Sehnervtumor-Behandlungsmöglichkeiten: Ein umfassender Überblick

Augenkrebs ist ein Sammelbegriff für verschiedene Krebsarten, die sich in den unterschiedlichen Bereichen des Auges entwickeln können. Dazu zählen gutartige und bösartige Tumore. Bösartige Tumore, auch Krebs genannt, wachsen schnell, dringen in das umliegende Gewebe ein und können sich über die Blut- und Lymphbahnen in andere Körperregionen ausbreiten. Der häufigste bösartige Tumor am Auge bei Erwachsenen ist das Aderhautmelanom, während bei Kindern das Retinoblastom am häufigsten vorkommt.

Was sind Augentumoren?

Am Auge können sich sowohl gutartige (benigne) als auch bösartige (maligne) Tumoren entwickeln. Gutartige Tumoren wachsen langsam und dringen kaum in das umliegende Gewebe ein. Bösartige Tumoren hingegen vergrößern sich oft schnell, wachsen in das benachbarte Gewebe ein und zerstören es nach und nach. Sie können auch Metastasen (Tochtergeschwülste) bilden.

Ein bösartiger Tumor am Auge kommt im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen selten vor. Der häufigste bösartige Augentumor im Erwachsenenalter ist das Aderhautmelanom. Jährlich wird deutschlandweit von 400 bis 500 Neuerkrankungen ausgegangen. Bei Kindern tritt meist ein Retinoblastom auf. Durchschnittlich erkrankt eins von 18.000 Neugeborenen daran. Deutschlandweit geht man von etwa 60 betroffenen Kindern jährlich aus.

Arten von Augentumoren

Sowohl gutartige als auch bösartige Tumore können in der Augenregion von jeder Struktur ausgehen. Dazu zählen das Augenlid, die Bindehaut, die Aderhaut und die Netzhaut.

Gutartige Veränderungen sind unter anderem:

• Keratosen
• Fettwucherungen
• Warzen
• Nävi (“Muttermale”)
• Pigmentepithelhypertrophie (gutartige Vergrößerung der Pigmentepithelzellen der Netzhaut)

Zu den bösartigen Veränderungen am Auge zählen zum Beispiel:

• verschiedene Arten von Hautkrebs
• Bindehautlymphom
• Retinoblastom
• Metastasen von Primärtumoren außerhalb des Auges, z.B. Brustkrebs oder Lungenkrebs

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen für die Entstehung von Augentumoren sind vielfältig. Eine besondere Tumorentität ist das Retinoblastom, das durch Mutation beider Allele eines bestimmten Gens (RB1) entsteht. In etwa 40% der Fälle ist dabei ein mutiertes Allel bereits von den Eltern vererbt worden.

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Andere Tumore wie Bindehautkarzinome oder Aderhautmelanome können auf gesundem Gewebe oder aus Vorläuferläsionen wie Nävi oder Morbus Bowen entstehen. Ein heller Hauttyp, UV-Strahlung und Rauchen gelten dabei als Risikofaktoren.

Abgesehen vom Retinoblastom, bei dem eine stärker erbliche Komponente besteht, erhöht eine genetische Prädisposition zwar das Risiko für Augenkrebs, ist aber nur eine von vielen Risikofaktoren, sodass man nicht von einer erblichen Erkrankung sprechen kann.

Bei den Tumoren der Haut (Augenlid) gilt als Risikofaktor die UV-Strahlung, insbesondere bei hoher UV-Belastung wie durch Solarien oder beim Bogenschweißen. Auch das sogenannte "UV-Lebenszeitkonto" ist ein entscheidender Faktor bei der Entstehung von Hautkrebs. Experten vermuten, dass hellhäutige Menschen, die viele Jahre ungeschützt dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, eher an Hautkrebs erkranken.

Bei den Tumoren der Bindehaut oder der Aderhaut kann ein vorbestehender Leberfleck (Bindehaut- oder Aderhautnävus) und eine sogenannte Melanose, bei der sich Pigmentzellen übermäßig vermehren, ursächlich sein. Beim Plattenepithelkarzinom der Bindehaut gelten UV-Strahlung, HIV und humanen Papillomaviren-Infektionen (HPV) als Risikofaktoren. Beim Retinoblastom gelten Genveränderungen als Ursache, das heißt, es wird sozusagen vererbt.

