Hydrozephalus bei Säuglingen und Kindern: Ursachen, Symptome und Behandlung

Der Hydrozephalus, umgangssprachlich auch als Wasserkopf bekannt, ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein Zustand, der durch verschiedene Ursachen und Ereignisse entstehen kann. Im Wesentlichen handelt es sich um eine Erweiterung der inneren Hirnkammern (Ventrikel), was zu einer übermäßigen Ansammlung von Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) im Schädel führt. Dies kann zu einem erhöhten Druck im Schädelinneren (intrakranieller Druck, ICP) führen, der potenziell schädliche Auswirkungen auf das Gehirn haben kann.

Definition und Arten des Hydrozephalus

Der Begriff "Hydrozephalus" stammt aus dem Griechischen und bedeutet "Wasserkopf". Er beschreibt eine krankhafte Erweiterung der Hirnwasserkammern (Ventrikel). Es gibt verschiedene Definitionen, die sich entweder an der zugrunde liegenden Ursache oder an einem ursächlichen Ereignis orientieren. Grundsätzlich unterscheidet man zwischen:

• Angeborenem Hydrozephalus: Die Erweiterung der Hirnkammern ist bereits bei der Geburt vorhanden.
• Erworbenem Hydrozephalus: Die Erweiterung der Hirnkammern entwickelt sich nach der Geburt.

Ursachen des Hydrozephalus

Die Ursachen für die Entstehung eines Hydrozephalus sind vielfältig und können sowohl angeboren als auch erworben sein.

Angeborener Hydrozephalus

Eine angeborene Erweiterung der Hirnkammern kann durch folgende Faktoren bedingt sein:

• Verschluss oder Verengung der natürlichen Hirnwasserwege: Dies kann beispielsweise im Bereich des Aquädukts (Wassergang) oder der Ausflussöffnungen aus der 4. Hirnkammer auftreten. Ursache hierfür kann eine isolierte Fehlbildung des Aquädukts sein oder eine komplexere Fehlbildung des Gehirns oder des Rückens (Spina bifida).
• Blutung in die Hirnkammern während der Schwangerschaft: Eine solche Blutung kann zu Verklebungen der Hirnwasserwege führen.
• Fehlbildungen: Bei manchen Fehlbildungsformen ist die Ursache für den Hydrozephalus nicht eindeutig erkennbar.

Es ist wichtig zu beachten, dass selbst hochauflösende MRT-Untersuchungen möglicherweise nicht alle zugrunde liegenden Ursachen für die Entstehung eines Hydrozephalus aufdecken können.

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Angeborene Erkrankungen, die mit einem Hydrozephalus einhergehen können, sind:

• Neuralrohrdefekte, z. B. Spina bifida
• Arnold-Chiari-Malformation
• Dandy-Walker-Malformation
• Verschluss (Atresie) zwischen den Liquorräumen
• Mangelhafte Ausbildung der Hirnwindungen (Lissenzephalie)
• Mit Flüssigkeit gefüllte Zyste (Arachnoidalzyste)
• Mangelhafte Ausbildung der Arachnoidalzotten
• Genetische Veränderungen (z. B. mit der Produktion des Eiweißmoleküls L1CAM)
• Knochenfehlbildungen

Auch die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft (z.B. Isotretinoin) kann das Risiko für einen Hydrozephalus beim Kind erhöhen.

Erworbener Hydrozephalus

Ein erworbener Hydrozephalus kann durch verschiedene Ereignisse und Erkrankungen entstehen, die den Fluss oder die Aufnahme des Hirnwassers stören. Häufige Ursachen sind:

