Rehabilitation bei idiopathischer Small Fiber Neuropathie

Die idiopathische Small Fiber Neuropathie (SFN) ist eine Erkrankung, die die dünnen, sensiblen Nervenfasern betrifft und oft mit neuropathischen Schmerzen, veränderter Temperaturwahrnehmung und vegetativen Beschwerden einhergeht. Da bei einem Großteil der Betroffenen keine klare Ursache gefunden wird, stellt die Rehabilitation einen wichtigen Therapieansatz dar, um die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern.

Was ist eine Polyneuropathie?

Bei einer Polyneuropathie liegt eine Schädigung der peripheren Nerven vor. Alle Nerven außerhalb des Gehirns und Rückenmarks können betroffen sein, besonders häufig an Armen, Beinen, aber auch den inneren Organen. Entsprechend unterschiedlich sind die Symptome, die von Taubheitsgefühlen über Koordinationsschwierigkeiten und Verdauungsproblemen bis hin zu Herzrhythmusstörungen reichen können. Die Small-Fiber-Neuropathie (SFN) beschreibt eine Erkrankung der dünnen sensiblen Aδ- und C‑Nervenfasern. Ihre strukturelle und funktionelle Schädigung resultiert in neuropathischen Schmerzen meist brennender Qualität, Par‑/Dysästhesien, veränderter Thermo‑/Nozizeption und vegetativen Beschwerden.

Typischerweise kommt es bei einem Befall der sensiblen Nerven zu symmetrischen Empfindungsstörungen an Füßen und Unterschenkeln. Außer den sensiblen Störungen können auch Schäden an den motorischen Nerven auftreten, die sich durch Reflexausfälle und Schwäche oder Lähmungen der betroffenen Muskulatur bemerkbar machen. Das autonome Nervensystem kann ebenfalls erkrankt sein und Funktionsstörungen an den inneren Organen verursachen.

In vielen Fällen ist die Polyneuropathie Folge einer Grunderkrankung, am häufigsten von Diabetes mellitus. Die Suche nach einer möglichen Ursache sollte also vor Beginn einer Therapie stehen. Ist keine Grunderkrankung feststellbar, spricht man von einer „idiopathischen Polyneuropathie“. Bei der Hälfte der PatientInnen mit Small-Fiber-Neuropathie (SFN) findet sich für die Symptomatik keine erklärende Ätiologie. Diese heterogene Gruppe wird als „idiopathisch“ zusammengefasst.

Ursachen von Polyneuropathien

Die Ursachen von Polyneuropathien sind vielfältig. Ein schlecht eingestellter Diabetes ist in Deutschland die häufigste Ursache einer Polyneuropathie und nimmt in der westlichen Welt stark zu. Die Nervenschädigung kann durch eine Beeinträchtigung der Nervenfasern selbst oder indirekt durch eine Schädigung der die Nerven versorgenden kleinen Blutgefäße zustande kommen. Nach Ergebnissen einer neueren PROTECT-Studie [10] entwickelt sich im Lauf der Zeit bei jedem 2. Diabetiker eine schmerzhafte oder schmerzlose Form der Nervenerkrankung. Bei 70 % der Erkrankten war aber die Diagnose nicht gestellt, das heißt die Betroffenen wussten nichts von der Erkrankung. Daher gibt es eine hohe Dunkelziffer, denn eine Neuropathie kann auch als frühes Symptom bei „Prädiabetes“ auftreten.

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Weitere Ursachen können sein:

• Stoffwechselstörungen und Vitaminmangel
• Schwere Organ- oder Allgemeinerkrankungen mit „Selbstvergiftung“, z. B. Nieren- oder Leberinsuffizienz
• Malabsorption bei chronischen Magen-Darm-Erkrankungen
• Polyneuropathien bei Krebserkrankungen
• Arterielle Durchblutungsstörungen
• Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems, z. B. Borreliose
• Andere seltene neurologische Erkrankungen
• Thalassämie (besonders in den Mittelmeerländern)
• Toxisch bedingte Polyneuropathien
• Chronischer Alkoholismus
• Nebenwirkungen von Medikamenten, insbesondere bei Chemotherapien, häufig auch bei älteren AIDS-Medikamenten, seltener nach Antibiotika
• Chronischer Heroinkonsum
• Früher bei Tankwarten durch häufigen Kontakt mit verbleitem Benzin
• Umwelt- oder Alltagsgifte, wie Blei, Kupfer, Amalgam oder Cadmium