Symptome von Augentumoren

Welche Symptome auftreten, hängt unter anderem von der Art, der Lage und der Größe des Tumors ab. Neubildungen am äußeren Auge oder am Lid werden meist früh entdeckt. Die dortigen Tumore können durch Knötchen, Flecken oder sonstige Wucherungen auffallen. In den meisten Fällen ist die Sehfähigkeit nicht eingeschränkt.

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Dies ist zum Beispiel beim Aderhautmelanom anders. Es kann durch Wachsen in der optischen Achse oder durch Netzhautablösungen zu Visusverlust und ganzen Gesichtsfeldausfällen führen.

Auch beim Retinoblastom ist der Visus beeinträchtigt. Da es vorwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auftritt, fällt dies aber meist nicht auf. Dieser Tumor weist allerdings, neben Schmerzen und geröteten Augen, ein anderes auffälliges Symptom auf: Scheint Licht auf die Pupille, zum Beispiel durch einen Fotoblitz, erscheint sie weißlich milchig. Außerdem kann ein Retinoblastom dazu führen, dass das Kind plötzlich schielt.

In fortgeschrittenen Stadien bilden bösartige Tumore Metastasen. Diese finden sich bei einem Primärtumor des Auges am häufigsten in Leber und Knochen, kommen aber auch in der Lunge oder im Gehirn vor. Manchmal werden Metastasen entdeckt, bevor eine Tumorerkrankung bekannt ist, und führen erst zur Diagnose.

Treten die Gewebsneubildungen an der Bindehaut, am Lid oder an der Regenbogenhaut auf, fallen sie häufig auf. Verfärben sich dort Stellen, bilden sich Flecken, Knötchen oder andere Hautwucherungen, kann dies auf einen gut- oder bösartigen Tumor hinweisen. Die Sehfähigkeit wird dabei meist nicht beeinträchtigt. Ein Basaliom am Lid betrifft in den meisten Fällen das Unterlid und kann sich durch ein geflecktes Knötchen äußern, das manchmal verkrustet ist und leicht blutet.

Bilden sich die Tumoren am hinteren Augenabschnitt, lässt sich dies von außen kaum erkennen. Rufen sie dann auch noch lange Zeit keine Symptome hervor, werden sie entweder zufällig beim Augenarzt entdeckt oder erst in fortgeschritteneren Stadien. So macht sich ein malignes Aderhautmelanom erst relativ spät durch Sehstörungen bemerkbar.

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Das Retinoblastom tritt vorwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern auf und weist ein auffälliges Symptom auf: Scheint Licht auf die Pupille, erscheint sie weißlich. Ärzte sprechen von einer Leukokorie. So sieht die Pupille, zum Beispiel auf Fotos die mit einem Blitz entstanden sind, nicht rötlich oder schwarz aus, sondern milchig. Zweites Symptom: Das Baby oder Kleinkind schielt plötzlich. Meist liegt hier jedoch ein ungefährlicher Sehfehler vor, der sich mit einer entsprechenden Brille gut beheben lässt.

Leitsymptome des Retinoblastoms

Leukokorie und Strabismus im frühen Kindesalter können unilateral oder bilateral auftreten. Der weißliche Pupillenreflex, der als Leukokorie oder „Katzenauge“ bezeichnet wird, fällt bei Blitzlichtaufnahmen oder direkter Beobachtung auf. Meist bemerkt ein Elternteil, dass eine Pupille bei bestimmten Lichteinfallswinkeln in abgedunkelter Umgebung weiß erscheint. Dieses Phänomen ist auch bei anderen visusbedrohenden Erkrankungen wie Katarakt möglich und sollte genauso wie das Fehlen der roten Pupille auf Blitzlichtfotos unverzüglich augenärztlich abgeklärt werden.

Das zweite Initialsymptom ist ein plötzliches Schielen durch Einbeziehung des hinteren Augenpols in das Tumorwachstum. Auch diese Kinder sollten so bald wie möglich einer Fundusuntersuchung unterzogen werden.