• Einblutungen in die Hirnkammern: Dies tritt insbesondere bei Frühgeborenen auf und kann ebenfalls zu Verklebungen der Hirnwasserabflusswege führen. Blutungen im Schädelinneren, die häufig im Rahmen einer Frühgeburtlichkeit auftreten und dort im Verlauf des Blutungsabbaus die Abflusswege der Hirnwasserkammern (Ventrikel) verlegen oder durch eine Entzündungsreaktion zu einer veränderten Hirnwasserherstellung führen, stellen dabei die häufigste Ursache für einen Hydrocephalus bei Kindern dar.
• Neubildungen (Tumore, Zysten): Diese können die natürlichen Hirnwasserwege verlegen. ZNS-Tumoren können, abhängig von ihrer Größe und Lage, den Abfluss des Nervenwassers behindern.
• Infektionen: Hirnhautentzündungen (Meningitis) oder Eiteransammlungen im Gehirn (Hirnabszess) können ebenfalls zu einem Hydrozephalus führen. Eine Infektion kann zum Beispiel durch Einschluss von Bakterien während der Shuntimplantation oder durch Besiedelung des Drainagesystems infolge einer anderen Infektion verursacht werden.
• Blutungen: Blutungen zwischen Hirnhäuten und Gehirn (Subarachnoidalblutung) oder im Gehirn selbst (intrazerebrale Blutung) können ebenfalls einen Hydrozephalus verursachen.
• Erhöhter Eiweißgehalt im Liquor: Dies kann beispielsweise durch Tumoren im Rückenmark verursacht werden.

Symptome des Hydrozephalus

Die Symptome eines Hydrozephalus variieren je nach Alter des Kindes und der Schwere der Erkrankung.

Symptome bei Säuglingen

Bei Säuglingen mit noch offenen Schädelnähten (Fontanellen) führt der erhöhte Hirndruck zu einer übermäßigen Zunahme des Kopfumfangs (Makrozephalie). Dies kann im Rahmen der regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen beim Kinderarzt auffallen. Weitere Symptome sind:

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• Vorgewölbte Fontanelle: Die Fontanelle, die weiche Stelle am Kopf des Babys, wölbt sich nach außen.
• Deutlich sichtbare Venen an Stirn und Schläfen
• Doppelbilder oder nach unten abweichende Augen (Sonnenuntergangsphänomen): Hierbei ist ein Abwärtsblick der Augen bei geöffneten Lidern gemeint. Der untere Teil der Hornhaut schiebt sich dabei unter das Unterlid des Auges und lässt die Iris mit der darüber befindlichen weißen Sklera („Lederhaut“) wie eine untergehende Sonne wirken.
• Gesteigerte Reizbarkeit und Unruhe
• Häufiges Schreien
• Appetitlosigkeit
• Erbrechen
• Vermehrtes Schläfrigsein
• Entwicklungsverzögerungen
• Epileptische Anfälle
• Bradykardie (verlangsamter Herzschlag)

Bei schwerwiegendem Hirndruck können die Kinder komaähnliche Zustände entwickeln.

Symptome bei älteren Kindern und Erwachsenen

Bei älteren Kindern und Erwachsenen, deren Schädelnähte bereits geschlossen sind, äußert sich der erhöhte Hirndruck anders. Typische Symptome sind:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen (insbesondere morgens und schwallartig)
• Sehstörungen
• Beeinträchtigtes Bewusstsein
• Verminderte Denkleistung
• Epilepsie
• Abduzensparese (Unfähigkeit, die Augen zur Seite zu bewegen)
• Wesensveränderungen

Es ist wichtig zu beachten, dass bei einem chronischen Hydrozephalus nicht immer alle genannten Symptome auftreten müssen.

Normaldruckhydrozephalus

Eine Sonderform des Hydrozephalus ist der Normaldruckhydrozephalus, der vor allem bei älteren Menschen auftritt. Hierbei ist der Hirndruck nicht erhöht, dennoch kommt es zu einer Erweiterung der Hirnkammern. Typische Symptome sind:

• Gangstörungen
• Harninkontinenz
• Demenz

Diagnose des Hydrozephalus

Angesichts der vielfältigen Ursachen und der potenziellen Auswirkungen eines Hydrozephalus ist eine umfassende Diagnostik vor der ersten therapeutischen Entscheidung von entscheidender Bedeutung.

