Schnell verlaufende Demenz Ursachen: Ein umfassender Überblick

Demenz ist ein Syndrom, keine eigenständige Krankheit, und keine normale Alterserscheinung, obwohl sie im höheren Alter häufiger auftritt. Die Symptome können durch verschiedene Krankheiten, sogenannte Demenzformen, ausgelöst werden. Innerhalb der primären Demenzen unterscheidet man die Formen und Arten nach dem Auslöser.

Primäre Demenzen

Neurodegenerative Demenz

Diese Form wird durch das Absterben von Nervenzellen im Gehirn ausgelöst.

• Alzheimer-Krankheit: Mit über 60 Prozent aller Demenzerkrankungen ist Alzheimer die häufigste Form. Aus bisher ungeklärten Gründen sterben Nervenzellen im Gehirn ab, was zum Verlust des Kurzzeitgedächtnisses führt.
• Frontotemporale Demenz (FTD) / Morbus Pick: Wie Alzheimer eine neurodegenerative Krankheit, führt aber primär zu einem Rückgang von Nervenzellen im Stirn- und Schläfenbereich. Dies verändert vor allem die Persönlichkeit und das soziale Verhalten, weniger das Erinnerungsvermögen. Sie tritt oft bei jüngeren Menschen zwischen 45 und 60 Jahren auf, in Einzelfällen sogar schon ab dem 20. Lebensjahr. Bei der Frontotemporalen Demenz sterben Nervenzellen im Frontallappen (Stirnlappen) und Temporallappen (Schläfenlappen) im Gehirn ab. Diese Hirnregionen steuern Gefühle, Sozialverhalten und Sprache. In den betroffenen Nervenzellen lagern sich häufig krankhafte Proteine ab, die die Zellfunktion stören. Solche Ablagerungen wurden erstmals vom Prager Neurologen Arnold Pick beschrieben und heißen deshalb "Pick'sche Körper". Früher wurde die FTD auch als Morbus Pick bezeichnet. Was genau diese Veränderungen auslöst, ist noch nicht abschließend geklärt. Die Frontotemporale Demenz wird häufig nicht sofort erkannt. Besonders bei der Verhaltensvariante ähneln die Symptome oft einer psychischen Erkrankung, etwa einer Depression, Manie oder Schizophrenie. Da es derzeit kein einzelnes Verfahren gibt, das FTD eindeutig nachweisen kann, erfolgt die Diagnose in mehreren Schritten. Dabei ist es wichtig, andere mögliche Ursachen für die Sympome auszuschließen: Anamnese, Befragung der Angehörigen, bildgebende Verfahren, neuropsychologische Tests und genetische Untersuchtungen. Die Frontotemporale Demenz ist bisher nicht heilbar. Auch Medikamente, die den Krankheitsverlauf aufhalten oder verlangsamen gibt es leider nicht. Weltweit wird dazu jedoch intensiv geforscht. Manche Symptome - etwa starke Unruhe, Aggression oder zwanghaftes Verhalten - lassen sich mit bestimmten Medikamenten lindern.
• Lewy-Körper-Demenz (Lewy-Body-Demenz): Diese neurodegenerative Erkrankung ist durch „Lewy-Körperchen“ in der Hirnrinde gekennzeichnet, die für den Rückgang von Nervenzellen verantwortlich sind. Typische Symptome sind optische Sinnestäuschungen, motorische Störungen und ein rascher Wechsel von Wachheit zu Müdigkeit.
• Parkinson-Demenz: Bei etwa 30 bis 40 Prozent der Parkinson-Patienten entwickelt sich im Verlauf der Erkrankung auch eine Demenz.