Symptome einer Polyneuropathie

Am Anfang stehen gerade bei der diabetischen Polyneuropathie oft symmetrische Empfindungsstörungen, besonders an den Füßen. Taubheit, Kribbeln, Brennen, aber auch Schmerzen oder eine nachlassende Empfindlichkeit sollten Anlass zu einer genaueren Untersuchung sein. Häufig ist auch das Gefühl von zu engen Socken. Das geringer werdende Empfinden kann z. B. dazu führen, dass die Betroffenen ein drückendes Steinchen im Schuh nicht bemerken, was dann Ausgangspunkt für ein Geschwür an der Fußsohle sein kann. Frühzeitiges Handeln könnte einen Teil der jährlich bis zu 50 000 Amputationen wegen eines diabetischen Fußsyndroms verhindern [10].

Grundsätzlich kann sich außer der „sensiblen“ Polyneuropathie auch eine „motorische“ Polyneuropathie entwickeln - mitunter kommt es dann zu symmetrischen Lähmungen. Auch eine sog. „autonome“ Polyneuropathie mit Befall der die inneren Organe versorgenden vegetativen Nerven und nachfolgenden Funktionsstörungen ist möglich. Dazu gehören trophische Hautstörungen mit Begünstigung von Geschwürbildungen, vermindertem Schwitzen, Potenz- und Blasenentleerungsstörungen, Tachykardie in Ruhe oder Störungen der Pupillomotorik.

Bei der fatalen sog. „stummen Ischämie“ ist das Herz von den Folgen einer Polyneuropathie betroffen. Dabei können die sonst typischen Brustschmerzen bei einem Herzinfarkt oder einer Angina pectoris durch die Nervenschädigung teilweise oder ganz fehlen, wodurch eine adäquate Reaktion des Betroffenen ausbleibt. Das kann z. B. der Fall sein bei Diabetikern mit Polyneuropathie und gleichzeitig bestehender koronarer Herzkrankheit - einer nicht seltenen Kombination.

Diagnostik der Polyneuropathie

Wegweisend sind in vielen Fällen die Anamnese und eine Diagnose wie Diabetes. Zur neurologischen Untersuchung gehören Reflexprüfungen, Testen des Berührungs-, Temperatur- und des Vibrationsempfindens (Stimmgabel). Schweißteste, Kipptisch-Untersuchungen, Bestimmung der Herzfrequenzvariabilität oder der Magenentleerungszeit können ergänzend zum Einsatz kommen. Eine weitergehende Diagnostik kann mit der Elektroneurografie und ggf. der histologischen Untersuchung eines zur Diagnose entnommenen Teils des Nervus suralis (Demyelinisierung? Axonale Schädigung?) erfolgen.

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Rehabilitation bei idiopathischer SFN

Die Rehabilitation bei idiopathischer SFN zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, dieFunktionsfähigkeit zu verbessern und die Lebensqualität zu steigern. Da die Ursache der Erkrankung unbekannt ist, konzentriert sich die Behandlung auf die Symptomkontrolle und die Verbesserung derFunktion.

Therapieansätze

• Schmerzmanagement: Neuropathische Schmerzen sind oft schwer zu behandeln. Medikamente wie Antidepressiva (z. B. Amitriptylin, Duloxetin) und Antikonvulsiva (z. B. Gabapentin, Pregabalin) können helfen, die Schmerzen zu lindern. In einigen Fällen können auch Opioide in Betracht gezogen werden, wobei das Risiko von Nebenwirkungen und Abhängigkeit berücksichtigt werden muss. Eine Alternative zu oralen Medikamenten können Schmerzpflaster mit hochdosiertem Capsaicin oder Lidocain sein, insbesondere bei lokalisierten Beschwerden wie Schmerzen und Missempfindungen. Seit 2017 können Ärzte in Deutschland medizinisches Cannabis auf Rezept verschreiben. Der Einsatz von medizinischem Cannabis bei chronischen neuropathischen Schmerzen wird kontrovers diskutiert.

• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Koordination zu verbessern, Gangstörungen zu reduzieren und Stürzen vorzubeugen. Ein physiotherapeutisch angeleitetes gezieltes Training geschwächter Muskelgruppen ist je nach Befund angezeigt. Die sog. „Propriozeptive Neuromuskuläre Fazilitationstherapie“ (PNF) dient ebenfalls zur Stärkung einer geschwächten Muskulatur [7]. Es handelt sich dabei um eine spezifische Stimulation der Propriozeptoren zur komplexen Aktivierung von Muskelketten. Ziele einer Krankengymnastik auf neurophysiologischer Grundlage (z. B. nach dem Bobath-Konzept) sind eine günstige Beeinflussung der Oberflächen- und Tiefensensibilität und eine „Bahnung“ im Zentralnervensystem. Derartig spezielle krankengymnastische Techniken setzen einen entsprechend ausgebildeten Therapeuten voraus.

• Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, dieFunktionsfähigkeit im Alltag zu verbessern undKompetenzstrategien für den Umgang mit den Symptomen zu entwickeln. Dies kann das Anpassen von Alltagsaktivitäten, das Erlernen neuer Fähigkeiten und den Einsatz von Hilfsmitteln umfassen. Bestehen fortgeschrittene Gangstörungen oder gravierendere (insbesondere motorische) Ausfälle, kann eine physio- oder ergotherapeutische Gangschulung indiziert sein. Ebenfalls kann eine Hilfsmittelversorgung wie Fußheberorthesen, orthopädischen Schuhen, einem Gehstock oder Rollator erforderlich sein.

• Psychologische Unterstützung: Chronische Schmerzen und andere Symptome der SFN können zu psychischen Belastungen wie Depressionen und Angstzuständen führen. Eine psychologische Unterstützung kann helfen, diese Belastungen zu bewältigen und die Lebensqualität zu verbessern. Da chronischer Stress auch die Schmerzverarbeitung beeinflusst, können im Einzelfall Entspannungsverfahren, Yoga oder vergleichbare Maßnahmen indiziert sein.

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• Weitere Therapieansätze: Akupunktur ist in ähnlicher Weise wirksam. Bei der transkutanen Elektrostimulation, kurz TENS, werden kleine Elektroden auf die Haut geklebt, die sanfte elektrische Impulse abgeben. Funktionelle Störungen an der Wirbelsäule können durch Krankengymnastik, manualtherapeutische Techniken oder mit einer befundorientierten Physiotherapie behandelt werden. Übungen auf dem Kreisel oder eine Gangschulung auf weicher Unterlage zur Gleichgewichtsschulung sind bei Unsicherheit oder Schwindel angezeigt. Seit einigen Jahren kommen auch Geräte zum Vibrationstraining zum Einsatz.

Naturheilkundliche Therapieansätze

Eine unter Umständen zugrunde liegende Erkrankung sollte so gut wie möglich behandelt werden. Ursächliche Noxen müssen ausgeschaltet werden. Gleichzeitig - oder wenn keine Grundkrankheit diagnostiziert wird - sollte man versuchen, die Beschwerden durch naturheilkundliche und ggf. medikamentöse Maßnahmen so gut es geht zu lindern.