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Bildgebende Diagnostik

• Sonographie: Bei Säuglingen mit offener Fontanelle kann eine Ultraschalluntersuchung des Schädels durchgeführt werden. Die Sonographie hat jedoch meist eine zu geringe Auflösung, um zur Ursachendiagnostik eingesetzt zu werden.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist die Untersuchung der Wahl, um die Ursache des Hydrozephalus zu ermitteln. Eine hochauflösende MRT, die speziell auf die Hirnwasserräume abgestimmt ist, liefert detaillierte Bilder des Gehirns und ermöglicht die Beurteilung der Hirnwasserwege. Da die diagnostische Präzision des MRT im Wesentlichen von der Qualität der Untersuchung abhängt, führen wir eine speziell auf die HIrnwasserräume abgestimmte hochauflösende Kernspintomographie, ggf. in Narkose, durch. Die Qualität dieser Aufnahmen unterscheidet sich erheblich von einer sog. „Standard-Kernspintomographie“.
• Computertomographie (CT): Die CT ist in Notfallsituationen nützlich, da sie schnell durchgeführt werden kann. Sie ist jedoch weniger aussagekräftig als die MRT und mit einer Strahlenbelastung verbunden, weshalb sie bei Kindern vermieden werden sollte.

Physiologische Diagnostik

• Augenhintergrundspiegelung: Gelegentlich lässt sich eine Erhöhung des ICP bei einer Spiegelung des Augenhintergrundes durch den Augenarzt anhand einer sog. Stauungspapille erkennen. Diese Untersuchung ist aber nicht zuverlässig und zeitaufwändig.
• Messung der Sehnervenscheidenweite (ONSD): Mittels hochauflösendem Ultraschall kann die Weite der Sehnervenscheiden gemessen werden, um eine Abschätzung des ICP zu ermöglichen.
• Computerisierte ICP-Analyse: Bei Kindern mit erweiterten Hirnkammern, aber ohne eindeutige Anzeichen für einen erhöhten Hirndruck, kann eine nächtliche hochauflösende Aufzeichnung des ICP durchgeführt werden. In dieser Phase, in der die Kinder schlafen und das ICP Signal frei von sog. „Artefakten“ ist, lassen sich typische ICP-Muster erkennen, die mit hoher diagnostischer Sicherheit mit einem behandlungsbedürftigen Hydrocephalus vergesellschaftet sind.

Weitere Untersuchungen

• Klinische Untersuchung: Bei Kindern unter 2 Jahren Untersuchung des Kopfes Messung des Kopfumfangs, Untersuchung der Fontanelle, Untersuchung der Augen. Bei Kindern ab 2 Jahren und Erwachsenen Feststellung von Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörung), Feststellung von Sehstörungen.
• Neuropsychologische Tests: ggf. Überprüfung der Hirnleistung und der altersgemäßen Entwicklung mit neuropsychologischen Tests.

Behandlung des Hydrozephalus

Die Behandlung des Hydrozephalus zielt darauf ab, den Hirndruck zu senken und die Hirnwasserzirkulation wiederherzustellen. Eine medikamentöse Therapie ist in der Regel nicht ausreichend. Die Behandlung erfolgt in den meisten Fällen chirurgisch.

Operative Behandlung

• Beseitigung der Ursache: In einigen Fällen kann die Ursache des Hydrozephalus, wie z.B. ein Tumor oder eine Zyste, operativ entfernt werden.
• Endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV): Bei einer Abflussbehinderung im Bereich des Aquädukts oder der 4. Hirnkammer kann eine ETV durchgeführt werden. Hierbei wird endoskopisch eine Verbindung zwischen den Hirnkammern und den äußeren Hirnwasserräumen geschaffen, um einen alternativen Abflussweg für das Hirnwasser zu ermöglichen. Jedoch kann durch eine ETV ein zuvor druckaktiver Hydrocephalus in einen chronisch kompensierten Hydrocephalus umgewandelt werden. Der vermeintliche Erfolg des Verschwindens der offensichtlichen Symptome und Zeichen des erhöhten ICP („Hirndruck“) stellt sich im Verlauf dann als nicht ausreichend heraus. Deshalb beobachten wir Kinder nach ETV genauso intensiv nach wie Kinder mit Shuntanlage und führen ggf.
• Hydrocephalus-Shunt-System: Die gängigste Methode zur Behandlung des Hydrozephalus ist die Anlage eines Shunt-Systems. Dieses besteht aus einem Ventrikelkatheter, der in eine Hirnkammer eingeführt wird, einem Ventil, das den Hirnwasserabfluss reguliert, und einem ableitenden Katheter, der in der Regel in die Bauchhöhle oder seltener in den Vorhof des Herzens geleitet wird.

