Eine Pyramidenbahnläsion bezieht sich auf eine Schädigung der Pyramidenbahn, einem wichtigen Nervenstrang im zentralen Nervensystem, der für die Steuerung willkürlicher Bewegungen verantwortlich ist. Diese Läsionen können durch verschiedene Ursachen wie Schlaganfall, Trauma oder neurologische Erkrankungen entstehen und führen häufig zu motorischen Beeinträchtigungen.
Einführung in die Pyramidenbahn und ihre Funktion
Die Pyramidenbahn verläuft vom motorischen Kortex im Gehirn durch das Rückenmark und ist für die Übertragung von Bewegungsbefehlen an die Muskeln verantwortlich. Sie ist ein wichtiger Bestandteil des zentralen Nervensystems, das willkürliche Bewegungen und Feinmotorik steuert. Die Pyramidenbahn ist Teil des sogenannten pyramidalen Systems, dessen Nervenstränge in der Großhirnrinde beginnen und über den Spinalkanal der Wirbelsäule bis in die Extremitäten laufen, maßgeblich verantwortlich für unsere Motorik.
Ursachen von Pyramidenbahnläsionen
Pyramidenbahnläsionen können verschiedene Ursachen haben. Dazu gehören:
Schlaganfall: Auch bekannt als zerebrovaskuläres Ereignis. Ein Schlaganfall kann ischämisch (zerebraler Blutgefäßverschluss durch Thrombose oder Embolie) oder seltener hämorrhagisch (intrakranielle Blutung) verursacht sein.
Trauma: Schädel-Hirn-Trauma oder Rückenmarksverletzungen können die Pyramidenbahn direkt schädigen.
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Neurologische Erkrankungen: Multiple Sklerose (MS), Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und Hereditäre spastische Paraplegie (HSP) können die Pyramidenbahn beeinträchtigen.
Infektiöse und entzündliche Erkrankungen: Poliovirus/Poliomyelitis und Guillain-Barré-Syndrom (GBS) können ebenfalls zu Schädigungen führen.
Hirntumore: Raumforderungen im Gehirn können Druck auf die Pyramidenbahn ausüben und ihre Funktion beeinträchtigen.
Stoffwechselerkrankungen: Folsäure- und Vitamin B12-Mangel können neurologische Symptome verursachen.
Neurodegenerative Erkrankungen: Primäre Lateralsklerose ist eine solche Erkrankung mit Degeneration der ersten Motoneurone.
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Symptome einer Pyramidenbahnläsion
Die Symptome einer Pyramidenbahnläsion variieren je nach Schweregrad und Ort der Schädigung. Einige häufige Symptome sind:
Muskelschwäche: Dies kann von leichter Schwäche bis hin zu vollständiger Lähmung (Parese) reichen. Die Läsion der oberen Motoneurone manifestiert sich ipsilateral und unterhalb der Hemisektion.
Spastik: Eine erhöhte Muskelspannung, die zu Verkrampfungen und steifen Muskeln führt. Dabei führt eine Dehnung zu einer Verstärkung der Muskelverkrampfung. Die betroffene Muskulatur kann nicht willkürlich entspannt werden. Wenn ein Arm oder Bein mit einer Spastik passiv gedehnt wird, verstärkt sich die Spastik zunächst. Wird die Dehnung dann fortgesetzt, kommt es oft zu einem Nachlassen der Spastik.
Hyperreflexie: Übersteigerte Muskeleigenreflexe. Zusätzlich sind meistens die Muskeleigenreflexe erhöht und es bestehen typische, unwillkürliche Mitbewegungen bei bestimmten Reizen, die getestet werden können (Pyramidenbahnzeichen).
Klonus: Unwillkürliche, rhythmische Muskelzuckungen.
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Babinski-Reflex: Ein pathologischer Reflex, bei dem das Bestreichen des seitlichen Fußsohlenrandes zu einer Streckung des großen Zehs nach oben führt.
Es gibt typische Erscheinungsbilder einer Spastik, beispielsweise eine gefaustete Hand, ein eingedrehter Daumen, ein gebeugter Ellbogen oder ein Spitzfuß. Für Betroffene geht die Spastik oft auch mit Schmerzen und einer Lähmung der entsprechenden Extremität einher.
Die klinische Präsentation eines arteriell ischämischen Schlaganfall (AIS) im Kindes- und Jugendalter (> 28.