Als weitere Warnzeichen deuten ein gerötetes, entzündetes und schmerzhaftes Auge ohne Infektion oder eine veränderte Irisfarbe auf ein Retinoblastom hin.

Diagnose von Augentumoren

Eine gut- oder bösartige Gewebewucherung, die sich an den Lidern, an der Binde- oder der Regenbogenhaut befindet, kann der Augenarzt meist schon mit bloßem Auge erkennen. Vermutet er dagegen, dass im Augeninneren ein Tumor vorliegt, muss er den Augenhintergrund untersuchen. Nur so lässt sich beispielsweise ein Aderhautmelanom oder ein Retinoblastom feststellen.

Um den Augenhintergrund zu begutachten, bedarf es einer Augenspiegelung, medizinisch als Ophthalmoskopie bezeichnet. Dazu bekommt der Patient zunächst pupillenerweiternde Tropfen verabreicht. Anschließend leuchtet der Augenarzt mit einer Lupe und einer Lichtquelle durch die Pupille auf den Augenhintergrund. Auf diese Weise kann er Veränderungen der Aderhaut, der Netzhaut und des Sehnervs erkennen.

Besteht der Verdacht, dass sich im Augeninneren ein Tumor befindet, nimmt der Arzt weitere Untersuchungen vor. Mit einem Ultraschallgerät kann er den möglichen Tumor genauer von anderen Krankheiten abgrenzen. Zusätzlich kommen - je nach Fall - andere bildgebende Verfahren zum Einsatz, zum Beispiel eine Magnetresonanz-Tomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) oder eine Fluoreszenz- beziehungsweise Indozyaningrün-Angiografie. Letztere stellt Gefäße bildlich dar und kann dadurch zeigen, ob der Tumor bereits eigene Blutgefäße gebildet hat. Auch eine Gewebeprobe (histologische Untersuchung) kann zur Bestimmung der Tumorart notwendig werden.

Weitere diagnostische Verfahren beim Retinoblastom

• Brückner-Test: Der Brückner-Test kann helfen, eine Leukokorie frühzeitig zu erkennen. Bei diesem Test wird mit einem Augenreflexmesser oder einem Augenspiegel das reflektierte Licht aus dem Auge des Kindes untersucht. Bei Vorliegen einer Leukokorie erscheint die Pupille weiß statt schwarz, da das reflektierte Licht von der weißen Oberfläche des Tumors oder anderen Anomalien im Auge zurückgestrahlt wird. In Deutschland wird der Test verpflichtend ab der Früherkennungsuntersuchung U4 bis zur U7 durchgeführt.
• Fundusuntersuchung: Gibt es Hinweise auf ein Retinoblastom, insbesondere bei Strabismus, sind eine Spaltlampenuntersuchung und eine Untersuchung der gesamten Netzhaut unter Eindellen der Fundusperipherie indiziert. Die Fundusuntersuchung erfolgt in Narkose mit medikamentös erweiterten Pupillen.
• Ultraschall: Die Ultraschalluntersuchung dient insbesondere zur anterioren Abgrenzung des Retinoblastoms, zur Abklärung einer möglichen Infiltration des N. opticus und der Aderhaut sowie zur Größenbestimmung des Tumors.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Mit einer MRT von Orbita und Schädel können Aderhautinvasionen und eine Mitbeteiligung des N. opticus dargestellt sowie intrakranielle Raumforderungen ausgeschlossen werden. Eine Computertomografie (CT) sollte wegen der damit verbundenen Strahlenbelastung nicht durchgeführt werden.
• Fotodokumentation und Fluoreszenzangiographie: Die Fotodokumentation mit handgehaltener Weitwinkelkamera und Hornhautkontaktlinse gehört zur Routinedokumentation. Die Fluoreszenzangiographie ist eine Kontrastmitteldarstellung der Augenhintergrundstrukturen, mit der insbesondere das Gefäßsystem beurteilt wird.
• Optische Kohärenztomografie (OCT): Die OCT ist ein auf der Technik der Weißlicht-Interferometrie beruhendes Verfahren zur optischen Darstellung von Gewebeschichten.