Shunt-Therapie

Ein Shuntsystem sollte idealerweise eine normale Entwicklung des Kindes ermöglichen und alle durch den Hydrocephalus bedingten negativen Einflüsse vom Kind fernhalten. Der Ventrikelkatheter (Schlauch in der Hirnkammer) sollte idealerweise so platziert werden, dass er im Laufe des Kopfwachstums nicht aus der Hirnkammer herausrutscht und immer fern der Wände der Hirnkammer zu liegen kommt, so dass diese den Katheter nicht berühren und Gewebe in den Katheter einwachsen kann. Das Ventil, welches den Durchfluss des Hirnwassers regelt, sollte idealerweise den Druck im Kopf so regulieren, dass er der altersentsprechenden Norm entspricht, und sollte zudem die Körperposition des Kindes und die damit bedingten hydrostatischen Druckschwankungen im Shuntsystem kompensieren. In aufrechter Körperhaltung entsteht in einem Shuntsystem aufgrund des Höhenunterschiedes zwischen Kopf und Bauchraum ein Sog, der dazu führt, dass vermehrt Wasser aus dem Kopf in den Bauch abfließt (Überdrainage). Sogenannte gravitationsgesteuerte Ventileinheiten können angepasst an die Körperlage ihren Durchflusswiderstand erhöhen und somit der Überdrainage entgegen wirken. Der ableitende Katheter des Shuntsystems sollte idealerweise so platziert sein, dass er spannungsfrei im Laufe des Größenwachstums verbleibt und lang genug ist, um die gesamte Wachstumslänge des Kindes abzudecken. Er sollte also ungekürzt implantiert werden. Da es kein ideales Shuntsystem gibt, welches eine völlig physiologische, also den natürlichen Bedingungen entsprechende, Kontrolle der Hirnwassermengen und der intrakraniellen Druckverhältnisse ermöglicht, ist die Shunt-Therapie immer mit Kompromissen vergesellschaftet. Komplikationsmöglichkeiten durch Überdrainage und Unterdrainage, durch Fehllage und Verstopfung von Komponenten des Shuntsystems sind gegeben. Naturgemäß werden deshalb in den verschiedenen Kliniken unterschiedliche Shuntsysteme zum Einsatz kommen. Wir verwenden eine teures „programmierbares“ Shuntventil aus Titan, dessen Druckstufe sich variabel einstellen lässt, und zusätzlich eine Gravitationseinheit besitzt, die in aufrechter Körperposition den Widerstand im System stark erhöht und so eine Überdrainage weitgehend zu verhindern sucht.

Konservative Behandlung

Selten kann man auf eine Operation verzichten. Dies ist nur der Fall bei speziellen Tumoren oder einigen milden Krankheitsverläufen. Beispielsweise kann das Medikament Acetazolamid verwendet werden. Es senkt die Liquorproduktion um bis zu 50 %. Bei bestimmen Tumoren kann man Wirkstoffe einsetzen, die den Dopamin-2-Rezeptor anregen (z. B. Cabergolin). In einigen Fällen wird eine Strahlentherapie gemacht.

Komplikationen der Behandlung

Die Überlebensrate bei der Shuntoperation beträgt 99,5 %. Bei Shuntoperationen kommt es manchmal zu Komplikationen. In 90 % der Fälle kann der Shunt korrekt positioniert werden. Falls dies nicht gelingt, kommt es zu Blutungen, Infektionen und Bauchverletzungen bzw. Herzrhythmusstörungen (je nach Shunt). In etwa 40 % verstopft der Shunt innerhalb von 2 Jahren, was eine erneute Operation nötig macht. In mindestens 5 % kommt es zu Shunt-Infektionen, die meistens innerhalb weniger Monate auftreten.