Vaskuläre Demenz

Hierbei gehen Nervenzellen nicht direkt zurück, sondern das Hirngewebe wird durch Durchblutungsstörungen nachhaltig geschädigt. Typische Ursachen sind langwährender unbehandelter Bluthochdruck oder Schlaganfälle. Die Beeinträchtigungen können sehr unterschiedlich sein und äußern sich vor allem in den Bereichen Gedächtnis, Sprache, Denkvermögen, Bewegung und Orientierung. Vaskuläre Demenzen können in jedem Alter auftreten. Die vaskuläre Demenz ist somit der Oberbegriff für solche Formen der Demenz, die durch Durchblutungsstörungen im Gehirn ausgelöst werden.

Sekundäre Demenzen

Diese werden indirekt durch äußere Einflussfaktoren wie Medikamente, Alkoholmissbrauch (Korsakow Demenz) oder schädliche Umwelteinflüsse ausgelöst.

Mischformen

In der Praxis treten Demenzformen selten isoliert auf. Die meisten Patienten haben Mischformen, z.B. eine neurodegenerative Form und gleichzeitig eine vaskuläre Demenz.

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Risikofaktoren und Vorbeugung

Obwohl die genauen Ursachen für Demenz noch nicht vollständig geklärt sind, sind einige Risikofaktoren bekannt, die das persönliche Risiko erhöhen. Studien zeigen, dass bis zu 45 Prozent aller Erkrankungen durch die gezielte Beeinflussung von 14 Risikofaktoren verhindert oder zumindest hinausgezögert werden könnten. Bewegung, gesunde Ernährung, soziale Kontakte und geistige Aktivität zählen dabei zu den wichtigsten Schutzfaktoren.

Diagnose

Bei Verdacht auf Demenz sollte man einen Arzt aufsuchen. Spezielle Demenz-Tests messen die geistige Leistungsfähigkeit und helfen, eine Diagnose zu stellen. Eine frühe Diagnose erleichtert den Umgang mit der Krankheit und bietet größere Chancen, das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten oder zu verlangsamen.

Stadien der Demenz

Jede Demenz-Erkrankung verläuft individuell und unterschiedlich schnell. Die Einteilung in Demenz Stadien dient der Übersicht über Phasen, die im Verlauf der Krankheit zu erwarten sind.

• Frühphase: Erste Symptome, die noch keine dramatischen Auswirkungen haben. Die erkrankte Person ist noch weitgehend selbstständig.
• Mittelschwere Demenz: Die Symptome sind bereits deutlich ausgeprägt. Die räumliche und zeitliche Orientierung bereitet erhebliche Schwierigkeiten. Wesensveränderungen können stark ausgeprägt sein.
• Schwere Demenz: Die Person ist auf intensive Betreuung und Pflege angewiesen. Die verschiedenen Symptome können so stark ausgeprägt sein, dass Betroffene weitgehend bettlägerig werden.

Behandlung

Alzheimer-Demenz, Frontotemporale Demenz, Lewy-Körper-Demenz, Parkinson-Demenz und Vaskuläre Demenz sind bis heute leider nicht heilbar. Dennoch ist die Behandlung von Demenz wichtig, weil sie die Lebensqualität der Betroffenen im weiteren Verlauf erheblich steigert. Je nach Demenzform, Stadium und individuellem Gesundheitszustand kommen unterschiedliche Medikamente und nicht-medikamentöse Therapien in Frage.

Umgang mit Demenz

Menschen mit Demenz verändern ihr Verhalten und reagieren anders auf ihre Umwelt. Ein guter Umgang beinhaltet einen würdevollen und wertschätzenden Umgang, Kommunikation, den Umgang mit Aggressionen und den Einsatz von Hilfsmitteln und Orientierungshilfen.

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Demenzdörfer

Inzwischen gibt es Demenzdörfer in Deutschland, in denen Menschen mit Demenz in einer dörflichen Gemeinschaft betreut werden.

Beschäftigung und Spiele

Beschäftigung und Spiele sind wichtig, um Unruhe zu reduzieren, die geistige und körperliche Aktivität anzuregen und soziale Interaktion zu erzeugen.

Entlastung für Angehörige

Angehörige sollten sich nicht mit der Betreuung und Pflege überfordern und frühzeitig Entlastung suchen.