Behandlungsmöglichkeiten von Augentumoren

Bei der Behandlung werden zwei Ziele verfolgt: Den Tumor restlos zu entfernen oder zu schädigen und gleichzeitig das Auge und die Funktionen zu erhalten. Das Behandlungsspektrum ist groß.

Gutartige Tumoren am Auge

Gutartige Augentumoren müssen nicht zwingend ärztlich behandelt werden, wenn sie keine Beschwerden verursachen. Vergrößern sie sich, können sie allerdings kosmetisch stören. Dann nimmt der Augenarzt in den meisten Fällen eine Exzision vor. Das heißt, er entfernt das gewucherte Gewebe unter örtlicher Betäubung mit einem Skalpell.

Bösartige Tumoren am Auge

Zur Behandlung bösartiger Tumore am Auge gibt es die Möglichkeit der operativen Entfernung des Tumors oder des Auges. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind die Anwendung einer lokalen Strahlentherapie (Brachytherapie) oder eine Bestrahlung mit einem Linearbeschleuniger oder mit Protonen. Welches Verfahren zum Einsatz kommt hängt unter anderem von der Größe und der Lokalisation des Tumors ab sowie davon, ob der Tumor bereits Tochtergeschwülste (Metastasen) gebildet hat.

Mögliche Optionen sind:

• Operative Entfernung des Auges (Enukleation)
• Chemotherapie (systemisch oder lokal)
• Kryotherapie
• Lasertherapie
• Bestrahlung mit radioaktiven Applikatoren und/oder perkutane Strahlentherapie

Die Auswahl hängt von der Lokalisation, Größe und Art des Tumors ab.

Bösartige Tumore an Lid und Bindehaut

Hellen Hautkrebs, der sich am Lid oder auf der Bindehaut entwickelt hat, entfernt der Augenarzt normalerweise durch einen chirurgischen Eingriff. Wie groß dieser ist, hängt auch hier davon ab, in welchem Stadium der Tumor bereits ist und wo er sich genau befindet. Manchmal kommt alternativ oder zusätzlich eine Chemotherapie oder eine Vereisung (Kryotherapie) infrage.

Aderhautmelanom

Ein Aderhautmelanom behandeln Ärzte üblicherweise durch eine Bestrahlung. Ziel der Strahlentherapie ist es, den Tumor zu zerstören, das Auge jedoch zu erhalten. Ist das Melanom noch klein, kann der Arzt den Tumor lokal bestrahlen. Dazu näht der Chirurg einen winzigen Strahlenträger auf die Lederhaut, und zwar genau über der Stelle, an der sich der Tumor weiter innen im Auge befindet. Der Strahlenträger besteht aus einem Metallgehäuse und enthält auf der dem Tumor zugewandten Seite eine Substanz, die radioaktive Strahlen abgibt. Die Operation findet unter Vollnarkose oder unter örtlicher Betäubung statt. Bei sehr kleinen Tumoren kann der Arzt versuchen, das Tumorgewebe durch Hitze- oder Kälteeinwirkung zu beseitigen.

Hat die Geschwulst eine bestimmte Größe überschritten oder liegt der Tumor für eine örtliche Bestrahlung ungünstig, kommt eine Bestrahlung mit einem Linearbeschleuniger oder eine Protonentherapie infrage. Diese Behandlungen können nur spezialisierte Zentren durchführen, die über entsprechende Großgeräte verfügen. Welche Therapieform gewählt wird, müssen Arzt und Patient von Fall zu Fall individuell entscheiden.

Retinoblastom

Die Behandlung des Retinoblastoms nimmt eine Sonderrolle ein und ist spezialisierten Zentren vorbehalten. Grundsätzlich sind zwei Strategien möglich: Die operative Entfernung des gesamten Augapfels und die Behandlung mittels Strahlentherapie, Kryotherapie oder Lasertherapie. Je nach Lage und Größe des Tumors werden verschiedene Verfahren der Strahlentherapie eingesetzt, darunter die Protonentherapie und die Radiochirurgie. Der Augapfel kann nur erhalten werden, wenn das Retinoblastom frühzeitig erkannt wird. Hat der Tumor Metastasen gebildet, wird eine kombinierte Strahlen- und Chemotherapie durchgeführt.

