Differentialdiagnose des Restless-Legs-Syndroms (RLS)

Das Restless-Legs-Syndrom (RLS), auch bekannt als Willis-Ekbom-Krankheit (WED), ist eine neurologische Erkrankung, die durch einen starken Bewegungsdrang, meist in den Beinen, und unangenehme Missempfindungen gekennzeichnet ist. Diese Symptome treten typischerweise in Ruhephasen auf, insbesondere abends und nachts, und können zu erheblichen Schlafstörungen führen. Die Diagnose des RLS basiert auf klinischen Kriterien und kann durch Zusatzuntersuchungen unterstützt werden. Es ist jedoch wichtig, das RLS von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen abzugrenzen, um eine korrekte Diagnose und Behandlung zu gewährleisten.

Bewegungsstörungen: Ein Überblick

In der Neurologie werden Syndrome, die mit einer Störung in der Initiation und Durchführung von willkürlicher und unwillkürlicher Motorik einhergehen, als Bewegungsstörungen bezeichnet. Nach zerebrovaskulären Erkrankungen und epileptischen Störungen nehmen Bewegungsstörungen in der Neurologie den dritten Platz auf der Häufigkeitsskala ein. Innerhalb der Gruppe der Bewegungsstörungen ist der essenzielle Tremor am häufigsten. Traditionell werden die Bewegungsstörungen (Parkinson-Syndrome, Dyskinesien, Dystonien, Tics, Tremor, Chorea) zu den Basalganglienerkrankungen gezählt, womit ein gemeinsamer Nenner zumindest für die grobe neuroanatomische Lokalisation der Funktionsstörung oder pathologischen Auffälligkeit für einige der Störungen vorliegt. Die Diagnose von Bewegungsstörungen stützt sich weitgehend auf Anamnese und neurologische Untersuchung. Bei der Einordnung von Bewegungsstörungen ist man auf ihre klinische Phänomenologie angewiesen, weil zunächst syndromatisch vorgegangen wird. Dies setzt eine möglichst klare Nosologie und Semiologie voraus.

Klinische Zeichen und Ätiologie verschiedener Bewegungsstörungen

Um das RLS sicher diagnostizieren zu können, ist es wichtig, andere Bewegungsstörungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden. Hier eine Übersicht über einige wichtige Differenzialdiagnosen:

• Akathisie: Unfähigkeit, ruhig zu sitzen, auf der Stelle treten und andere zwecklose, oft komplexe Bewegungen bei subjektivem Erlebnis von innerer Unruhe. Ursache ist häufig eine Neuroleptikatherapie. Im Gegensatz zum RLS treten die Symptome nicht nur nachts auf, werden nicht von Missempfindungen in den Beinen oder anderen Körperteilen begleitet und verbessern sich nicht durch Bewegung.
• Akinese (Bradyhypokinese): Bewegungsverlangsamung (Bradykinese) und Verminderung der Bewegungsamplituden und Spontanbewegungen (Hypokinese). Sie ist ein Leitsymptom des Parkinsonismus.
• Athetose: Wurmförmige, langsame Bewegungen, vorwiegend distal an den Extremitäten.
• Ataxie: Störungen in der Bewegungskoordination und Gleichgewichtsregulation, oft verbunden mit Kleinhirnaffektionen.
• Ballismus: Abrupte, proximal betonte, ausholende, schleudernde oder wurfartige Bewegungen einer Extremität.
• Chorea: Schnelle, unregelmäßig auftretende ruckartige Bewegungen, wie „zufällig“ von einer Körperregion in eine andere wechselnd.
• Dyskinesien: Traditionsgemäß ein Überbegriff für durch Medikamente induzierte Überschussbewegungen.
• Dysmetrie: Falsche Zielbewegungen, bei überschießenden Bewegungen oft mit Korrekturen (Hypermetrie).
• Dystonie: Anhaltende Muskelkontraktionen, die repetitive Bewegungen und abnorme Haltungen verursachen.
• Myoklonus: Rasche Muskelzuckungen wie die Reaktion eines Muskels auf kurze elektrische Stimuli, willkürlich nicht unterdrückbar.
• Rigor: Wächserne Erhöhung des Muskeltonus, typisch für Parkinson-Syndrome.
• Tics: Plötzliche, arrhythmische, stereotype motorische Bewegungen oder Lautäußerungen.