Diagnostik von Pyramidenbahnläsionen
Die Diagnose einer Pyramidenbahnläsion erfolgt durch eine Kombination aus:
Klinischer Untersuchung: Beurteilung der motorischen Fähigkeiten, Reflexe und Muskelspannung. Die Person wird gebeten, beide Arme waagerecht und gerade zu halten, wobei die Handflächen nach oben zeigen und die Augen geschlossen sind.
Neurologischer Untersuchung: Diese hilft, die Art und das Ausmaß der neurologischen Defizite zu bestimmen.
Bildgebenden Verfahren: MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns und Rückenmarks, um die Schädigung zu lokalisieren und andere Ursachen auszuschließen. Kernspintomographie Kopf, Hals- und Brustwirbelsäule.
Elektromyographie (EMG): Untersuchung zum Ausschluss einer Affektion des zweiten Motoneurons.
Elektroneurographie: Motorisch evozierte Potentiale.
Liquordiagnostik: Zur Untersuchung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit.
Schlaganfall als Ursache
Ein Schlaganfall ist eine der häufigsten Ursachen für eine Schädigung der Pyramidenbahn. Jedes Gefäß hat ein bestimmtes Versorgungsgebiet im Gehirn, und jede Hirnregion ist für unterschiedliche Körperfunktionen zuständig. Ein Schlaganfall kann ischämisch (durch einen Blutgefäßverschluss) oder hämorrhagisch (durch eine Blutung) bedingt sein.
Ischämischer Schlaganfall: Ein Verschluss der Arteria cerebri media führt typischerweise zu Hemiparesen (Lähmung einer Körperhälfte), da sie große Teile des motorischen Kortex versorgt. Am häufigsten ist die Arteria carotis interna mit 50 Prozent aller Schlaganfälle betroffen, in 25 Prozent der Fälle die Arteria cerebri media.
Hämorrhagischer Schlaganfall: Eine Blutung im Gehirn kann ebenfalls die Pyramidenbahn schädigen, indem sie Druck auf das umliegende Gewebe ausübt.
Versorgungsgebiete und spezifische Symptome
Je nachdem, welches Gefäß betroffen ist, können unterschiedliche Symptome auftreten:
A. carotis interna oder A. cerebri media: Apraxie (Unfähigkeit, bestimmte Handlungen durchzuführen), Ataxie (Störung der Bewegungsabläufe), Laterale Augendeviation (OLD).
A. vertebralis und A. basilaris: Bei Hirnstamm-Infarkten können vielfältige Symptome auftreten, die lebensbedrohlich sein können.
Rechte Gehirnhälfte: Patienten mit einem Schlaganfall in der rechten Gehirnseite sind meist räumlich desorientiert und haben Aufmerksamkeitsprobleme. Einige zeigen einen sogenannten „Halbseiten-Neglect“ - die linke Körperseite wird plötzlich nicht mehr wahrgenommen. Weiterhin kann eine Agnosie vorliegen - bestimmte Dinge werden nicht erkannt - zum Beispiel Gegenstände. Bei einer sogenannten „Prosopagnosie“ können die Betroffenen Gesichter nicht erkennen - manchmal sogar nicht einmal ihr eigenes Spiegelbild.
Linke Gehirnhälfte: In der linken Gehirnhälfte befindet sich bei 95 Prozent der Rechtshänder das Sprachzentrum. Das heißt, dass ein rechtshändiger Schlaganfallpatient mit einer Schädigung in der linken Gehirnhälfte mit hoher Wahrscheinlichkeit ebenfalls eine Aphasie (Sprachstörung) aufweist. Eine Aphasie bezieht sich auf das Sprechen, Verstehen, Lesen und Schreiben.
Okzipitallappen (Hinterhauptlappen): Bei Störungen im Bereich der Sehrinde kommt es zu plötzlichen Sehstörungen in Form einer Hemianopsie (halbseitiger Gesichtsfeldausfall).
FAST-Test zur schnellen Erkennung von Schlaganfallsymptomen
Der FAST-Test ermöglicht, wichtige und typische Schlaganfallsymptome im Notfall schnell zu überprüfen:
Face (Gesicht): Schiefes Lächeln?
Speech (Sprache): Verwaschene Sprache?
Time (Zeit): Zeit ist entscheidend, sofort den Notruf wählen!
