Ein Shunt ist ein Schlauchsystem mit einem Ventil, das bei einem bestimmten Öffnungsdruck den Abfluss von Liquor, meist in den Bauchraum, gewährleistet. Obwohl Shunt-Operationen eine Standardtherapie für Hydrozephalus sind, können Komplikationen auftreten, die das Sehvermögen beeinträchtigen. Eine solche Komplikation ist die Schwellung des Sehnervs. Dieser Artikel untersucht die möglichen Ursachen einer Sehnervschwellung nach einer Shunt-Operation und bietet einen umfassenden Überblick über die Diagnose und Behandlung von Hydrozephalus.
Einführung in den Hydrozephalus und Shunt-Operationen
Hydrozephalus ist keine eigenständige Krankheit, sondern ein Zustand, der sich aus verschiedenen Ursachen und Ereignissen entwickeln kann. Im Allgemeinen bezieht sich Hydrozephalus auf eine Erweiterung der inneren Hirnkammern (Ventrikel), wodurch sich relativ mehr Flüssigkeit im Kopf befindet als üblich. Diese Flüssigkeit, Liquor genannt, hat mehrere wichtige Funktionen, darunter Druckausgleich, Abpolsterung gegen Stöße und Regulierung biochemischer Austauschprozesse.
Eine Shunt-Operation ist eine gängige Behandlungsmethode für Hydrozephalus. Dabei wird ein Schlauchsystem mit einem Ventil implantiert, um überschüssigen Liquor abzuleiten und den Druck im Schädelinneren zu senken. Das Shunt-System besteht aus drei Hauptkomponenten:
- Ventrikelkatheter: Ein kleiner Schlauch, der in eine Hirnkammer eingeführt wird.
- Shuntventil: Ein Ventil, das den Liquorabfluss reguliert.
- Ableitender Katheter: Ein Schlauch, der in der Regel in die Bauchhöhle oder selten in den Vorhof des Herzens eingeführt wird.
Mögliche Ursachen für Sehnervschwellung nach Shunt-OP
Eine Sehnervschwellung nach einer Shunt-Operation kann verschiedene Ursachen haben, die im Zusammenhang mit der Shunt-Funktion oder anderen Komplikationen stehen können. Hier sind einige der häufigsten Ursachen:
1. Unterdrainage
Unterdrainage tritt auf, wenn das Shunt-System nicht ausreichend Liquor ableitet, was zu einem erhöhten Druck im Schädelinneren führt. Dies kann durch eine Verstopfung des Shunts, eine Fehlfunktion des Ventils oder eine unzureichende Drainagekapazität verursacht werden.
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- Anzeichen und Symptome: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Müdigkeit, Konzentrations- und Gedächtnisstörungen. Bei Säuglingen und Kleinkindern mit noch offenen Schädelnähten kann es zu einem übermäßigen Kopfwachstum kommen.
- Auswirkungen auf den Sehnerv: Erhöhter Hirndruck kann zu einer Stauungspapille führen, bei der der Sehnervkopf anschwillt. Dies kann das Sehvermögen beeinträchtigen und zu Doppelbildern oder Gesichtsfeldausfällen führen.
2. Überdrainage
Überdrainage tritt auf, wenn das Shunt-System zu viel Liquor ableitet, was zu einem Unterdruck im Schädelinneren führt. Dies kann durch ein zu niedrig eingestelltes Ventil oder durch das sogenannte "Schlitzventrikelsyndrom" verursacht werden, bei dem die Hirnkammern aufgrund der langen Überdrainage so eng werden, dass der Drainageschlauch sich an deren Wand anlegt und daher plötzlich, wie verstopft, gar nicht mehr drainieren kann.
- Anzeichen und Symptome: Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit. Die Symptome können langsam und schleichend zunehmen, da der Körper des Betroffenen die Druckschwankungen oft für einige Zeit selbst ausgleichen kann.
- Auswirkungen auf den Sehnerv: Obwohl seltener als bei Unterdrainage, kann auch Überdrainage zu Sehstörungen führen. Der Unterdruck im Schädelinneren kann die Durchblutung des Sehnervs beeinträchtigen und zu einer Schwellung oder Atrophie des Sehnervs führen.
3. Shunt-Fehlfunktion
Eine Fehlfunktion des Shunt-Systems kann verschiedene Ursachen haben, darunter Verstopfung, Dislokation oder mechanischer Defekt des Ventils.
- Anzeichen und Symptome: Die Symptome einer Shunt-Fehlfunktion können vielfältig sein und anfangs an einen banalen Virusinfekt erinnern. Es ist wichtig, auf subtile Veränderungen im Verhalten oder im körperlichen Zustand des Patienten zu achten.
- Auswirkungen auf den Sehnerv: Eine Shunt-Fehlfunktion kann sowohl zu Unter- als auch zu Überdrainage führen, was wiederum den Sehnerv beeinträchtigen kann.