Das Restless-Legs-Syndrom im Detail

Definition und Symptomatik

Das Restless-Legs-Syndrom (RLS) ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen und tritt mit einer altersabhängigen Prävalenz von 3-10% auf. Bei über 65-jährigen sind bis zu 10% betroffen. Frauen sind rund doppelt so häufig betroffen wie Männer. Namensgebend für das RLS ist der zwanghafte Bewegungsdrang der Beine, manchmal auch der Arme und anderer Körperteile. Begleitet wird der Bewegungsdrang meist von Parästhesien, die von RLS-Patienten wie folgt beschrieben werden:

• Kribbeln
• Brennen
• Stechen
• Klopfen
• Brodeln
• Spannungs- oder Druckgefühl
• Schmerzen

Typisch ist, dass die Symptomatik in Ruhephasen vor allem nachts vor dem Einschlafen oder während des Schlafs auftritt. Bewegung oder geistige Aktivität lindern die Symptome kurzfristig. Bei einem hochgradigen RLS wird ruhiges Sitzen, Liegen oder Schlafen für den Patienten fast unmöglich.

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Ursachen des RLS

Die Ursachen für das idiopathische Restless-Legs-Syndrom sind nicht zufriedenstellend geklärt. Aufgrund des Ansprechens der Patienten auf dopaminerge und opioderge Substanzen geht man davon aus, dass die entsprechenden Neurotransmittersysteme an dem Krankheitsbild beteiligt sind. Möglicherweise liegt dem idiopathischen RLS eine komplexe Störung des zerebralen Eisenspeichers zugrunde, der zu einer Dysregulation des dopaminergen Systems führt. Über 50% der Patienten mit einem idiopathischen RLS haben eine positive Familienanamnese.

Die häufigste Ursache für ein sekundäres RLS ist die dialysepflichtige Niereninsuffizienz. An zweiter Stelle stehen Eisenmangel mit oder ohne Anämie (Ferritin Wert < 50 µg/l) und Schwangerschaft. Etwa 50% der Schlafstörungen in der Schwangerschaft sollen auf ein RLS zurückzuführen sein. Dopaminantagonisten (z. B. Neuroleptika, Antidepressiva) können ein RLS hervorrufen.

Weitere mögliche Ursachen im Überblick:

• Niereninsuffizienz (dialysepflichtig)
• Eisenmangel
• Schwangerschaft
• Dopaminantagonisten
• Polyneuropathien
• Radikulo- und Myelopathien
• Syringomyelie
• Parkinson-Syndrom
• Vitamin-B12-Mangel
• Folsäuremangel
• Zöliakie
• Friedreich-Ataxie (Morbus Friedreich)
• Rheumatoide Arthritis
• Hyper- oder Hypothyreose
• seltene Erkrankungen

Diagnose des RLS

Die Diagnose Restless Legs Syndrom (RLS) wird anhand der klinischen Symptome gestellt. Vier essenzielle Kriterien müssen für die Diagnose RLS erfüllt sein:

1. Bewegungsdrang der Beine (u. U. auch der Arme), meist verbunden mit unangenehmen Parästhesien oder Schmerzen.
2. Auftreten oder Verstärkung des Bewegungsdrangs in Ruhe und Entspannung.
3. Besserung oder Aufhören der Symptomatik bei Bewegung.
4. Überwiegen der Beschwerden am Abend und in der Nacht.