Nachsorge nach Hydrocephalus-Operationen

Ein Kind, welches eine ETV oder ein Hydrocephalus-Shuntsystem erhalten hat, bedarf der sorgfältigen und lebenslangen Überwachung, um ein möglichst adäquates Funktionieren der Ventrikulozisternostomie bzw des Shuntssystems sicherzustellen. Hierfür bieten wir eine interdisziplinäre Hydrocephalus-Sprechstunde zusammen mit der Neuropädiatrie in der Kinderklinik an, in die die Kinder in immer länger werdenden Abständen einbestellt werden. Unmittelbar nach einer Operation erfolgt eine rein chirurgische Nachkontrolle und ggf. erste Nachjustierung der Shunteinstellung innerhalb von 2 bis 8 Wochen nach Entlassung. Die anschließende Weiterbetreuung erfolgt dann in der o.g. Hydrocephalus-Sprechstunde der Neuropädiatrie. Neben der Kontrolle von Kopfumfang und Hirnkammerweite wird die Entwicklung der Kinder in allen Bereichen untersucht. Ein besonderes Augenmerk legen wir auf die Erkennung einer schleichenden ETV oder Shunt-Unterfunktion, die sich ohne klinische Symptome oder Zeichen entwickeln kann. Besonders hilfreich hierfür ist die computerisierte Shuntinfusionsstudie bei liegendem Shuntsystem oder Reservoirinfusionsstudie bei Zustand nach ETV, die unter Vermeidung einer Shuntoperation eine klare Aussage zur Funktionsfähigkeit eines Shunts bzw. der ETV treffen kann. Hierfür sind keine Röntgenstrahlen und keine radioaktiven Substanzen notwendig. Kleine Kinder müssen jedoch, da man für diese Untersuchung ruhig liegen bleiben muss, sediert werden.

Mögliche Komplikationen

Wie bei jedem chirurgischem Eingriff, sind als Hauptkomplikationen, im Rahmen des Krankenhausaufenthaltes,die Verletzung der Organe, hier des Hirns,Blutungen oderInfektionen zu nennen. Weiterhin können später im VerlaufMaterialversagen,die Verstopfung der Bauteile odereine Fehllage der Bauteile auftreten. Die späten Komplikationen treten am häufigsten im 1. Jahr nach der Operation auf und müssen durch eine Folgeoperation behoben werden.

Prognose des Hydrozephalus

Die Prognose des Hydrozephalus hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Ursache, der Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung sowie das Vorhandensein begleitender Erkrankungen. Bei rechtzeitiger und zielgerichteter Therapie ist die Prognose häufig gut, sodass sich die Kinder normal entwickeln können.

Spätfolgen

2 von 3 Säuglingen und Kleinkindern mit Hydrozephalus entwickeln sich nach einer frühzeitigen Behandlung altersgerecht. Bei begleitenden Fehlbildungen ist die Prognose schlechter. Akute Blutungen und Hirntumoren wirken sich ebenfalls ungünstig aus. Mögliche Folgen sind Einschränkungen von Intelligenz, Sprachfähigkeit und Gedächtnis. Auch körperliche Entwicklungsverzögerungen sind möglich. Fast die Hälfte der Erwachsenen mit Hydrozephalus erleidet nach der Shuntoperation eine Depression. Auch die Wahrscheinlichkeit für eine Arbeitslosigkeit und Pflegebedürftigkeit liegt bei mehr als 40 %.

Es ist wichtig zu betonen, dass Kinder mit Hydrozephalus regelmäßiger Verlaufskontrollen bedürfen, um eine optimale Entwicklung zu gewährleisten. Regelmäßige augenärztliche Untersuchungen sollten ebenfalls durchgeführt werden. Bei möglichem Förderbedarf kann ein Sozialpädiatrisches Zentrum (SPZ) hinzugezogen werden.

Die Rolle der Fontanellen

Die Fontanellen, die weichen Stellen am Kopf eines Säuglings, spielen eine wichtige Rolle bei der Diagnose und Behandlung des Hydrozephalus. Sie ermöglichen es, den Hirndruck zu beurteilen und Ultraschalluntersuchungen des Gehirns durchzuführen.

Was sind Fontanellen?