4. Infektionen
Eine Infektion des Shunt-Systems kann durch den Einschluss von Bakterien während der Shuntimplantation oder durch Besiedelung des Drainagesystems infolge einer anderen Infektion verursacht werden.
- Anzeichen und Symptome: Fieber, Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Reizbarkeit.
- Auswirkungen auf den Sehnerv: Eine Infektion kann zu einer Entzündung des Sehnervs (Optikusneuritis) führen, die mit einer Schwellung des Sehnervs einhergehen kann.
5. Erhöhter intrakranieller Druck (ICP)
Ein erhöhter intrakranieller Druck (ICP) führt zu sogenannten „Hirndrucksymptomen“ und „Hirndruckzeichen“ und daraus ergibt sich die Notwendigkeit zur Therapie des Hydrocephalus, was in der Regel durch eine Operation geschieht.
- Anzeichen und Symptome: Die Anfangsphase einer Hirnkammererweiterung (eines Hydrocephalus) ist mit einem erhöhten ICP (intrakranieller Druck = „Hirndruck“) vergesellschaftet. Dies führt bei Kleinkindern, bevor sich deren Schädelnähte verschließen, zu einer übermäßigen Zunahme des Kopfwachstums. Andere Zeichen des erhöhten Hirndruckes sind Doppelbilder bzw. nach unten abweichende Augen (Sonnenuntergangsphänomen).
- Auswirkungen auf den Sehnerv: Ein erhöhter ICP („Hirndruck") verursacht meist Kopfschmerzen. Bei kleinen Kindern äußert sich dies oft in einer vermehrten Unruhe, einer vermehrten Reizbarkeit und häufigem Schreien bzw. häufigem Anfassen des Kindes an den Kopf. Bei schwerer wiegendem „Hirndruck“ sind die Kinder vermehrt schläfrig, haben längere Schlafphasen als früher und trinken oft auch schlechter. Schwerwiegender „Hirndruck“ kann zu komaähnlichen Zuständen führen. Vorboten sind auch durch andere Ursachen nicht erklärbare Übelkeit und Erbrechen.
Diagnose einer Sehnervschwellung
Die Diagnose einer Sehnervschwellung nach einer Shunt-Operation erfordert eine umfassende Untersuchung durch einen Augenarzt und einen Neurochirurgen. Zu den diagnostischen Verfahren gehören:
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- Augenärztliche Untersuchung: Prüfung der Sehschärfe, des Gesichtsfelds und des Augenhintergrunds mit der Spaltlampe, um den Sehnerv zu beurteilen.
- Neurologische Untersuchung: Beurteilung der neurologischen Funktion, einschließlich Reflexe, Koordination und geistiger Zustand.
- Bildgebende Verfahren:
- Magnetresonanztomographie (MRT): Um die Hirnkammern und den Sehnerv darzustellen und mögliche Ursachen für die Schwellung zu identifizieren.
- Computertomographie (CT): Kann verwendet werden, um den Shunt-Verlauf zu überprüfen und Verstopfungen oder Dislokationen auszuschließen.
- Intrakranielle Druckmessung (ICP): Bei Verdacht auf Unter- oder Überdrainage kann eine ICP-Messung durchgeführt werden, um den Druck im Schädelinneren zu überwachen.
- Sonographie: Gelegentlich lässt sich eine Erhöhung des ICP bei einer Spiegelung des Augenhintergrundes durch den Augenarzt anhand einer sog. Stauungspapille erkennen. Wesentlich besser kann eine ICP Erhöhung („Hirndruck“ ) über eine Messung der Weite der Sehnervenscheiden (ONSD) mittels hochauflösendem Ultraschall in wenigen Minuten abgeschätzt werden, wobei eine gewisse Kooperation des Kindes Voraussetzung ist.
Behandlung der Sehnervschwellung
Die Behandlung einer Sehnervschwellung nach einer Shunt-Operation richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Zu den möglichen Behandlungsoptionen gehören:
- Shunt-Revision: Bei einer Shunt-Fehlfunktion oder Verstopfung kann eine Revision des Shunt-Systems erforderlich sein, um die Drainage wiederherzustellen.
- Ventileinstellung: Bei Unter- oder Überdrainage kann die Einstellung des Shuntventils angepasst werden, um den Liquorabfluss zu optimieren.
- Antibiotikatherapie: Bei einer Infektion des Shunt-Systems ist eine Antibiotikatherapie erforderlich. In einigen Fällen kann es notwendig sein, das Shunt-System vorübergehend zu entfernen und durch ein externes Drainagesystem zu ersetzen.
- Chirurgische Entfernung von Tumoren oder Zysten: Wenn die Ursache für den Hydrocephalus ein Tumor oder eine Zyste ist, kann eine Operation erforderlich sein, um die Neubildung zu entfernen und den Liquorabfluss wiederherzustellen.
- Endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV): Bei einer Abflussbehinderung des Liquors kann eine ETV durchgeführt werden, um eine "innere Umleitung" zu schaffen und den Liquorabfluss zu verbessern.
