der saltatorischen Erregungsleitung.

Reizweiterleitung im Nervensystem: Ein komplexer Vorgang

Die Reizweiterleitung im Nervensystem ist ein komplexer Vorgang, bei dem elektrische sowie chemische Potenziale angewandt werden - und das im Bruchteil einer Sekunde. Denn nur so können wir schnell reagieren, beispielsweise im Straßenverkehr, wenn wir einem Auto ausweichen müssen. Ganz allgemein kann ein Reiz unterschiedlicher Natur sein: zum Beispiel das Wahrnehmen einer Temperaturveränderung, ein visueller Reiz oder Schmerz.

Die Reizaufnahme im Nervensystem geschieht über die Dendriten, dünne Fortsätze der Neuronen. Der Axonhügel sammelt die bei den Dendriten eingehenden elektrischen Potenziale. Nur wenn eine bestimmte Potenzialschwelle überschritten wird, gibt der Axonhügel das elektrische Potenzial an das Axon weiter. Dies ist eine Art Schutzmaßnahme des Nervensystems, um eine Reizüberflutung, die nicht verarbeitet werden kann, zu verhindern.

Viele Axone im peripheren Nervensystem (der Teil des Nervensystems, der nicht zu Gehirn und Rückenmark gehört) werden durch einen Mantel aus speziellen Zellen (Schwann-Zellen = Hüll- und Stützzellen) elektrisch isoliert. Dabei entsteht keine durchgängige Umhüllung. Die Abschnitte, an denen das Axon frei liegt, werden Ranviersche Schnürringe genannt und dienen einer schnelleren Übertragung von Nervensignalen - die Erregung wird hierbei in Sprüngen von einem Schnürring zum nächsten weitergegeben (saltatorische Erregungsleitung).

Wenn kein Reiz weitergegeben werden muss, zeigt das Neuron folgende Verteilung elektrischer Ladung: Im Zellinneren herrscht eine hohe Konzentration an Kaliumionen (K+) und organischen Anionen (zum Beispiel Eiweiß), während außerhalb überwiegend Natrium- (Na+) und Chloridionen (Cl-) anzutreffen sind. Im Ruhezustand besteht ein Gleichgewicht zwischen der Zellinnen und -außenseite, das durch verschiedene Transportmechanismen (Kaliumkanäle und Natrium-Kalium-Pumpen) aufrechterhalten wird (Ruhepotential). Auf der Innenseite der Zellmembrane ist die Ladung zunächst negativ. Im Falle eines elektrischen Impulses, der durch einen Reiz ausgelöst wurde, öffnen sich unter anderem die Natrium-Kanäle der Zellmembran und Natriumionen strömen vermehrt ins Zellinnere. Dies bedeutet, dass abschnittsweise die Ladung an der Innen- und Außenseite des Neurons umgekehrt wird. Durch diese lokale Ladungsänderung wird der elektrische Impuls entlang des Axons bis zum Ende weitertransportiert.

Am synaptischen Endknöpfchen, was dem Ende des Axons entspricht, wird der elektrische Impuls in ein chemisches Signal umgewandelt. Das elektrische Potenzial, das dort ankommt, löst die Ausschüttung chemischer Botenstoffe (sogenannte Neurotransmitter) aus. Dort löst der Neurotransmitter erneut einen elektrischen Impuls aus, der wieder am Axon entlangwandert und so von Zelle zu Zelle weitergegeben wird.

Zusammenfassung

Die Ranvierschen Schnürringe sind essenzielle Strukturen für die schnelle und effiziente Nervenleitung. Sie ermöglichen die saltatorische Erregungsleitung, bei der Aktionspotentiale von Schnürring zu Schnürring "springen". Störungen dieser Strukturen können schwerwiegende neurologische Erkrankungen verursachen. Die Erforschung der Ranvierschen Schnürringe ist daher von großer Bedeutung für das Verständnis und die Behandlung von Nervenerkrankungen.

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