Fontanellen sind nicht-verknöcherte Bereiche zwischen den Schädelknochen beim Neugeborenen. Sie bestehen zunächst aus flexiblem Bindegewebe, verschließen sich jedoch anschließend im frühen Kindesalter. Fontanellen findet man am kindlichen Kopf immer dort, wo drei oder mehr Knochenplatten aufeinander treffen.

Funktion der Fontanellen

Die Fontanellen erfüllen mehrere wichtige Funktionen im Säuglingsalter:

• Flexibilität des Schädels: Sie ermöglichen es dem Schädel, sich während der Geburt zu verformen und leichter durch den Geburtskanal zu passen.
• Platz für das Gehirnwachstum: Sie bieten dem schnell wachsenden Gehirn ausreichend Platz.
• Diagnostisches Fenster: Sie ermöglichen es Ärzten, den Hirndruck zu beurteilen und Ultraschalluntersuchungen des Gehirns durchzuführen.

Wann schließen sich die Fontanellen?

Die kleine Fontanelle schließt sich in der Regel zuerst, meistens bis zum dritten Lebensmonat. Die große Fontanelle schließt sich im Durchschnitt zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat, kann aber auch bis zum 24. Monat offen bleiben.

Auffälligkeiten der Fontanellen

Auffälligkeiten der Fontanellen, wie z.B. eine vorgewölbte oder eingefallene Fontanelle, können auf verschiedene Erkrankungen hinweisen und sollten ärztlich abgeklärt werden.

• Vorgewölbte Fontanelle: Kann auf einen erhöhten Hirndruck hindeuten, z.B. bei einem Hydrozephalus oder einer Hirnhautentzündung.
• Eingefallene Fontanelle: Kann auf einen Flüssigkeitsmangel (Dehydrierung) hindeuten.

Leben mit einem Hydrozephalus

Ein Hydrozephalus kann eine Herausforderung für die Betroffenen und ihre Familien darstellen. Mit einer rechtzeitigen Diagnose und Behandlung können die meisten Kinder jedoch ein normales Leben führen. Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren, eine gute medizinische Versorgung sicherzustellen und sich mit anderen Betroffenen auszutauschen.

Selbsthilfeorganisationen

In Deutschland gibt es verschiedene Selbsthilfeorganisationen, die Unterstützung und Informationen für Menschen mit Hydrozephalus und ihre Familien anbieten, z.B.:

• Arbeitsgemeinschaft Spina Bifida und Hydrocephalus e.V.
• proREMUS e. V. Selbsthilfeverein und Elterninitiative

Alltag mit einem Shunt

Viele Menschen mit Hydrozephalus leben mit einem Shunt-System. Es ist wichtig, die Funktionsweise des Shunts zu verstehen und auf mögliche Komplikationen zu achten. Ein Ventilpass sollte immer mitgeführt werden.

Reisen mit einem Shunt

Bei Reisen mit einem Shunt-System sollten einige Dinge beachtet werden, z.B. die Mitnahme des Ventilpasses und die Information über die Lage des Shunts. Die Sicherheitskontrollen in Flughäfen arbeiten mit Metalldetektoren beziehungsweise Magnetfeldern, die zu Verstellungen der Ventileinstellungen führen können. Dazu können sie sich durch eine ärztliche Bescheinigung ausweisen (ausgestellt vom Neurochirurgen, der das Ventil implantiert hat, und möglichst auf Englisch), die besagt, dass durch solch eine Maßnahme eine den Reisenden gefährdende Ventilverstellung verursacht werden kann.

Schwangerschaft mit einem Shunt

Grundsätzlich hindert ein shuntversorgter Hydrocephalus ehemalige ZNS-Tumorpatientinnen nicht daran, schwanger zu werden oder gesunde Kinder zur Welt zu bringen. Der Hauptgrund für diese Empfehlung ist, dass es insbesondere bei Schwangeren mit einer Drainage in den Bauchraum (ventrikulo-peritonealer Shunt, VP-Shunt), zu Abflussproblemen mit Unterdrainage kommen kann (siehe oben), die umgehend eine stationäre Aufnahme erfordern. Während der Geburt, vor allem beim Pressen, steigt bei jeder Frau der Druck im Schädelinneren an.

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