• Hydro- und Thermotherapie: Die mildeste Form, um die Durchblutung anzuregen und einen Reiz auf die Nervenrezeptoren auszuüben, ist das Trockenbürsten. Ein Igelball, Sandbäder oder Klopfungen wirken ähnlich. Intensiver sind tägliches Wassertreten nach Kneipp oder kalte Unterschenkelgüsse, die ebenfalls die Durchblutung verbessern. Ansteigende Teilbäder mit allmählich steigenden Temperaturen dienen genauso der Gefäßerweiterung. Entweder können sie lokal an den am häufigsten betroffenen Unterschenkeln angewandt werden oder auch als Armbäder, um die konsensuelle Fernwirkung auszunutzen. Je nach Befund können auch Vollbäder mit Zusatz von Fichtennadeln oder Heublumen zum Einsatz kommen. Lehmpackungen (Heilerde) wird auch bei Neuralgien ein schmerzlindernder und antiphlogistischer Effekt zugesprochen. Man sollte sie täglich anwenden [7]. Allgemein ist bei einer Polyneuropathie die Hydro- und Thermotherapie dann indiziert, wenn noch eine ausreichende Durchblutung gewährleistet ist. Zu intensive Warm- bzw. Heißanwendungen sollten wegen möglicher Gewebeschäden aufgrund des nicht verspürten Hitzereizes bei einer sensiblen Polyneuropathie und bei höhergradigen Durchblutungsstörungen vermieden werden. Analog können zu intensive, nicht wahrgenommene Kaltreize zu Erfrierungen führen. Die Sauna stellt einen intensiven thermischen Wechselreiz für die Haut dar. Sie wirkt auch schmerzlindernd und umstimmend am vegetativen Nervensystem, setzt aber eine Belastbarkeit von mindestens 75 Watt und eine ausreichende Durchblutung voraus. Ein besonders starker Reiz ist ein für nur wenige Sekunden durchgeführtes Eisbad der Füße. Eine ausreichende Durchblutung und Sensibilität sind Voraussetzung. Diese Anwendung sollte nur unter Aufsicht durchgeführt werden. Zur Kontrolle ist es üblich, dass der Behandler immer die eigene Hand mit in das Wasser eintaucht, um Kälteschäden zu vermeiden. Eine andere Variante eines intensiven Kaltreizes ist die lokale Kaltlufttherapie, die aber an bestimmte Physiotherapie-Einrichtungen gebunden ist. Sie kann - wiederum eine gute Durchblutung vorausgesetzt - zur Behandlung brennender Schmerzen an den Unterschenkeln versucht werden.

• Ernährung und Vitamine: Ein Ziel der Ernährungsberatung ist es, extreme Diäten mit einem resultierenden Vitamin- und Mineralmangel zu vermeiden. Sinnvoll ist eine ovolaktovegetabile vollwertige Kost. Dabei werden chronische Entzündungsprozesse auch durch eine Reduktion von tierischen Produkten eingedämmt. Der Blutzucker sollte durch Ernährung und Bewegung so gut wie möglich eingestellt werden, toxische Einflüsse (Alkohol) sind zu meiden. Eine Umstellung des Stoffwechsels in Richtung einer basischen Ernährung kann sich ebenfalls positiv auswirken, z. B. sind Kartoffeln, Gemüse und Obst gute Basenlieferanten. Die Motivation zur Ernährungsumstellung kann oft durch ein ärztlich oder zumindest durch einen Fastenleiter überwachtes einleitendes Heilfasten gesteigert werden. Heilfasten kann auch der Einstieg in eine Stoffwechselnormalisierung bei bestehendem Diabetes sein. Auch das erfordert eine ärztliche Begleitung, da ggf. die Insulin- und übrige Medikamentendosierung angepasst werden muss. Eine gute Eisenversorgung kann durch den gemeinsamen Verzehr von Eisen- und Vitamin-C-reichen Lebensmitteln wie Obst und Gemüse erreicht werden. Schwarzer Tee hemmt die Eisenresorption und sollte daher nicht zu den Mahlzeiten genossen werden [7]. Häufig besteht bei einer diabetischen Polyneuropathie ein Mangel an Vitamin B1 (Thiamin), weshalb Patienten mit gesicherter Diagnose oft mit Benfotiamin behandelt werden [10]. Nicht nur ein Vitamin-B1-, auch ein Vitamin-B12- oder Folsäuremangel sollten ausgeglichen werden. Ebenso ist die Gabe von Alpha-Liponsäure (ein Koenzym, u. a. mit antioxidativen Effekten) üblich. Die Ursache eines Vitaminmangels ist nicht immer in der Ernährung zu suchen. In der modernen Medizin führt nicht selten eine längerfristige Therapie mit einem Protonenpumpenhemmer zumindest zu einem Vitamin-B12-Mangel und dadurch zu einer Neuropathie. Im Einzelfall kann auch ein Vitamin-B6-Mangel zu einer Neuropathie beitragen. Das betrifft z. B. Patienten mit Absorptionsstörungen oder extremen Diäten zur Gewichtsabnahme. Raucher haben ebenfalls eine schlechtere Vitamin-B6-Versorgung. Bei künstlicher Zufuhr von Vitamin B6 sollte eine Überdosierung mit evtl. nachfolgender sensibler Polyneuropathie als Nebenwirkung vermieden werden. Diese tritt aber nach gegenwärtigem Wissensstand nur auf, wenn über Monate oder Jahre extrem hohe Dosen von 500 mg oder mehr eingenommen wurden, wie das z. B. bei Bodybuildern beobachtet wurde. Dosen bis 100 mg/Tag gelten als unbedenklich [1]. Mitunter wird auch Glutathion als „Radikalfänger“ eingesetzt.