- Medikamentöse Therapie: In einigen Fällen können Medikamente zur Senkung des Hirndrucks oder zur Behandlung von Entzündungen eingesetzt werden.
Hydrocephalus-Nachsorge
Jeder ehemalige ZNS-Tumorpatient mit einem Shuntsystem braucht zusätzlich zur allgemeinen Krebsnachsorge auch eine sorgfältig koordinierte Hydrocephalus-Nachsorge. Diese muss regelmäßige Termine beim Neurochirurgen (beziehungsweise einem Neurologen mit neurochirurgischer Zusatzausbildung) und beim Augenarzt einschließen. Der Augenarzt wird die Sehschärfe prüfen und den Augenhintergrund mit der Spaltlampe spiegeln, um sicherzustellen, dass der Sehnerv intakt ist. Prinzipiell sollte innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Shuntimplantation mindestens alle drei bis sechs Monate eine körperliche, das heißt fachgerechte klinische Untersuchung, des Shuntverlaufs stattfinden (optimalerweise in der Klinik, in der der Shunt implantiert wurde). Nach dem ersten Jahr sollte eine entsprechende Untersuchung mindestens einmal jährlich erfolgen.
Leben mit einem Shunt-System
Nicht nur ehemalige ZNS-Tumorpatienten müssen lernen, mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus und einem Shuntsystem zu leben und wieder am Alltag teilzunehmen. Es gibt zahlreiche andere Erkrankungen, die mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus einhergehen. Entsprechend existieren in Deutschland Selbsthilfegruppen, in denen unterschiedlich Betroffene (das heißt, nicht nur durch eine ehemalige ZNS-Tumorerkrankung) mit Spezialisten viele Fragen dazu gemeinsam bearbeiten.
Zusätzliche Ursachen für Sehstörungen
Neben den Komplikationen, die direkt mit der Shunt-Operation oder dem Hydrozephalus zusammenhängen, gibt es auch andere Ursachen für Sehstörungen, die bei Patienten mit Shunt-Systemen auftreten können. Es ist wichtig, diese Möglichkeiten zu berücksichtigen, um eine umfassende Diagnose und Behandlung zu gewährleisten.
Optikushypoplasie (OHP)
Die Optikushypoplasie (OHP) ist die häufigste Anomalie der Papille. Per Definition ist bei der OHP die Anzahl der retinalen Ganglienzellen subnormal bis hochgradig reduziert, folglich die Papille stark verkleinert. Die Sehminderung ist sehr variabel und primär abhängig von der Anzahl vorhandener Ganglienzellen. Nystagmus, Strabismus und Gesichtsfeldeinschränkungen sind häufig.
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Mikropapille
Die Mikropapille ist gekennzeichnet durch eine kleine Papillenöffnungsfläche aber normaler retinaler Ganglienzellanzahl. In der Folge kommt es dazu, dass die Ganglienzellaxone gedrängt verlaufen und der Papillenrand unscharf erscheinen kann (crowded disc). Die Sehfunktion ist nicht beeinträchtigt.
Drusen der Papille
Drusen der Papille sind azelluläre Ablagerungen zwischen Lamina cribrosa und Papillenoberfläche. Im Verlauf entsteht eine Optikusneuropathie durch partielle Optikusatrophie. Häufig sind Patienten mit Drusen asymptomatisch, sie werden zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung entdeckt.
Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS)
Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS) wurden 2015 im Rahmen der Arbeit eines internationalen Konsortiums zur Erforschung der Drusenpapille als Zeichen einer axoplasmatischen Stase im OCT definiert. Mittlerweile sind PHOMS bei jeglicher Art von Papillenschwellung (Stauungspapillen, ischämische Optikusneuropathien, Papillitis, Drusenpapillen) und auch bei Papillenanomalien (Mikropapillen, Tilted discs, Myopie) beschrieben worden.
Tilted disc
Diese angeborene Papillenveränderung ist gekennzeichnet durch einen im schrägen Winkel abgehenden Sehnerven bzw. Sklerakanal. Die Papillen sind dadurch häufig inferonasal rückverlagert und superotemporal prominent oder aufgeworfen.
Morning-Glory Papille
Es handelt sich um eine seltene, fast immer einseitige, trichterförmige Exkavation des hinteren Fundus. Die Papillenregion wirkt vergrößert, ein Skleralring ist nicht abgrenzbar. Die Papillenregion ist häufig verfärbt (orange/pink oder pigmentiert), umgeben von einem prominenten Ring chorioretinaler Pigmentunruhe.
Glaskörpertrübungen
Wer plötzlich helle Schlieren oder kleine dunkle Punkte sieht, die bei Augenbewegungen wegschwimmen, ist alarmiert. Häufig entpuppen sich diese "Mouches volantes" (frz. fliegende Mücken) als harmlose Glaskörpertrübungen. Sie können manchmal bei stärkerer Kurzsichtigkeit oder im Alter auftreten.