Inkontinenz

Im Laufe einer Demenzerkrankung kann eine Inkontinenz entstehen.

Lebenserwartung

Demenz führt an sich nicht unbedingt zum Tod, dennoch haben Menschen mit Demenz eine verkürzte Lebenserwartung. Die häufigste Todesursache ist die Lungenentzündung.

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Frontotemporale Demenz (FTD) im Detail

Die frontotemporale Demenz (FTD) ist eine seltene Form einer schnell fortschreitenden Demenz. Sie macht Schätzungen zufolge zusammen mit der Alzheimer-Demenz die Mehrzahl aller Demenzerkrankungen unter 65 Jahren aus. Kennzeichnend bei der FTD ist, dass Nervenzellen speziell im Stirnhirn (Frontallappen) und im Schläfenlappen (Temporallappen) untergehen. In diesen Gehirnbereichen werden wichtige Funktionen gesteuert: Zu den Aufgaben der Frontallappen gehören unter anderem das Sozialverhalten und die Verhaltenskontrolle, die Temporallappen sind unter anderem für das Sprachverständnis von Bedeutung. Im Vergleich zur Alzheimer-Demenz bricht die FTD früher aus: meist zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr. Die Altersspanne bei der frontotemporalen Demenz ist jedoch breit: Die Erkrankung kann auch deutlich früher oder später auftreten - zwischen dem 20. und 85. Lebensjahr. Da die FTD häufig vor dem 65. Lebensjahr ausbricht, gehört sie zu den frühbeginnenden Demenzen. Die Symptome sind von Patient zu Patient zum Teil sehr unterschiedlich - abhängig davon, in welchem Gehirnbereich Nervenzellen absterben. Bei der verhaltensbetonten Variante der frontotemporalen Demenz zeigen sich zuerst Veränderungen im Verhalten und der Persönlichkeit: Anfangs wirken die Betroffenen oft unkonzentriert, desinteressiert und achtlos. Sie kommen Aufgaben nur noch eingeschränkt und ohne Sorgfalt nach. Viele ziehen sich zurück, vernachlässigen Familie und Freizeitinteressen, werden träge und gleichgültig. Im Sozialverhalten fallen viele durch Takt- und Empathielosigkeit auf. Gefühlsregungen können von den Betroffenen nicht mehr kontrolliert werden: sie sind enthemmt und distanzlos. Manche Patienten entwickeln ein auffälliges Essverhalten, viele lassen ihre Körperhygiene schleifen. Im weiteren Verlauf kann es zu sprachlichen Beeinträchtigungen wie Wortfindungs- und Grammatikstörungen oder Problemen beim Sprachverständnis kommen. Schließlich kommen Gedächtnisstörungen zum Krankheitsbild hinzu. Diese sind jedoch lange Zeit nicht so ausgeprägt wie bei der Alzheimer-Demenz. Bei den sprachbetonten Varianten der frontotemporalen Demenz stehen Sprachstörungen im Vordergrund. Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens können sich dazugesellen. Mit der Zeit verlieren Betroffene beider Varianten zunehmend ihre Fähigkeit, im Alltag zurechtzukommen, einige werden bettlägerig und pflegebedürftig. Eine Heilung ist bislang nicht möglich. Medikamentöse Therapien helfen, Verhaltensauffälligkeiten zu mildern. Dies ist auch das vorrangige Ziel nichtmedikamentöser Therapien. Bislang ist nicht im Detail geklärt, wie es zum Untergang der Nervenzellen kommt. Ein Teil der frontotemporalen Demenzen ist erblich bedingt und Fälle treten familiär gehäuft auf (familiäre FTD). Auch ein Teil der ohne familiäre Häufung auftretenden frontotemporalen Demenzen kann im Zusammenhang mit genetischen Veränderungen stehen. Insgesamt sind etwa 10-15% aller frontotemporalen Demenzen genetisch bedingt, v. a. die Verhaltensvariante. Forschende des DZNE suchen nach den molekularbiologischen Ursachen für den Nervenzelltod bei frontotemporaler Demenz. Außerdem untersuchen sie den Zusammenhang zwischen Amyotropher Lateralsklerose (ALS) und FTD. Zwischen diesen Erkrankungen gibt es fließende Übergänge, d.h., dass Verhaltenssymptome und kognitive Defizite bei einer ALS auftreten können oder dass sich Symptome einer ALS im Verlauf der FTD einstellen. Die Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler des DZNE wollen außerdem Parameter identifizieren, die Diagnose und Vorhersage des Krankheitsverlaufs ermöglichen.