• Ordnungstherapie: Hierzu gehört allgemein eine individuelle Diskussion über Lebensstilfaktoren wie Rauchen, Bewegungsmangel, Alkoholkonsum etc.

• Phytotherapeutische Präparate: Vorrangig geht es bei der symptomatischen Therapie um eine Beeinflussung der oft quälenden Schmerzen. Die Chronizität erfordert eine Dauerbehandlung, die das Risiko von pharmakologischen Nebenwirkungen erhöht. Jedoch sind auch Phytotherapeutika nicht ohne Nebenwirkungen, was man bei der Therapie beachten sollte. Hinzu kommt, dass viele pflanzliche Präparate ihre volle Wirkung erst nach ca. 6 Wochen entfalten, was Geduld beim Patienten erfordert. Häufig kommen Teufelskrallen-Präparate zum Einsatz, wobei deren Wirkstärke nicht immer ausreicht. Ein Ziel kann jedoch sein, die Dosis konventioneller Schmerzmittel zu reduzieren. Über mögliche Interaktionen und Nebenwirkungen sollte der Patient informiert werden, wobei Apotheker oft gute Ratgeber sind. Zur äußeren Anwendung kommen z. B. Aconit-Nervenöl, Nelken-, Rosmarin- oder Minzöl infrage. Johanniskraut-Rotöl und Einreibungen mit capsaicinhaltiger Salbe (Chili- oder Paprikaschoten; botanisch korrekter eigentlich „Beeren“) oder Cayennepfeffer werden ebenfalls empfohlen. Senfmehl-Fußbäder, die wegen des gestörten Empfindens nicht heiß zubereitet werden sollten, wirken ähnlich, sollten aber vorsichtig und nur nach Anleitung angewendet werden.

Genetische Aspekte

Bei einem Teil der PatientInnen mit idiopathischer SFN können seltene Varianten in schmerzassoziierten Genen detektiert werden. In 7/13 Fällen lagen die VUS in Genen der spannungsabhängigen Natriumkanäle SCN9A (2/7), SCN10A (3/7) und SCN11A (2/7). 3/13 PatientInnen zeigten je eine Variante in TRP-Kanälen: TRPA1, TRPV3 und TRPM3. Die Einordnung der Pathogenität dieser Varianten ist jedoch oft unklar.

Aktuelle Forschung konzentriert sich auf die Entwicklung zielgerichteter Therapeutika zur Blockade fehlregulierter Proteine, zum Beispiel spannungsabhängiger Natriumkanäle [21]. Eine niederländische Studie untersuchte den Effekt des Natriumkanalblockers Lacosamid bei SFN-PatientInnen mit Gain-of-function-Mutation im SCN9A-Gen [22]. Hier zeigte sich verglichen mit einem Placebopräparat eine Verbesserung von Schmerzen und Schlafqualität bei Einnahme von Lacosamid.

Bedeutung der Rehabilitation

Die Rehabilitation spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung der idiopathischen SFN, da sie dazu beitragen kann, die Symptome zu lindern, die Funktionsfähigkeit zu verbessern und die Lebensqualität zu steigern. Durch eine Kombination aus verschiedenen Therapieansätzen können die PatientInnen lernen, mit ihren Beschwerden umzugehen und ein aktives und erfülltes Leben zu führen.

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