Therapie von Pyramidenbahnläsionen nach Schlaganfall
Die Behandlung einer Pyramidenbahnläsion hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Schädigung ab. Zu den wichtigsten Therapieansätzen gehören:
Akuttherapie beim Schlaganfall: Die Versorgung durch eine MSU war im Vergleich zur normalen Rettungsdienstbehandlung mit einer höheren Lyserate.
Physiotherapie: Mit Physiotherapie kann die Spastik behandelt und oft auch gelindert werden. Dabei gibt es verschiedene Techniken, die zur Verfügung stehen. Einerseits gibt es etablierte physiotherapeutische Techniken, wie Dehnung oder das Bobath-Konzept, andererseits stehen gerätegestützte Methoden zur Verfügung. So ist beispielsweise oft der Einsatz von elektrischen Stimulationen hilfreich. Bei Kindern mit Cerebralparese und Spastik in den Beinen hat sich die Therapie mit einer Ganzkörpervibration als wirksam gezeigt.
Ergotherapie: Neben der Physiotherapie kann auch Ergotherapie und der Einsatz von Hilfsmitteln, wie beispielsweise einem Rollator, sinnvoll sein.
Medikamentöse Therapie: Welches Medikament bei einer Spastik eingesetzt werden kann, hängt von der Ursache und der Lokalisierung der Spastik ab. Außerdem erfolgt immer eine Risiko-Nutzen-Abwägung. Für die Spastik bei MS ist auch ein Cannabis-Präparat als Mundspray aus gleichen Teilen THC und CBD zugelassen. Zur lokalen Behandlung von Spastik kann außerdem Botulinumtoxin als Injektionen eingesetzt werden, um die Muskelkrämpfe zu lösen. Botulinumtoxin ist allerdings nicht für alle Formen der Spastik zugelassen.
Neurochirurgische Methoden: In schweren und seltenen Fällen und nach Ausschöpfung aller anderer Therapien gib es auch neurochirurgische Methoden, um die Spastik zu behandeln. Dabei wird die Hirnwurzel durchtrennt (sogenannte Rhizotomie).
Rehabilitation: Umfasst verschiedene Therapieansätze zur Verbesserung der motorischen Fähigkeiten und Lebensqualität.
Übungen gegen Spastik
Je nach Schwere der Spastik können Betroffene selber Übungen gegen Spastik in den Beinen durchführen. Die Übungen können vom Physiotherapeuten gezeigt und zu Hause gemacht werden.
Komplikationen und Verlauf einer Spastik
Durch dauerhafte, unbehandelte Spastik kann es zu Muskelkontrakturen, also Verkürzungen der Muskulatur kommen. In der Folge können auch Veränderungen an den Gelenken und Bändern entstehen. Grundsätzlich ist der Verlauf einer Spastik je nach Ursache und Schwere der Schädigung sehr unterschiedlich.
Motoneuronerkrankungen als Ursache
Die oberen/ersten Motoneurone und die unteren/zweiten Motoneurone bilden zusammen einen neuronalen Bewegungskreislauf. Es gibt keine Standardbehandlung für Motoneuronerkrankungen.
Andere Ursachen für Pyramidenbahnläsionen
Brown-Séquard-Syndrom: Spinale Halbseitenlähmung als Folge einer Verletzung, am häufigsten durch ein penetrierendes Trauma. Bandscheibenvorfall, Hämatom und maligne Raumforderungen. Die Klinik des Brown-Séquard-Syndroms besteht aus einer ipsilateralen Parese und einem kontralateralen Verlust der Schmerz- und Temperaturwahrnehmung.
Primäre Lateralsklerose: Neurodegenerative Erkrankung mit Degeneration der ersten Motoneurone. Die primäre Lateralsklerose tritt meist sporadisch auf, mit Ausnahme einiger Subtypen mit autosomal dominanter Vererbung. Die Erkrankung präsentiert sich ähnlich wie ALS, allerdings mit langsamerem Verlauf und ohne pathologische Befunde der zweiten Motoneurone. Innerhalb von 4 Jahren nach Auftreten der Symptome schreitet bei der Mehrheit der betroffenen Patient*innen die primäre Lateralsklerose zu einer ALS fort. Es gibt keine Heilung für die primäre Lateralsklerose und die Therapie ist rein symptomatisch, ähnlich wie bei der ALS.
Hereditäre spastische Paraplegie (HSP): Neurodegenerative Erkrankung mit beidseitiger Schwäche und Spastik der unteren Extremität. Die Erkrankung beruht auf eine erbliche Funktionsstörung der oberen Motoneurone.
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