Verhaltensvariante (bvFTD)

Die Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz (bvFTD) zeigt sich durch tiefgreifende Veränderungen im Verhalten und in der Persönlichkeit. Die erkrankte Person wirkt „anders“, obwohl das Gedächtnis oft noch gut funktioniert. Zu den häufigsten Anzeichen gehören:

• Enthemmung: Unpassende Bemerkungen, unangemessenes sexuelles Verhalten, Ladendiebstahl oder Berührungen von Fremden.
• Apathie: Rückzug aus sozialen und beruflichen Aktivitäten, Verlust von Interesse an Beziehungen oder Hobbys.
• Emotionale Abstumpfung / Empathieverlust: Gleichgültigkeit gegenüber den Gefühlen nahestehender Personen, fehlende Anteilnahme oder Einfühlungsvermögen.
• Zwanghaftes oder ritualisiertes Verhalten: Wiederholte Handlungen, Horten von Gegenständen oder das tägliche Aufsuchen bestimmter Orte.
• Verändertes Essverhalten: Zwanghaftes Essen bestimmter Lebensmittel oder übermäßiger Konsum von Wasser oder Alkohol.
• Fehlende Einsicht: Menschen mit bvFTD sehen häufig nicht ein, dass ihr Verhalten ungewöhnlich ist.

Primär Progressive Aphasie (PPA)

Die Primär Progressive Aphasie (PPA) zeigt sich in drei verschiedenen Formen, je nachdem, welche sprachlichen Fähigkeiten am stärksten eingeschränkt sind:

• Semantischer Typ: Verlust des Verständnisses für Wörter.
• Unflüssiger/agrammatischer Typ: Schwierigkeiten beim Sprechen.
• Logopenischer Typ: Schwierigkeiten, die richtigen Worte zu finden.

Verlauf der FTD

1. Beginn: Unterschiede zwischen Menschen mit Frontotemporaler Demenz und Menschen mit anderen Demenzen, je nach Subtyp.
2. Spätes Stadium: Angleichung der Symptome von FTD und anderen Demenzerkrankungen. Sprache und Verhalten sind stark beeinträchtigt, und es treten zusätzlich Gedächtnisprobleme auf, die an Alzheimer erinnern. Körperliche Symptome können hinzukommen.
3. Endstadium: Die Erkrankten benötigen rund um die Uhr Pflege. Die häufigste Todesursache ist eine Lungenentzündung.

Diagnose der FTD

Die Frontotemporale Demenz wird häufig nicht sofort erkannt. Die Diagnose erfolgt in mehreren Schritten:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte und Prüfung grundlegender kognitiver Fähigkeiten.
• Befragung der Angehörigen: Einschätzungen aus dem Umfeld sind entscheidend.
• Bildgebende Verfahren: MRT, CT oder FDG-PET können Veränderungen in den Stirn- und Schläfenlappen sichtbar machen.
• Neuropsychologische Tests: Erfassung spezifischer Beeinträchtigungen in Planung, Urteilsvermögen, Sprache oder sozialem Verhalten.
• Genetische Untersuchungen: Bei familiärer Häufung kann ein Gentest helfen, eine vererbbare Form festzustellen.

Behandlung der FTD

Die Frontotemporale Demenz ist bisher nicht heilbar. Manche Symptome lassen sich mit Medikamenten lindern. Nicht-medikamentöse Therapieformen können einige Symptome mildern.