Unterstützende Kriterien sind:

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• positiver L-Dopa-Test
• positive Familienanamnese
• periodische Beinbewegungen (PLM) im Schlaf (PLMS) und im Wachen (PLMW)

Zusatzuntersuchungen dienen dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen, RLS-Mimics, der Diagnose der Ursachen für einen sekundären RLS und von Begleiterkrankungen. Folgende Untersuchungen sollten im Verdachtsfall durchgeführt werden:

• Elektromyografie und Elektroneurografie (z. B. Ausschluss von Polyneuropathien)
• Labordiagnostische Abklärung von Polyneuropathien
• Bestimmung von Ferritin (Eisenmangel)
• Nierenwerte zur Feststellung einer Urämie
• Abklärung von Hyperthyreose und Hypothyreose
• Polysomnografie zur Feststellung der Schlafstörungen bzw. zur Abklärung weiterer Ursachen für die Schlafstörung
• Fuß-Aktigrafie
• Immobilisationstests
• L-Dopa-Test

Differenzialdiagnosen des RLS

Zu den wichtigsten Differenzialdiagnosen zählen die Polyneuropathien, die jedoch auch selbst RLS hervorrufen können. Darüber hinaus müssen die Ursachen für ein sekundäres RLS ausgeschlossen werden. Weitere Differenzialdiagnosen sind:

• Periodische Bewegungsstörung der Extremitäten (PLMD): Eine Schlafstörung, die durch eine übermäßige Anzahl periodischer Bewegungen der Extremitäten während des Schlafs gekennzeichnet ist. Die Therapie ist ähnlich wie beim RLS. Sie ist eine Ausschlussdiagnose und sollte immer als Differenzialdiagnose zum RLS in Betracht gezogen werden.
• Akathisie: Eine Bewegungsstörung, die durch ein inneres Gefühl allgemeiner Unruhe und einer Unfähigkeit, sich zu setzen, sowie durch einen starken Bewegungsdrang gekennzeichnet ist.
• Parasomnien: Ein Muster von Schlafstörungen, das durch ungewöhnliche Handlungen, Aktivitäten oder physiologische Ereignisse während des Schlafs oder der Schlaf-Wach-Übergänge gekennzeichnet ist.
• Muskelkrämpfe: Klarer lokalisiert und weniger diffus als RLS-Symptome.
• Arterielle und venöse Gefäßerkrankungen: Schmerzen schwanken nicht tageszeitabhängig und bessern sich nicht unter Bewegung wie es beim RLS der Fall ist.
• Psychomotorische Verlangsamungen: Bei psychiatrischen Erkrankungen, insbesondere Depressionen.
• Paresen, motorischer Neglekt:
• Frontalhirnsyndrome mit vermindertem Antrieb (Abulie):
• Gangstörungen bei älteren Menschen (frontale Gangstörungen, subkortikales Dysequilibrium, vorsichtiger Gang des älteren Menschen, bei PNP):

Therapie des RLS

Beim RLS ist die Behandlung mit dopaminergen Substanzen die Therapie der ersten Wahl. Sie haben eine längere Halbwertszeit als das klassische Therapeutikum Levodopa. Levodopa kommt in der Kombination Benserazid bei der Behandlung des intermittierenden oder leichten RLS zum Einsatz. Folgende dopaminerge Wirkstoffe sind in Deutschland zugelassen:

• Pramipexol
• Ropinirol
• Rotigotin (transdermales Wirkstoffpflaster)

Die Dopaminagonisten werden bei RLS deutlich niedriger dosiert als zur Parkinsontherapie.

Bei Ferritinwerten unter 50 µg/l wird eine Eisensubstitution empfohlen.

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Augmentation

Die bedeutendste Nebenwirkung bei der RLS-Therapie mit Levodopa und Dopaminagonisten ist die Augmentation. Augmentation bedeutet eine Verschlimmerung des Krankheitsbildes im Verlauf der Therapie, z. B. ein früheres Auftreten der Symptome im Tagesverlauf oder eine Zunahme ihrer Intensität oder ihre Ausweitung auf andere Körperteile (Arme). Sie soll infolge der Überstimulation der Rezeptoren durch zu hohe Dosierungen auftreten.

Beim Auftreten einer Augmentation muss die Dosis des eingesetzten Präparats reduziert werden. Levodopa sollte durch ein länger wirksames Präparat ersetzt werden. Auch bei den anderen Wirkstoffen kann ein Absetzen des ursprünglichen Präparats nötig werden.

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