Ist nur ein Auge von dem Tumor betroffen, findet meistens eine Enukleation statt. Das bedeutet, ein Chirurg entfernt den gesamten Augapfel. Anschließend setzt er einen künstlichen Platzhalter ein. Dieses Implantat trägt der Patient dauerhaft. Hat sich in beiden Augen ein Retinoblastom entwickelt, kommen verschiedene Therapieverfahren zum Einsatz: Der Augenarzt muss zunächst feststellen, wie groß die Tumoren jeweils sind. Dann kann er zusammen mit dem Patienten und dessen Familie entscheiden, welche Behandlung am sinnvollsten erscheint. Ziel ist, zumindest an einem Auge die Sehfähigkeit zu erhalten.

Ist die Geschwulst noch klein, eignen sich lokal, also vor Ort wirkende Methoden. Hierzu kann der Arzt Hitze (Thermotherapie mit einem Laser) oder Kälte (Kryotherapie) auf das entartete Gewebe einwirken lassen. Eine Chemotherapie kann den Tumor verkleinern bevor dieser dann mit anderen Methoden vollständig zerstört wird. Auch eine Bestrahlung (Brachytherapie oder perkutane Strahlentherapie) kann beim Retinoblastom zum Einsatz kommen. Das Auge, an dem das Retinoblastom bereits weiter fortgeschritten ist, muss ein Operateur in der Regel operativ entfernen (Enukleation).

Therapieformen beim Retinoblastom im Detail:

• Enukleation: Die am längsten angewandte Therapie ist die Enukleation. Noch immer ist die operative Entfernung des Auges die Therapie der Wahl bei weit fortgeschrittener Erkrankung.
• Augenärztliche Lokaltherapien (fokale Therapien): Mit Hilfe augenärztlicher Lokaltherapien können kleinere intraokulare Tumoren (ICRB-Stadien A und zum Teil B; Höhe bis zu etwa 5 mm) erfolgreich augenerhaltend behandelt werden. Als Therapiemöglichkeiten kommen die Lasertherapie, die Kryotherapie, die Thermotherapie und die Brachytherapie in Frage.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie ist eine Behandlung mit zellwachstumshemmenden Medikamenten, so genannten Zytostatika. Die systemische Chemotherapie wird beim Retinoblastom oft in Ergänzung zu anderen Therapieverfahren eingesetzt. Im Rahmen der augenerhaltenden Behandlung werden seit einiger Zeit lokale Chemotherapieverfahren eingesetzt: die intra-arterielle und die intravitreale Chemotherapie.
• Strahlentherapie: Die Strahlentherapie kann als Brachytherapie oder perkutane Strahlentherapie erfolgen.

Rehabilitation und Nachsorge

Nach der erfolgreichen Behandlung von Augenkrebs wird eine Rehabilitation empfohlen. Da Augenkrebs auch nach abgeschlossener Behandlung erneut auftreten kann, falls das Auge im Zuge der Therapie erhalten werden konnte, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen notwendig. Auch sogenannte Zweitmalignome an anderen Organen sollen dadurch rechtzeitig erkannt und behandelt werden.

Heilungschancen und Prognose

Entscheidend für die Prognose bei bösartigen Tumoren ist, in welchem Stadium sie entdeckt werden. Ist der Tumor noch klein und hat noch keine Tochtergeschwülste gebildet sind die Heilungschancen besser. Neben der Größe, Lokalisation und Metastasierung des Tumors entscheiden unter anderem auch bestimmte genetische Informationen über die Prognose. Der Gesundheitszustand des Patienten spielt ebenfalls eine Rolle bei der Wahl der Therapie und dementsprechend über die Prognose.

Spezialisten für Diagnose und Behandlung

In der Regel wird der Tumor am Auge durch einen Augenarzt diagnostiziert. Für die weitere Behandlung sind Ärzte der Strahlentherapie und Augenchirurgie zuständig. Die Behandlung des Retinoblastoms ist spezialisierten Zentren vorbehalten. Das nationale Referenzzentrum in Deutschland ist an der Universitätsklinik Essen angesiedelt.

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