Alltag mit FTD

Sport, geistige Aktivität und soziale Kontakte können dazu beitragen, dass Menschen mit Frontotemporaler Demenz länger körperlich und geistig aktiv bleiben.

Vaskuläre Demenz im Detail

Vaskuläre Demenz ist nach der Alzheimer-Krankheit die häufigste Demenzerkrankung. Bei der vaskulären Demenz ist es sehr unterschiedlich, welche Symptome im Vordergrund stehen oder auftreten. Dies hängt von der Art der Schädigung im Gehirn ab und davon, wo sie entstanden ist. Je nach Ursache können die Symptome plötzlich, schleichend oder schrittweise auftreten. Die vaskuläre Demenz wird durch eine Schädigung der Blutgefäße im Gehirn verursacht. Die Gefäße können das Gehirn nicht mehr ausreichend mit Nährstoffen und Sauerstoff versorgen, wodurch wichtige kognitive Funktionen eingeschränkt werden.

Ursachen der vaskulären Demenz

• Schlaganfälle, die eine Hirnarterie verschließen.
• Stille Schlaganfälle, die ohne spürbare Symptome verlaufen.
• Arterienverkalkung (Arteriosklerose) oder Bluthochdruck.

Verlauf der vaskulären Demenz

Auch im weiteren Verlauf können sich die Symptome entweder schleichend oder plötzlich verschlechtern. Dazwischen kann es auch längere stabile Phasen geben.

Vorbeugung der vaskulären Demenz

Einer vaskulären Demenz beugt man vor, indem man einem Schlaganfall vorbeugt. Wer sich regelmäßig bewegt, kann (weiteren) Schlaganfällen vorbeugen.

Diagnose der vaskulären Demenz

Für eine Diagnose werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt:

• Ärztliches Gespräch über die persönliche Krankengeschichte.
• Körperliche Untersuchung, um festzustellen, ob Durchblutungsstörungen vorliegen.
• Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT.
• Medizinische Demenztests zur Beurteilung der geistigen Leistungsfähigkeit.

Behandlung der vaskulären Demenz

Eine vaskuläre Demenz ist nicht heilbar. Ziel der Therapie ist es, weiteren Schäden vorzubeugen und eine Verschlimmerung der Beschwerden aufzuhalten, beziehungsweise zu verlangsamen. Bei der vaskulären Demenz werden Durchblutungsstörungen im Gehirn mit blutverdünnenden Medikamenten behandelt. So kann weiteren Schlaganfällen vorgebeugt werden. Bluthochdruck, erhöhter Cholesterinspiegel und erhöhter Blutzucker können ebenfalls medikamentös behandelt werden. Es gibt verschiedene Ansätze, eine vaskuläre Demenz ohne Medikamente zu behandeln. Behandlungsmöglichkeiten wie Physiotherapie, Ergotherapie oder Logopädie können helfen, die kognitiven Fähigkeiten und somit die Lebensqualität der Patientin oder des Patienten zu verbessern. Auch Musiktherapie, Erinnerungsarbeit und Krankengymnastik können Betroffenen helfen.

Weitere Demenzformen

Neben den bereits genannten Demenzformen gibt es noch weitere Ursachen für eine Demenz, die insgesamt jedoch seltener sind:

• Lewy-Körperchen-Demenz: Ähnelt der Alzheimer-Krankheit sehr stark.
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Sehr rasch fortschreitende Demenz, die typischerweise von motorischen Störungen begleitet ist.
• Korsakow-Syndrom: Ausgeprägte Merkfähigkeitsstörung, die insbesondere als Folge von jahrelangem übermäßigem Alkoholkonsum auftritt.
• Chronische Traumatische Enzephalopathie (CTE): Seltene fortschreitende degenerative Erkrankung des Gehirns, die bei Menschen auftritt, die wiederholten leichtgradigen Schädeltraumen ausgesetzt waren.
• Demenz bei Morbus Parkinson

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